Avete intesu parlà di un cancru raru chjamatu Chordoma ? Parlemu ne !

Pò dassi chì ùn avete mai intesu parlà di stu nome "cordoma" prima. Questu ùn hè micca surprisante, perchè questu hè un tipu di cancru relativamente raru. Tuttavia, ancu s'ellu hè raru, hè assai impurtante esse cuscenti di questu. Perchè, questu tipu di tumore pò accade in a nostra spina dorsale o à a basa di u craniu. Dunque oghje, parlemu in dettagliu è assai semplicemente di ciò chì hè stu cordoma, cumu si sviluppa, quali sò i sintomi è quali sò i trattamenti.

Chì ghjè u Cordoma ? Scopremulu simpliciamente!

In poche parole, un cordoma hè un tumore cancerosu chì si forma in l'osse . Si sviluppa più spessu in a spina dorsale o in a basa di u craniu, l'osse sopra u collu è sottu à u cervellu. I medichi u classificanu cum'è un tipu di cancru chjamatu sarcoma. U sarcoma hè un termine generale per i cancri chì si formanu in l'osse è i tessuti molli (tessuti connettivi).

I cordomi crescenu di solitu pianu pianu . Tuttavia, u prublema hè chì ponu esse un pocu difficiuli da trattà perchè si trovanu assai vicinu à u nostru sistema nervosu, vale à dì, u cervellu è a spina dorsale, è invadenu i tessuti delicati intornu à elli.

Un'altra cosa hè chì ancu dopu u trattamentu, sti tumori anu una alta probabilità di riapparisce . A maiò parte di u tempu, questu accade in u listessu locu induve si truvava u tumore originale. Inoltre, in u 30% à u 40% di i casi, e cellule cancerose di u cordoma ponu sparghjesi in altre parti di u corpu. I medichi chjamanu questu "metastatizazione".

Induve si pò sparghje u chordoma à altre parti di u corpu?

Sè un chordoma metastatizza, vale à dì, si sparghje in altre parte di u corpu, i lochi più cumuni induve si pò sparghje sò:

• I vostri pulmoni
• Nodi linfatici vicinu à u tumore
• Altri ossi
• Fegatu
• Pelle

Induve si pò sviluppà u cordoma?

U chordoma pò accade in ogni locu longu a spina dorsale, ma ci sò trè lochi più cumuni:

1. U sacru: Questu hè l'ossu triangulare trà e natiche. Circa u 35% di i cordomuli si sviluppanu quì.

2. Base di u craniu: Specificamente, à a basa di u craniu, in l'osse chì sustenenu u cervellu. Quessi sò ancu chjamati "cordomi clivali" perchè si formanu più spessu in l'ossu "Clivus", chì si trova quì. Stu tipu rapprisenta ancu circa u 35% di tutti i cordomi.

3. In e vertebre mobili di a spina dorsale ("vertebre"): Vale à dì, e vertebre di u collu, di u pettu è di a schiena. I cordomi si verificanu in circa u 30% di queste. Sò più cumuni in a seconda vertebra cervicale. Puderanu ancu accade in e vertebre di a parte bassa di a schiena (spina lombare) è di u pettu (spina toracica).

Quali sò i principali tipi di chordoma?

L'Organizazione Mondiale di a Salute (OMS) hà divisu u cordoma in trè tippi principali. Queste classificazioni sò basate nantu à l'aspettu di e cellule cancerose à u microscopiu (istologia).

1. Cordoma classicu/cunvinziunale: Questu hè u tipu u più cumunu (80% à 90% di tutti i cordomi). E cellule di questu tipu sò un tipu particulare di cellula chì hà un aspettu ligeramente "a bolla". U cordoma condroide hè un'altra variante di questu tipu. Rappresenta trà u 5% è u 15% di tutti i cordomi. U cordoma condroide si sviluppa più spessu à a basa di u craniu.

2. Cordoma dedifferenziatu: Questu hè un tipu assai raru (menu di 5%). Hè carattarizatu da una mistura anormale di cellule. Stu tipu cresce più rapidamente, hè più aggressivu è hè più prubabile di metastatizà in altre parti di u corpu chè altri tipi.

3. Cordoma pocu differenziatu: Questu hè ancu assai raru . Menu di 60 pazienti sò stati registrati in i registri medichi finu à avà. Una caratteristica particulare di questu tipu hè chì un genu chjamatu `(SMARCB1)` o `(INI1)` hè inattivatu (delezione). Questu tipu di cordoma si vede più spessu in i zitelli è i ghjovani.

Quale hè più prubabile di sviluppà un cordoma?

U cordoma pò accade à ogni età, in qualchissia. Tuttavia, hè più cumunu in l'adulti trà 50 è 80 anni. I zitelli sò affettati solu da un picculu numeru di casi, circa u 5% di tutti i casi.

Hè statu ancu trovu chì l'omi anu circa 1,5 volte più probabilità di sviluppà un cordoma chè e donne.

Quantu cumunu hè questu?

U cordoma hè un cancru assai raru . Affetta circa una persona nantu à un milione ogni annu. Ciò significa, per esempiu, in i Stati Uniti, solu circa 300 novi casi sò diagnosticati ogni annu.

I cordomi rapprisentanu trà l'1% è u 4% di tutti i tumori ossei primari.

Chì sò i sintomi di un cordoma?

Quandu un cordoma cresce, pò mette pressione nantu à a spina dorsale o u cervellu circundante. Sta pressione provoca sintomi . I sintomi ponu ancu varià secondu induve si trova u tumore in a spina dorsale.

I sintomi cumuni di u chordoma includenu dolore, debulezza è / o intorpidimentu in u spinu, braccia o gambe .

Caratteristiche di un cordoma di a basa di u craniu:

Sè vo avete un chordoma à a basa di u vostru craniu, chì hè sottu à u vostru cervellu, pudete sperimentà sintomi cum'è:

• Visione doppia (Diplopia)
• Visione sfocata
• Mal di testa
• Intorpidimentu o dolore faciale

Caratteristiche di un cordoma in u coccige/sacru:

Sè vo avete un cordoma in a parte più bassa di a spina dorsale, vicinu à u sacru, pudete sperimentà sintomi cum'è:

• Un grumu o una protuberanza chì sporge da a pelle
• Difficultà à urinà o defecà (disfunzione di a vescica o di l'intestinu)
• Dolore in a zona bassa di a schiena o di i glutei

Tenite à mente, qualchì volta sti sintomi ponu esse cunfusi cù altre cundizioni mediche cumuni. Hè per quessa ch'ellu hè impurtante di cunsultà un medicu s'è vo avete sintomi persistenti è inusuali.

Perchè si sviluppa u cordoma ? Chì sò e cause ?

I circadori ùn sanu ancu esattamente ciò chì causa u chordoma, ma credenu chì e mutazioni in un genu chjamatu TBXT sò implicate.

Ci sò stati rapporti di parechje famiglie cun cordoma. Quandu sò stati testati, hè statu scupertu ch'elli avianu ereditatu una duplicazione di u genu `(TBXT)`. Inoltre, i cambiamenti in u genu `(TBXT)` sò stati identificati in e persone chì anu u cordoma, ma nimu in a famiglia ùn hà a malatia.

U cordoma si sviluppa da e cellule in una struttura chjamata "notocorda". Questa "notocorda" hè una struttura temporanea chì hè assai impurtante per u sviluppu di a spina dorsale di un embrione quandu si sviluppa. Di solitu, sta "notocorda" sparisce versu circa ottu settimane di gestazione. Tuttavia, in un numeru assai chjucu di persone, alcune di queste cellule "notocorde" ponu stà in l'osse di a spina dorsale o in a basa di u craniu.

Dunque, l'opinione attuale hè chì s'ellu ci hè un cambiamentu in u genu `(TBXT)` citatu prima, ste cellule `(notocorda)` rimanenti ponu cumincià à cresce in modu anormale è furmà un cordoma.

Inoltre, e persone cun una cundizione genetica chjamata "sclerosi tuberosa" anu un risicu aumentatu di sviluppà cordoma. Sta cundizione di "sclerosi tuberosa" pò causà epilessia, ritardu di sviluppu è tumori in varie parti di u corpu. Questu hè causatu da mutazioni in dui geni chjamati "TSC1" è "TSC2".

Cumu ricunnosce un cordoma?

Sè avete sintomi di cordoma, un duttore vi dumanderà prima i vostri sintomi è a vostra storia medica. Dopu, vi farà un esame fisicu è un esame neurologicu.

Sè u duttore suspetta un tumore, ellu o ella urdinerà un esame d'imaghjini cum'è una radiografia, una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica. Questa risonanza magnetica hè spessu utile per diagnosticà un cordoma.

Dopu, u vostru duttore vi riferirà probabilmente à un specialistu in cancru di l'osse per cunfirmà a diagnosi è ottene una seconda opinione. Puderanu ancu fà altri testi d'imaghjini per determinà a situazione esatta di u cordoma, vede s'ellu s'hè spartu in altre parti di u corpu è fà altri testi.

Tuttavia, l'unicu modu per diagnosticà definitivamente u cordoma hè di fà una biopsia . Questu implica piglià un picculu campione di u nodulu, di solitu aduprendu una biopsia cù l'agulla, è esaminallu sottu à un microscopiu. Solu tandu un specialistu pò dì cun certezza s'ellu si tratta di un cordoma.

Chì sò i trattamenti per u chordoma?

U trattamentu principale è u megliu per u cordoma hè di caccià tuttu u tumore per via chirurgica . I medichi chjamanu questu "resezione en bloc". Sè u tumore hè cumpletamente eliminatu in questu modu, u paziente hà a megliu chance di campà per un bellu pezzu.

Tuttavia, secondu induve si trovanu i tumori, questu pò esse assai difficiule da fà. In particulare, hè spessu impussibile di caccià cumpletamente i cordomuli situati à a basa di u craniu.

Perchè un cordoma in a spina dorsale pò dannà a vostra spina dorsale è i nervi è i vasi sanguigni impurtanti intornu à ella. S'ellu hè dannighjatu durante l'operazione, pò causà invalidità à longu andà o ancu a morte. Inoltre, un cordoma à a basa di u craniu hè difficiule da rimuovere cumpletamente perchè hè cusì vicinu à u troncu cerebrale, i nervi cranici è a spina dorsale. I neurochirurghi cercanu di rimuovere a più parte pussibule di u tumore, pur essendu u più sicuri pussibule.

I cordomi di solitu ùn rispondenu micca bè à a radioterapia o à a chemioterapia cum'è trattamentu primariu. Tuttavia, dopu à l'operazione, a vostra squadra medica pò raccomandà a radioterapia per impedisce chì u tumore si ripresenti.

I ricercatori stanu attualmente studiendu novi trattamenti per u cordoma, cum'è a terapia mirata è l'immunoterapia. Ci ponu ancu esse studii clinichi à i quali pudete participà.

Si pò prevene u cordoma?

Onestamente, ùn ci hè nunda chì pudete fà per impedisce u sviluppu di i cordomi. A maiò parte di u tempu, si sviluppanu à casu.

Tuttavia, sè qualchissia in a vostra famiglia hà avutu u Cordoma, o sè avete una cundizione chjamata "sclerosi tuberosa", hè impurtante chì cunsultate un duttore regularmente per cuntrolli. Puderanu tandu monitorà vi per i segni di Cordoma. Più prestu questu hè identificatu, più hè prubabile chì u trattamentu abbia successu.

Chì sò e probabilità di guarigione da un cordoma? (Prognosi)

A prognosi, o prospettiva, per un chordoma dipende da parechji fattori:

• A situazione di u tumore è a quantità chì pò esse eliminata chirurgicamente: Se u tumore pò esse eliminatu cumpletamente, e probabilità di guarigione sò alte. Se solu altri trattamenti sò usati senza chirurgia, e probabilità sò basse.
• S'ellu u cancru s'hè spartu in altre parte di u corpu (metastatizatu): S'ellu s'hè spartu in siti distanti, i tassi di sopravvivenza ponu esse ridutti.
• A vostra età quandu site statu diagnosticatu: In generale, i tassi di sopravvivenza sò ligeramente più bassi per e persone di più di 60 anni.
• S'ellu si tratta di un tumore dedifferenziatu o micca: i tipi cum'è u "cordoma pocu differenziatu" anu una prognosi peghju chè u "cordoma cunvinziunale".

A vostra squadra medica pò dà l'infurmazioni più precise nantu à ciò chì vi aspetta secondu a vostra situazione, dunque ùn abbiate paura di fà li dumande.

Puderia questu esse fatale?

Iè, u cordoma pò esse fatale. A maiò parte di u tempu, a morte si verifica dopu chì u tumore hè riapparsu, distrughjendu u tissutu in a spina dorsale, u cervellu o u troncu cerebrale.

Un studiu di 357 pazienti cun cordoma hà revelatu chì i tassi di sopravvivenza eranu i seguenti:

• Dopu à trè anni: 80,5%
• Dopu à cinque anni: 68,4%
• Deci anni dopu: 39,2%

Ma ricordate, queste sò solu medie. A vostra squadra medica pò furnisce infurmazioni più dettagliate nantu à i tassi di sopravvivenza basati nantu à a vostra situazione specifica.

U cordoma hè un cancru o un tumore nurmale?

U cordoma hè sicuramente malignu (canceroso). Nisunu di i so sottotipi hè cunsideratu non canceroso.

Quandu devu cunsultà un duttore ?

U cordoma pò ripresentassi ancu dopu u trattamentu, ancu anni dopu. Dunque, un seguitu à longu andà cù a vostra squadra medica hè assai impurtante.

Sè sviluppate novi sintomi, o sè i vostri sintomi esistenti s'aggravanu , assicuratevi di parlà cù u vostru duttore.

Infine, uni pochi di cose da tene à mente (Messaghju da purtà in casa)

Hè nurmale sente paura è stress quandu si scopre chì si hà un cancru di l'osse raru. U cordoma hè un cancru difficiule da trattà per via di a so situazione.

Tuttavia, fidatevi chì a vostra squadra medica creerà un pianu di trattamentu dettagliatu chì hè adattatu à voi è vi aiuterà à trattà u vostru cordoma è à migliurà a vostra qualità di vita .

• Hè impurtante di ricunnosce i sintomi prestu: cunsultate un medicu se avete dolore persistente, intorpidimentu o cambiamenti in a visione.
• Dumandate cunsiglii medichi esperti: Siccomu u cordoma hè una malatia rara, hè assai impurtante circà trattamentu da una squadra medica esperta.
• I cuntrolli regulari sò necessarii ancu dopu u trattamentu: Siccomu ci hè un risicu di recidiva di a malatia, assiste à i cuntrolli cum'è indicatu da i medichi.

Spergu chì truverete sta infurmazione utile. Sè avete qualchì quistione, ùn esitate micca à dumandà à u vostru duttore.

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