U latu drittu di u core di u vostru zitellu ùn si sviluppa micca currettamente? (Sindrome di u core drittu ipoplasticu)

È s'è u vostru picculu hè natu cù un prublema di core ? Imaginate quantu seria straziante. Certi zitelli nascenu cù u latu drittu di u core chì ùn si sviluppa micca currettamente. I duttori chjamanu questu Sindrome di u Core Drittu Ipoplasticu. Questu riduce a quantità d'ossigenu chì u zitellu riceve. Parlemu di questu in più dettagliu, d'accordu ?

Chì ghjè a Sindrome di u Core Destro Ipoplasticu?

In poche parole, a sindrome di u core drittu ipoplasticu hè una rara cundizione cardiaca cù a quale certi zitelli nascenu . Ciò chì succede in questu hè chì alcune parti di u latu drittu di u core di u zitellu ùn si sviluppanu micca cumpletamente. Pensate à ella cum'è una piccula pompa. U latu drittu di u core hè ciò chì piglia u sangue poveru d'ossigenu da u corpu è u manda à i pulmoni per ottene ossigenu. Dunque, se stu latu drittu ùn si sviluppa micca currettamente, ùn farà micca u so travagliu currettamente.

In questa situazione, e seguenti parti di u core ponu esse affettate:

• Valvula tricuspidale: Questa hè cum'è una porta trà l'atriu drittu è u ventriculu drittu di u core. Quandu ùn funziona micca currettamente, ostacula u flussu di sangue.
• Valvula pulmonaria: Questa hè a valvula induve principia l'arteria pulmonaria, chì porta u sangue da u ventriculu drittu à i pulmoni.
• Ventricu drittu: Questa hè a camera principale di pompaggio di sangue à u latu drittu di u core. S'ella diventa più chjuca, pomperà menu sangue.
• Arteria pulmonaria: Questa hè a grande arteria chì porta u sangue da u ventriculu drittu à i pulmoni.

Sicondu a gravità o a lieve gravità di a malatia, a funzione di ste parte di u core pò esse ridutta o aumentata.

Calchì volta, i zitelli cun HRHS ponu ancu avè altre malatie cardiache. Per esempiu:

• Difettu interatriale (DIA): Un foru in u muru trà e duie camere superiori (atrii) di u core.
• Difettu interventriculare (DIV): Un foru in u muru trà e duie camere inferiori (ventriculi) di u core.
• Difettu di u canale atrioventriculare: Un grande foru in u mezu di u core cù parechji altri prublemi.

Quantu hè seria sta situazione?

A sindrome di u core drittu ipoplasticu (HRHS) pò esse più seria per certe persone chè per altre . E persone cun cundizioni gravi, cum'è livelli assai bassi d'ossigenu , anu bisognu di trattamentu immediatu . Tuttavia, certe persone ùn ponu micca avè la cusì severa, cù solu prublemi minori. Queste persone ùn ponu micca esse diagnosticate finu à ch'elli sò più vechji.

Quantu cumuna hè sta cundizione?

Questa hè una situazione assai rara in effetti.I circadori stimanu chì menu di 50 000 persone in i Stati Uniti anu HRHS. Hè più rara chè a Sindrome di u Core Sinistru Ipoplasticu, una cundizione in a quale u latu sinistro di u core ùn si sviluppa micca currettamente.

Chì sò i sintomi di a sindrome di u core drittu ipoplasticu (HRHS)?

I seguenti sò i sintomi di sta situazione:

• Scolorimentu blu di a pelle di e mani è di i pedi. Questu si chjama cianosi . Significa chì u corpu ùn riceve micca abbastanza ossigenu.
• Difficultà à respirà. Questu si chjama dispnea .
• Respirazione rapida. Questu hè chjamatu tachipnea .
• U zitellu ùn beie micca u latte currettamente.
• Stancu prestu, sensazione di sonnolenza tuttu u tempu.

Sè u vostru zitellu hà unu o più di sti sintomi, hè megliu cunsultà subitu un duttore.

Chì causa questu?

In fatti, a causa esatta di a sindrome di u core drittu ipoplasticu (HRHS) ùn hè ancu stata scuperta .

Tuttavia, i circadori credenu chì a genetica pò esse implicata , postu chì parechji membri di a listessa famiglia sò stati signalati cum'è affetti da HRHS à a nascita. Dunque, sò necessarie più ricerche.

Chì altre cumplicazioni pò causà questu?

A sindrome di u core drittu ipoplasticu (HRHS) pò causà cumplicazioni cum'è:

• Bassi livelli d'ossigenu in u corpu. Questu hè chjamatu ipossiemia .
• Insufficienza cardiaca di u latu drittu.
• Battitu cardiacu irregulare. Questu hè chjamatu aritmia .

À una ghjovana età, ancu per quelli chì ùn sò micca cusì severamente affettati da HRHS, l'aborti spontanei ponu accade per via di bassi livelli d'ossigenu in u corpu.

Cumu hè diagnosticata sta malatia?

Calchì volta, un prufessiunale di a salute pò detectà l'HRHS mentre u zitellu hè sempre in u ventre (sviluppu fetale) . Utilizanu una ecografia per vede u core di u zitellu. Sè vo vulete fighjà più da vicinu, pudete ancu fà un ecocardiogramma fetale . Tramindui sti testi ùn sò micca invasivi.

Chì testi sò fatti dopu à a nascita di u zitellu?

Dopu à a nascita di u zitellu, sti testi non invasivi ponu esse fatti per sapè s'ellu hà HRHS:

• Pulsossimetru (pulse ox): Questu hè un picculu dispositivu in forma di clip chì misura i livelli d'ossigenu attaccendulu à u ditu o à l'arechja.
• Elettrocardiogramma (ECG/ECG): Un esame chì misura l'attività elettrica di u core.
• Ecocardiogramma (Ecocardiogramma - eco): Questu hè un esame chì usa onde sonore, simile à un ultrasonu, per piglià ritratti di u core. Pò mustrà a struttura di u core, cumu funzionanu e valvule è cumu scorre u sangue.
• MRI di u core (imaghjini per risonanza magnetica): Utilizza campi magnetichi è onde radio per pruduce immagini dettagliate di u core.

Chì sò i trattamenti per questu?

U trattamentu per a sindrome di u core drittu ipoplasticu (HRHS) pò include medicazione, procedure minimamente invasive, o chirurgia . L'obiettivu principale di tutti questi trattamenti hè di aiutà i pulmoni di u zitellu à ottene abbastanza sangue è ossigenu .

Midicina

• A prostaglandina hè aduprata per aiutà à mantene apertu u ductus arteriosus di u zitellu. Stu ductus arteriosus hè un tubu chì u zitellu usa per riceve sangue ossigenatu da a mamma mentre hè in u ventre. Quandu u zitellu cumencia à respirà per i pulmoni dopu a nascita, stu tubu si chjude di solitu in pochi ghjorni. Tuttavia, in un zitellu cù HRHS, perchè u latu drittu di u core ùn funziona micca currettamente, mantene stu tubu apertu aiuta u flussu di sangue versu i pulmoni.

Prucedure minimamente invasive

• Un duttore pò aduprà un tubu finu chjamatu catetere per inserisce un stent (un picculu tubu metallicu simile à una maglia) in u ductus arteriosus di u zitellu. Questu mantene u ductus apertu è permette à u sangue di scorrere bè versu i pulmoni.
• Un'altra hè a perforazione di a valvula pulmonaria . In questu casu, un catetere hè passatu per un vasu sanguinu in a valvula pulmonaria chì ùn si apre micca currettamente, creendu un foru in a valvula. Questu permette à u sangue di scorrere in l'arteria pulmonaria. Certi medichi utilizanu ancu una prucedura chjamata ablazione per questu.

Chirurgia

I casi gravi di HRHS necessitanu una chirurgia per esse trattati. Quessi sò generalmente realizati in parechje tappe.

• Shunt Blalock-Taussig-Thomas (BTT): Questu hè adupratu per restaurà u flussu di sangue à i pulmoni di un zitellu cù HRHS. Utilizza un tissutu sinteticu per creà una cunnessione trà l'arteria succlavia (un'arteria in a clavicula) è l'arteria pulmonaria.
• Dopu à qualchi mesi o anni, un chirurgu pò fà una prucedura di Glenn è/o una prucedura di Fontan . Ognuna di queste prucedure crea una nova via per chì u sangue scorri intornu à u ventriculu drittu disfunziunale. Nurmalmente, u ventriculu drittu pompa u sangue in l'arteria pulmonaria.

E prucedure di Glenn è Fontan permettenu à u sangue di scorrere direttamente da una vena maiò in l'arteria pulmonaria, da induve viaghja versu i pulmoni per piglià ossigenu.

Ci sò qualchì cumplicazione in u trattamentu?

Cum'è cù tutte l'intervenzioni chirurgiche, ci sò alcune cumplicazioni putenziali cù questi trattamenti. E cumplicazioni ponu varià secondu u trattamentu. Per esempiu:

• U stent pò spustassi da a so pusizione originale.
• A chirurgia di shunt BTT pò fà chì i vasi sanguigni si restringenu o dannà un nervu.
• A perforazione di a valvula pulmonaria pò causà un battitu cardiacu irregulare (aritmia) o dannà un vasu sanguignu.
• L'intervenzioni chirurgiche maiò ponu causà pressione sanguigna alta, effusioni pleuriche, arrestu cardiacu, malatie renali o epatiche, o battiti cardiaci irregulari.

Ma ùn vi ne fate. I duttori vi informeranu di tuttu què è piglieranu i passi necessarii.

Quantu tempu ci vole à guarisce ?

U tempu di ricuperazione varieghja secondu u trattamentu. L'intervenzioni chirurgiche maiò piglianu u più tempu. U vostru zitellu pò stà in l'uspidale per parechji ghjorni, forse più di una settimana. Averà bisognu di esse attentamente monitoratu dopu à u so ritornu in casa.

Chì possu aspittà s'ellu u mo zitellu hè in sta situazione ?

A causa di i bassi livelli d'ossigenu in a prima età, e persone cun sindrome di u core drittu ipoplasticu (HRHS) ponu affruntà sfide cum'è:

• Prublemi di lingua.
• Prublemi di memoria.
• Aumentu di u risicu di malatie cardiache, epatiche o renali in età avanzata.
• Disturbi di l'umore o disordini d'ansietà.
• Difficultà à pianificà qualcosa o à risolve un prublema.

Ma ci sò esperti per aiutà cun tuttu què. Dunque ùn vi ne fate.

Chì ghjè a prognosi di sta cundizione?

Hè assai raru chì e persone cun sindrome di u core drittu ipoplasticu severu (HRHS) sopravvivanu finu à l'età adulta senza chirurgia . Tuttavia, e persone cun HRHS menu severu ùn ponu mancu sapè chì anu a cundizione finu à ch'elli sò adulti.

Cumu si cura di un zitellu cù HRHS?

A cura chì u vostru zitellu hà bisognu dependerà di a gravità di a so situazione . S'ellu hè statu operatu subitu dopu à a nascita, averà bisognu di esse monitoratu assai attentamente dopu à u so ritornu in casa. U vostru duttore o a vostra levatrice vi daranu boni cunsiglii nantu à cumu curà u vostru zitellu.

Quandu avete bisognu di vede un duttore?

Un zitellu chì hè statu operatu avarà bisognu di vede u duttore per appuntamenti di seguitu . Vi diceranu ciò chì duvete fà attenzione è ciò chì duvete dì à u duttore subitu se nutate qualcosa. Sè avete qualchì quistione o preoccupazione nantu à a cundizione di u vostru zitellu, chjamate subitu u duttore.

Sè u vostru zitellu hà prublemi à amparà o à regulà e so emozioni, pudete ancu truvà altri spezialisti chì ponu aiutà in questi duminii. U vostru duttore vi darà a guida necessaria.

Chì dumande devu fà à u duttore?

Eccu alcune dumande chì pudete fà à u duttore di u vostru zitellu:

• U mo figliolu hà bisognu di chirurgia?
• Quantu prestu avete bisognu di fà l'operazione?
• Quante chirurgie saranu necessarie, è quandu saranu realizate?
• Chì sò e prospettive per u mo figliolu cù sta cundizione particulare?

Capiscu quantu hè difficiule di scopre chì u vostru zitellu hà una malatia cardiaca. Tuttavia, i zitelli nati oghje anu trattamenti chì ùn eranu micca dispunibili per e generazioni precedenti. Site a persona più forte chì pudete esse per u vostru zitellu in questu mumentu. Amparate nantu à HRHS. Dumandate à u vostru duttore nantu à tuttu ciò chì ùn hè micca chjaru. Parlate cù u vostru duttore per decide ciò chì hè megliu per u vostru zitellu.

Infine, ricordate questu (Missaghju da piglià in casa)

A Sindrome Ipoplastica di u Core Destro (HRHS) hè una cundizione rara chì i zitelli nascenu cù, induve u latu drittu di u core ùn si sviluppa micca currettamente. Questu riduce a quantità d'ossigenu chì u corpu riceve. Una diagnosi precoce è un trattamentu adattatu (medicazione, chirurgia minore o chirurgia maggiore) ponu migliurà a vita di u zitellu . In una tale situazione, hè assai impurtante per voi cum'è genitore esse infurmatu è travaglià inseme cù i vostri medichi. Ricurdatevi, ùn site micca solu. Pudete ottene l'aiutu chì avete bisognu.

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