Una cundizione rara chì affetta u cervellu: Cunniscite a PML? (Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva - PML)

Avete mai intesu parlà di una cundizione chjamata PML (Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva)? Forse ùn cunniscite micca stu nome. A ragione hè chì a PML hè un'infezzione assai rara chì affetta u nostru cervellu. Ciò chì succede in questu hè chì e cellule chì producenu mielina, una cupertura protettiva intornu à e cellule nervose in u nostru cervellu, sò gradualmente distrutte. A mielina hè una sustanza chì hè cum'è l'oliu. Questu hè ciò chì prutege i neuroni in u cervellu è a spina dorsale (u nostru sistema nervosu cintrali). Cusì, quandu sta mielina hè persa, a materia bianca in u cervellu hè dannighjata.

Chì significa u nome PML ?

Avà vedemu ciò chì significanu e lettere in u nome PML. Capisce questu vi darà una idea approssimativa di a malatia.

• P — Progressivu: Questu significa chì a malatia s'aggrava gradualmente. Questu significa chì i sintomi ponu aumentà cù u tempu.
• M — Multifocale: Questu significa chì a malatia ùn hè micca limitata à una zona di u cervellu, ma affetta parechje zone . Hè cum'è s'ellu ci fussinu piccule lesioni in parechje zone di u cervellu.
• L — Leucoencefalopatia: Sta parolla sona un pocu cumplicata, nò ? In poche parole, significa chì a malatia affetta principalmente a mielina, o a materia bianca, in u cervellu .

Cusì, a PML provoca danni cerebrali. Stu dannu pò purtà à una varietà di prublemi neurologichi. Per esempiu, deficit mentale, prublemi di vista è difficultà à marchjà. Siccome a PML hè una malatia progressiva, pò aggravà si cù u tempu. Tuttavia, per alcune persone, un trattamentu precoce pò rallentà a progressione di a malatia.

Chì sò i primi sintomi di PML?

Per parechje persone, i sintomi di a PML cumincianu assai suttili. Inoltre, i sintomi ponu varià secondu a parte di u cervellu affettata da l'infezzione. Pensate cum'è quandu un ramu di un arburu more, tutte l'altre funzioni di quellu ramu smettenu di funziunà.

I primi sintomi di PML ponu include:

• Goffaggine o mancanza di coordinazione
• Difficultà à parlà o à pensà
• Sentendu debulezza in u corpu

Mentre l'infezzione avanza, pudete ancu sperimentà sintomi cum'è:

• Demenza, perdita di memoria
• Perdita di parlà
• Perdita di vista
• Cambiamenti di cumpurtamentu è di personalità

Certi pirsuni ponu ancu avè mal di testa o crisi epilettiche, ma questu hè raru. Sfurtunatamente, a PML di solitu peghju cù u tempu, èSpessu pò esse fatale. Tuttavia, i risultati ponu varià secondu e cundizioni mediche sottostanti di u paziente è a risposta à u trattamentu.

Chì causa a PML?

A PML hè causata da un virus chjamatu virus JC (JCV) . U virus hè chjamatu dopu à a prima lettera di u nome di a persona chì hè stata infettata per a prima volta da u virus (John Cunningham). Stu virus hè ancu cunnisciutu cum'è poliomavirus umanu 2.

Curiosamente, circa l'85% di l'adulti anu u virus JC in u so corpu. Ma l'esperti ùn sò ancu sicuri di cumu u virus hè trasmessu à e persone. Ci hè qualchì evidenza chì i zitelli ponu piglià lu per via di l'alimentu o di l'acqua. U virus hè statu ancu trovu in i testi d'urina. Dunque, hè pussibule ch'ellu possi esse trasmessu per via di a contaminazione urina-orale.

Eppuru, ancu s'è parechje persone anu u virus JC in u so corpu, ùn diventa micca attivu, ferma solu dormente. Dunque, ùn si verificanu micca sintomi. Tuttavia, in qualchissia cù un sistema immunitariu indebulitu, stu virus pò diventà attivu in u corpu è sviluppassi in PML. Hè cum'è un nemicu addurmintatu chì si sveglia è ci attacca quandu simu debuli.

Quale hè u più à risicu di sviluppà sta malatia?

A PML si verifica di solitu solu in e persone cun sistemi immunitari assai debuli. Pudete ancu esse à risicu di sviluppà sta malatia se avete una di e seguenti cundizioni:

• Infezzione da HIV/AIDS
• Cancri di u sangue è di a midulla ossea, per esempiu, leucemia
• Cancru di u sistema linfaticu, per esempiu, linfoma o malatia di Hodgkin
• Malatie autoimmuni, cum'è l'artrite reumatoide, a sclerosi multipla (MS), o u lupus

Inoltre, sè vo site un destinatariu di donatori d'organi è pigliate medicinali immunosoppressori per impedisce à u vostru corpu di rigettà l'organu, pudete ancu esse in periculu.

Cumu i medichi diagnosticanu a PML?

U vostru duttore vi esaminerà prima è ascultarà attentamente i vostri sintomi. Dopu, ponu cunfirmà a PML facendu parechji testi chì esaminanu u vostru cervellu è a spina dorsale. Pudete avè bisognu di fà testi cum'è questi:

• Scansione MRI cerebrale: Questa pò piglià ritratti di lesioni in a materia bianca di u cervellu. Hè cum'è una camera chì guarda in u cervellu.
• Punzione lombare/puntura spinale: Questu implica piglià un picculu campione di u vostru fluidu cerebrospinale (CSF), u fluidu chì circonda u vostru cervellu è a spina dorsale. Questu pò verificà a presenza di u virus JC.
• Biopsia cerebrale: Questu hè fattu assai raramente. Hè fattu solu quandu hè difficiule di cunfirmà a diagnosi.

Cumu si tratta a PML?

L'obiettivu principale di u trattamentu di a PML hè di rinfurzà u vostru sistema immunitariu. Ricurdatevi, e malatie si verificanu quandu e difese di u nostru corpu sò indebulite. Dunque, a cosa più impurtante hè di rinfurzà torna quella difesa.

• Per esempiu, sè avete l'AIDS, pudete riceve una terapia antiretrovirale (ART) . Quessi medicamenti funzionanu riducendu a quantità di HIV in u vostru corpu. Stu trattamentu pò aiutà u vostru sistema immunitariu à funziunà finu à un certu puntu.
• Certe persone ponu ancu prufittà di un trattamentu chjamatu scambiu di plasma . Stu trattamentu elimina alcuni di i medicinali immunosuppressori da u vostru sangue. Stu trattamentu pò ancu aiutà u vostru sistema immunitariu à cumbatte u virus JC rinfurzendu a so funzione.

I scientifichi stanu attualmente testendu parechji novi medicamenti per trattà a PML. L'Agenzia di l'Alimentazione è di i Medicamenti di i Stati Uniti (FDA) hà datu un permessu speciale à alcune persone per aduprà sti medicamenti, ma i risultati sò stati mischiati.

Quandu devu cunsultà un duttore ?

Sè sapete chì u vostru sistema immunitariu hè debule è avete a sensazione di sviluppà gradualmente sintomi chì pensate chì possinu esse ligati à a leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML), hè assai impurtante cunsultà subitu un duttore è fà un cuntrollu.

Chì dumande devu fà à u mo duttore?

Quandu vedi u vostru duttore, pudete fà dumande cum'è queste:

• Chì ghjè u mo risicu di sviluppà PML?
• Ci hè qualcosa chì possu fà per riduce stu risicu?
• Chì sintomi devu circà in PML?
• Chì sò i risichi di piglià medicazione immunosoppressante?
• Ci sò altri trattamenti per a mo situazione?
• Chì sò i risichi è i benefici di i trattamenti attuali?

Fendu ste dumande, pudete capisce megliu a malatia è u so trattamentu.

Chì ghjè a speranza di vita di un paziente cù PML?

Questu hè un tema veramente difficiule di parlà. A PML hè una malatia progressiva. Questu significa chì i sintomi peghjuranu cù u tempu. L'aspettativa di vita di una persona cun PML dipende da a gravità di l'infezzione è da u trattamentu ch'ella riceve. Trà u 30% è u 50% di e persone morenu in i primi mesi dopu a diagnosi. E persone chì campanu più longu cuntinueghjanu à avè sintomi, è questi sintomi peghjuranu. Quessi sintomi ponu purtà à prublemi serii, cum'è a perdita di a parolla è a perdita di a vista.

Tuttavia, novi studii anu dimustratu chì un picculu numeru di persone cun PML infettate da HIV ponu stabilizà a so malattia è campà più longu. Prima di l'avventu di a terapia antiretrovirale (ART) per trattà l'infezzione da HIV, solu u 10% di e persone cun PML sopravvivevanu più di un annu. Avà, cù l'ART, u tassu di sopravvivenza à un annu hè aumentatu à 50%. In certi casi, l'ART pò aiutà u sistema immunitariu à cumbatte u virus JC.

Hè pussibule di ricuperà cumpletamente da PML?

E persone chì sviluppanu PML mentre piglianu medicinali immunosuppressori ponu ricuperà dopu avè smessu di piglià i medicinali. E persone chì sò state trattate cù successu cù ART ponu ancu ricuperà da PML. Tuttavia, 80% di e persone chì sopravvivenu à PML ùn anu micca i so sintomi chì tornanu. Questu hè perchè a nova mielina ùn hè micca prodotta in e zone danneggiate. U dannu neurologicu permanente hè cumunu. Tuttavia, alcune persone ponu campà finu à 15 anni dopu chì a PML hè sparita.

Chì sò l'aspettative per quelli chì si sottoponenu à un scambiu di plasma?

Sè i vostri sintomi di PML anu cuminciatu per via di una medicina immunosuppressante, i vostri sintomi puderanu sparisce una volta chì smette di piglià quella medicina. Pudete ancu fà un scambiu di plasma per caccià alcune di e medicine immunosuppressanti da u vostru corpu. L'obiettivu di u scambiu di plasma hè di rinfurzà u vostru sistema immunitariu. Per alcune persone, u scambiu di plasma pò rallentà a progressione di PML è prolongà a vita. Tuttavia, i benefici di questu ùn sò ancu cumpletamente capiti.

Parechje persone ponu cuntinuà à avè sintomi di PML dopu avè firmatu una medicazione o dopu avè ricevutu un scambiu di plasma. Altri ponu sviluppà prublemi neurologichi. Ci sò ancu altri risichi di firmà una medicazione. Dunque, hè impurtante parlà cù u vostru duttore quandu pigliate decisioni nantu à i vostri medicazione.

Cumu possu sapè s'ellu sò à risicu di sviluppà una leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML)?

Sè vo avete una cundizione medica chì indebulisce u vostru sistema immunitariu, dumandate à u vostru duttore nantu à u vostru risicu di sviluppà PML.

L'altre cundizioni mediche aumentanu u mo risicu di sviluppà PML?

E persone cun malatie cum'è a sclerosi multipla (MS) o a malatia di Crohn devenu ancu fà un esame di sangue per verificà e cundizioni cum'è l'HIV chì aumentanu u risicu d'infezzione da u virus JC.

I duttori spessu prescrivenu una droga chjamata Natalizumab (Tysabri®) per trattà a sclerosi multipla o a malatia di Crohn. Questa droga pò aumentà u risicu di sviluppà PML.

Ancu s'è vo avete u virus JC inattivu è senza sintomi, pudete piglià natalizumab. Tuttavia, hè impurtante parlà cù u vostru duttore di i risichi è di i benefici.

Infine, cose da ricurdà (Messaghju da purtà in casa)

A leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) hè una rara infezione cerebrale causata da a riattivazione di u virus JC. A maiò parte di e persone anu u virus JC dormiente in u so corpu. Ùn provoca micca danni à e persone chì ùn anu micca un sistema immunitariu indebulitu.

Sè vo avete un sistema immunitariu debule, hè impurtante esse cuscenti di i sintomi di PML è travaglià cù u vostru duttore per fà lu.

Sta malatia s'aggrava di solitu cù u tempu. Tuttavia, ci sò trattamenti chì ponu aiutà à rallentà a progressione di a malatia è à prolongà a vostra vita. Dunque, ùn perde micca a speranza. A cosa più impurtante hè di circà cunsiglii medichi u più prestu pussibule.

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