Imagine chì solu una parte di u vostru corpu, per esempiu un bracciu, una gamba, o una certa zona di a pelle, cresce anormalmente più veloce di u restu. Questa hè una cundizione assai rara cù a quale alcune persone nascenu. In termini medichi, chjamemu questu gruppu di cundizioni PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum, o PROS in breve. Questu hè qualcosa chì causa veramente assai prublemi per a persona chì a vede, è ancu per a persona chì a sperimenta. Oghje, in questu articulu, parleremu di ciò chì hè questu PROS è di Vijoice, a prima droga appruvata specificamente per sta cundizione.
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Chì ghjè esattamente PROS?
In poche parole, PROS hè una cundizione genetica. Avemu tutti geni in u nostru corpu chì cuntrolanu a crescita, a divisione è a morte di e cellule. PIK3CA hè unu di questi geni impurtanti. Pensate à questu genu cum'è un interruttore chì cuntrolla a crescita di e nostre cellule.
Tuttavia, in una persona cun PROS, ci hè un difettu, o mutazione, in u genu "PIK3CA". Questu face chì l'interruttore sia bluccatu in a pusizione "on". Allora a proteina in quistione cumencia à travaglià troppu prestu è troppu. Di cunsiguenza, alcune parti di u corpu, per esempiu, a pelle, i vasi sanguigni , l'osse è u cervellu, cumincianu à cresce senza cuntrollu.
L'impurtante hè chì PROS ùn affetta micca ogni parte di u corpu. Pò varià da una parte di u corpu à l'altra, è da persona à persona. Dunque, i sintomi sò ancu assai diversi.
Finu à avà, ùn ci era micca una cura cumpleta per i PROS. I trattamenti si cuncentravanu nantu à a gestione di i sintomi. Per esempiu, medicazione per u dolore, u pruritu è e crisi epilettiche, è chirurgia per rimuovere e crescite anormali. Tuttavia, ci era u risicu chì quelle crescite crescessinu di novu dopu a chirurgia.
Cumu funziona a droga Vijoice (alpelisib)?
Eccu induve a droga Vijoice entra in ghjocu. Vijoice hè a prima droga à indirizzà a causa sottostante di PROS, l'iperattività causata da a mutazione genetica.
L'ingredientu attivu in questu hè l'alpelisib . Questa droga hè in realtà aduprata per certi tipi di cancru di u senu . A ragione di questu hè chìE cellule cancerose crescenu per via di l'iperattività di a via PIK3, cum'è in PROS.
Cusì ciò chì face Vijoice hè bluccà a via PIK3, chì agisce cum'è un "interruttore" bluccatu in a pusizione "on". Questu rallenta a crescita anormale di e cellule, riduce a dimensione di i tessuti digià in crescita è cuntrolla i sintomi.
Chì sò i benefici di sta medicina?
Studi realizati nantu à sta droga (EPIK-P1 è EPIK-P3) anu dimustratu benefici significativi per i pazienti.
| Benefiziu | Spiegazione simplice |
|---|---|
| Crescite più chjuche (lesioni) | Hè statu osservatu chì parechje persone chì anu pigliatu a droga anu avutu i so tumori grassi sviluppati anormalmente (lipomi) è e malformazioni vasculari ridutte di vulume di 20% o più. |
| Ridutta necessità di chirurgia | Circa u 70% di i zitelli è u 90% di l'adulti chì piglianu Vijoice ùn anu micca bisognu di chirurgia. |
| Sollievu di i sintomi | I pazienti anu signalatu una riduzione significativa di sintomi cum'è u dolore, u pruritu è a fatigue. |
| Rende i travaglii di ogni ghjornu più faciuli | Circa l'81% di i pazienti chì anu participatu à i studii anu dichjaratu chì a so capacità di fà attività quotidiane è a so qualità di vita eranu migliurate paragunatu à prima di a droga. |
Impurtante: Sti risultati ùn ponu micca esse listessi per tutti. Parlate cù u vostru duttore per sapè s'ellu sta medicina hè adatta per voi è quali sò i benefici è i risichi.Hè megliu parlà cun elli è decide.
Quali sò l'effetti secundarii i più cumuni è cumu si ponu gestisce?
Cum'è qualsiasi medicamentu, Vijoice pò causà effetti secundari . Tuttavia, a maiò parte di questi sò lievi o moderati è ponu esse gestiti.
| Effettu secundariu | Cumu gestisce è à chì fà attenzione |
|---|---|
| Diarrea | Beie assai liquidi cum'è acqua è suchju. Sè avete sintomi cum'è diarrea severa, crampi di stomacu, o sangue o mucus in e vostre feci, dite subitu à u vostru duttore . |
| Disidratazione | A diarrea pò causà disidratazione. Attenti à sintomi cum'è vertigini estremi, stanchezza è diminuzione di a minzione. Quessi ponu influenzà i vostri reni, dunque dite subitu à u vostru duttore. |
| Piaghe in bocca (Stomatite) | Pò accade afte è dolore in bocca. Evitate i collutorii chì cuntenenu alcolu. Sciacquate a bocca cù acqua salata tiepida. State luntanu da l'alimenti piccanti è acidi. |
| Aumentu di u zuccheru in sangue (iperglicemia) | U vostru duttore verificarà i vostri livelli di zuccaru in sangue prima di cumincià à piglià sta medicina è durante u vostru trattamentu. Dite à u vostru duttore se avete sintomi cum'è sete eccessiva, minzione frequente o fatigue. E persone cun diabete mellitus devenu esse particularmente attenti à questu. |
| Diradamentu di i capelli (Alopecia) | A perdita o u diradamentu di i capelli pò accade durante u trattamentu. Aduprate shampoo delicati. Parlate cù u vostru duttore di questu. |
Ci ponu esse prublemi cù altri medicamenti?
Iè. Vijoice pò interagisce cù certi altri medicamenti. In poche parole, certi medicamenti ponu riduce l'efficacità di Vijoice. Vijoice pò ancu cambià l'efficacità di certi altri medicamenti.
Per esempiu, i medicamenti cum'è a carbamazepina per l'epilessia, a rifampicina per a tuberculosi, è i prudutti à base di erbe cum'è l'erba di San Ghjuvanni ponu influenzà questu.
Dunque, prima di principià stu medicamentu, hè essenziale dì à u vostru duttore di tutti i medicamenti chì state pigliendu attualmente (cumpresi vitamine, prudutti à base di erbe è analgesici) per ch'ellu possi fà l'aghjustamenti necessarii.
Missaghju da purtà in casa
- PROS hè una cundizione rara in a quale e parte di u corpu crescenu anormalmente per via di una mutazione in u genu chjamatu PIK3CA.
- Vijoice (alpelisib) hè a prima droga appruvata per indirizzà u prucessu sottustante chì provoca sta malatia.
- Questu pò aiutà à riduce e crescite anormali, riduce a necessità di chirurgia è migliurà a qualità di vita.
- Effetti secundarii cum'è diarrea, aumentu di u zuccheru in sangue è piaghe in bocca ponu accade, è hè assai impurtante di gestisceli è informà u duttore.
- Hè essenziale d'informà u vostru duttore di tutti l'altri medicamenti chì pigliate. Ùn cuminciate o ùn smette mai di piglià alcun medicamentu senza cunsigliu medicu.
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