Co je PPMS (primárně progresivní roztroušená skleróza)? Pojďme si o tom povídat jednoduše!

Možná jste slyšeli o onemocnění zvaném „ roztroušená skleróza (RS)“. PPMS (primárně progresivní roztroušená skleróza) je specifická forma RS. V tomto případě se vaše příznaky neobjevují náhle, neustoupí po několika dnech a pak se znovu a znovu nevracejí. Místo toho se vaše příznaky postupně, postupně a postupně zhoršují . Stejně jako při chůzi po schodech se tyto příznaky postupně zhoršují. Nebojte se, může to znít trochu složitě. Pojďme si o všem promluvit jasně a jednoduše, ano?

Co přesně je PPMS?

Jednoduše řečeno, „roztroušená skleróza (RS)“ je stav, kdy náš vlastní imunitní systém, systém, který nás chrání před nemocemi, omylem napadá naši vlastní centrální nervovou soustavu („centrální nervová soustava“) – mozek a míchu (nervové provazce uvnitř páteře). To poškozuje ochranný obal (myelin) kolem nervových vláken.

V současné době existuje několik hlavních typů roztroušené sklerózy.

• Relabující-remitující roztroušená skleróza (RRMS): Tento typ má většina lidí. U tohoto typu se příznaky náhle zhorší (nazýváme to „relaps“) a po chvíli příznaky buď úplně vymizí, nebo zcela vymizí.
• Primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS): U PPMS, typu, o kterém dnes mluvíme, je méně zřetelných „relapsů“ jako u RRMS. Místo toho se příznaky od začátku postupně zhoršují. Někdy se mohou vyskytnout malé „výkyvy“, což znamená, že se příznaky zlepšují a zhoršují. Celkově se však stav obvykle postupně zhoršuje.
• Sekundárně progresivní roztroušená skleróza (SPMS): U některých lidí s RRMS se může onemocnění po několika letech rozvinout do SPMS. Jejich příznaky se pak postupně zhoršují a relapsy se stávají méně častými.

PPMS a SPMS se někdy společně označují jako „progresivní RS“, protože obě mají progresivní povahu. U PPMS dochází k určité míře zánětu v nervovém systému a nervové buňky jsou poškozeny a postupně ztrácejí svou funkci. Tomu říkáme „neurodegenerace“.

Jak častý je PPMS?

Po celém světě žijí miliony lidí s roztroušenou sklerózou. Odhaduje se, že jen ve Spojených státech žije s roztroušenou sklerózou asi milion lidí. Asi 10 % z nich, tedy zhruba každý desátý člověk, má tento typ roztroušené sklerózy zvaný PPMS. PPMS je tedy o něco méně častý než jiné typy roztroušené sklerózy.

Jaké jsou příznaky PPMS? Jak se projevují?

Hlavní charakteristikou PPMS je, že se příznaky RS postupně zhoršují.Tyto příznaky se mohou u jednotlivých osob lišit. Také způsob, jakým příznaky začínají, a rychlost, s jakou se vyvíjejí, se u jednotlivých osob liší.

Zde jsou některé z nejčastějších příznaků:

• Obtíže s chůzí: Toto je první příznak, který postihuje mnoho pacientů s PPMS. Mohou pociťovat ztuhlost nohou, slabost a ztrátu rovnováhy. Mohou se také rychle unavit při chůzi.
• Brnění nebo necitlivost v různých částech těla: Může se objevit v rukou, nohou, obličeji nebo kdekoli jinde na těle.
• Změny vidění: Může se objevit rozmazané vidění na jednom oku, dvojité vidění nebo bolest při pohybu očí. Tyto problémy se zrakem jsou však u PPMS méně časté než u RRMS.
• Neustálý pocit únavy („únava“): Nejedná se o normální únavu. Můžete mít pocit, že se váš stav nezlepšuje, bez ohledu na to, kolik odpočinku si dopřejete. To může být velkou překážkou vašich každodenních činností.
• Obtíže s močením a defekací: Může se jednat o náhlé, náhlé nutkání k močení („urgence“), potíže s kontrolou močení („inkontinence“) a potíže s úplným vyprázdněním močového měchýře . Častá je také zácpa.
• Pocit, jako by vám někdo pevně svíral oblast hrudníku nebo břicha: Někteří lidé tomu také říkají „objetí při roztroušené skleróze“.
• Pocit elektrického šoku procházejícího po zádech, pažích nebo nohou při předklonu krku: Tomu se říká „Lhermitteův příznak“.
• Svalová ztuhlost (spasticita) nebo slabost: To může ztížit manipulaci a pohyb končetin.
• Problémy s řečí: Můžete mít pocit, že vaše slova jsou nezřetelná nebo se mění rychlost vaší řeči.
• Problémy s polykáním.
• Problémy s myšlením a pamětí: Pocit zamlženého mozku („mozková mlha“), což znamená, že je obtížné si věci zapamatovat, soustředit se a rozhodovat.
• Duševní problémy: Mohou se objevit deprese , úzkost a podrážděnost .

Důležité je, že tyto příznaky nemusí být zpočátku příliš zřejmé. Možná si pomyslíte: „Aha, to je jen únava.“ Pokud se ale postupem času postupně zhoršují, měli byste se znepokojit.

Proč se PPMS vyvíjí? Jaká je příčina?

Vědci stále neznají přesnou příčinu roztroušené sklerózy (včetně PPMS), ale existuje několik faktorů, které k ní pravděpodobně přispívají:

1. Genetická predispozice: Předpokládá se, že určité změny v našich genech (DNA) mohou zvýšit pravděpodobnost vzniku autoimunitních onemocnění, jako je roztroušená skleróza (onemocnění, při kterém imunitní systém napadá tělo). To však neznamená, že pokud máte roztroušenou sklerózu, roztroušená skleróza se rozvine i u vašich dětí. Vliv genů na roztroušenou sklerózu není tak velký, jak si možná myslíte. Riziko přenosu onemocnění na děti je proto relativně nízké.

2. Faktory prostředí: Některé výzkumy naznačují, že určité věci v prostředí, ve kterém žijeme, mohou přispívat k rozvoji roztroušené sklerózy. Například:

• Virové infekce : Některé virové infekce, jako je virus Epstein-Barrové (EBV), jsou také zkoumány na souvislost mezi roztroušenou sklerózou a určitými typy infekcí.
• Nedostatek vitaminu D : Existuje také přesvědčení, že lidé s nízkou hladinou vitaminu D ze slunečního záření mají vyšší riziko vzniku roztroušené sklerózy.
• Kouření: Lidé, kteří kouří, mají vyšší riziko vzniku roztroušené sklerózy a může u nich docházet k rychlejší progresi onemocnění.

3. Funkce imunitního systému: Tyto genetické a environmentální faktory se nějakým způsobem spojí a vytvářejí s imunitním systémem něco špatně. Proto začíná útočit na náš vlastní nervový systém.

Jednoduše řečeno, PPMS není onemocnění způsobené jedinou příčinou. Je způsobena kombinací mnoha faktorů.

Jaké další komplikace mohou nastat v důsledku PPMS?

S postupujícími příznaky PPMS se mohou objevit další problémy a komplikace. Mezi příklady patří:

• Zhoršující se svalová ztuhlost (spasticita): To může vést ke zvýšené bolesti a obtížím s pohybem.
• Riziko úplné ztráty zraku (vzácné).
• Zhoršující se potíže s kontrolou močového měchýře: To může vést k častým infekcím močových cest.
• Zvýšená sexuální dysfunkce.
• Další pokles paměti a schopností myšlení.
• Problémy s duševním zdravím: Mohou se zhoršit stavy, jako je deprese a úzkost.
• Časté pády a následná zranění, jako jsou zlomeniny.
• Proleženiny způsobené příliš dlouhým pobytem v posteli.
• Riziko respiračních infekcí: Zejména pokud je onemocnění těžké.

Jak se diagnostikuje PPMS? (Diagnóza)

Neexistuje jediný test, který by mohl definitivně diagnostikovat PPMS. Váš lékař vezme v úvahu vaše příznaky, vaši anamnézu, fyzikální vyšetření a několik dalších specializovaných testů a poté dojde k závěru, že „by se mohlo jednat o PPMS“.

Zde jsou některé z testů, které se k tomu běžně provádějí:

1. MRI (magnetická rezonance): Toto je hlavní test používaný k diagnostice roztroušené sklerózy (RS). Dokáže odhalit poškození (léze) v mozku a míše způsobené RS. U PPMS je důležitý vzorec těchto lézí a jejich změny v čase.

2. Lumbální punkce (také známá jako spinální punkce): Při tomto vyšetření se odebírá malý vzorek mozkomíšního moku (CSF) z dolní části zad. Tato tekutina se vyšetřuje, aby se zjistilo, zda se v ní nevyskytují nějaké změny specifické pro roztroušenou sklerózu, jako jsou proteiny zvané oligoklonální pásy. Ty nejsou specifické pro roztroušenou sklerózu, ale mohou být příznakem zánětu v mozku nebo míše.

3. Krevní testy: Ty pomáhají ověřit, zda nemáte jiné onemocnění, která způsobují příznaky podobné roztroušené skleróze.

4. Studie evokovaných potenciálů: Tyto studie měří rychlost, s jakou elektrické signály procházejí nervovým systémem. Pokud jsou nervy poškozeny roztroušenou sklerózou, může se rychlost, s jakou se tyto signály šíří, zpomalit.

5. Optická koherenční tomografie (OCT): Jedná se o bezbolestné vyšetření očí, které dokáže zkontrolovat poškození zrakového nervu a sítnice v zadní části oka v důsledku roztroušené sklerózy.

Pro diagnostiku PPMS lékaři zvažují postupné zhoršování symptomů po dobu nejméně jednoho roku a přítomnost určitých specifických znaků na MRI vyšetření .

V jakém věku se PPMS obvykle vyskytuje?

Většina lidí je s PPMS diagnostikována ve 40. nebo 50. letech. Jedná se o o něco pozdější věk než RRMS. Může se však objevit v jakémkoli věku, a to jak u mladších, tak i starších lidí.

Jaké jsou léčebné metody pro PPMS?

Léčba PPMS má dva hlavní cíle:

1. Terapie modifikující onemocnění (DMT): Tyto terapie se snaží zpomalit rychlost zhoršování onemocnění.

2. Zvládání symptomů: To pomáhá zmírnit vaše nepohodlí a zlepšit kvalitu vašeho života.

Terapie modifikující onemocnění (DMT)

Pro RRMS je k dispozici několik typů DMT, ale pro PPMS je schválen pouze omezený počet DMT.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Toto je hlavní DMT v současnosti schválený lék pro PPMS. Je to lék podávaný intravenózně. Výzkum ukázal, že tento lék může do určité míry pomoci kontrolovat zhoršování symptomů u pacientů s PPMS.

Lékaři se domnívají, že PPMS je méně pravděpodobné, že bude ovlivněn zánětem imunitního systému než RRMS, a proto jsou DMT, které na něj cílí, méně účinné. Nicméně probíhá mnoho výzkumů o RS, takže v budoucnu by mohlo být pro PPMS více léčebných postupů.

Kontrola příznaků

Toto je velmi důležitá součást léčby PPMS. Tato léčba je určena vašimi specifickými příznaky.

• Fyzioterapie: Může být velmi užitečná při potížích s chůzí, svalové ztuhlosti a slabosti. Cvičení a protahování mohou pomoci zlepšit sílu, rovnováhu a mobilitu.
• Ergoterapie: Zavádí techniky a vybavení, které pomáhají lidem samostatně vykonávat každodenní úkony (např. oblékání, jídlo, psaní).
• Lék:
• Léky na svalovou ztuhlost (spasticitu).
• Léky na únavu.
• Léky na problémy s močovým měchýřem.
• Léky proti bolesti.
• Léky na depresi nebo úzkost.
• Logopedie: Pokud máte potíže s mluvením nebo polykáním.
• Pomůcky pro mobilitu: Možná budete potřebovat věci jako hůl, chodítko nebo invalidní vozík.

Váš lékař vám před zahájením léčby vysvětlí možné nežádoucí účinky jakéhokoli léku nebo léčby, takže se nebojte klást jakékoli otázky.

Existuje způsob, jak zabránit PPMS?

Bohužel neexistuje způsob, jak roztroušené skleróze (včetně PPMS), protože přesná příčina stále není známa.

Pokud však máte roztroušenou sklerózu (RS), existuje několik věcí, které můžete udělat pro snížení počtu vzplanutí („relapsů“ – i když ty jsou u PPRS vzácné) a pro kontrolu rychlosti zhoršování onemocnění:

• Užívání předepsané léčby (zejména DMT) přesně podle pokynů lékaře.
• Dodržování zdravého životního stylu (zdravé stravování, kvalitní spánek, cvičení).
• Úplně se zdržte kouření.
• Snaha co nejvíce snížit stres.

S jakými zkušenostmi se musí setkat člověk s PPMS?

PPMS je chronické onemocnění, které může mít velký dopad na váš každodenní život. Jak se příznaky zhoršují, může být nutné provést určité změny ve vašem životním stylu, abyste se ochránili a předešli nehodám.

Představte si, že pokud máte potíže s pohybem sami, měli byste si promluvit se svým lékařem o pomůcce pro mobilitu, jako je invalidní vozík. Takové věci mohou být zpočátku těžké akceptovat. Ale,Tato zařízení vám pomohou pracovat trochu samostatněji a udržet si aktivní život.

Kromě fyzických dopadů PPMS může mít život s tímto chronickým onemocněním také významný dopad na vaše duševní zdraví. Je běžné, že pociťujete smutek, hněv, beznaděj a osamělost. Někteří lidé nacházejí velkou úlevu v rozhovoru s odborníkem na duševní zdraví , například s psychiatrem nebo psychiatrem. Pokud tedy cítíte potřebu, neváhejte požádat o pomoc.

Nezapomeňte, že na PPMS zatím neexistuje lék. Výzkum však stále pokračuje, abychom se o něm dozvěděli více a našli nové léčebné postupy, které by vám mohly přinést úlevu. Neztrácejte tedy naději.

Jak rychle se příznaky PPMS zhoršují?

Tuto otázku si klade mnoho lidí. Každý s PPRS ji však prožívá jinak. U některých lidí se příznaky mohou zhoršovat velmi pomalu, v průběhu let. U jiných se příznaky mohou zhoršovat rychleji.

To je těžké přesně předpovědět . Pokud si všimnete jakýchkoli zjevných změn ve vašich příznacích nebo pokud se rychle zhoršují, okamžitě o tom informujte svého lékaře.

Jaká je očekávaná délka života osoby s PPMS?

Toho se také mnoho lidí obává. PPMS však přímo neovlivňuje vaši délku života. To znamená, že PPMS neznamená, že je očekávaná délka života dané osoby kratší než u ostatních.

Závažné komplikace onemocnění (např. závažné infekce, problémy způsobené dlouhodobým klidem na lůžku) však mohou mít život ohrožující dopad, pokud nejsou správně léčeny. Proto je velmi důležité dodržovat lékařské rady a pečovat o své zdraví.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud máte PPMS, je důležité podstupovat pravidelné lékařské prohlídky. Kromě toho navštivte lékaře, pokud:

• Pokud se vaše příznaky PPMS zhoršují a ovlivňují váš každodenní život.
• Pokud je nový, mohou nastat závažné komplikace , jako je paralýza.
• Pokud máte přetrvávající bolest nebo necitlivost v končetinách, nebo pokud se zhoršuje.
• Protože PPMS může ovlivnit vaši rovnováhu a koordinaci, pokud upadnete a zraníte se, okamžitě vyhledejte lékaře nebo volejte záchrannou službu.
• Pokud lék, který užíváte, způsobuje nežádoucí účinky .
• Pokud se cítíte duševně nemocní (například deprese, úzkost).

Jaké otázky bych měl/a lékaři položit?

Když jdete k lékaři, je dobré si zapsat otázky, které máte. Zde je několik příkladů:

• Mám PPMS nebo jiný typ RS? Jak si to můžu být jistý/á?
• Jak mohu zvládat své příznaky? Co konkrétně mohu dělat?
• Doporučil/a byste mi fyzioterapii nebo ergoterapii? Kde mohu tyto služby získat?
• Jaké léky mi doporučujete? Jaké jsou jejich vedlejší účinky? Jak dlouho je mám užívat?
• Budu muset používat invalidní vozík nebo jinou pomůcku pro mobilitu? Pokud ano, jak dlouho?
• Musím změnit svůj jídelníček?
• Co bych měl/a dělat pro péči o své duševní zdraví?

Závěrečné poselství

PPMS, stejně jako jiné typy roztroušené sklerózy, je onemocnění, které může mít významný dopad na váš život. To je pravda. Ale nebojte se, nejste sami.

Nezapomeňte, že existují léčebné metody a metody, které mohou pomoci zpomalit progresi vašich příznaků a zlepšit kvalitu vašeho života.

Zpočátku si mnoha příznaků možná nevšimnete, ale časem se mohou zhoršovat. Možná budete dokonce potřebovat pomůcky, jako je invalidní vozík, abyste se mohli pohybovat sami. Není to konec světa. Váš lékař, fyzioterapeut a další poskytovatelé zdravotní péče vám s tím mohou pomoci. Mohou vám pomoci zvládat vaše příznaky a vést vás k co nejzdravějšímu a nejaktivnějšímu životu.

Takže zůstaňte pozitivní. Informujte se. Ptejte se. Získejte pomoc, kterou potřebujete. Promluvte si o tom se svou rodinou a přáteli. Jejich podpora pro vás bude také velkou silou.