Máte nízký počet bílých krvinek? Pojďme se dozvědět více o autoimunitní neutropenii (AIN)!

Přemýšleli jste někdy, proč náš vlastní imunitní systém, místo aby nás chránil, někdy může začít útočit na naše vlastní buňky? To je poněkud složitý, ale pochopitelný stav zvaný autoimunitní neutropenie (AIN) . Děje se to tak, že náš vlastní imunitní systém napadá velmi důležitý typ bílých krvinek v našem těle, zvaný „neutrofily“. Pojďme si o tom tedy promluvit jednoduše, způsobem, kterému budete rozumět.

Co je tedy autoimunitní neutropenie (AIN)?

Jednoduše řečeno, „autoimunitní neutropenie“ (AIN) je onemocnění související s krví. V tomto případě se stává, že náš imunitní systém, který nás má chránit, omylem napadne naše vlastní bílé krvinky zvané „neutrofily“. Představte si to, jako by armáda chránící naši zemi omylem zaútočila na náš vlastní lid.

Co jsou to „neutrofily“?

Neutrofily jsou velmi důležitou součástí našeho imunitního systému. Jsou jako malí vojáci v našem těle. Jejich hlavním úkolem je najít a zničit škodlivé věci, které se dostanou do těla, jako jsou bakterie a houby způsobující nemoci. V případě „autoimunitní neutropenie“ tedy náš vlastní imunitní systém ničí tyto cenné „neutrofilní“ buňky, takže počet „neutrofilů“ v krvi klesá pod normální úroveň.

Existují dva hlavní typy AIN:

1. Primární autoimunitní neutropenie (AIN): Nejčastěji se vyskytuje u kojenců a malých dětí . V tomto případě počet „neutrofilů“ klesá bez jakéhokoli jiného důvodu. Dobrou zprávou však je, že tento stav obvykle během několika let sám odezní.

2. Sekundární autoimunitní neutropenie (AIN): Tato onemocnění jsou častější u starších dětí a dospělých . Nízký počet neutrofilů je zde způsoben jiným zdravotním stavem. Může být například způsoben infekcí, jinou krevní poruchou nebo jiným autoimunitním onemocněním (stav, kdy imunitní systém napadá vlastní tělo). Toto sekundární AIN je obvykle chronické .

Jak nízký počet neutrofilů se nazývá neutropenie?

Autoimunitní neutropenie je pouze jedním typem širšího onemocnění zvaného neutropenie. Neutropenie se klasifikuje jako mírná, středně těžká nebo těžká v závislosti na počtu neutrofilů na mikrolitr (mikroL) krve.

• Mírná neutropenie: 1 000 – 1 500 neutrofilů na mikrolitr.
• Mírná neutropenie: 500–1 000 neutrofilů na mikrolitr.
• Těžká neutropenie: Neutrofily méně než 500 na mikrolitr.

Nejdůležitější je, aby tyto hodnoty potvrdil lékař. Pokud máte jakékoli pochybnosti, je velmi důležité vyhledat lékařskou pomoc.

Jak AIN ovlivňuje mé tělo?

Způsob, jakým vás AIN ovlivňuje, se může u jednotlivých osob lišit. Záleží na řadě faktorů, proto je nejlepší se o tom poradit se svým lékařem. Pokud vám počet neutrofilů klesne příliš nízko, je pravděpodobnější, že se u vás objeví infekce . Někdy mohou být tyto infekce život ohrožující, zejména pokud nevyhledáte okamžitou lékařskou pomoc.

V některých případech však může autoimunitní neutropenie způsobit pouze mírné infekce. Nebo může být asymptomatická. Proto je důležité spolupracovat s lékařem, abyste zjistili, co vaši neutropenii způsobuje. V závislosti na příčině může lékař sledovat váš stav a pomoci vám kontrolovat infekci.

Kdo trpí autoimunitní neutropenií (AIN)?

• Primární AIN: Postihuje hlavně kojence a malé děti . Obvykle je diagnostikována kolem 8 měsíců věku.
• Sekundární AIN: Často se vyskytuje u jiného autoimunitního onemocnění, jako je lupus nebo revmatoidní artritida. U dětí je sekundární AIN obvykle diagnostikována kolem 10. roku věku. Dospělí s AIN jsou nejčastěji diagnostikováni mezi 40. a 60. rokem věku.

Jak častá je autoimunitní neutropenie?

Primární AIN je velmi vzácné onemocnění. Postihuje pouze přibližně jedno ze 100 000 dětí mladších 10 let. Je tedy vidět, jak vzácné to je.

Jaké jsou příznaky autoimunitní neutropenie?

Autoimunitní neutropenie ne vždy způsobuje závažné příznaky. Někdy se však mohou objevit příznaky infekce. Například:

• Ušní infekce: Toto je jeden z nejčastějších příznaků. Představte si, že vaše dítě má stále bolesti uší a když jdete k lékaři, řekne vám, že je to další ušní infekce.
• Respirační infekce: Časté nachlazení, kašel a horečka.
• Infekce ústní dutiny: Věci jako afty a zánět dásní.
• Kožní infekce.
• Zápal plic.
• Meningitida.
• Infekce močových cest (IMC).
• Sepse: Jedná se o velmi závažnou, život ohrožující infekci.

Infekce spojené s primární AIN jsou obvykle mírné, ale závažné infekce, jako je pneumonie, meningitida a sepse, jsou častější u sekundární AIN.

Co způsobuje autoimunitní neutropenii?

AIN se klasifikuje jako primární nebo sekundární v závislosti na příčině nízkých hladin neutrofilů.

Primární autoimunitní neutropenie (primární AIN)

U primární AIN protilátky cílí na neutrofily a ničí je. Protilátky jsou typem proteinu v našem imunitním systému. Jejich normálním úkolem je ničit škodlivé látky, jako jsou viry a bakterie, které se dostanou do těla. Vědci však v tuto chvíli stále přesně nevědí, proč naše vlastní protilátky tyto neutrofily napadají.

Sekundární autoimunitní neutropenie (sekundární AIN)

U sekundární AIN je počet neutrofilů snížen v důsledku jiné příčiny nebo stavu. To způsobuje, že imunitní systém neutrofily ničí.

Některé věci, které by to mohly způsobit, jsou:

• Další autoimunitní onemocnění: Mezi příklady patří revmatoidní artritida, lupus a autoimunitní hemolytická anémie.
• Rakovina: Například „leukémie velkých granulárních lymfocytů“.
• Infekce: Infekce jako „HIV“, „parvovirus“, „hepatitida B“.
• Nádory: Jako „Wilmsův nádor“, „Hodgkinova choroba“.
• Neurologická onemocnění: Například roztroušená skleróza.
• Transplantace ledvin nebo kostní dřeně.
• Některé léky: Zejména některé chemoterapeutické léky podávané na rakovinu.

Jak se diagnostikuje autoimunitní neutropenie? (Diagnóza)

Pokud máte horečku nebo infekci, může lékař při krevních testech, které určují příčinu, zjistit nízký počet neutrofilů. Diagnostika AIN může být poněkud složitá, protože existuje mnoho možných příčin. Lékař může AIN diagnostikovat po vyloučení dalších onemocnění, která by mohla nízký počet neutrofilů způsobovat.

Pro diagnostiku nebo sledování „autoimunitní neutropenie“ může váš lékař provést následující testy:

• Kompletní krevní obraz (KK): KK dokáže zkontrolovat počet neutrofilů v krvi. Vzhledem k tomu, že se tyto hladiny mohou lišit, lékař často provede více než jeden KK, aby potvrdil neutropenii a sledoval hladiny neutrofilů. Pravidelné KK mohou také pomoci určit, zda je vaše AIN chronická.
• Periferní krevní nátěr: Vzorek krve se vyšetří pod mikroskopem, aby se zkontroloval tvar a povaha neutrofilů. To také pomáhá při diagnostice.
• Testy na vitamín B12, folát a měď: Tyto testy mohou odhalit nedostatky těchto živin. Tělo je potřebuje k tvorbě neutrofilů.
• Testy jaterních funkcí: Tyto testy mohou také kontrolovat funkci jater a zda se jedná o virovou hepatitidu.
• Studie HIV a dalších virů: Virové infekce, jako je HIV, mohou také způsobit pokles počtu bílých krvinek.
• Průtoková cytometrie: Jedná se o laboratorní test, který zkoumá buňky a hledá známky onemocnění. Používá se k určení, zda je neutropenie způsobena autoimunitním onemocněním.
• Zobrazovací vyšetření: Pokud existuje podezření, že AIN je způsobena rakovinou, jako je lymfom, může být provedeno vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) nebo CT.
• Aspirace a biopsie kostní dřeně: Zde lékař odebere malý vzorek kostní dřeně a vyšetří ho na příznaky onemocnění. To může pomoci určit, zda je neutropenie způsobena rakovinou krve, jako je leukémie.

Váš lékař vám může také nařídit krevní test, aby zjistil, zda ve vaší krvi máte protilátky napadající neutrofily. Nejběžnějšími testy jsou I-GIFT (nepřímý imunofluorescenční test granulocytů) a GAT (test aglutinace granulocytů).

Tyto testy bohužel nejsou vždy spolehlivé při detekci AIN. V závislosti na příčině vaší neutropenie a době testování nemusí tyto testy detekovat protilátky nebo mohou poskytnout falešně pozitivní výsledky. Falešně pozitivní výsledek je, když test ukáže, že protilátky jsou přítomny, i když v krvi nejsou.

Pokud má lékař podezření, že neutropenie je způsobena specifickým onemocněním, může nařídit další testy.

Jak se léčí autoimunitní neutropenie?

Léčba závisí na závažnosti vašeho onemocnění. Například dítě s asymptomatickou neutropenií může potřebovat pouze pravidelné krevní obrazy a počet neutrofilů, ale nemusí potřebovat okamžitou léčbu. Pokud má vaše dítě časté infekce, může vám lékař předepsat profylaktická antibiotika k prevenci infekcí. Antibiotika se obvykle podávají k léčbě infekcí, ale tato profylaktická antibiotika se podávají k prevenci jejich vzniku.

U osob se sekundární AIN bude lékař léčit základní onemocnění , které způsobuje nízké hladiny neutrofilů. Může také předepsat:

• Faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF): Toto je hlavní léčba závažných případů neutropenie. Pomáhá tělu produkovat více neutrofilů. G-CSF může také zabránit častým infekcím spojeným s primární AIN.
• Kortikosteroidy: Kortikosteroidy, jako je prednison, potlačují imunitní reakci vašeho těla a snižují počet protilátek, které napadají neutrofily.
• Další léčba: U kriticky nemocných pacientů s těžkou autoimunitní neutropenií se používají i další léky, jako je IVIG, rituximab a alemtuzumab.

Lze autoimunitní neutropenii předejít?

Ani primární, ani sekundární AIN nelze zabránit . Můžete však předejít komplikacím spojeným s „autoimunitní neutropenií“, tedy rozvoji infekcí. Abyste toho dosáhli, musíte podniknout nezbytné kroky k ochraně před infekcemi. Například se vyhýbat davu lidí, často si mýt ruce a vyhýbat se nemocným lidem.

Jakou budoucnost může očekávat člověk s autoimunitní neutropenií?

Primární AIN obvykle sama odezní . Asi u 95 % dětí s AIN se hladina neutrofilů vrátí k normálu do věku dvou až tří let. Téměř všechny děti s primární AIN se plně uzdraví do věku 11 let. To je opravdu uklidňující, že?

V jiných případech, nazývaných sekundární AIN, závisí vaše zotavení na několika faktorech, zejména na základním onemocnění, které způsobilo vaši neutropenii. Léčba tohoto onemocnění a prevence infekcí může pomoci vrátit počet neutrofilů k normálu.

Kdy mám vyhledat lékařskou pomoc?

Pokud máte těžkou autoimunitní neutropenii a dostanete horečku, okamžitě vyhledejte lékaře . Někdy vám lékař může předepsat antibiotika, která máte užívat, pokud se u vás objeví horečka. Ve většině případů budete muset být léčeni v nemocnici.

Pokud trpíte těžkou, dlouhodobou autoimunitní neutropenií, lékař vám vysvětlí, jakých příznaků byste si měli být vědomi a co můžete udělat pro prevenci komplikací.

Pamatujte: Pokud vám nebo vašemu dítěti diagnostikují AIN, poraďte se se svým lékařem o tom, jak vás ovlivňuje. I když se příznaky a příčiny liší, dobrou zprávou je, že léčba, jako je G-CSF, je velmi účinná při zvyšování hladiny neutrofilů.

Pokud má vaše dítě AIN, nechte si pravidelně provádět krevní testy podle pokynů lékaře. Sledujte příznaky infekce a pokud si jich všimnete, co nejdříve vyhledejte léčbu, abyste předešli možným komplikacím.

Shrnutí (sdělení k zapamatování)

Dobře, doufám, že teď lépe rozumíte té „autoimunitní neutropenii“ (AIN), o které jsme mluvili.

• AIN je stav, kdy náš vlastní imunitní systém ničí bílé krvinky zvané „neutrofily“.
• K tomu může dojít u malých dětí (primární AIN) nebo u dospělých (sekundární AIN). Primární AIN u malých dětí často sama odezní.
• Hlavním rizikem jsou časté infekce.
• Pro diagnostiku se provádějí krevní testy a další testy.
• Léčba zahrnuje pozorování, antiinfekční léky, G-CSF a kortikosteroidy.
• Nejdůležitější je nepanikařit a pokud máte vy nebo vaše dítě tyto příznaky, vyhledat lékařskou pomoc. Pokud je onemocnění diagnostikováno včas a je správně léčeno, můžete žít zdravý život i s AIN.

Pokud máte k tomuto tématu další otázky, určitě se poraďte se svým lékařem. On vám může poskytnout nejlepší rady.

Neutropenie , autoimunitní neutropenie, bílé krvinky, imunitní systém, infekce, onemocnění krve, dětské nemoci