Máte také problém s krví? Pojďme si promluvit o CMML (chronická myelomonocytární leukémie)!

Slyšeli jste někdy o nemoci zvané „CMML“ neboli chronická myelomonocytární leukémie ? Pravděpodobně ne. Protože se jedná o vzácný typ rakoviny krve. Je však velmi důležité, abychom si jí byli vědomi. Ovlivňuje totiž způsob, jakým naše tělo tvoří krev. Pojďme si o tom promluvit jednoduše, způsobem, kterému budete rozumět.

Co je CMML? Pojďme si to vysvětlit jednoduše!

Jednoduše řečeno, vaše kostní dřeň – houbovitá část uvnitř kostí – tvoří krev. Osoba s CMML má abnormálně vysokou produkci typu bílých krvinek zvaných monocyty . Tyto abnormální monocyty vytlačují zdravé červené krvinky , krevní destičky a další zdravé bílé krvinky, které potřebujeme. Představte si to jako plevel v zahradě, který vytlačuje zdravé stromy.

Lékaři klasifikují tento stav jako myeloproliferativní neoplazmus/myelodysplastický syndrom (MPN/ MDS ). I když se to může zdát jako složitá kombinace slov, ve skutečnosti to znamená:

• Myeloproliferativní neoplazmus (MPN): K tomuto stavu dochází, když vaše kostní dřeň produkuje příliš mnoho jednoho typu krvinek. Pokud se produkuje příliš mnoho pouze jednoho typu, je narušena rovnováha krve a krev nefunguje správně.
• Myelodysplastický syndrom (MDS): Jedná se o stav, kdy se krevní buňky produkované kostní dření stávají abnormálními a deformovanými . Konkrétně místo zdravých, zralých krvinek produkují více nezralých buněk zvaných blastové buňky.

CMML může někdy růst velmi pomalu. Někdy ale může probíhat o něco rychleji a v závažnějším stavu. Váš lékař vám vysvětlí léčbu, která může její růst kontrolovat.

Jaké jsou příznaky CMML? Máte je také?

Příznaky CMML nejsou vždy zřejmé. Někdy je krevní test prvním vodítkem. I když se příznaky objeví, obvykle se objevují postupně. Zkuste se podívat, zda vám tyto příznaky zní povědomě:

• Neustálý pocit únavy a slabosti: To je způsobeno poklesem počtu červených krvinek, což je anémie .
• Časté nemoci a infekce:To je způsobeno poklesem počtu bílých krvinek, což se nazývá neutropenie.
• Časté krvácení z nosu, zmodraní i při malé modřině: Je to způsobeno poklesem počtu krevních destiček, což se nazývá trombocytopenie.
• Splenomegalie : Zvětšení sleziny, která se nachází v levé horní části břicha.
• Hepatomegalie : Zvětšení jater.
• Nevysvětlitelný úbytek hmotnosti.
• Noční pocení.
• Bolest kostí.
• Horečka.

Pamatujte, že ne každý s těmito příznaky má CMML. Pokud však tyto příznaky přetrvávají, je nejlepší navštívit lékaře.

Existuje nějaká specifická příčina CMML?

Vědci stále přesně nevědí, co způsobuje CMML. Identifikovali však několik genových mutací, které jsou s tímto onemocněním spojeny. Pokud vám byla diagnostikována CMML, pravděpodobně máte více než jednu genovou mutaci. Mezi nejčastější genové mutace patří:

• `TET2`
• SRSF2
• `ASXL1`
• `RAS` (toto je nejběžnější)

Váš lékař vám o tomto genu řekne více.

Kdo má vyšší riziko vzniku CMML?

Existuje několik rizikových faktorů, které mohou ovlivnit rozvoj CMML:

• Věk: Riziko vzniku tohoto onemocnění se zvyšuje s přibývajícím věkem. Průměrný věk diagnózy je mezi 73 a 75 lety. To znamená, že polovina pacientů s diagnózou je mladší a druhá polovina starší.
• Pohlaví: CMML je častější u mužů než u žen.
• Předchozí léčba rakoviny: Přibližně jeden z deseti lidí, u kterých se rozvine CMML, již dříve podstoupil chemoterapii nebo ozařování kvůli rakovině. Lékaři však tyto léčby předepisují pouze tehdy, pokud přínosy léčby jasně převažují nad rizikem vzniku rakoviny v budoucnu.

Jaké další komplikace se mohou v tomto stavu vyskytnout?

Asi u dvou z deseti lidí s CMML se rozvine další závažná rakovina krve zvaná akutní myeloidní leukémie (AML). Promluvte si se svým lékařem o riziku vzniku AML na základě vaší diagnózy a rizikových faktorů.

Jak lékaři diagnostikují CMML?

Váš lékař se vás zeptá na vaše příznaky a zjistí vaši anamnézu. Poté provede několik testů, aby zkontroloval vaše krevní buňky. Tyto testy mohou zahrnovat:

• Kompletní krevní obraz (CBC): Pokud je počet monocytů příliš vysoký (monocytóza), může to být příznakem CMML.
• Nátěr periferní krve: Pokud se monocyty při pohledu pod mikroskopem jeví jako nepravidelné nebo nezralé (blastové buňky), může to být také příznakem CMML.
• Biopsie kostní dřeně: Někdy může lékař potřebovat odebrat malý vzorek kostní dřeně a otestovat ho v laboratoři, aby zjistil, zda se v něm nacházejí nějaké abnormální monocyty.
• Genetické testování: Lékaři také hledají genové mutace spojené s jinými druhy rakoviny krve. To jim umožňuje vyloučit další onemocnění s podobnými příznaky a výsledky krevních testů.

Jaké jsou fáze CMML?

Lékaři určují, jak daleko se CMML rozšířila nebo jak závažná je (staging rakoviny), na základě počtu blastových buněk v krvi a kostní dřeni. Tato dvě stádia jsou:

• CMML-1: Méně než 4 ze 100 buněk v krvi jsou blastové buňky. Méně než 9 ze 100 buněk v kostní dřeni jsou blastové buňky.
• CMML-2: 5 až 19 ze 100 buněk v krvi jsou blastové buňky. 10 až 19 ze 100 buněk v kostní dřeni jsou blastové buňky.

V této fázi váš lékař rozhodne, jaká léčba je pro vás nejvhodnější a nejúčinnější.

Jaké jsou léčebné postupy pro CMML?

Zaprvé, můžete potřebovat léčbu, abyste se ujistili, že máte dostatek zdravých krvinek. Ta může zahrnovat léky na zvýšení počtu krvinek nebo pravidelné krevní transfuze. To může být také součástí paliativní péče ke kontrole příznaků.

Další léčebné postupy, které přímo cílí na CMML, jsou:

• Transplantace alogenních kmenových buněk: Toto je jediná léčba, která dokáže CMML zcela vyléčit . Není však vhodná pro každého. Může také způsobit život ohrožující komplikace, jako je reakce štěpu proti hostiteli.
• Chemoterapie: Chemoterapeutické léky zastavují nekontrolovaný růst monocytů. To může pomoci zmírnit příznaky. K tomu se používají léky, jako je hydroxyurea a hypometylační činidla (HMA).
• Klinické studie:Pokud jiné léčebné metody nepomohou, může vám lékař doporučit účast v klinické studii. Klinické studie v současné době zkoumají účinnost nových léčebných postupů (např. cílené terapie, imunoterapie) pro CMML.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Budete muset pravidelně navštěvovat svého lékaře (obvykle jednou za měsíc až jednou za šest měsíců). Je velmi důležité, abyste tyto prohlídky dodržovali. Během těchto prohlídek se vás lékař zeptá na vaše příznaky, provede krevní testy, zkontroluje, jak dobře vaše léčba funguje, a provede veškeré potřebné úpravy.

Mezitím, pokud se u Vás objeví jakékoli neočekávané, závažné nežádoucí účinky léčby , okamžitě se poraďte se svým lékařem . Lékař Vám sdělí, na jaké příznaky si máte dávat pozor, v závislosti na léčbě, kterou užíváte.

Co můžete očekávat, když žijete s tímto onemocněním?

Medián očekávané délky života u osob s diagnózou CMML je přibližně jeden až tři roky. „Medián“ je opět střední hodnota. To znamená, že polovina populace může mít kratší a polovina delší délku života. Existuje však mnoho faktorů , které ovlivňují vaši prognózu. Patří mezi ně:

• Výsledky krevních testů: Vaše krevní obrazy mohou napovědět o vaší prognóze. Důležité jsou počty monocytů, blastů a krevních destiček. Důležitou hodnotou, kterou vám lékař často kontroluje, je také hladina hemoglobinu.
• Genetické mutace: Některé genetické mutace, například mutace v genu „ASXL1“, jsou spojeny s horší prognózou.
• Četnost krevních transfuzí: Pokud nepotřebujete časté krevní transfuze k obnovení krevních buněk, je váš výsledek obvykle dobrý.

Vaše prognóza závisí také na tom, zda váš stav progreduje do „AML“ (akutní myeloidní leukémie). K tomu je pravděpodobnější, pokud máte „CMML-2“.

Co můžu udělat pro to, abych zůstal/a zdravý/á a silný/á?

Pokud máte CMML, jednou z nejlepších věcí, které můžete udělat, je převzít odpovědnost za své zdraví ve všech možných ohledech . V této době je nezbytné jíst výživné potraviny a dostatek spánku. Důležitá je také rovnováha mezi aktivitou a dostatkem odpočinku. Skvělým způsobem, jak bojovat s pocity osamělosti, je spojení s ostatními, kteří žijí s rakovinou. Promluvte si s terapeutem, který má zkušenosti s prací s pacienty s rakovinou.

Rakovina může v člověku vyvolat pocit bezmoci, ale pamatujte, že stále máte svůj život pod kontrolou.A existují i ​​léčebné postupy, které vám s tím pomohou.

Život s CMML není snadný. Váš výsledek závisí na mnoha faktorech, které jsou pro vás jedinečné. Požádejte svého lékaře, aby vám vysvětlil, jaké faktory jsou a jak ovlivňují vaši prognózu. Seznamte se s možnostmi léčby, abyste si mohli být jisti, že vámi zvolená péče splní vaše cíle.

Nejdůležitější poselství, které si odnést domů

CMML je vážné onemocnění. Pokud si ho ale uvědomujete, spolupracujete se svým lékařem, dopřáváte si vhodnou léčbu a provádíte vhodné změny životního stylu, můžete se pokusit s tímto onemocněním žít dobře. Nikdy se nevzdávejte naděje. Vaše rodina, přátelé a lékaři jsou tu, aby vám pomohli. Nejste sami. Pokud máte jakékoli dotazy nebo obavy, nebojte se zeptat svého lékaře. Je to vaše právo.

CMML , chronická myelomonocytární leukémie, rakovina krve, kostní dřeň, monocyty, příznaky, léčba