Máte na kůži nějakou zvláštní skvrnu? Mohl by to být DFSP (Dermatofibrosarkom Protuberans)!

Všimli jste si někdy malého pupínku nebo změny barvy na kůži? Někdy tomu nevěnujeme velkou pozornost, že? Ale někdy i něco tak malého může být důvodem k obavám. Dnes si povíme o vzácném, ale důležitém typu rakoviny kůže. Nazývá se Dermatofibrosarkom Protuberans , zkráceně DFSP .

Co je DFSP (dermatofibrosarkom protuberans)?

Jednoduše řečeno, DFSP je pomalu rostoucí, ale poněkud vzácný typ rakoviny kůže. Začíná ve střední vrstvě naší kůže, dermis . Můžete také slyšet od lékaře nazývat DFSP.

Protože se jedná o pomalu rostoucí rakovinu, zřídka se šíří do dalších částí těla. Není však dobrý nápad ji ignorovat. Je velmi důležité podstoupit správnou léčbu a tento nádor odstranit. Pouze tak lze zabránit návratu rakoviny (recidiva) nebo šíření do dalších částí těla (metastatická rakovina). Při správné léčbě má osoba s DFSP velmi dobrou šanci na uzdravení.

Je tento DFSP jen nádor? Nebo je to rakovina?

Ne, DFSP není jen benigní nádor. Je to maligní onemocnění. Přesněji řečeno, jedná se o typ rakoviny měkkých tkání, typ sarkomu měkkých tkání . Sarkomy jsou rakoviny, které se tvoří v místech, jako jsou svaly, tuk a kůže. Někdy mohou postihnout i kosti.

Může se DFSP šířit (metastázovat) do jiných částí těla?

DFSP obvykle není typ rakoviny, která se velmi rychle šíří po těle. Nicméně velmi vzácně, přibližně u jednoho z 20 lidí s DFSP se rakovina může rozšířit za hranice místa, kde původně vznikla. Tomu se říká metastatický karcinom .

Toto se s největší pravděpodobností rozšíří, pokud se neléčí, nebo pokud se rakovina rozšířila hluboko do kůže, do tukové tkáně a svalů.

Další věc je, že ačkoliv přesná příčina není známa, pokud se DFSP vyvine během těhotenství, může se zhoršit.

Také u malého počtu lidí s DFSP se může vyvinout agresivnější, rychleji se šířící typ zvaný fibrosarkomatózní dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS) . I když jsou tyto nádory DFSP-FS chirurgicky odstraněny, je pravděpodobnější, že se vrátí a mohou se rozšířit do dalších oblastí.

Jak častý je tento stav zvaný DFSP?

DFSP je velmi vzácný typ rakoviny. Celosvětově postihuje pouze přibližně čtyři lidi na milion obyvatel ročně. DFSP představuje 1 % až 6 % všech sarkomů měkkých tkání.

Tato rakovina se nejčastěji vyskytuje u dospělých ve věku 20 až 50 let. Může se však vyvinout i u malých dětí. Některé děti mohou mít DFSP při narození. Výzkum ukázal, že u černochů je o něco vyšší pravděpodobnost jejího vzniku než u lidí jiných ras.

Jaké jsou hlavní typy DFSP?

Patologové, lékaři, kteří vyšetřují tělesné tkáně pod mikroskopem, vám mohou přesně říct, jaký typ DFSP máte, a to vyšetřením buněk. Existuje několik hlavních typů:

• Bednarovy nádory (známé také jako pigmentované DFSP): Tyto typy buněk obsahují velké množství melaninu , pigmentu, který dává pokožce barvu. Proto se tyto nádory mohou objevovat v různých barvách, včetně červené, hnědé, modré a fialové. Tento typ představuje přibližně 5 % diagnóz DFSP.
• Obrovskobuněčný fibroblastom: Tento typ je charakterizován přítomností obrovských buněk. Tento typ se také nazývá juvenilní DFSP , protože se vyskytuje nejčastěji u dětí a mladých dospělých.
• Fibrosarkomatózní dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS): Jak již bylo zmíněno, jedná se o relativně agresivní, rychle se šířící typ sarkomu měkkých tkání.
• Myxoidní DFSP: Tyto tkáně jsou tvořeny abnormálním typem pojivové tkáně zvané myxoidní stroma. Tento typ DFSP je velmi vzácný.

Co způsobuje DFSP?

Překvapivě 9 z 10 lidí, u kterých se rozvine DFSP, má genetickou mutaci, která tento stav způsobuje . Tato genová mutace se vyskytuje v našich buňkách po narození. To znamená, že DFSP není způsoben genetickou vadou zděděnou po našich rodičích.

Jaké jsou rizikové faktory pro rozvoj DFSP?

Kromě rasy může riziko vzniku DFSP zvýšit jakýkoli typ poranění kůže nebo jizvení . Existuje několik způsobů, jak může být kůže poraněna:

• Popáleniny
• Podstupující radioterapii
• Chirurgické řezy
• Tetování

Představte si, že jste někdy utrpěli těžké popáleniny a velkou jizvu. Nebo jste podstoupili ozařování kvůli jinému onemocnění. Pokud je kůže poškozena takovými věcmi, existuje malá šance, že se v budoucnu rozvine onemocnění, jako je DFSP, i když jen zřídka. Proto bychom si měli být vždy vědomi změn na kůži.

Jaké jsou příznaky DFSP?

Rané příznaky DFSP jsou tak nenápadné, že si jich nemusíme všimnout nebo je dokonce ani nevidíme. Tyto nádory se nejčastěji vyvíjejí na hrudníku, zádech, ramenou, břiše nebo hýždích. Mohou se také vyvinout na pažích, nohou, pokožce hlavy a uvnitř úst.

Zpočátku si můžete na kůži všimnout malé modřiny.Je plochý a bezbolestný. Na dotek může být trochu drsný a jeho barva se může mírně změnit.

U kojenců a malých dětí může DFSP vypadat jako mateřské znaménko . Tyto skvrny jsou obvykle široké asi půl palce až dva palce (1 až 5 centimetrů).

Příznaky DFSP se projevují s růstem rakoviny. Jak nádor roste, prohlubuje se do vrchní vrstvy kůže (epidermis). To způsobuje , že se na povrchu kůže objevují tvrdé bulky (uzlíky) . Slovo „protuberance“ znamená „vyčnívající“.

U těchto hrbolů můžete pozorovat tyto příznaky:

• Může snadno prasknout nebo krvácet.
• Je pevně připevněn ke kůži (nelze s ním pohybovat).
• Jak stárnete, vaše kůže se natahuje.
• Na dotek je tvrdý, nebo jako guma.
• Barva může být červenohnědá, fialová, modrá nebo červená.
• Na dotek může být trochu citlivý.

Existují i ​​jiné stavy, které způsobují příznaky podobné DFSP?

Ano, existuje nezhoubné kožní onemocnění zvané buněčný dermatofibrom . Může vypadat velmi podobně jako DFSP, zejména v raných stádiích. Buněčné dermatofibromy jsou benigní nádory měkkých tkání. Nejčastěji se vyskytují na nohou. Někdy mohou svědit a být bolestivé. Většina dermatofibromů nevyžaduje léčbu. Je však moudré si tyto dva pojmy nezaměňovat, proto je vhodné navštívit lékaře, pokud si na kůži všimnete čehokoli nového.

Jak se diagnostikuje DFSP (dermatofibrosarkom protuberans)?

Diagnózu DFSP řeší dermatologové , což jsou lékaři se speciálním vzděláním v oblasti rakoviny kůže a kožních onemocnění. Lékař nejprve odebere malý vzorek kožní bulky nebo skvrny a odešle jej do laboratoře k vyšetření (biopsie kůže) . Celá bulka může být odstraněna a odeslána do laboratoře. Patologové poté tkáň prozkoumají pod mikroskopem, aby zjistili, zda obsahuje rakovinné buňky.

Pokud biopsie kůže potvrdí, že máte DFSP, můžete být požádáni o vyšetření magnetickou rezonancí (MRI ). To pomůže určit přesnou velikost nádoru a to, jak hluboko se rozšířil do kůže. Tato informace je velmi důležitá pro plánování léčby.

Jaké jsou léčebné metody pro DFSP (dermatofibrosarkom protuberans)?

Hlavní a nejlepší léčbou DFSP je chirurgické odstranění nádoru. Dermatologové obvykle používají k odstranění nádorů DFSP speciální postup zvaný Mohsova operace . Zde je to, co se během této operace děje:

• Nejprve se do ošetřované oblasti vstříkne lokální anestetikum , takže nebudete cítit žádnou bolest.
• Poté lékař vyřízne a odstraní rakovinný nádor. Nejen nádor, ale i malou plochu zdravé kůže kolem něj. Tomu se říká okraj .
• Dále se okraje (hranice) odstraněné tkáně vyšetří pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda v ní zůstaly nějaké rakovinné buňky.
• Pokud jsou na okrajích stále rakovinné buňky, lékař znovu odebere další tkáň z oblasti, kde byla operace provedena.
• Tímto způsobem odstraňování tkáně pokračuje, dokud se na okrajích nenajdou žádné rakovinné buňky.
• Po úplném odstranění rakoviny se v případě potřeby provede rekonstrukční chirurgie .

Existují jiné léčebné metody pro DFSP bez chirurgického zákroku?

I když jsou nádory DFSP chirurgicky odstraněny, mohou se někdy znovu objevit. Po typické široké excizi existuje 20 % až 30 % šance, že se znovu objeví do tří let. Po Mohsově chromozomální dystrofii se toto riziko snižuje na 4 % až 5 %. Je však důležité zůstat ostražití, protože nádory se mohou znovu objevit i po 10 letech nebo i déle.

Někdy, pokud se rakovina rozšířila do dalších částí těla (metastatická DFSP) nebo pokud je nádor příliš velký nebo příliš lokalizovaný na to, aby byl chirurgicky odstraněn, lékaři používají lék zvaný Imatinib . Tento lék může také zmenšit nádor, což usnadňuje jeho chirurgické odstranění.

Také pokud chirurgický zákrok nemůže rakovinu zcela odstranit nebo pokud chirurgický zákrok vůbec není možný, může být použita radioterapie .

Jaký je výhled pro někoho s DFSP?

To je opravdu uklidňující zpráva. Vzhledem k tomu, že DFSP je pomalu rostoucí, neléčivý typ rakoviny, při správné léčbě přežije více než 99 % lidí 10 a více let. Nejdůležitější je tedy nepanikařit a řídit se radami svého lékaře.

Co mohu udělat pro zlepšení svého výhledu?

Existuje několik věcí, které můžete udělat pro zlepšení svého výhledu:

• Pravidelně si provádějte samovyšetření kůže. Hledejte jakékoli nové změny, skvrny nebo bulky na kůži. Pokud si čehokoli všimnete, ihned o tom informujte svého lékaře.
• Po léčbě navštěvujte svého lékaře na kožní kontroly alespoň každé tři až šest měsíců po dobu prvních tří let. Poté choďte na kontroly jednou ročně nebo podle pokynů lékaře.
• Minimalizujte pobyt na slunci. UV záření ze slunce zvyšuje riziko dalších druhů rakoviny kůže. Proto používejte opalovací krém , když jdete ven na slunce, noste ochranné oblečení a omezte svůj pobyt venku během nejteplejší části dne.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud si všimnete jakýchkoli nových změn na kůži, zejména pokud máte některý z následujících příznaků, určitě navštivte lékaře:

• Nové, přetrvávající pupínky nebo skvrny, případně nové kožní výrůstky.
• Změny bradavic, mateřských znamének, starých jizev nebo tetování.
• Pokud hrbolky na kůži snadno krvácí.

Nezapomeňte, že kožní změny mohou být často neškodné. Některé změny však mohou být příznakem rakoviny kůže. Pokud tedy máte jakékoli pochybnosti, je nejlepší navštívit lékaře, aby vám vše vyřešil.

Na co se mám zeptat svého lékaře?

Pokud vám byla diagnostikována DFSP, můžete se svého lékaře zeptat na otázky, jako například:

• Proč jsem dostal/a tuhle rakovinu kůže?
• Mám riziko vzniku jiných typů rakoviny kůže?
• Jaká je pro mě nejlepší léčba?
• Existuje riziko, že se tato rakovina rozšíří do dalších částí těla?
• Jak často bych měl/a chodit na screening rakoviny?

Znalost odpovědí na tyto otázky vám pomůže lépe porozumět vašemu stavu a může vám pomoci ujasnit si léčbu a plány do budoucna.

A konečně, věci k zapamatování

Přestože je DFSP vzácný typ rakoviny kůže, je velmi nepravděpodobné, že by se rozšířil do dalších částí těla. Chirurgická léčba je však nezbytná k zastavení růstu. Včasná detekce a správná léčba mohou výrazně zlepšit váš výhled. Věnujte proto pozornost své pokožce a pokud si všimnete něčeho neobvyklého, navštivte lékaře. Nejste sami a existují lékaři, kteří vám na této cestě mohou pomoci.

DFSP , rakovina kůže, rakovina kůže, kožní bulky, Mohsova operace, příznaky rakoviny, kožní onemocnění