Má vaše dítě problém mezi hrudníkem a břichem? Pojďme si promluvit o vrozené brániční kýle (VBK)!

Pokud jste nastávající matkou nebo očekáváte nového člena rodiny, bude pro vás tento příběh velmi důležitý. Někdy se naše děti mohou objevit na tomto světě s vrozenými vadami, o kterých jsme ani neslyšeli. To je jedna z těch situací, o kterých si dnes budeme povídat. Je to trochu komplikované, ale stojí za to si jich být vědom.

Co je CDH? Pojďme si to vysvětlit jednoduše.

Dobře, teď se podívejme, co znamená tato „(vrozená brániční kýla)“ nebo zkráceně „(VDB)“. Jednoduše řečeno, jedná se o stav, který se vyskytuje při narození. Stává se to, když je dítě ještě v děloze. Existuje sval, který odděluje hrudník a břicho, kterému říkáme „bránice“ . Je to jako zeď, která odděluje dvě místnosti. Pokud tato bránice není dostatečně silná nebo pokud je v ní díra, orgány v břiše – tedy žaludek, střeva, játra atd. – se mohou dostat do hrudní dutiny. Tomu říkáme „(kýla)“ neboli kýla.

Představte si, co by se stalo, kdyby se něco takového stalo, když dítě roste v děloze. Když se orgány z břicha přesunou do hrudníku, není tam dostatek místa, že? Hlavní problém je, že plíce nemají dostatek prostoru pro správný růst. Když jsou plíce malé, tedy když se objeví stav zvaný „(plicní hypoplazie)“, má dítě po porodu potíže s dýcháním a krev nedostává dostatek kyslíku. Nejen to, ale může se také zvýšit krevní tlak v plicích. To také vyvíjí velký tlak na srdce. Proto dítě s „(CDH)“ potřebuje ihned po narození specializovanou lékařskou péči.

Jaké jsou příznaky CDH u dítěte?

Pokud má vaše dítě ihned po narození vážné potíže s dýcháním , může to být hlavní příznak onemocnění (CDH). Kromě toho se u vás mohou objevit například:

• Velmi rychlý srdeční tep (tachykardie).
• Cyanóza je namodralé zbarvení kůže v důsledku nedostatku kyslíku.
• Velmi slabé dechové zvuky (zejména na jedné straně).
• Slyšení zvuku střev, když si přiložíte ucho k hrudníku.
• Hrudník se vyboulí a vypadá jako sud, zatímco břicho se zdá být propadlé.

Pokud má vaše dítě jeden nebo více z těchto příznaků, je nejlepší okamžitě navštívit lékaře.

Proč se tato CDH vyvíjí? Jaké jsou příčiny?

Pro lékaře je ve skutečnosti obtížné přesně říci, co je přesnou příčinou tohoto stavu „(CDH)“. Výzkum však zjistil, že se na něm mohou podílet následující faktory:

• Genetické faktory: To znamená určité věci, které se předávají z generace na generaci.
• Vystavení škodlivým látkám během těhotenství: Věci, jako jsou některé chemikálie a cigarety.
• Nedostatečná výživa plodu: Dítě získává živiny z jídla, které jí matka.

Toto jsou současné důvody, ale v této oblasti se provádí další výzkum.

Jaké komplikace mohou nastat v důsledku CDH?

Jak jsme již zmínili, mnoho dětí s CDH má nedostatečně vyvinuté plíce (plicní hypoplazie). To může způsobit řadu problémů:

• Nízká hladina kyslíku v krvi (hypoxémie): Tato porucha postihuje všechny orgány dítěte, zejména mozek a srdce. Pokud je tento stav závažný nebo přetrvávající, může způsobit dlouhodobé poškození.
• Vysoký krevní tlak v plicních tepnách (plicní hypertenze): To značně zatěžuje pravou stranu srdce a může dokonce způsobit srdeční selhání.
• Plicní infekce: Nesprávně vyvinuté plíce mohou snadno způsobit infekce, jako je zápal plic. I po chirurgickém zákroku na kýle může riziko těchto infekcí přetrvávat po celý život.

Kromě toho mají děti s „(CDH)“ pravděpodobně další problémy:

• Potíže s krmením: Může to být způsobeno tlakem na břišní orgány nebo opakovanými lékařskými zákroky během porodu. Některé děti mohou potřebovat dlouhodobé krmení sondou a mohou také zaznamenat zpomalení růstu.
• Vývojové zpoždění: Některé děti mohou po určitou dobu potřebovat fyzickou, řečovou nebo ergoterapii kvůli nedostatku kyslíku.
• Senzorineurální ztráta sluchu: Některé děti s CDH postupně ztrácejí sluch. Vědci si zatím nejsou jisti, zda je to způsobeno samotným onemocněním, léčbou nebo obojím.

Představte si, jakou zátěž musí matka nebo otec cítit, když slyší něco takového. Ale nezapomeňte, že lékařská věda je dnes velmi pokročilá.

Jak lékaři diagnostikují CDH?

Lékaři většinou dokáží tento stav odhalit během běžného prenatálního ultrazvukového vyšetření během těhotenství. Jakmile je odhalen, provedou další testy. Například provedou magnetickou rezonanci plodu, aby kýlu lépe prohlédli. Také provedou fetální echokardiogram, aby zjistili, zda nebylo postiženo srdce plodu.

Lékaři si někdy CDH nemusí všimnout až do narození dítěte. Po narození dítěte může lékařský tým mít podezření, pokud si všimne věcí, jako jsou potíže s dýcháním, vychýlená nosní přepážka nebo vyboulený hrudník. Poté provedou rentgen hrudníku a echokardiogram . Mohou také odebrat vzorek krve, aby zkontrolovali hladinu kyslíku v krvi dítěte a vyhledali další genetické abnormality .

Velmi vzácně se u dětí s CDH nemusí objevit žádné závažné příznaky při narození. Pokud je kýla velmi malá, nemusí být v dětství nebo dokonce v dospělosti zjištěna.

Jaké jsou léčebné postupy pro CDH?

Léčba tohoto onemocnění, „vrozené brániční kýly“, začíná ihned po stanovení diagnózy. Možná se o této léčbě budete bát, ale pamatujte, že lékaři dělají vše pro to, aby ochránili vaše dítě.

Prenatální léčba

Pokud vám bude během těhotenství diagnostikována CDH, bude vás lékař pečlivě sledovat. Bude kontrolovat problémy s jinými orgánovými systémy, protože někdy může být součástí složitějšího onemocnění. Také zkontroluje, zda se vaše dítě nenarodí předčasně (předčasný porod), a pokud ano, rozhodne, zda porod vyvolat (indukovat porod), aby se podpořilo zdraví dítěte.

V některých zvláštních případech může lékařský tým ošetřit plod ještě před narozením dítěte. Jednou z takových operací plodu je „fetoskopická tracheální okluze (FETO)“. Pomáhá zlepšit velikost a funkci plic plodu, jak dítě roste v děloze. To se provádí pomocí malé kamery zvané „fetoskopie“ prostřednictvím malých řezů provedených skrz kůži do dělohy.

Při tomto zákroku „(FETO)“ lékař zavede malý balónek do „(trachey)“ plodu. Poté se „(plodová voda)“, kterou dítě spolkne, shromažďuje za balónkem a uvnitř plic, což způsobuje nafouknutí plic. Toto nafouknutí zlepšuje růst a funkci plic a pomáhá napravit některá poškození způsobená „(CDH)“.

Neonatální léčba

Děti narozené s CDH obvykle potřebují ihned po narození intenzivní péči specializovaného týmu. Pokud plíce dítěte nejsou plně vyvinuté (plicní hypoplazie), bude mu nejprve poskytnuta kyslíková podpora. U některých dětí se může jednat o dýchací trubici připojenou k mechanickému ventilátoru .

Některá miminka mohou potřebovat ještě intenzivnější podporu života. Tomu se říká extrakorporální membránová oxygenace (ECMO) . Ta zahrnuje obejití nezralých plic dítěte a někdy i srdce a použití přístroje k přidání kyslíku do krve a jeho vrácení do těla dítěte.

Dále bude dítě potřebovat operaci. Dítě bude ponecháno na jednotce intenzivní péče o novorozence (NICU), dokud nebude jeho stav dostatečně stabilní pro operaci. To obvykle znamená, že dokud neustoupí vysoký krevní tlak v plicích (plicní hypertenze) a extrakorporální membránová oxygenace (ECMO) již nebude nutná.

Během operace dětský anesteziolog uspí dítě v anestezii . Poté dětský chirurg provede operaci.Operace zahrnuje přesun orgánů, které byly přesunuty z hrudníku zpět do břicha, a opravu defektu bránice. Ve většině případů, což je asi polovina všech operací, jsou lékaři schopni provést minimálně invazivní operaci (MIS), která zahrnuje vytvoření malých řezů o velikosti asi 3 milimetry namísto velkého řezu .

Jaká je doba rekonvalescence?

Jak se vaše dítě zotavuje z operace, budete postupně odstavováni od kyslíku. Budete i nadále krmeni sondou, dokud nebude dýchací trubice odstraněna. Poté vám logopedi a specialisté na laktaci pomohou s tím, abyste s dítětem začali krmit ústy. Některým dětem trvá déle, než se odvyknou od kyslíku a sondové výživy, než jiným. Váš lékařský tým vás bude podporovat tak dlouho, jak bude potřeba.

Jaká je budoucnost dětí s CDH?

Dobrou zprávou je, že míra přežití dětí narozených s CDH se dramaticky zlepšila. Přežije 7 až 9 z 10 dětí. Přestože se tyto děti rodí s velmi vážnými onemocněními, pokud přežijí prvních několik dní, jejich šance na přežití jsou mnohem lepší. Některé děti mohou mít dlouhodobé komplikace, ale mohou také žít dlouhý a plnohodnotný život. S pokrokem v lékařské vědě se krátkodobá míra přežití a dlouhodobé zdravotní výsledky den ode dne zlepšují.

Dlouhodobá prognóza závisí na několika faktorech:

• Narodilo se dítě předčasně?
• Jak špatný byl stav dítěte při narození.
• Velikost kýly.
• Který orgán se přesunul do hrudníku?
• Existují nějaké další zdravotní problémy?

Miminka, která potřebují dlouhodobou asistenci s dýcháním nebo krmením, jsou vystavena vyššímu riziku vzniku dlouhodobých komplikací, jako je chronické onemocnění plic, porucha růstu, ztráta sluchu a vývojové opožděné vývoje. Lékař vašeho dítěte bude dítě pečlivě sledovat po celou dobu jeho prvních let.

Zjištění, že vaše dítě má vrozenou brániční kýlu, může být velmi děsivé a zdrcující. Vaše dítě bude ihned po narození převezeno na jednotku intenzivní péče (JIP) a může dokonce muset v nemocnici zůstat delší dobu. Ale s pokrokem v lékařské vědě je vyhlídka na tento stav lepší než kdy dříve. I když je to těžké období, je tu tým lékařů a sester, kteří vám i vašemu novorozenci pomohou. Budou vás podporovat od okamžiku diagnózy až po celou dobu raného života vašeho dítěte.

Věci, které si musíme pamatovat

I když je tento stav zvaný „(vrozená brániční kýla - CDH)“ poněkud vážný, pokud si ho víte předem, můžete mu čelit bez paniky.

• CDH je stav, který se vyskytuje při narození a způsobuje, že se orgány z břicha přesunou do hrudníku v důsledku defektu bránice.
• To ovlivňuje hlavně vývoj plic.
• To lze zjistit pomocí vyšetření během těhotenství.
• Vyžadují specializovanou léčbu a chirurgický zákrok ihned po narození.
• Díky pokroku v lékařské vědě může většina těchto dětí žít dobrý život.

Pokud máte k tomuto tématu další otázky nebo obavy, určitě se poraďte se svým lékařem nebo zdravotní sestrou. Mohou vám poskytnout více informací a pomoci vám zbavit se stresu. Nezapomeňte, že v tom nejste sami.

Vrozená brániční kýla, Vrozené vady, Vývoj plic, Zdraví dítěte, Chirurgie