Trápí vás otok, ztuhlost a bolest pod kůží? Pojďme si promluvit o eozinofilní fasciitidě!

Už jste někdy najednou ucítili bulku, otok nebo bolest pod kůží na paži nebo noze? Možná se to stalo po dobrém tréninku. Zažili jste někdy něco podobného? Zde je tedy málo známý stav, který by pro vás mohl být důležitý.

Co je eozinofilní fasciitida?

Jednoduše řečeno, eozinofilní fasciitida je stav, kdy se tkáň, která pokrývá naše svaly a tkáně pod kůží – v lékařské terminologii jí říkáme fascie – náhle zanítí, ztlustí a zpevní. Představte si to jako síťovinu, která drží naši kůži a svaly pohromadě a pomáhá jim v pohybu, stejně jako síťovinu, kterou si dáváme do kufru auta, když jdeme nakupovat.

Toto je klasifikováno jako „autoimunitní onemocnění“ . To znamená, že obranný systém našeho těla, imunitní systém, omylem začne útočit na zdravé části našeho vlastního těla. Je to jako útočit na vlastní členy rodiny, kteří si myslí, že byli okradeni.

Pokud se včas neodhalí a neléčí, může způsobit trvalé změny na kůži a ztrátu rozsahu pohybu v kloubech . Proto je velmi důležité vyhledat lékařskou pomoc, jakmile se objeví příznaky.

Jak se tato situace nejvíce dotýká? Koho se dotýká?

Eozinofilní fasciitida může postihnout fascii kdekoli na těle, ale nejčastěji postihuje ruce a nohy . U mnoha lidí se příznaky, jako je bolest nebo otok, mohou poprvé objevit po namáhavém cvičení nebo práci, která vyžaduje celodenní stání.

Tyto příznaky, jako je bolest a otok svalů, mohou být podobné příznakům jiných běžných onemocnění, proto je důležité okamžitě vyhledat lékaře, pokud si všimnete jakýchkoli nových změn nebo bolesti na kůži, svalech nebo kloubech. Možná budete také potřebovat vyšetření revmatologa, lékaře specializujícího se na klouby a další zánětlivá onemocnění.

V současné době na toto onemocnění neexistuje žádný lék . Dobrou zprávou však je, že u většiny lidí příznaky odezní během několika let, což znamená, že nemoc přejde do „remise“ neboli latentního stavu. U některých lidí se však příznaky mohou znovu objevit.

Rozdíl mezi eozinofilní fasciitidou a sklerodermií

Když se mluví o těchto dvou onemocněních, někteří lidé si je mohou zaměnit s jiným onemocněním zvaným „sklerodermie“. „Eozinofilní fasciitida“ a „sklerodermie“ jsou obě velmi vzácná „autoimunitní“ onemocnění. U obou těchto onemocnění také dochází ke ztluštění a ztuhnutí tkání těla.

Jaký je tedy rozdíl? Rozdíl spočívá v typech postižených tkání.

• U eozinofilní fasciitidy, jak jsme již zmínili, je postižena fascie, tenká, elastická pojivová tkáň pod kůží. Postupem času tato fascie ztlušťuje a roztahuje se, což ztěžuje pohyb postižené části těla.
• Ale u „sklerodermie“ imunitní systém stimuluje jiné buňky k produkci většího množství proteinu zvaného „kolagen“ (něco, co dodává sílu naší pokožce a tkáním). Tento přebytečný kolagen se ukládá v kůži a vnitřních orgánech, čímž je činí tlustými a tvrdými, jako stará jizva. Místo hojení rány však může tento přebytečný kolagen také poškozovat zdravou tkáň.

Eozinofilní fasciitida a COVID-19

Lidé s autoimunitními onemocněními, jako je eozinofilní fasciitida, jsou považováni za osoby s mírně vyšším rizikem nákazy COVID-19 než běžná populace.

Odborníci si stále nejsou jisti, zda je u lidí s tímto onemocněním vyšší pravděpodobnost výskytu závažných příznaků onemocnění COVID-19. Proto je nejlepší dodržovat doporučení zdravotnických orgánů, jako jsou Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC), abyste se chránili před infekcí.

Kdo je nejpravděpodobnější, že touto nemocí onemocní?

Eozinofilní fasciitida může postihnout kohokoli, ale nejčastěji postihuje lidi ve věku 30 až 60 let.

Kromě toho jsou lidé s určitými chronickými zdravotními problémy náchylnější k rozvoji tohoto onemocnění. Mezi tyto stavy patří:

• Aplastická anémie (aplastická anémie - anémie, při které se snižuje tvorba krvinek)
• Hemolytická anémie (anémie, při které se červené krvinky rychle rozpadají)
• Lymfom (rakovina lymfatického systému)
• Leukémie (rakovina krevních buněk)
• Některé typy „onemocnění štítné žlázy“

Jak je to běžné?

Eozinofilní fasciitida je ve skutečnosti velmi vzácné onemocnění . Dosud byl ve vědeckých časopisech po celém světě hlášen pouze velmi malý počet případů, asi 300. Avšak pravděpodobně kvůli nedostatečné diagnostice nebo nedostatečnému hlášení může být počet případů mnohem vyšší.

Jak eozinofilní fasciitida ovlivňuje mé tělo?

Jak jsme již dříve zmínili, tento stav je způsoben zánětem fascie, tenké, pružné pojivové tkáně pod kůží. Tato vrstva fascie pokrývá a chrání naše svaly a některé vnitřní orgány. Také drží kůži a svaly na místě a podpírá je při pohybu.

Zamyslete se nad tím, tato fascie pomáhá udržovat naše končetiny ohebné, ale ne jen viset dolů. Ale u někoho s „eozinofilní fasciitidou“ se tato fasciální membrána zanítí, postupně ztlušťuje a tuhne. Tento zánět nakonec ztěžuje pohyb kůže a svalů kolem ní. Pokud se neléčí, může se tato fascie zaseknout na jednom místě a ztuhnout. Tomu se někdy říká „kontraktura“. To je stav, kdy kloub nelze natáhnout ani ohnout.

Místo normální elasticity fascie se postižené části těla stávají bolestivými nebo obtížně pohyblivými.

Nejčastěji postižené části těla jsou:

• Ruce (zejména dlaň, tedy vnitřní strana ruky)
• Nohy (zejména přední, přímo u kyčelní kosti)
• Klouby nebo okolní oblasti

Ačkoli je to vzácné, může tento stav postihnout i kůži na obličeji, hrudníku a břiše.

U některých pacientů s eozinofilní fasciitidou se může také vyvinout zánět kloubů podobný revmatoidní artritidě. Pokud se tento zánět kloubů nekontroluje, může dojít k poškození chrupavky v kloubech, což vede k dlouhodobé artritidě.

Také pokud toto onemocnění postihuje fascii v ruce nebo zápěstí, může zánět způsobit stlačení středního nervu, jednoho z hlavních nervů v ruce, což způsobuje stav zvaný syndrom karpálního tunelu (necitlivost, bolest a slabost v ruce).

Důležité je, že eozinofilní fasciitida je onemocnění, které se může velmi rychle měnit a rozvíjet. Viditelné účinky si můžete začít všímat během krátké doby, například za několik týdnů. Pokud si tedy všimnete jakýchkoli příznaků nebo změn ve svém těle, okamžitě vyhledejte lékaře.

Jaké jsou příznaky eozinofilní fasciitidy?

Jak tedy můžete podezřívat tuto nemoc? Zde jsou některé z hlavních příznaků:

• Bolest svalů .
• Jemná kůže.
• Zánět nebo otok .
• Příznaky „syndromu karpálního tunelu“ (jako je necitlivost, bolest, slabost v ruce).
• Artritida (artritida - otok kloubů, bolest, ranní ztuhlost).
• Kůže se cítí silnější a pevnější než obvykle.
• V některých oblastech vypadá slupka zvrásněná a drsná, jako kůra pomeranče („zvrásněná slupka“ neboli „peau d'orange“).

Jaký je pro to důvod?

Upřímně řečeno, odborníci stále neznají přesnou příčinu eozinofilní fasciitidy. Stejně jako mnoho autoimunitních onemocnění se může objevit náhle, někdy bez zjevného důvodu.

Některé studie však zjistily, že tato autoimunitní onemocnění mohou být „spuštěna“ určitými věcmi. To znamená, že se onemocnění může vyvinout z něčeho jiného. Například:

• Některé typy infekcí .
• Některé alergické reakce.
• Užívání určitých léků .
• Užívání určitých léků .

Někteří lidé s eozinofilní fasciitidou uvádějí, že se jejich první příznaky objevily po namáhavé fyzické aktivitě , jako je běh, zvedání závaží nebo cvičení, nebo při práci, která vyžaduje velkou námahu na pažích nebo nohou.

Je dobré si promluvit se svým lékařem o rizikových faktorech pro rozvoj autoimunitního onemocnění, jako je toto.

Jak lékaři diagnostikují tuto nemoc? (Diagnóza)

Pokud máte tyto příznaky, lékař může provést několik testů, aby zjistil, zda máte eozinofilní fasciitidu:

1. Biopsie fascie: Biopsie je zákrok, při kterém lékař odebere malý vzorek vaší tkáně a pošle ho do laboratoře k vyšetření pod mikroskopem. To zahrnuje odebrání malého kousku postižené kůže a fascie pod ní a jejich vyšetření. Ve většině případů je to nejspolehlivější způsob, jak onemocnění diagnostikovat.

2. Krevní test: Pokud máte eozinofilní fasciitidu, můžete mít v krvi vysoké hladiny typu bílých krvinek zvaných eozinofily (odtud nemoc dostala svůj název). Samotné krevní testy však nemohou nemoc potvrdit. Často je nutná biopsie.

3. Zobrazovací vyšetření: Vyšetření jako MRI (magnetická rezonance) mohou pomoci identifikovat zánět v těle, zejména ve fascii a okolních tkáních. Stejně jako krevní testy však nejsou pro diagnostiku onemocnění tak specifické jako biopsie.

Léčba eozinofilní fasciitidy

Velmi vzácně mohou příznaky samy odeznít bez jakékoli léčby. Většinou však lékaři léčí eozinofilní fasciitidu léky zvanými kortikosteroidy . Jedná se o druh steroidů.

Kortikosteroidy fungují tak, že snižují zánět v těle a potlačují hyperaktivní imunitní systém. Prednison je nejčastěji předepisovaný kortikosteroid.

Váš lékař vám může kromě kortikosteroidů předepsat i další léčbu, například:

• „NSAID“: Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) dostupné v lékárně – například ibuprofen a diklofenak – mohou zmírnit příznaky, jako je bolest a otok. Pokud však již užíváte „kortikosteroidy“, poraďte se před užíváním „NSAID“ se svým lékařem. Neužívejte „NSAID“ déle než 10 dní v kuse bez souhlasu lékaře.
• Léky potlačující imunitní systém: V závislosti na závažnosti vašeho onemocnění vám lékař může předepsat další léky (např. methotrexát), které potlačují hyperaktivní imunitní systém, jenž způsobuje eozinofilní fasciitidu.
• Fyzioterapie: Fyzioterapie může pomoci protáhnout a uvolnit napjatou fascii a udržet pohyblivost kloubů. Váš lékař nebo fyzioterapeut vás naučí cviky a protahovací cvičební postupy vhodné pro vaše příznaky.
• Léčba jiných onemocnění: Můžete se cítit pohodlněji léčbou příznaků jiných onemocnění, jako je syndrom karpálního tunelu nebo artritida.
• Chirurgický zákrok: Pokud je vaše eozinofilní fasciitida dostatečně závažná a způsobuje kontraktury, může být nutný chirurgický zákrok k uvolnění nebo odstranění části fascie (uvolnění fascie). Často se jedná o poslední možnost.

Jak zvládat příznaky?

• Je velmi důležité užívat lék přesně podle pokynů lékaře, po předepsanou dobu.
• Pokud vám lékař nebo fyzioterapeut doporučí protahovací cviky nebo jiné cviky, provádějte je tolikrát, kolikrát vám doporučí, abyste protáhli postiženou fascii. I když to může být obtížné, může být prospěšné, pokud v nich budete pokračovat.
• Pokud máte syndrom karpálního tunelu, možná budete muset nosit ortézu, která vám během spánku udrží zápěstí na místě. Používejte ji podle pokynů lékaře.

Jak rychle se po léčbě budu cítit lépe?

Zánět způsobený eozinofilní fasciitidou by měl začít ustupovat během několika hodin po užití první dávky kortikosteroidů. Tato úleva může být dočasná a příznaky se mohou vrátit, jakmile lék odezní. Proto je důležité užívat léky po celou dobu předepsanou lékařem.

Lze eozinofilní fasciitidě předcházet?

Bohužel neexistuje žádný specifický způsob, jak tomuto onemocnění předcházet. Odborníci přesně nevědí, co způsobuje autoimunitní onemocnění ani jak se spouštějí, takže nemohou říci, kdy nebo proč se u vás autoimunitní onemocnění rozvine.

Co by měl člověk s touto nemocí očekávat?

Pokud vám byla diagnostikována eozinofilní fasciitida, měli byste očekávat, že se vaše příznaky po určitou dobu zlepší. Pokud si všimnete jakýchkoli změn ve vašich příznacích, zejména pokud se zhorší, okamžitě se poraďte se svým lékařem.

Jak jsme již řekli, na to neexistuje žádný lék. Mnoho lidí s tím žije několik let, poté příznaky zmizí (dojde k „remisi“). Někteří lidé se to už nikdy znovu neobjeví, ale u jiných se příznaky mohou později vrátit („recidiva“).

Nebudete moci chodit do práce nebo do školy?

Pokud dokážete vykonávat svou práci nebo školní úkoly, aniž byste příliš zatěžovali postiženou fascii, měli byste se být schopni vrátit do práce nebo školy, dokud se z eozinofilní fasciitidy nezotavíte. Váš lékař vám však řekne, jakým aktivitám byste se měli vyhýbat, dokud se nezotavíte. Je důležité dodržovat tyto pokyny.

Než se vrátíte k namáhavým fyzickým aktivitám, jako je běh, zvedání závaží nebo cvičení, nezapomeňte se poraďte se svým lékařem a získáte jeho povolení.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

• Pokud si všimnete jakýchkoli nových příznaků v rukou, nohou nebo kloubech – zejména pokud máte bolest nebo otok, který nezmizí po několika dnech odpočinku – okamžitě vyhledejte lékaře.
• Pokud vám již byla diagnostikována eozinofilní fasciitida, okamžitě informujte svého lékaře , pokud se vaše příznaky zhorší nebo pokud si všimnete ztuhlosti nebo necitlivosti jakékoli části těla.

Kdy byste měli jít na jednotku urgentní péče (ETU) ?

Pokud se náhle stanete neschopnými pohybu nebo používání části těla, nebo pokud pociťujete nesnesitelnou bolest, okamžitě vyhledejte nejbližší pohotovost .

Jaké otázky byste měli lékaři položit?

Když jdete k lékaři, můžete se zeptat na tyto otázky:

• Mám eozinofilní fasciitidu, nebo je to něco jiného?
• Jak rychle se mohou mé příznaky zhoršit?
• Jaký druh léčby potřebuji? Jak dlouho budu léčbu potřebovat?
• Budu potřebovat operaci?
• Kdy se mohu vrátit k běžné fyzické aktivitě?
• Jak tato situace ovlivňuje můj každodenní život?

Mezi nejdůležitější věci, které si z tohoto příběhu musíme pamatovat, patří

Eozinofilní fasciitida je vzácné, ale závažné onemocnění, které vás může rychle postihnout. Pokud si všimnete nové bolesti, otoku nebo napětí v rukou nebo nohou, zejména pokud to nezmizí během několika dní, neodkládejte návštěvu lékaře. Vzhledem k tomu, že se toto onemocnění může vyvinout velmi rychle , čím dříve si necháte vyšetřit příznaky, tím dříve může lékař zjistit příčinu a zahájit potřebnou léčbu.

Váš lékař vám v případě potřeby přidá kortikosteroidy a další léčbu, která pomůže zvládnout vaše příznaky. Nepanikařte, ale buďte si vědomi svých příznaků a pečlivě dodržujte pokyny svého lékaře. Přeji vám brzké uzdravení!

` Eozinofilní fasciitida, eozinofilní fasciitida, kožní onemocnění, fascie, bolest kloubů, bolest svalů, autoimunitní onemocnění