Máte na těle bulku? Mohl by se jednat o epiteloidní sarkom? Pojďme to zjistit!

Je normální cítit se trochu úzkostně, když někde na těle uvidíte malou bulku nebo nádor, že? V takových chvílích si člověk říká spoustu věcí. „Co to je? Je to nebezpečné?“ Takové otázky vás napadají. Dnes si povíme o velmi vzácném typu rakoviny , který se může projevit jako takové bulky . Říká se mu epiteloidní sarkom . I když název může znít trochu zvláštně, stojí za to o něm vědět.

Co je epiteloidní sarkom? Přesněji řečeno…

Jednoduše řečeno, epiteloidní sarkom (ES) je velmi vzácný typ rakoviny, který patří do skupiny rakovin zvaných sarkomy měkkých tkání . „Měkké tkáně“ označují věci v našem těle, jako jsou svaly, tuková tkáň, cévy a nervy. Tato rakovina se tedy vyvíjí na takových místech.

Často začíná jako bulka na předloktí, rukou, prstech, dolních končetinách nebo chodidlech . Může se však vyvinout kdekoli na těle. Někdy se může vytvořit více než jedna bulka. U některých lidí se také na kůži v místě, kde se bulky nacházejí, vytvoří vředy .

Nejlepší na tom je, že epiteloidní sarkom je velmi pomalu rostoucí rakovina . Jen si představte, že někteří lidé mohou mít tento typ rakoviny měsíce, dokonce i roky, aniž by vykazovali jakékoli příznaky. To znamená, že může růst uvnitř vašeho těla, aniž byste si to uvědomovali.

Tomuto se také říká epiteliální sarkom. Existují dva hlavní typy: distální a proximální. Podívejme se i na to.

Existují nějaké druhy? Jaké to jsou?

Ano, jak jsme již řekli, existují dva hlavní typy epiteloidního sarkomu.

• Distální typ: Toto je nejběžnější typ . „Distální“ znamená daleko od středu těla. To znamená, že se tento typ nejčastěji vyskytuje v oblastech, jako jsou ruce, nohy, přední strana paží a spodní část nohou .

• Proximální typ: Toto je nejvzácnější typ . „Proximální“ znamená blíže ke středu těla. Tento proximální epiteloidní sarkom (PES) se tedy může vyvinout na místech, jako je hrudník, břicho, podpaží, genitálie (tj. penis nebo vulva) nebo hlava a krk .

Obvykle je tento proximální typ o něco větší než distální typ.Agresivní. To znamená, že se může šířit o něco rychleji a zhoršovat. Kvůli tomu může být jeho léčba o něco náročnější.

Jak častý je epiteloidní sarkom? Kdo jím nejčastěji onemocní?

Toto je ve skutečnosti velmi vzácná rakovina. Jen si představte, že existuje přes 50 typů sarkomů měkkých tkání. Všechny dohromady tvoří asi 1 % všech druhů rakoviny u dospělých. A pak, tento epiteloidní sarkom je opět velmi malé číslo, asi 1 % těchto sarkomů měkkých tkání. To znamená, že je opravdu, opravdu vzácný.

Podle odborníků je i v zemi, jako je Amerika, v současnosti méně než 1 000 lidí s tímto epiteloidním sarkomem. Dovedete si tedy představit, jak vzácné to je.

Obvykle,

• Distální typ ES – nejčastější typ – postihuje nejvíce dospívající a mladé dospělé .
• Proximální typ ES – vzácný, o něco závažnější typ – se nejčastěji vyskytuje u starších dospělých .

Jaké jsou příznaky? Jak to poznáte?

V raných stádiích nemusí epiteloidní sarkom způsobovat žádné příznaky. To znamená, že si na něm nemusíte všimnout ničeho špatného. S růstem nádoru si však můžete všimnout příznaků, jako například:

• Objeví se nová bulka nebo otok . Může být malý nebo velký.
• Na povrchu kůže v místě, kde se nachází bulka, se tvoří vředy , podobné malé řezné ráně nebo poranění.
• Bolest je cítit. Ale k tomu dochází pouze tehdy, pokud je nádor o něco větší a tlačí na okolní svaly nebo nervy. Ne každý bolest pociťuje.
• Je to, jako by se bulka, která tam byla dlouho, zvětšovala .

Důležité: Pokud si kdekoli na těle všimnete nové bulky nebo otoku, nebo pokud máte pocit, že se stávající zvětšuje, určitě navštivte lékaře . Může se jednat o něco jednoduchého, ale nejlepší je nechat se vyšetřit.

Proč se to děje? Jaké jsou důvody?

Upřímně řečeno, lékaři stále nemohou s jistotou říci, co přesně způsobuje epiteloidní sarkom. Výzkum však zjistil, že je spojen s abnormalitou v genu zvaném SMARCB1 . Tento gen říká našemu tělu, aby vytvářelo bílkoviny. K této genové mutaci obvykle dochází během života. To znamená, že se s ní ve většině případů nenarodíte .

Stejně jako většina sarkomů měkkých tkání se i epiteloidní sarkomy často vyvíjejí bez jasné příčiny . Obvykle jsou však diagnostikovány po předchozím rakovinném onemocnění.Riziko vzniku tohoto onemocnění je o něco vyšší u lidí, kteří podstoupili radioterapii.

Odborníci navíc zjistili, že lidé s určitými rodinnými syndromy rakoviny mohou mít také mírně zvýšené riziko vzniku epiteloidního sarkomu. Mezi tyto stavy patří:

• Gardnerův syndrom
• Neurofibromatóza typu 1 a typu 2
• Retinoblastom
• Li-Fraumeniho syndrom
• Komplex tuberózní sklerózy
• Wernerův syndrom
• Gorlinův syndrom

Je to trochu složité, ale je dobré to vědět. Pokud máte tento stav, poraďte se se svým lékařem.

Šíří se tato nemoc po celém těle?

Ve většině případů se epiteloidní sarkom nešíří (nemetastázuje) do jiných míst. To znamená, že zůstává tam, kde začal. Někdy se však, zejména u agresivnějších typů, jako je proximální typ, může šířit. Pokud se tak stane, s největší pravděpodobností se dostane do lymfatických uzlin, plic a kostí .

Jak to poznáte? (Diagnóza)

Lékař provede několik testů, aby zjistil, zda máte epiteloidní sarkom. Hlavní jsou:

• Fyzikální vyšetření : Lékař vás vyšetří a zkontroluje například umístění bulky a její velikost.
• Biopsie: Toto je nejdůležitější vyšetření . Odebere se velmi malý kousek bulky a vyšetří se pod mikroskopem. Teprve potom můžeme s jistotou říct, zda se jedná o rakovinu, a pokud ano, o jaký typ.
• Krevní testy na rakovinu: V krvi lze nalézt některé markery rakoviny.
• MRI vyšetření (magnetická rezonance – MRI): Toto vyšetření umožňuje jasně zobrazit umístění nádoru, jeho velikost a to, zda se rozšířil do okolních tkání.
• CT vyšetření (počítačová tomografie – CT): Toto vyšetření umožňuje také prohlédnout si nádor a zjistit, zda se rakovina rozšířila do dalších oblastí, například do plic.
• PET vyšetření (pozitronová emisní tomografie – PET vyšetření): Toto vyšetření pomáhá najít oblasti v těle, kde jsou rakovinné buňky aktivní.

Možná nebudete muset podstoupit všechny tyto testy. Váš lékař rozhodne, které testy jsou nezbytné, na základě vašeho stavu.

Jaká je léčba?

Váš lékař zvolí léčebný plán na základě několika faktorů, včetně velikosti nádoru, jeho umístění, zda se rakovina rozšířila do dalších oblastí, schopnosti vašeho těla se uzdravit a vašich preferencí.

Chirurgie

Hlavní a nejběžnější léčbou epiteloidního sarkomu je chirurgické odstranění nádoru . Pokud se rakovina rozšířila do blízkých lymfatických uzlin, chirurg je může také odstranit.

Radiační terapie

Toto je další běžná léčba rakoviny. Využívá vysokoenergetické rentgenové záření ke zničení rakovinných buněk. Lékaři mohou tuto léčbu podat ke zmenšení nádoru před operací. Nebo ji lze použít k usmrcení všech zbývajících rakovinných buněk po operaci.

Chemoterapie

Pokud se rakovina rozšířila do dalších částí těla, může vám lékař doporučit chemoterapii . Ta zahrnuje podávání speciálních léků k ničení rakovinných buněk. Tyto léky se často podávají intravenózně. Mohou se však podávat i ve formě pilulek, tekutiny, krému aplikovaného na kůži nebo injekce.

Cílená léková terapie

Jedná se o relativně novou léčbu. Zahrnuje podávání léků , které cílí pouze na geny a proteiny , jež řídí růst a dělení rakovinných buněk. To znamená, že zdravé buňky jsou méně náchylné k poškození. K tomuto účelu se používá několik typů léků. Váš lékař vám na základě vašeho stavu vytvoří specifický léčebný plán. Tazemetostat je typ léku používaného k léčbě epiteloidního sarkomu. Pomáhá léčit rakovinné buňky, které nelze chirurgicky zcela odstranit.

Dá se tomu zabránit?

Smutné je, že epiteloidní sarkom se obvykle vyvíjí bez zjevného důvodu, a proto nemáme způsob, jak jeho rozvoji zabránit . To znamená, že je těžké říci: „Když to uděláte, nestane se to.“

Co se stane, když se u vás rozvine epiteloidní sarkom? Dá se vyléčit?

Je normální, že se při slyšení těchto informací bojíte. Epiteloidní sarkom je však léčitelné onemocnění , zejména pokud je odhalen včas . Lékař provede několik testů, aby zjistil, jak velký je nádor a zda se rozšířil do dalších oblastí. Poté vytvoří léčebný plán, který je pro vás vhodný.

Může vás ošetřovat tým lékařů. Mezi ně patří:

• Váš praktický lékař ( lékař, který vás obvykle ošetřuje).
• Onkologové: Patří sem ortopedické onkology, onkologičtí chirurgové a lékaři, kteří provádějí chemoterapii a radioterapii.
• Dermatologové: Pro kožní problémy.
• Patologové: Ti, kteří se podívají na vaše krevní a bioptické testy a poskytnou vám podrobnosti.
• Terapeuti: Lidé, kteří vám pomáhají vyrovnat se se stresem a strachy, které s takovou nemocí souvisejí.

Jediný způsob, jak epiteloidní sarkom zcela vyléčit, je úplné chirurgické odstranění nádoru . Ne vždy je však možné jej zcela odstranit.

Pokud chirurg nemůže nádor zcela odstranit, lékař často doporučí kombinaci léčebných postupů ke zvládnutí vašeho stavu. Protože epiteloidní sarkom je pomalu rostoucí rakovina, mnoho lidí s tímto onemocněním může stále žít dlouhý a šťastný život .

Existuje mnoho výzkumných zpráv o míře přežití u této nemoci. Vzhledem k tomu, že se však jedná o velmi vzácné onemocnění, statistiky se značně liší. Podle některých zpráv se pětiletá míra přežití pohybuje od 25 % do 92 %. Záleží na mnoha faktorech, jako je povaha onemocnění a reakce na léčbu.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud si kdekoli na těle všimnete neobvyklé bulky nebo otoku, neignorujte ji. Určitě navštivte lékaře. Lidé s epiteloidním sarkomem si nejčastěji vytvářejí bulky na předloktí, rukou, prstech, dolních končetinách nebo chodidlech. Nezapomeňte však, že tyto nádory se mohou vyvinout kdekoli na těle.

Jaké otázky byste měli lékaři položit?

Pokud vám nebo vašemu blízkému byl diagnostikován epiteloidní sarkom, můžete se svého lékaře zeptat na několik otázek:

• Kde je nádor?
• Mám jen jeden nádor? Nebo jich je víc?
• Rozšířila se rakovina do dalších částí těla?
• Jakou léčbu doporučujete?
• Jak dlouho bude moje léčba trvat?
• Jak se budu cítit během léčby? (Například nežádoucí účinky)
• Existují nějaká místa, kde se o tom mohu dozvědět více? (například důvěryhodné webové stránky, knihy)

Je normální cítit se vyděšeně, naštvaně a frustrovaně, když vám bude sdělena taková diagnóza. Promluvte si se svým lékařem o tom, co můžete očekávat před léčbou, během ní a po ní. Může být také užitečné promluvit si s poradcem nebo terapeutem. Mohou vám pomoci vyrovnat se se složitými emocemi, kterými v takové době procházíte. Pokud je to možné, připojte se k podpůrné skupině s lidmi, kteří procházejí stejným problémem jako vy. To vám může pomoci cítit se méně osamělí.

Vzkaz k odnesení domů

• Epiteloidní sarkom je velmi vzácný, agresivní nádor měkkých tkání .
• Často bulky v končetináchMůže se projevit jako vyrážka, někdy s kožními lézemi.
• Příznaky se v raných fázích nemusí objevit .
• Je spojena s vadou genu zvaného SMARCB1 , ale přesná příčina dosud není známa.
• Hlavní léčbou je chirurgický zákrok . Používá se také radioterapie, chemoterapie a cílené léky.
• Je těžké tomu předcházet , ale pokud se to rozpozná včas, dá se to léčit .
• Pokud si na těle všimnete nové bulky, okamžitě vyhledejte lékaře.
• Nebojte se, nepanikařte a řiďte se příslušnými lékařskými radami . Nejste sami, jsou tu lékaři a blízcí, kteří vám pomohou.

Nezapomeňte, že tento článek slouží pouze pro obecné informace. Pokud máte jakékoli obavy, je nejlepší se poradit s lékařem.