Harlekýn syndrom (Harlekýnův syndrom): Proč vám rudne a potí se jen jedna strana obličeje?

Když se lidem po sportu, v sauně nebo při stresu náhle zbarví do ruda a orosí potem pouze jedna polovina obličeje, zatímco ta druhá zůstává křídově bledá a úplně suchá, většinou je přepadne panika. Mnozí si tento stav okamžitě spojí s mrtvicí, jiní zase začnou pít litry bylinkových čajů na „rozproudění krve“ nebo si na zarudlou tvář přikládají ledové obklady a mastičky z lékárny v domnění, že jde o podivnou jednostrannou alergii. Ruku na srdce, taky by vás v první chvíli napadlo, že se vám prostě jen „zbláznila“ kůže nebo krevní oběh na té červené straně, viďte? Ve skutečnosti je to ale přesně naopak a žádné krémy ani babské rady tady nepomohou. My lékaři tomuto fascinujícímu neurologickému jevu říkáme harlekýn syndrom (odborně Harlequin syndrome neboli Harlekýnův či Harlekýnský syndrom). A to největší překvapení? Problém vůbec není v té rudé, zpocené polovině tváře, ale v té bledé a suché, která přestala správně reagovat!

Co přesně tohle onemocnění (Harlekýnův syndrom) je?

Harlekýn syndrom (Harlekýnův syndrom) je vzácná porucha autonomního nervového systému, při které se během fyzické námahy, v horku nebo při stresu potí a červená pouze jedna polovina obličeje, krku či hrudníku. Druhá strana zůstává bledá a suchá kvůli přerušení nervových signálů, které řídí pocení a roztahování cév.

Abychom společně pochopili, co se ve vašem těle odehrává, pojďme se na chvilku podívat na to, jak funguje naše vnitřní „automatika“. Naše tělo má úžasného tichého dirigenta, kterému my lékaři říkáme autonomní nervový systém (autonomic nervous system). Ten řídí spoustu životně důležitých procesů zcela automaticky, aniž bychom na ně museli jedinou vteřinu myslet – například tlukot srdce, krevní tlak, trávení nebo třeba dýchání. Nad tím běžně moc nepřemýšlíme, viďte?

Součástí této automatiky je takzvaný sympatický nervový systém (sympathetic nervous system). Můžete si ho představit jako náš vnitřní poplašný a termoregulační systém. Aktivuje se ve chvílích, kdy běžíme na tramvaj, štípeme dříví na chalupě, máme trému před důležitou poradou nebo prožíváme silné emoce. Odborně tomu říkáme reakce „bojuj nebo uteč“ (fight-or-flight response). Když se tělo při zátěži nebo v letním horku zahřeje, sympatický nervový systém vyšle bleskový povel kožním cévám, aby se roztáhly (tím kůže zčervená a uvolní teplo), a potním žlázám, aby spustily pocení a tělo ochladily.

Jenže u člověka, kterého trápí harlekýn syndrom, je tato nervová dráha na jedné straně těla přerušená nebo oslabená. Podívejte se, co se pak stane: když se zahřejete, strana s poškozeným nervem povel nedostane – zůstane bledá, chladná a nepotí se. Zdravá strana obličeje ale vycítí, že se tělo potřebuje ochladit, a tak zabere na dvě stě procent! Cévy na zdravé straně se maximálně roztáhnou a potní žlázy jedou na plné obrátky, aby vykompenzovaly výpadek druhé poloviny. Docela překvapivé, že? To, co v zrcadle vypadá jako „nemocná“ rudá polovina, je ve skutečnosti ta zdravá část, která jen dře za dvě.

Jsou Harlekýnský syndrom a Harlekýnské znamení dvě různé věci?

Možná jste v lékařské zprávě nebo na internetu narazili na oba tyto pojmy a říkáte si, jestli v tom není jen zbytečný zmatek. Ano, je mezi nimi jemný, ale pro nás lékaře důležitý rozdíl.

Když řekneme harlekýnský syndrom (nebo harlekýn syndrom), máme na mysli samotnou neurologickou diagnózu u dětí či dospělých, o které si tu od začátku povídáme. Naopak harlekýnské znamení (Harlequin sign) označuje samotný viditelný příznak – tedy ono ostré barevné rozdělení kůže na červenou a bledou polovinu. Toto znamení se totiž nemusí objevit jen u Harlekýnova syndromu, ale vídáme ho například i u zcela zdravých novorozenců v prvních dnech života (kdy se miminko položené na bok zbarví na spodní polovině tělíčka do růžova a na horní zbledne, protože jeho nervový systém ještě dozrává a během pár minut to samo zmizí) nebo u některých specifických nemocnicích stavů.

Je to velmi častý stav? Je to život ohrožující a jaká je délka života?

Mnoho pacientů a jejich blízkých do vyhledávačů s obavami zadává dotazy na prognózu a délku života při této diagnóze. Pojďme si proto nalít čistého vína a rovnou zahnat černé myšlenky. Harlekýn syndrom je velmi vzácné onemocnění – v odborné literatuře byly celosvětově popsány jen stovky případů. Není se tedy vůbec čemu divit, pokud jste o něm až do dnešního dne nikdy neslyšeli.

To nejdůležitější poselství, které pro vás máme, zní: samotný harlekýn syndrom neohrožuje váš život a nijak nezkracuje délku dožití. Lidé s touto poruchou žijí naprosto plnohodnotný, dlouhý život bez jakýchkoli fyzických omezení. Jediným důvodem, proč tento stav nebereme na lehkou váhu a vždy pacienta posíláme na podrobné vyšetření, je nutnost ujistit se, že na nervovou dráhu netlačí jiný skrytý problém, který by léčbu vyžadoval. Teď už je to mnohem jasnější a klidnější, že ano?

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Příznaky Harlekýnova syndromu jsou tak typické, že si je jen těžko spletete s něčím jiným. Představte si, jako by vám někdo nakreslil neviditelnou svislou čáru přesně od středu čela, přes kořen nosu, rty a bradu až dolů na krk a horní část hrudníku. Každá strana této hranice se chová jako z jiného světa.

Abychom si v tom udělali dokonalý přehled a vy jste přesně věděli, co který projev znamená, připravili jsme pro vás srozumitelné srovnání obou stran těla i doprovodných projevů:

Kdy se tyto příznaky objevují?

V klidu, když sedíte doma v obýváku u televize nebo čtete knížku v příjemně vytopené místnosti, na vás vůbec nic poznat není. Obě poloviny obličeje vypadají naprosto stejně. Harlekýn syndrom se totiž probouzí až ve chvíli, kdy vaše tělo potřebuje zapnout chlazení nebo reaguje na zátěž. Kdy to bývá nejčastěji?

• Při sportu a fyzické námaze: Představte si, že v sobotu vyrazíte s rodinou na kolo, jdete si zaběhat do parku, hrajete s přáteli tenis nebo zkrátka jen rýpáte záhony na zahradě. Jakmile se zadýcháte a zapotíte, pravá polovina tváře je jako v ohni, zatímco levá vypadá, jako byste právě vyšli z klimatizované kanceláře.
• V horkém počasí a v sauně: Během parných letních dnů, v rozpálené tramvaji, u sporáku při vaření nedělního oběda nebo při pobytu v sauně.
• Při silných emocích a psychickém stresu: Když máte velkou trému před zkouškou, pracovním pohovorem, veřejným vystoupením, nebo když vás něco pořádně rozčílí či dojme.
• Po konzumaci pálivého a horkého jídla: Dáte si ostrý guláš s chilli, pálivou asijskou polévku nebo horký čaj a vaše nervová soustava spustí takzvané chuťové pocení – opět však jen na jedné polovině obličeje.

Jaké jsou příčiny Harlekýnského syndromu?

Napadlo vás někdy, jak dlouhou cestu musí urazit nervový signál z mozku, než přikáže potní žláze na čele, aby vyrobila kapku potu? Je to překvapivě složitá trasa! Začíná hluboko v mozku v centru zvaném hypotalamus, odtud sbíhá míchou dolů až do horní části hrudníku (hrudní páteře), tam vystupuje ven a kolem vrcholku plíce a krční tepny zase šplhá zpátky nahoru do obličeje a k očím.

My lékaři dělíme příčiny Harlekýnova syndromu do dvou hlavních skupin:

1. Primární (idiopatický) Harlekýnův syndrom: Tvoří naprostou většinu případů (přes polovinu až dvě třetiny všech pacientů). Slovo „idiopatický“ v lékařštině znamená, že i když pacienta proklepneme od hlavy až k patě nejmodernějšími přístroji, nenajdeme žádný nádor, žádný úraz ani zánět. Nervová komunikace na jedné straně se zkrátka sama od sebe částečně utlumila. Tento typ je zcela neškodný.
2. Sekundární Harlekýnův syndrom: Vzniká tehdy, když výše popsanou dlouhou nervovou dráhu něco mechanicky utlačí nebo poškodí. Může jít například o:
   • Útlak nervu v oblasti krku nebo horní části hrudníku (například zvětšenou štítnou žlázou, cévní výdutí nebo vzácně útvarem či nádorem v horním laloku plic či v mezihrudí).
   • Stav po operaci v oblasti krku, hrudníku nebo krční a hrudní páteře.
   • Poškození nervových vláken po prodělané virové infekci, zánětu nebo úrazu krční páteře.

Kdo je náchylnější k rozvoji tohoto onemocnění? (Rizikové faktory)

Harlekýn syndrom si příliš nevybírá – může se objevit u kojenců, dětí i dospělých v jakémkoli věku, přičemž o něco častěji jej v ordinacích vídáme u žen. Existují ale situace a stavy, které riziko jeho vzniku jednoznačně zvyšují:

• Předchozí operace proti nadměrnému pocení: Pokud jste v minulosti podstoupili zákrok zvaný endoskopická hrudní sympatektomie (endoscopic thoracic sympathectomy – ETS), při kterém chirurgové přeruší sympatické nervy v hrudníku kvůli extrémnímu pocení dlaní, může se jako vedlejší efekt rozvinout asymetrické pocení obličeje.
• Zákroky a anestezie v oblasti krku a páteře: Například zavedení centrálního žilního katétru do krční žíly, operace štítné žlázy, operace krčních plotének nebo některé typy svodné (epidurální či paravertebrální) anestezie.
• Přidružené neurologické syndromy: Vyšší pravděpodobnost mají lidé, u kterých se současně vyskytuje již zmiňovaný Hornerův syndrom, případně takzvaný Adieho syndrom (porucha reakce zornice a šlachových reflexů) nebo Rossův syndrom.

Jaké komplikace to může způsobit?

Vzpomínáte si, jak jsme si na začátku říkali, že tento stav neohrožuje život? To platí beze zbytku, ale přesto může přinést několik nepříjemností, které dokážou zkomplikovat každodenní život:

• Potíže s termoregulací: Protože se potí jen polovina horní části těla, může vám v parném létě nebo při velké fyzické zátěži trvat déle, než se přirozeně ochladíte, a snadněji se přehřejete.
• Psychická nepohoda a stud ve společnosti: Tohle je v naší praxi vůbec nejčastější trápení pacientů. Když si jdete zasportovat do fitka, sedíte na letní zahrádce s přáteli nebo máte pracovní schůzku v teplé místnosti a najednou máte polovinu obličeje rudou jako rak, lidé se často ptají: „Je ti dobře? Nemáš alergii? Co se ti stalo s tváří?“ Taková nechtěná pozornost může vést k sociální úzkosti, vyhýbání se sportu či společnosti a ke snížení sebevědomí.

Jak přesně diagnostikovat Harlekýnův syndrom? (Diagnóza)

Pokud na sobě tyto příznaky pozorujete, prvním krokem je návštěva vašeho praktického lékaře. Nebojte se, nečeká vás nic bolestivého. Protože v klidné čekárně u lékaře bude váš obličej pravděpodobně vypadat úplně normálně, máme pro vás jednu velkou praktickou radu: vyfoťte se na mobilní telefon přesně ve chvíli, kdy příznaky máte! Jedna jasná fotka pořízená po doběhnutí do kopce nebo po horké sprše řekne lékaři víc než tisíc slov.

Praktický lékař si s vámi podrobně popovídá (odebere anamnézu), vyšetří vás, zkontroluje krevní tlak, poslechne srdce a plíce a provede základní odběr krve (například ke kontrole funkce štítné žlázy a vyloučení zánětu v těle). Následně vám vypíše žádanku na odborné neurologické vyšetření. Co vás může čekat u specialisty?

• Klinické neurologické vyšetření a zátěžový test: Neurolog podrobně vyšetří vaše zornice, postavení očních víček a reflexy. Někdy vás požádá, abyste přímo v ordinaci udělali pár dřepů, vyběhli schody nebo si sedli do tepla, aby viděl nástup barevné změny na vlastní oči. Ve specializovaných centrech se někdy provádí i test pocení (termoregulační potní test).
• Zobrazovací vyšetření (MRI, CT, rentgen): Abychom měli stoprocentní jistotu, že jde o neškodnou formu a na nerv nikde nic netlačí, pošle vás neurolog na magnetickou rezonanci (magnetic resonance imaging – MRI) mozku, krční a horní hrudní páteře, případně na počítačovou tomografii (computed tomography – CT) nebo rentgen hrudníku a ultrazvuk krčních cév. Tato vyšetření jsou zcela bezbolestná a dají nám dokonalý přehled o celé dráze nervu.

Jaké jsou na to léčebné metody?

Dobrou zprávou je, že idiopatický harlekýn syndrom ve většině případů žádnou medicínskou léčbu nevyžaduje. Pro většinu pacientů je tou největší úlevou už samotné zjištění, že jsou z neurologického hlediska v pořádku a nejde o předzvěst mrtvice ani o nádor. Pokud je příčinou sekundární problém (například cysta, zvětšená štítná žláza nebo útvar tlačící na nerv), zaměřuje se léčba na odstranění této vyvolávající příčiny.

Co když vás ale jednostranné rudnutí a pocení natolik společensky omezuje a trápí, že s tím chcete něco dělat? Pak máme v rukávu několik možností, které můžete probrat s neurologem nebo dermatologem:

• Aplikace botulotoxinu (Botox): Velmi šetrná a oblíbená metoda. Drobnými vpichy se aplikuje botulotoxin (botulinum toxin) do té zdravé, nadměrně se potící poloviny obličeje. Botulotoxin dočasně zablokuje přenos signálu k potním žlázám, takže se obě strany obličeje srovnají a vy se přestanete jednostranně potit. Účinek trvá obvykle 6 až 9 měsíců a zákrok lze bezpečně opakovat.
• Blokáda hvězdicového ganglia: Odborně stellate ganglion block – jde o specializovaný lékařský zákrok, při kterém se k nervovému uzlu na krku aplikuje lokální anestetikum, což může pomoci zmírnit extrémní záchvaty zarudnutí. Provádí se však jen ve vybraných závažných případech.
• Psychologická podpora a práce se stresem: Protože stres a tréma fungují jako silný spouštěč sympatického nervového systému, nácvik dechových cvičení nebo konzultace s psychologem dokážou frekvenci i sílu záchvatů zčervenání výrazně snížit.

Co můžete očekávat a jak dlouho tyto příznaky trvají?

Samotná epizoda jednostranného zčervenání a pocení netrvá věčně. Obvykle odezní během 15 až 60 minut (nanejvýš několika málo hodin) poté, co ukončíte fyzickou aktivitu, opustíte horké prostředí nebo se uklidníte. Jakmile klesne vaše tělesná teplota a sympatický nervový systém vypne „poplach“, barva kůže se plynule vrátí k normálu a obě poloviny tváře vypadají opět naprosto identicky.

Z dlouhodobého hlediska zůstává stav u mnoha lidí stabilní – projevuje se prostě jen tehdy, když si dají pořádně do těla. U části pacientů (zejména u dětí nebo u stavů po drobném poškození nervu) se navíc příznaky mohou postupem měsíců a let samy od sebe zmírnit nebo zcela vymizet.

Lze Harlekýnovu syndromu předejít?

Samotnému vzniku primárního Harlekýnova syndromu bohužel nijak předejít nedokážeme, protože dopředu nevíme, u koho k tomuto drobnému výpadku nervového přenosu dojde. Pokud už ale syndrom máte a víte, že vás čeká důležitá společenská událost (třeba svatba, focení nebo pracovní prezentace), můžete velmi účinně předejít samotnému spuštění příznaků: vyhněte se před akcí ostrému jídlu s chilli, horkým nápojům, pobytu v nevětrané horké místnosti a oblečte si prodyšné vrstvy oblečení, které můžete v případě tepla snadno odložit.

Kdy byste měli navštívit lékaře a na co se ho zeptat?

Lékaře – ideálně nejprve vašeho praktického lékaře – byste měli navštívit vždy, když se u vás jednostranné pocení a rudnutí obličeje objeví poprvé. I když vás uklidňujeme, že většina případů je neškodná, to konečné slovo musí padnout až po odborném vyšetření a vyloučení sekundárních příčin.

Až budete sedět v ordinaci u svého praktického lékaře nebo neurologa, nebojte se zeptat na tyto důležité otázky:

• „Která strana mého obličeje je ta neurologicky oslabená a musíme u mě vyloučit útlak nervu pomocí magnetické rezonance?“
• „Všiml/a jste si u mě i známek Hornerova syndromu na očích?“
• „Je pro mě bezpečné dál normálně sportovat a chodit do sauny?“
• „Pokud mě to bude výrazně omezovat v práci a ve společnosti, doporučil/a byste mi aplikaci botulotoxinu, a kde toto ošetření provádějí?“

Jsou Harlekýnský syndrom a Harlekýnská ichtyóza totéž?

Tohle je bod, u kterého se musíme na chvilku zastavit, protože způsobuje obrovské množství zbytečného strachu. Když si totiž lidé vyhledávají heslo „harlekýn syndrom“ na internetu (a často i v cizích jazycích), narazí na děsivě vypadající fotografie novorozenců s těžkým poškozením kůže a na články o vysoké úmrtnosti. Pojďme si v tom proto udělat naprosto jasno: Harlekýnův syndrom a Harlekýnská ichtyóza jsou dvě úplně odlišné, nesouvisející nemoci!

• Harlekýnův syndrom (Harlequin syndrome): Je neurologická porucha pocení a prokrvení jedné poloviny obličeje, o které je celý tento článek. Kůže je v klidu naprosto zdravá, hladká a normální. Nejde o dědičnou vadu a stav nijak neohrožuje život.
• Harlekýnská ichtyóza (Harlequin ichthyosis): Je extrémně vzácné, vrozené genetické onemocnění kůže (způsobené mutací genu ABCA12). Miminko se již rodí se silnými, tvrdými pláty zrohovatělé kůže po celém těle, které připomínají brnění a jsou oddělené hlubokými trhlinami. Tento stav vyžaduje okamžitou intenzivní novorozeneckou péči v nemocnici. Jediné, co mají tyto dvě diagnózy společné, je slovo „harlekýn“ v názvu (inspirované kostýmem komické postavy Harlekýna s barevně rozdělenými poli). Pokud se vám tedy v dospělosti nebo dětství potí jen půlka obličeje, s ichtyózou to nemá vůbec nic společného!