Také máte pocit, že vám necitliví nohy? Mohlo by se jednat o Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS)!

Máte někdy pocit, že máte slabé nohy, máte potíže se vstáváním ze židle, cítíte se unavení při chůzi do schodů? Nebo se cítíte unavení s příznaky, jako jsou těžká víčka, sucho v ústech a dvojité vidění? Nemusí to být jen únava. Dnes si povíme o stavu, o kterém jste možná neslyšeli, ale stojí za to o něm vědět, o Lambert-Eatonově myastenickém syndromu, neboli „LEMS“, jak mu zkráceně říkáme.

Co je Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS)?

Jednoduše řečeno, Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) je autoimunitní onemocnění. Možná vás teď zajímá, co to autoimunitní onemocnění je. Naše tělo má imunitní systém. Ten nás chrání tím, že bojuje proti choroboplodným zárodkům zvenčí. Je to jako armáda v naší zemi. Ale někdy tento imunitní systém selže. Pak začne útočit na naše vlastní zdravé buňky. To se děje u LEMS.

Při tomto „(LEMS)“ náš imunitní systém napadá spojení mezi našimi motorickými nervy a svaly . Přesněji řečeno, toto spojení se nazývá „neuromuskulární spojení“. Když je toto spojení poškozeno, je narušen přenos zpráv z nervů do svalů. Tehdy dochází ke svalové slabosti .

Tato slabost obvykle začíná v horní části stehen , ale může se postupně šířit do paží, dýchacích, polykacích a řečových svalů.

Kdo má větší pravděpodobnost rozvoje tohoto typu „(LEMS)“?

Existují dvě hlavní skupiny, které tvoří „(LEMS)“.

1. Souvisí s rakovinou: Asi 60 % lidí s LEMS má nějakou formu rakoviny. Nejčastějším typem je malobuněčný karcinom plic . Překvapivě se někdy příznaky LEMS mohou objevit měsíce nebo dokonce roky předtím, než se rakovina rozvine. Většina těchto lidí je starší 60 let, jsou to muži a užívali tabákové výrobky.

2. Žádná rakovina: Zbývajících 40 % lidí s LEMS nemá rakovinu zjištěnou. Tito lidé jsou obvykle diagnostikováni kolem 35 let a znovu kolem 60 let.

LEMS je velmi vzácný stav u malých dětí.

Je s tím spojen pouze malobuněčný karcinom plic (LEMS)?

Ne. Malobuněčný karcinom plic je nejčastějším typem rakoviny, ale s LEMS mohou být spojeny i jiné typy rakoviny. Mezi příklady patří rakovina prostaty, thymom a lymfoproliferativní poruchy. Protože se příznaky LEMS mohou objevit dříve než příznaky rakoviny, je důležité nechat si v případě diagnózy LEMS provést správné testy k odhalení rakoviny.

Je LEMS způsoben genetickými změnami?

Vědci se domnívají, že autoimunitní onemocnění obecně mohou mít určitou genetickou souvislost. Vzhledem k tomu, že LEMS je také autoimunitní onemocnění, je možné, že má také genetický vliv, ale to dosud není plně objasněno.

Jak častý je „(LEMS)“?

LEMS je velmi vzácné onemocnění . Odhaduje se, že toto onemocnění postihuje přibližně 2,8 milionu lidí na celém světě. Ve Spojených státech je hlášeno asi 400 případů LEMS. Ačkoli neexistují přesné statistiky o tom, kolik lidí je v naší zemi, je zřejmé, že se jedná o vzácné onemocnění.

Jaké jsou příznaky `(LEMS)`?

Podívejme se na příznaky `(LEMS)` jeden po druhém. Ne všechny tyto příznaky se u každého objevují současně, některé se mohou objevit dříve, jiné později.

• Svalová slabost a únava: zejména v horní části nohou.
• Obtížná chůze: Obtíže s chůzí do schodů nebo vstáváním ze židle.
• Bolest nebo ztuhlost svalů.
• Pocit necitlivosti v končetinách.
• Pokles očních víček (ptóza): Může to vypadat jako ospalost.
• Vidění dvou věcí najednou (diplopie).
• Sucho v ústech a v očích (xerostomie): snížené slinění, snížené slzení.
• Zácpa.
• Snížené pocení.
• Úbytek hmotnosti.
• Obtíže s močením.
• Erektilní dysfunkce u mužů.
• Potíže s mluvením (dysartrie) a potíže s polykáním (dysfagie): Obvykle se jedná o příznaky, které se objeví později v průběhu onemocnění.
• Obtížné dýchání (dušnost) a respirační tíseň: Toto je také vzácný, závažný příznak, který se může objevit v pozdních stádiích onemocnění.

Důležité: Pokud máte jeden nebo více z těchto příznaků, nepředpokládejte, že se jedná o LEMS. Pokud však tyto příznaky přetrvávají, je moudré vyhledat lékařskou pomoc.

Jak se LEMS obvykle projevuje a postupuje?

LEMS obvykle nejprve postihuje svaly stehen . Poté může postihnout svaly ramen, svaly paží a nohou, svaly, které pomáhají s řečí a polykáním, a svaly očí.

Na začátku onemocnění můžete mít potíže se vstáváním ze židle, chůzí do schodů nebo do kopce nebo s vykonáváním namáhavé práce, která vyžaduje používání nohou.

Příznaky se obvykle vyvíjejí pomalu, během několika týdnů až měsíců . Pokud však máte LEMS s rakovinou, mohou se příznaky vyvinout rychleji.

Co způsobuje LEMS?

Jak jsme již zmínili, LEMS je autoimunitní onemocnění . To znamená, že vlastní obranné mechanismy vašeho těla (protilátky) napadají vaše vlastní zdravé tkáně. Při LEMS tyto protilátky napadají místo, kde se setkávají nervové buňky a svalová vlákna, neuromuskulární spojení. Konkrétně napadají vápníkové kanály, které se tam nacházejí. Tyto vápníkové kanály jsou nezbytné pro přenos nervových signálů.

Představte si to jako řadu domino kostek. Tento útok spustí řetězec událostí:

1. Protilátky se vážou na vápníkové kanály na koncích nervových buněk a blokují je.

2. Když jsou vápníkové kanály omezeny, snižuje se množství uvolňovaného acetylcholinu, neurotransmiteru . Tento acetylcholin je chemická látka nezbytná pro funkci svalů.

3. Pokud se neuvolňuje dostatek acetylcholinu, „zprávy“ do svalových vláken se správně nepřenášejí. Vaše svaly pak nemohou plně fungovat.

4. V důsledku toho svaly nefungují normálně, což má za následek slabost.

Zde je návod, jak se u lidí s malobuněčným karcinomem plic rozvíjí LEMS: Když máte v těle rakovinu, protilátky dostanou signál k „boji“. Ale místo útoku na rakovinné buňky (konkrétně vápníkové kanály na povrchu rakovinných buněk) tyto protilátky omylem napadají vápníkové kanály na koncích nervových buněk. Pak dochází ke stejnému řetězci událostí.

Vědci se domnívají, že příčinou LEMS u lidí bez rakoviny plic je jednoduše porucha imunitního systému. Zatím však není jasné, proč k tomu dochází.

Jak identifikovat `(LEMS)`?

Prvním krokem při diagnostice LEMS je pečlivé lékařské vyšetření. Často se jedná o vyšetření neurologa nebo lékaře specializujícího se na onemocnění nervů a svalů. Součástí tohoto procesu je dotazování na vaše příznaky, anamnézu a léky, které užíváte. Provádí se podrobné neurologické vyšetření, které se zaměřuje na příznaky slabosti a příznaky odpovídající LEMS.

Dalším krokem je testování. Testy pro `(LEMS)` zahrnují:

• Krevní test: Tímto testem lze zjistit, zda máte v krvi protilátky proti kalciovým kanálům. Tyto protilátky má v krvi přibližně 85 % lidí s LEMS.
• Elektromyografie (EMG): Tento test zkoumá, jak dobře vaše svaly a nervy spolupracují. U LEMS má EMG test velmi specifické nálezy, takže může pomoci potvrdit diagnózu.
• Rentgen plic (rentgen) nebo CT vyšetření (CT vyšetření) nebo magnetická rezonance (MRI) (hrudníku): Protože se u lidí s malobuněčným karcinomem plic může vyvinout onemocnění zvané LEMS, tyto testy hledají příznaky rakoviny plic.

Příznaky LEMS se mohou objevit měsíce až šest let před rozvojem rakoviny. Proto byste po stanovení diagnózy LEMS měli podstupovat screening rakoviny každé tři až šest měsíců po dobu nejméně dvou let. Váš lékař vám doporučí screeningový plán, který je pro vás vhodný.

Jak se léčí LEMS?

Existuje několik způsobů léčby LEMS.

• Léčba základního nádorového onemocnění: Pokud je LEMS spojen s rakovinou, jako je malobuněčný karcinom plic, léčba tohoto nádoru může také zmírnit příznaky LEMS. Léčba rakoviny může zahrnovat chemoterapii, radioterapii a/nebo chirurgický zákrok. To závisí na typu rakoviny a doporučeních vašeho lékaře.
• Specifická léčba (LEMS): Patří sem léky, které zmírňují příznaky, a léky, které ovládají imunitní systém.

Léčba symptomů

• Amifampridin (Firdapse®), guanidin: Tyto léky zvyšují svalovou sílu. Zvyšují uvolňování neurotransmiteru acetylcholinu v neuromuskulárním spojení, čímž zlepšují signály do svalů.
• Pyridostigmin (Pyridostigmin - Mestinon®): Pyridostigmin působí tak, že zabraňuje rozpadu acetylcholinu na neuromuskulárním spojení. Tím se také zvyšuje acetylcholinová signalizace a zlepšuje svalová síla. Pyridostigmin se někdy podává v kombinaci s amifampridinem ke zlepšení svalových funkcí a léčbě symptomů LEMS, jako je sucho v ústech, suché oči, zácpa, sexuální dysfunkce a snížené pocení. Použití pyridostigminu u LEMS je však mimo schválené indikace, což znamená, že americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) tento lék pro toto onemocnění neschválil.

Imunomodulační léčba

• Imunosupresiva:Tyto léky pomáhají zastavit nebo kontrolovat „obrannou“ funkci vašeho imunitního systému. Váš lékař vám tyto léky může předepsat, pokud jiné léky nekontrolují vaše příznaky. Například lék zvaný prednison může být podáván s azathioprinem nebo cyklosporinem nebo bez nich.
• Výměna plazmy: Při tomto postupu přístroj odděluje tekutou část krve (plazmu) od krevních buněk. V této plazmě jsou vaše protilátky. Po oddělení se krev vrátí do těla. Váš lékař může tuto léčbu zvážit, pokud máte závažné příznaky a potřebujete neodkladnou léčbu.
• Imunoglobuliny: U některých lidí může léčba vysokými dávkami imunoglobulinů pomoci zabránit zhoršení onemocnění.

Lze LEMS zabránit?

Přesná příčina LEMS není dosud zcela objasněna, takže není známo, zda existuje způsob, jak tomuto onemocnění předcházet.

Vzhledem k tomu, že se LEMS může vyvinout i u lidí s rakovinou plic, můžete rakovině plic předcházet tím, že:

• Nekuřte. Pokud užíváte tabákové výrobky, požádejte svého lékaře o pomoc s odvykáním.
• Vyhýbejte se pasivnímu kouření.
• Zkontrolujte si svůj domov, zda se ve vás nevyskytuje radon. Dlouhodobé vystavení radonu může zvýšit riziko rakoviny plic.

Můžete také podniknout kroky k udržení zdravého životního stylu:

• Jezte více ovoce a zeleniny. Dodržujte středomořskou dietu neboli DASH dietu.
• Udržujte si zdravou váhu.
• Cvičte dle doporučení svého lékaře.
• Dopřejte si dostatek spánku – obvykle sedm až devět hodin.
• Snižte stres. Stres může příznaky zhoršit.
• Vyhněte se koupání v horké vodě. Horko může zhoršit příznaky LEMS.
• Pravidelně navštěvujte svého lékaře a okamžitě ho informujte, pokud se váš zdravotní stav změní nebo se u vás objeví nové příznaky.

Lze LEMS zcela vyléčit?

Bohužel na LEMS neexistuje žádný lék . Léčba základního nádorového onemocnění spojeného s LEMS prokazatelně zlepšuje příznaky LEMS. Imunosupresivní léky mohou pomoci kontrolovat autoimunitní útok a existují také léčebné postupy, které mohou pomoci zmírnit příznaky zvýšením množství acetylcholinu v nervových zakončeních a zlepšením svalové síly.

Pokud máte LEMS bez rakoviny, můžete očekávat normální délku života. Pokud máte LEMS a rakovinu, vaše příznaky se mohou časem zlepšit (i když ne úplně), pokud je rakovina včas odhalena a léčena.

Vaše kvalita života do značné míry závisí na závažnosti vašich příznaků.

Kdy mám kontaktovat svého lékaře, pokud mám „(LEMS)“?

Pokud dojde ke změně vašeho zdravotního stavu nebo pokud se vaše příznaky zhorší, kdykoli kontaktujte svého lékaře. Nebojte se, nepanikařte. Lékaři jsou tu od toho, aby vám pomohli.

Jaký je rozdíl mezi „(LEMS)“ a „(Myasthenia gravis - MG)“?

Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) a myasthenia gravis (MG) mají některé podobné příznaky. Oba způsobují svalovou slabost a únavu.

Myasthenia gravis (MG) však obvykle nejprve postihuje svaly kolem očí a svaly používané k polykání. Později může postihnout obecnější svaly, včetně dýchacích svalů a svalů končetin.

LEMS obvykle začíná slabostí v horní části stehen a poté se přesouvá do paží. LEMS může také způsobit slabost očních svalů, ale obvykle je mírnější než myasthenia gravis (MG).

U myasthenia gravis (MG) může být závažná slabost dýchacích svalů (svalů, které vám pomáhají dýchat) fatální. U LEMS je to vzácné.

Lidé s myasthenií gravis (MG) obvykle nevykazují mnoho příznaků dysfunkce autonomního nervového systému (např. suché oči, sucho v ústech, zácpa, snížené pocení, sexuální dysfunkce). Naproti tomu lidé s LEMS tyto stížnosti mívají často a tyto příznaky mohou někdy pomoci rozlišit tato dvě onemocnění.

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Nyní pravděpodobně chápete, že Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) je onemocnění způsobené hyperaktivním imunitním systémem. Vaše nervové buňky neposílají dostatek signálů do svalových vláken k jejich „kontrakci“. Výsledkem je svalová slabost a další příznaky.

Nezapomeňte, že přibližně 60 % lidí s LEMS má malobuněčný karcinom plic. Pokud máte LEMS, ale nemáte rakovinu, ujistěte se, že vy a váš lékař absolvujete screening rakoviny každé několik měsíců po dobu alespoň dvou let od stanovení diagnózy.

Existují léčebné metody. Patří mezi ně léčba rakoviny, pokud je přítomna, a také užívání léků, které zlepšují komunikaci mezi nervovými buňkami a svalovými vlákny. Zlepšení komunikace může zlepšit svalovou sílu a zmírnit další příznaky.

Doufám, že vám tyto informace budou užitečné.Vždy pamatujte, že pokud máte jakékoli zdravotní problémy, je nejlepší si o nich promluvit se zkušeným lékařem.

Lambert -Eatonův myastenický syndrom, LEMS, autoimunitní onemocnění, svalová slabost, malobuněčný karcinom plic, neuromuskulární spojení, acetylcholin