Chcete se také dozvědět více o tomto vzácném onemocnění? Pojďme si o EGPA (eozinofilní granulomatóze s polyangiitidou) povědět jednoduše!

Máte časté astma? Nebo trpíte těžkými alergiemi? Pak by pro vás mohlo být velmi důležité, co vám teď řeknu. Dnes si totiž povíme o poměrně zvláštním a velmi vzácném onemocnění, které je někdy s takovými stavy spojeno. Toto onemocnění se nazývá EGPA . Dříve bylo známé jako Churg-Straussův syndrom . Pokud se vám název zdá trochu dlouhý, nebojte se, pojďme si ho vysvětlit jednoduše.

Co je EGPA (eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou)?

Tento dlouhý název může být trochu matoucí, ale rozdělme si ho na části a pochopme ho. Pak je to mnohem jednodušší.

1. Eozinofilní

Jednoduše řečeno, eozinofilie znamená, že máte v krvi vyšší než normální počet určitého typu bílých krvinek zvaných eozinofily . Představte si to takto: eozinofily jsou jako malí strážci v našem těle, pomáhají našemu imunitnímu systému . U někoho s EGPA se však počet eozinofilů někdy může zdvojnásobit, nebo dokonce překročit normální počet. To znamená, že imunitní systém pracuje přesčas.

2. Granulomatóza

Granulomatóza je stav, kdy imunitní buňky tvoří v tělesných tkáních malé bulky, když je doprovázen zánět nebo otok. Tyto bulky nazýváme granulomy . To je také úkol imunitního systému. Je to jako obklopení problematické oblasti a snaha zabránit jejímu šíření.

3. Polyangiitida

Polyangiitida je dlouhodobý zánět mnoha krevních cév v těle, zejména malých a středních (poly znamená mnoho). Jedná se o stav, který patří do větší skupiny onemocnění zvaných vaskulitida . Angiitida je jiný název pro vaskulitidu.

Takže to všechno dohromady činí EGPA vzácným stavem způsobeným abnormální funkcí imunitního systému, který začíná astmatem nebo alergiemi, vede ke zvýšení počtu eosinofilů, tvorbě granulomů a nakonec k zánětu cév.

Jak tento stav EGPA ovlivňuje mé tělo?

Pokud dochází k probíhajícímu zánětu cév, nazývanému vaskulitida , stěny cév se oslabují. To může způsobit jejich natažení a vyboulení jako balón – tomu říkáme aneurysma . Nebo tyto oslabené cévy mohou prasknout a krvácet do těla.

Další věc je, že zánět může způsobit otok cév, jejich zjizvení a zúžení uvnitř. Co se pak stane? Průtok krve je narušen, někdy dokonce zcela zablokován. To tělo připravuje o kyslík a živiny, které potřebuje ke správnému fungování.

Protože polyangiitida postihuje malé cévy v celém těle, příznaky se mohou objevit kdekoli v těle. Nejčastěji však postihuje dýchací systém , tedy plíce. Může také postihnout ledviny, střeva, srdce a nervy.

Jaké jsou příznaky EGPA?

Toto onemocnění zvané EGPA se neobjevuje náhle. Příznaky se objevují postupně, v průběhu mnoha let, v několika fázích. Podívejme se, jaká to jsou stádia.

Fáze 1: Běžné příznaky pozorované v raných fázích

Během této doby můžete pociťovat věci jako:

• Astma s nástupem v dospělosti: I u někoho, kdo nikdy předtím astma neměl, se může rozvinout nové astma s příznaky, jako je kašel, sípání a potíže s dýcháním.
• Senná rýma: Kýchání, svědění nosu a ucpaný nos mohou přetrvávat.
• Chronická sinusitida: Pocit tíhy a tlaku v hlavě v důsledku zánětu dutin.
• Nosní polypy: Malé, nezhoubné výrůstky, které se tvoří uvnitř nosu.
• Celková bolest těla: Pocit bolesti kloubů, svalů.
• Horečka, malátnost a únava: Jen pocit bolesti a únavy.

Druhá fáze: Příznaky zvýšených eozinofilů

S postupem onemocnění se eosinofily , o kterých jsme mluvili, začnou hromadit v různých tkáních těla, zejména v plicích. Tomu se říká eosinofilní infiltráty . To může vést k novým příznakům:

• Bolest na hrudi a zvýšené dýchací potíže.
• Palpitace srdce.
• Kožní vyrážky nebo skvrny.
• Příznaky trávicího systému: bolesti břicha, průjem.

Třetí fáze: Příznaky vaskulitidy

Vaskulitida , což je zánět cév, je obvykle posledním stádiem onemocnění. Může způsobit závažné příznaky, jako například:

• Příznaky vnitřního krvácení: Krev ve stolici, krev v kašli a zbarvené skvrny pod kůží.
• Příznaky způsobené zánětem nebo poškozením nervů: necitlivost končetin, brnění, slabost, bolest nervů.
• Příznaky srdečního onemocnění: nepravidelný srdeční tep, mdloby, dušnost, otok (edém) .

Toto je polyangiitida.Tento stav může postihnout i ledviny, ale většinou probíhá bez příznaků.

Proč k tomuto EGPA dochází? Jaký je důvod?

Ve skutečnosti je tato EGPA způsobena poruchou funkce našeho vlastního imunitního systému . Představte si, že se zde děje něco jako vojáci, kteří mají chránit naše těla, útočí na ta svá. Zánět v cévách, tvorba granulomů, o kterých jsme mluvili dříve, zvýšení počtu eosinofilů – to vše se děje proto, že imunitní systém je hyperaktivní a reaguje nesprávně.

Vědci však stále nemohou přesně zjistit, proč se to děje.

Nemoci, které zahrnují dlouhodobý zánět imunitního systému, se někdy nazývají autoimunitní onemocnění . Společným rysem těchto onemocnění je, že se proti určitým buňkám v těle tvoří protilátky a napadají je. To může být jednou z příčin EGPA.

Vědci seskupili několik dalších onemocnění, jako je EGPA, do jedné skupiny. Všechna z nich mají specifickou protilátku zvanou ANCA . Tato skupina se nazývá ANCA-asociovaná vaskulitida (AAV) . Pouze 40 % lidí s EGPA však má tuto ANCA protilátku. To znamená, že není jedinou příčinou.

Zdá se, že zvýšení počtu eosinofilů je samostatnou příčinou symptomů, které předcházejí vaskulitidě. Když se eosinofily hromadí v tkáních, způsobují zánět a poškozují tkáně. Toto zvýšení počtu eosinofilů silně souvisí s astmatem a alergiemi. Lidé s astmatem mají 34krát vyšší pravděpodobnost vzniku EGPA než ostatní.

Jaké závažné komplikace mohou nastat v důsledku EGPA?

Pokud se toto onemocnění řádně neléčí, může způsobit vážné poškození orgánů a tkání. Zde je několik příkladů:

• Pleurální výpotek: Hromadění tekutiny kolem plic.
• Perikardiální výpotek: Hromadění tekutiny kolem srdce.
• Periferní neuropatie: Poškození periferních nervů.
• Chronické onemocnění ledvin.
• Chronické respirační selhání.
• Městnavé srdeční selhání.

Nejdůležitější je diagnostikovat a léčit onemocnění dříve, než se objeví takové komplikace.

Jak se diagnostikuje EGPA?

Diagnostika EGPA může být trochu složitá, protože se v různých časech mohou objevit různé příznaky. Může chvíli trvat, než si je s lékařem dáte dohromady. Příznaky EGPA mohou být také podobné příznakům mnoha jiných onemocnění.

Lékař však může mít podezření na EGPA, pokud máte několik z těchto onemocnění:

• Anamnéza astmatu nebo senné rýmy.
• Krevní test ukazuje zvýšený počet eozinofilů.
• Zobrazovací vyšetření ukazují eozinofilní infiltráty.
• Biopsie tkáně ukazuje známky granulomů a/nebo vaskulitidy.

Jaká je léčba této EGPA? Není se čeho bát, že?

Ano, na tento stav rozhodně existuje léčba zvaná EGPA. Nebojte se! Hlavní je nemoc rychle diagnostikovat a zahájit léčbu.

Obvykle se jako první podávají vysoké dávky kortikosteroidů ke snížení zánětu a eosinofilů . Když tyto léky dostanou příznaky pod kontrolu, říkáme, že onemocnění je v remisi . To znamená, že příznaky vymizely. Lékař pak postupně snižuje dávku léku. Mnoho lidí potřebuje pokračovat v užívání kortikosteroidů v nízkých dávkách, aby si tuto remisi udrželi.

Někdy samotné kortikosteroidy nemusí stačit, nebo může být nutné pokračovat v užívání vysokých dávek kortikosteroidů, abyste se vyhnuli nežádoucím účinkům. V takových případech vám lékař může předepsat další léky.

Mezi tyto další léky patří imunosupresiva a biologické léky . Mepolizumab je první biologický lék schválený americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) pro EGPA. Další biologický lék , benralizumab, také vykázal slibné výsledky v nedávných klinických studiích. Tento nový výzkum otevřel nové možnosti léčby pro lidi s EGPA.

Jaký bude život s EGPA? (Prognóza)

EGPA je léčitelné, ale nikoli vyléčitelné onemocnění. Většina lidí dokáže kontrolovat své příznaky pomocí léků a dosáhnout remise. To znamená, že příznaky vymizí. Pokud však léčbu ukončíte, mohou se příznaky vrátit (relaps) . Váš lékař proto bude váš stav sledovat po zbytek vašeho života.

Je možné žít s EGPA dlouho?

S účinnou léčbou můžete s EGPA žít normálním životem . V pokročilých stádiích onemocnění mohou komplikace, jako je selhání orgánů, ovlivnit vaši délku života. Léčba však často může selhání orgánů zastavit nebo zvrátit. S léčbou je pětiletá míra přežití u EGPA více než 80 %.

Existuje způsob, jak zabránit rozvoji EGPA?

Protože stále přesně nevíme, proč se EGPA rozvíjí, nevíme, jak jí předcházet. Včasná diagnóza a léčba však mohou pomoci zabránit zhoršení stavu . Věnováním pozornosti svým příznakům a jejich hlášením lékaři můžete pomoci předejít závažným komplikacím EGPA.

Jak se mám o sebe starat, když žiji s EGPA?

To je velmi důležitá otázka. Léky podávané na EGPA, zejména kortikosteroidy a imunosupresiva , snižují vaši imunitu . To znamená, že je pravděpodobnější, že onemocníte, a pokud onemocníte, zotavení trvá déle.

• Proto je třeba být opatrnější než obvykle , abyste se vyhnuli běžným onemocněním . Buďte obzvláště opatrní při návštěvě míst s velkým počtem lidí a míst, kde se nacházejí nemocní lidé.
• Důkladně si myjte ruce často.
• Jezte zdravou stravu.
• Věnujte spánku tolik času, kolik potřebujete.
• Při dlouhodobém užívání kortikosteroidů se mohou objevit nežádoucí účinky, jako je vysoká hladina cukru v krvi (jako je cukrovka), přibývání na váze, řídnutí kostí (jako je osteoporóza) a změny nálad . Promluvte si o těchto účincích se svým lékařem a naučte se, jak je zvládat. Pokud se u vás objeví jakékoli nové příznaky, ihned informujte svého lékaře.

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) je typ vaskulitidy a je také velmi vzácná a obtížně diagnostikovatelná. Můžete mít řadu zdánlivě nesouvisejících příznaků. Může chvíli trvat, než lékař zjistí, co znamenají, a rozhodne, jakou léčbu potřebujete.

Dobrou zprávou je , že EGPA lze s léčbou dobře zvládat . Budete však muset ve svém každodenním životě provést určité změny. Život s chronickým onemocněním, o kterém mnoho lidí nikdy neslyšelo, může být někdy osamělý. V takových chvílích může být užitečné spojit se s podpůrnými sítěmi dalších lidí žijících s EGPA. Nikdy se nevzdávejte naděje, řiďte se správnými lékařskými radami a i vy můžete žít dobrý život.

EGPA , Churg-Straussův syndrom, eozinofilní granulomatóza, polyangiitida, astma, alergie, vaskulitida, eozinofily