Máte ve svém těle problém s lymfatickými buňkami? Pojďme si promluvit o lymfoproliferativních poruchách (LPD)!

Slyšeli jste někdy, že v našem těle existují malí vojáci, kteří nás chrání před nemocemi? Tito vojáci se nazývají bílé krvinky. Mezi těmito bílými krvinkami existuje speciální typ zvaný lymfocyty . Jejich hlavním úkolem je udržovat náš imunitní systém silný tím, že bojují s nepřáteli, jako jsou viry a bakterie, které vstupují do našeho těla, a dokonce ničí rakovinné buňky. Někdy však tyto lymfocyty přestanou správně fungovat nebo se začnou příliš množit. Tehdy skupinu onemocnění nazýváme lymfoproliferativní poruchy (LPD) . Jedná se o relativně vzácný stav. Pojďme si o tom promluvit podrobněji, co vy na to?

Co jsou lymfoproliferativní poruchy (LPD)? Existují různé typy?

Jednoduše řečeno, LPD jsou skupina onemocnění, která vznikají, když naše lymfatické buňky, nazývané lymfocyty, nefungují správně nebo nekontrolovatelně rostou. Ty lze rozdělit do dvou hlavních kategorií.

1. LPD (imunologické poruchy) související s imunitním systémem

Tyto typy LPD narušují způsob, jakým náš imunitní systém reaguje na cizí vetřelce. Lidé s těmito onemocněními mají zvýšené riziko vzniku rakoviny, jako je lymfom .

• X-vázaná lymfoproliferativní porucha (XLP): Pokud je osoba s tímto onemocněním infikována virem Epstein-Barrové , může se její stav vyvinout v lymfom.
• Autoimunitní lymfoproliferativní syndrom (ALPS): Při tomto syndromu se hromadí velké množství lymfocytů v místech, jako jsou lymfatické uzliny, slezina a játra, což způsobuje otoky těchto orgánů. Je to, jako by se naše vlastní buňky nekontrolovatelně shromažďovaly na místech.
• Potransplantační lymfoproliferativní poruchy (PTLD): Jedná se o vzácný, ale závažný stav. Může se objevit po transplantaci orgánů (např. ledvin, jater) nebo po alogenní transplantaci kmenových buněk . To platí zejména v případě, že jste vy nebo osoba, která darovala orgán či kmenové buňky, byli infikováni virem Epstein-Barrové, který postihuje B-buňky.

2. Lymfoidní rakovina krve

Jde o závažná onemocnění, o kterých často slýcháme, jako je leukémie a lymfom . Dochází zde k poškození bílých krvinek v naší kostní dřeni a krvi, konkrétně B-buňky, T-buňky a NK buňky.Mutace, abnormální buňky, které se nekontrolovatelně množí. Tyto abnormální buňky vytlačují zdravé krvinky. I když se tyto onemocnění dají někdy vyléčit, jedná se o závažná onemocnění, která mohou být život ohrožující.

Rakoviny související s B-buňkami

Některé další typy non-Hodgkinových lymfomů , které spadají do této kategorie, jsou:

• Difúzní velkobuněčný B-lymfom
• Folikulární lymfom
• Lymfom z plášťových buněk

Existují také typy B-buněčné leukémie:

• Chronická lymfocytární leukémie (CLL): Zde se normální B-buňky v kostní dřeni nadměrně množí a vytlačují zdravé krvinky a krevní destičky.
• Prolymfocytární leukémie B-buněk: I zde se v kostní dřeni hromadí abnormální B-buňky, které vytlačují zdravé buňky.
• Vlasatobuněčná leukémie: Jak název napovídá, tyto abnormální bílé krvinky se jmenují proto, že při pohledu pod mikroskopem vypadají jako chloupky. Tvoří se také v kostní dřeni a nadměrně se množí.

Rakoviny související s T-buňkami

Poruchy související s T-buňkami se dělí hlavně do dvou kategorií:

• Systémové T-buněčné lymfomy: Ty mohou postihnout vaše lymfatické uzliny, slezinu, kostní dřeň, krev a další orgány v těle.
• Kožní T-buněčné lymfomy: Tyto lymfomy postihují hlavně kůži, ale někdy mohou postihnout lymfatické uzliny, krev, kostní dřeň a vnitřní orgány.

Existuje několik typů systémových T-buněčných lymfomů. Mezi nejběžnější typy patří:

• Periferní T-buněčný lymfom jinak blíže neurčený (PTCL NOS)
• Angioimunoblastický T-buněčný lymfom (AITL)
• Anaplastický velkobuněčný lymfom

Existují také vzácné odrůdy:

• Hepatosplenický T-buněčný lymfom (HSTCL)
• T-buněčný lymfom spojený s enteropatií (EATL)

Některé systémové T-buněčné lymfomy se také nazývají chronické T-buněčné leukémie . Příklady:

• Prolymfocytární leukémie T-buněk (T-PLL)
• T-buněčná velkogranulární lymfocytární leukémie (T-LGL)

Existují dva hlavní podtypy kožního T-buněčného lymfomu:

• Mycosis fungoides
• Sézaryho syndrom

Poruchy související s NK buňkami

Tyto jsou velmi vzácné a postihují NK buňky.

• Extranodální NK T-buněčný lymfom nosního typu
• Agresivní NK-buněčná leukémie (AKNL)
• NK-buněčná velkogranulární lymfocytární leukémie (NK-LGL)

Nyní vidíte, že v rámci LPD existuje mnoho různých podmínek. Nemusíte znát každou z nich do hloubky, ale je důležité si uvědomit, že tato podmínka existuje.

Jaké jsou příznaky LPD? Jak je poznáte?

Příznaky těchto LPD se mohou značně lišit v závislosti na typu LPD, kterou máte. Existují však některé běžné příznaky, které můžete pozorovat. Pojďme se na ně podívat:

• Nadměrné pocení v noci: Nejen pocení, ale pocení tak silné, že prostěradla promoknou.
• Oteklé lymfatické uzliny, játra nebo slezina: Pokud si všimnete bulek na místech, jako je krk, podpaží nebo třísla, nebo pokud máte neobvyklý otok v břiše, měli byste se znepokojit.
• Neobvyklé nebo nadměrné krvácení a modřiny: Pokud silně krvácíte i z drobného poranění, nebo pokud máte pouze namodralé modřiny na některých místech těla.
• Častá únava: Pocit únavy bez ohledu na to, kolik spánku dopřejete.
• Častá horečka: Pokud máte přetrvávající horečku bezdůvodně.
• Časté virové infekce: Kvůli nízké imunitě se u vás mohou často objevit nemoci, jako je nachlazení a chřipka.
• Anorexie: Pocit, kdy se člověk nechce jíst.
• Nevysvětlitelný úbytek hmotnosti: Pokud náhle zhubnete bez diety nebo cvičení, je to také signál, na který si dát pozor.

Důležité: Nepanikařte, pokud máte jeden nebo dva z těchto příznaků. Mohou být také způsobeny jinými, jednoduššími příčinami. Pokud však tyto příznaky přetrvávají, je vždy dobré vyhledat lékařskou pomoc.

Jaké jsou příčiny LPD?

Je obtížné určit jedinou příčinu většiny LPD, ale může k ní přispívat řada faktorů.

• Infekce: Některé typy LPD mohou být způsobeny infekcemi, jako je virus Epstein-Barrové nebo bakterie H. pylori . Představte si, že tyto druhy mikroorganismů vstupujících do našeho těla narušují náš buněčný systém.
• Některá autoimunitní onemocnění: revmatoidní artritida, lupusLidé s určitými onemocněními jsou vystaveni riziku vzniku určitých typů LPD (např. lymfomů marginální zóny). V tomto případě imunitní systém našeho těla napadá naše vlastní buňky.
• Léky: Některé imunosupresivní léky (např. léky podávané k potlačení imunitního systému po transplantaci orgánů) mohou způsobit onemocnění, jako je hepatosplenický T-buněčný lymfom.
• Určité genetické mutace: Velmi vzácně můžete zdědit genetickou mutaci, která způsobuje tento typ LPD. Například lidé s X-vázanou lymfoproliferativní poruchou (XLP) mají mutace ve dvou genech. To u nich zvyšuje pravděpodobnost neobvykle závažné reakce na virus Epstein-Barrové a rozvoje lymfomu. Genetické mutace, které ovlivňují růst bílých krvinek, jsou také spojeny s lymfomem a leukémií.

Jak lékaři diagnostikují LPD? (Diagnóza)

Protože existuje mnoho typů LPD, lékaři při stanovení diagnózy nejprve zjišťují, který typ LPD způsobuje vaše příznaky.

Za tímto účelem lékař zváží vaše příznaky, jako jsou oteklé lymfatické uzliny, známky toho, že vaše játra nebo slezina jsou větší než obvykle, a zeptá se na vaši anamnézu a zda někdo ve vaší rodině měl podobné onemocnění.

Pak je možné provádět testy takto:

• Biopsie: Biopsie kostní dřeně se může provést k nalezení známek rakoviny krve, jako je leukémie nebo lymfom. To zahrnuje odběr malého vzorku kostní dřeně a jeho vyšetření. Někdy se může také odebrat malý kousek oteklé lymfatické uzliny.
• Krevní testy: Kompletní krevní obraz (CBC) , Komplexní metabolický panel (CMP) , test na protilátky proti Epstein-Barrové, test na hepatitidu, test na HIV, test na laktátdehydrogenázu (LDH) atd. Tyto testy vám mohou hodně napovědět o změnách v krvinkách, infekcích a funkci jater a ledvin.
• Zobrazovací vyšetření: Mohou být provedena vyšetření, jako je počítačová tomografie (CT) a pozitronová emisní tomografie (PET). Tato vyšetření mohou zkoumat například orgány uvnitř těla, stav lymfatických uzlin a to, zda se rozšířily rakovinné buňky. Je to jako pořízení snímku vnitřku těla.
• Laboratorní testy: Specializované testy, jako je průtoková cytometrie, mohou pomoci identifikovat specifický typ LPD.

Jak se léčí LPD?

Léčba LPD závisí na konkrétním typu LPD, kterou máte. Ne každý má stejnou léčbu. Například pokud máte leukémii nebo lymfom, můžete podstoupit léčbu, jako je tato:

• Chemoterapie: Léky podávané k ničení rakovinných buněk.
• Imunoterapie: Léčba, která stimuluje váš vlastní imunitní systém k boji proti rakovinným buňkám.
• Radioterapie: Ničení rakovinných buněk pomocí vysokoenergetických paprsků.
• Transplantace kmenových buněk (kostní dřeně): Transplantace zdravých kmenových buněk za účelem nahrazení poškozené kostní dřeně.
• Cílená terapie: Léky, které cílí na specifické molekuly, jež pomáhají rakovinným buňkám růst a přežít.

Nezapomeňte, že váš lékař určí pro vás nejlepší léčbu. On nebo ona zná váš stav nejlépe.

Jaké to je pro někoho s LPD? Je to léčitelné?

Na tuto otázku je trochu těžké odpovědět, protože existuje mnoho typů LPD a výsledek může ovlivnit mnoho faktorů, jako je váš zdravotní stav, věk a stádium onemocnění.

Některé typy LPD lze zcela vyléčit. Například chemoimunoterapie může vyléčit některé typy lymfomů, jako je velkobuněčný B-lymfom a Burkittův lymfom. Osoba s X-vázanou lymfoproliferativní poruchou (XLP) může být vyléčena transplantací kmenových buněk.

Léčba však někdy může u některých lymfomů dosáhnout remise , což znamená, že příznaky zmizí a testy již nemohou nemoc odhalit. Nemoc však není zcela vyléčena. Některé LPD se mohou vrátit měsíce nebo roky po ukončení léčby.

Pokud máte LPD, pravděpodobně vás zajímá, zda je vyléčitelná a jak dlouho můžete žít. Nejlepší místo, kde o tom získáte informace, je váš lékař. On nebo ona vás a váš stav zná nejlépe. Nebojte se ho nebo jí zeptat na cokoli, co máte.

Jak se mám o sebe postarat? (Péče o sebe)

LPD jsou závažné zdravotní stavy. I když léčba může zmírnit příznaky a dokonce vést k vyléčení, můžete se během léčby stále potýkat s problémy. Zde je několik návrhů, které vám mohou pomoci:

• Zeptejte se na paliativní péči: Někdo s LPD může potřebovat pomoc se zvládáním symptomů a vedlejších účinků léčby. Paliativní péče je specializovaný typ péče, který pomáhá zlepšit kvalitu života člověka a snížit bolest a další nepohodlí, spíše než se snaží nemoc vyléčit. Váš tým paliativní péče vám může poskytnout dobrou radu.
• Jezte zdravě: Během nemoci nebo léčby můžete pociťovat ztrátu chuti k jídlu. V takovém případě se poraďte s nutričním poradcem . Poradí vám vhodné potraviny a nápoje.
• Začněte cvičit: Lehké cvičení může pomoci snížit stres, který s sebou nese vážné onemocnění. Před zahájením nového cvičebního programu se však nezapomeňte poraďte s lékařem.
• Chraňte se před infekcemi: Váš imunitní systém může být oslaben nemocí nebo léčbou. Zeptejte se proto svého lékaře na způsoby, jak předcházet virovým infekcím. Důležité je vyhýbat se davu lidí a často si mýt ruce.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud se léčíte s LPD, zeptejte se svého lékaře, jaké příznaky naznačují zhoršování vašeho stavu (např. přetrvávající horečka), abyste věděli, kdy ho kontaktovat.

Když lékař používá lékařský termín „lymfoproliferace“ nebo „lymfoproliferativní poruchy (LPD)“, hovoří o skupině onemocnění zahrnujících specifické bílé krvinky, které mohou ovlivnit váš imunitní systém nebo se stát rakovinnými.

Pokud máte podobný stav, možná vás více zajímá znalost specifik vašeho stavu než lékařská terminologie. Ale když jste nemocní, znalosti jsou moc. V tomto případě vám znalost významu názvu může pomoci lépe pochopit, co se děje ve vašem těle.

Například LPD mají společné příznaky a léčbu. Nejsou však všechny stejné. Vaše zkušenosti se také mohou lišit od zkušeností ostatních lidí. Pokud váš lékař používá termín „lymfoproliferativní porucha (LPD), požádejte o další podrobnosti o vašem konkrétním onemocnění. Rád vám zodpoví vaše otázky.

A konečně, poselství k odnesení domů:

Lymfoproliferativní poruchy (LPD) jsou skupinou komplexních, potenciálně závažných stavů, které jsou způsobeny abnormalitami ve funkci lymfocytů, obranných buněk našeho těla.

• Všímejte si příznaků: Nebuďte líní, pokud máte přetrvávající horečku, nadměrnou únavu, úbytek hmotnosti nebo oteklé lymfatické uzliny.
• Je nezbytné vyhledat lékařskou pomoc: V případě pochybností co nejdříve vyhledejte lékaře na vyšetření. Čím dříve je onemocnění zjištěno, tím je pravděpodobnější, že léčba bude úspěšná.
• Ne všechny LPD jsou stejné: existují různé typy a každý z nich má jinou léčbu. Váš lékař určí léčbu, která je pro vás nejvhodnější.
• Nejste sami: V takové situaci je podpora rodiny, přátel a zdravotnického personálu neocenitelná.

Nejdůležitější je nebát se, zůstat silný a řídit se radami lékařů. Se správnou léčbou a dobrou psychickou silou můžete tuto výzvu překonat.

lymfoproliferativní poruchy, LPD, lymfatické buňky, lymfocyty, imunitní systém, rakovina, leukémie, lymfom