Často se u vás objevují alergie s červenými skvrnami a svěděním po celém těle? Mohlo by se jednat o mastocytózu!

Objevují se vám často na těle červené, svědivé a někdy i silné vyrážky? Nebo trpíte těžkou alergickou reakcí i na sebemenší věc celé dny? Možná si říkáte: „Mám další alergickou reakci.“ Někdy se však za těmito příznaky může skrývat vzácný stav, o kterém jsme dosud neslyšeli. Jedním z takových stavů je „(mastocytóza)“. I když název může znít trochu zvláštně, pojďme si o něm povědět jednoduše.

Co je mastocytóza? Jednoduše řečeno...

Představte si, že uvnitř našeho těla jsou buňky, které jsou jako malí strážci. Říkáme jim „žírné buňky“. Tyto „žírné buňky“ jsou součástí našeho „imunitního systému“. Jsou jako bezpečnostní síly naší země. Když do těla vstoupí nepřátelé, jako jsou choroboplodné zárodky, bakterie a alergeny, tyto „žírné buňky“ se zapojí do boje.

Když tyto „(žírné buňky)“ reagují na nepřátele, uvolňují chemickou látku zvanou „(histamin)“. Tento „(histamin)“ způsobuje alergické příznaky v našem těle (například svědění, zarudnutí kůže, otok). Tyto „(žírné buňky)“ také pomáhají produkovat kyselinu v žaludku.

Za normálních okolností tyto „žírné buňky“ vykonávají svou práci, ovládají nepřátele a pak opět ztichnou. V těle člověka s „mastocytózou“ se však tyto „žírné buňky“ abnormálně a nekontrolovatelně zvětšují. Když se jich takto zvětší, uvolňují příliš mnoho „histaminu“. Tehdy se u vás objeví silná alergie i na tu nejmenší věc, nebo když se u vás objeví alergie, je horší než u normálního člověka a trvá déle.

A co je nejdůležitější, každý s mastocytózou má zvýšené riziko anafylaxe , náhlé, závažné a potenciálně život ohrožující alergické reakce . Proto je důležité si této skutečnosti být vědom.

I když lékaři nemohou mastocytózu zcela vyléčit, mohou kontrolovat příznaky a léčit případné komplikace.

Jaké jsou hlavní typy mastocytózy?

Existují dva hlavní typy této nemoci:

1. Kožní mastocytóza: Obvykle se vyskytuje u kojenců a malých dětí . Může se však vyskytnout i u dospělých. V tomto případě se v kůži hromadí abnormální „žírné buňky“, které způsobují svědivé červené, tmavě červené, hnědé nebo smíšené puchýře a skvrny. Je to, jako by se malému dítěti najednou objevilo na těle spousta červených skvrn a neustále si je škrábe.

2. Systémová mastocytóza: Tento typ se nejčastěji vyskytuje u dospělých.Zde se abnormální „žírné buňky“ hromadí ve vnitřních orgánech, jako je kostní dřeň, kosti, trávicí systém a plíce. Představte si, že pokud se tyto buňky hromadí v kostní dřeni v nadměrném množství, může to ovlivnit tvorbu našich krevních buněk. Pokud se tyto buňky také zvýší v žaludku, mohou produkovat příliš mnoho žaludeční kyseliny a způsobit žaludeční vředy.

Je to běžné onemocnění?

Ne, ve skutečnosti se jedná o velmi vzácný stav. Podle průzkumů se uvádí, že touto nemocí trpí pouze jeden z deseti tisíc (10 000) nebo jeden z dvaceti tisíc (20 000) lidí. Proto je normální, že o ní ne každý ví.

Jaké jsou možné příznaky mastocytózy?

Vzhledem k abnormálnímu nárůstu těchto „žírných buněk“ se může objevit řada příznaků. Zatímco u některých lidí mohou být tyto příznaky velmi mírné, u jiných mohou být závažné.

• Bolest kostí: Pocit, jako by vás bolely kosti.
• Průjem (bolest břicha): Častá potřeba chodit na toaletu.
• Mdloby (jako ztráta vědomí): Náhle se oči zbarví do modra a zdá se, že ztrácíte vědomí.
• Neustálý stav úzkosti a strachu: Pocit úzkosti bezdůvodně.
• Zrudnutí: Náhlé zrudnutí kůže po celém těle.
• Svědivé puchýře nebo skvrny na kůži: Jak jsme již mluvili.
• Bolest hlavy: Časté bolesti hlavy.
• Závratě způsobené nízkým krevním tlakem: Pocit závratě při vstávání ze stojící polohy.
• Bolest kloubů: Bolest kloubů.
• Červené nebo hnědé skvrny na kůži: Mohou, ale nemusí svědit.

V jakém věku začíná mastocytóza?

Liší se v závislosti na typu onemocnění. Obecně řečeno:

• Kožní mastocytóza: Může postihnout i novorozence.
• Systémová mastocytóza: Nejčastěji postihuje dospělé nad 50 let.

Jaký je pro to důvod?

„(Mastocytóza)“ není něco, s čím se rodíme. Je způsobena mutacemi v genech zvaných „(KIT geny)“. Tyto „(KIT geny)“ jsou geny, které pomáhají určitým typům buněk, jako jsou naše krevní buňky, „(žírné buňky)“, růst. Při „(mastocytóze)“ tyto mutované „(KIT geny)“ dávají „(žírným buňkám)“ špatný signál k „nadměrné proliferaci a nekontrolovatelnému růstu“.

Jaké jsou spouštěče mastocytózy?

To se může u jednotlivých osob lišit. Ne každý má stejné spouštěče. Existují však některé věci, které mohou obecně příznaky zhoršit:

• Tření nebo škrábání kůže: To se může některým lidem stát i pouhým nošením těsného oblečení.
• Cvičení a nadměrná fyzická aktivita.
• Bodnutí nebo kousnutí hmyzem:Zejména zvířata jako mravenci, vosy a včely.
• Pití alkoholu.
• Některé potraviny: Obzvláště kořeněné, silně kořeněné potraviny.
• Některé léky: Například léky proti bolesti zvané „NSAID“ (nesteroidní protizánětlivé léky), svalové relaxancia a anestetika „(anestezie)“.
• Náhlé změny teploty: Jako skok do velmi studené vody.
• Fyzický nebo psychický stres: To má často velký dopad.

Jaké jsou možné komplikace mastocytózy?

Toto onemocnění může způsobit další zdravotní problémy, včetně:

• Osteoporóza: Kvůli ní se kosti stávají slabými a snadno se lámou.
• Problémy s játry: Stav, při kterém játra otékají a nefungují správně.
• Cytopenie: Neschopnost těla produkovat dostatek krvinek.
• Časté infekce.

Jak se diagnostikuje mastocytóza?

Váš lékař se vás zeptá na vaše příznaky a vyšetří vaši kůži. Kromě toho může provést testy, jako například:

• Krevní testy: Zkontrolujte hladinu enzymu zvaného „tryptáza“ v krvi. Tuto „tryptázu“ uvolňují „žírné buňky“, když reagují na nepřátele.
• Skenování kostí: Pro kontrolu poškození kostí.
• Biopsie kostní dřeně: Odebere se vzorek kostní dřeně a zkontroluje se, zda neobsahuje abnormální žírné buňky.
• Genetické testy: Pokud máte systémovou mastocytózu, můžete být testováni na mutace v genech KIT.

Jaké jsou metody léčby mastocytózy?

Možnosti léčby se liší v závislosti na typu onemocnění a vašich příznacích. Lékaři obvykle používají léky a další léčebné postupy k úlevě od příznaků.

Typy léků používaných při mastocytóze:

• Antacida na žaludeční potíže (antacida - H2 blokátory): Na věci, jako je zánět žaludku a gastritida.
• Antihistaminika: Snižují alergické kožní příznaky, jako je svědění a zarudnutí.
• Bisfosfonáty pro osteoporózu: Posilují kosti.
• Kortikosteroidy: Snižují otoky.
• Monoklonální protilátky: zejména léky jako omalizumab (Xolair®).
• Léky proti bolesti .

Další léčebné postupy:

• Terapie ultrafialovým (UV) zářením: Redukce tmavých skvrn na pokožce.
• Cílená terapie .
• Adrenalin pro anafylaxi:Nouzová léčba těžké alergické reakce.
• Chemoterapie: Tato metoda je velmi vzácná a podává se pouze v případě, že se mastocytóza změní v rakovinu.
• Transplantace alogenních kmenových buněk (kostní dřeně): Tato metoda se zvažuje i u velmi závažných, komplexních případů mastocytózy. Většina lidí ji nepotřebuje.

Existují nějaké komplikace nebo vedlejší účinky léčby?

Ano, stejně jako u jakékoli léčby, i při léčbě mastocytózy se mohou vyskytnout některé nežádoucí účinky. Některé mohou být mírné, zatímco jiné mohou být závažnější. Pokud máte mastocytózu, váš lékař vám vysvětlí léčbu, kterou podstupujete, a možné nežádoucí účinky.

Dá se mastocytóza zcela vyléčit?

Obecně řečeno, mastocytóza je považována za onemocnění, které nelze zcela vyléčit, ale lze jej zvládat kontrolou symptomů a léčbou komplikací .

Jedinou potenciálně kurativní léčbou je již zmíněná „alogenní transplantace kmenových buněk (kostní dřeně)“. I ta se však doporučuje pouze pacientům s nejzávažnějšími a nejsložitějšími onemocněními.

Zhoršuje se mastocytóza v průběhu času?

Pokud se příznaky neléčí, mohou se časem zhoršovat, zejména u osob se systémovou mastocytózou , protože abnormální žírné buňky nadále ovlivňují kostní dřeň a vnitřní orgány.

Lze mastocytóze zabránit?

Bohužel ne. Vzhledem k tomu, že je způsobena mutacemi v genech KIT, neexistuje způsob, jak jí zabránit. Pokud však máte mastocytózu, můžete své příznaky kontrolovat tím, že budete přesně vědět, co vaše alergické reakce spouští, a budete se jim co nejvíce vyhýbat.

Například pokud máte spouštěč pro určité léky, je dobré nosit náramek s jejich seznamem. Díky tomu ostatní budou vědět, jaké léky byste v případě nouze neměli užívat.

Pokud trpíte systémovou mastocytózou, je nezbytné mít vždy u sebe injekční stříkačku s adrenalinem. Ten lze použít k léčbě závažných, život ohrožujících alergických reakcí, jako je anafylaktický šok.

Jak se mám o sebe starat? (Mastocytóza) Při životě s...

Protože mastocytóza je onemocnění, které nelze zcela vyléčit, možná s ní budete muset nějakou dobu žít. Může to být náročné. Zde je však několik věcí, které vám mohou pomoci:

• Přesně zjistěte, co vaše příznaky spouští.Spouštěče u každého jsou jiné. Možná byste si měli vést deník a zapisovat si, kdy se vaše příznaky zhoršují, co jste jedli a pili a co jste v té době dělali.
• Stres může tyto příznaky zhoršit. Pokud potřebujete pomoc se zvládáním stresu, zeptejte se svého lékaře na programy pro zvládání stresu. Pomoci mohou například meditace a jóga.
• Noste náramek s lékařským upozorněním. Měl by na něm být uveden váš zdravotní stav a všechny léky, které nemáte užívat.
• Vždy s sebou noste jehlu do autoinjektoru s adrenalinem. V případě závažné alergické reakce může zachránit život.

Kdy bych měl/a navštívit svého lékaře?

Budete podstupovat pravidelné kontroly u svého lékaře. Lékař bude sledovat vaše příznaky a v případě potřeby upraví vaši léčbu. Pokud se u vás objeví nové příznaky nebo pokud se vaše příznaky zhorší, ihned to sdělte svému lékaři.

Kdy mám jít na pohotovost?

Pokud máte velmi závažnou alergickou reakci, kterou nelze zvládnout léky, okamžitě vyhledejte pohotovost. To znamená, pokud se u vás objeví příznaky, jako jsou potíže s dýcháním, svírání v krku, silné závratě nebo ztráta vědomí.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Pokud máte mastocytózu, je dobré položit svému lékaři otázky, jako jsou tyto:

• Jaký typ mastocytózy mám?
• Jaké léčebné metody jsou k dispozici pro typ, který mám?
• Odstraní léčba mé příznaky úplně?
• Jaké další příznaky mohou naznačovat, že se můj stav zhoršuje?
• Budu se muset léčit navždy?
• Pokud mám závažnější formu, jaká je moje prognóza?
• Existují nějaké klinické studie, kterých se mohu zúčastnit?

Na závěr, co si pamatovat (vzkaz na zapamatování)

Mastocytóza je vzácný stav, který způsobuje abnormální, nekontrolovaný růst žírných buněk v těle. Může postihnout kůži a vnitřní orgány. Většina lidí dokáže zvládat své příznaky identifikací a vyhýbáním se spouštěčům a užíváním léků. Je také důležité mít po ruce injekci adrenalinu k léčbě závažných alergických reakcí.

I když se jedná o onemocnění, které nelze zcela vyléčit, s řádnou lékařskou radou a léčbou se můžete pokusit kontrolovat příznaky a žít normálním životem. Pokud máte k tomuto tématu další otázky, neváhejte se poradit se svým lékařem. Pomůže vám.

Mastocytóza , mastocyty, histamin, alergie, kožní onemocnění, imunitní systém, anafylaxe