Dělají se vám puchýře na kůži? Máte afty v ústech? Mohlo by se jednat o pemphigus vulgaris? Pojďme si o tom promluvit!

Objevují se vám někdy bolestivé puchýře a vřídky na těle, zejména v ústech? Praskají snadno a ztěžují vám jídlo nebo pití? Pak by pro vás mohlo být toto důležité. Tomuto stavu říkáme pemphigus vulgaris. Nebojte se, pojďme si o tom povídat jednoduše.

Co je pemfigus vulgaris?

Jednoduše řečeno, pemphigus vulgaris je onemocnění způsobené poruchou imunitního systému . Tomuto onemocnění říkáme autoimunitní onemocnění. Úlohou našeho imunitního systému je chránit nás před cizími choroboplodnými zárodky, bakteriemi a viry. Je to jako armáda chránící zemi. U pemphigus vulgaris však váš vlastní imunitní systém omylem napadá vaše vlastní zdravé kožní buňky a sliznice. Sliznice jsou jemné, vlhké výstelky, které vystýlají vnitřek úst, nosu, krku, dýchacích cest, trávicího traktu, močových cest a pohlavních orgánů.

Tento záchvat způsobuje tvorbu puchýřů na kůži a sliznicích. Lidé s pemphigus vulgaris si často nejprve vytvoří puchýře v ústech . Tyto puchýře jsou velmi citlivé a snadno praskají. Poté se z nich stanou bolestivé vřídky.

Pemphigus vulgaris je nejčastějším typem pemfigu.

Jak je to běžné? Kdo to má častěji?

Pemphigus vulgaris je relativně vzácné onemocnění . Ačkoli může postihnout kohokoli, nejčastěji postihuje osoby starší 40 let. U kojenců a dětí je velmi vzácný.

Jak Pemphigus vulgaris ovlivňuje mé tělo?

Příznaky pemphigus vulgaris obvykle začínají v ústech . Tam se tvoří bolestivé puchýře, které ztěžují jídlo nebo pití. Představte si, že máte bolestivé vřídky po celých ústech. Nemůžete se ani podívat na své oblíbené jídlo, protože bolí a štípe. Někteří lidé mají dokonce potíže s pitím vody.

Po postižení sliznic úst se příznaky mohou rozšířit na kůži v dalších částech těla. Tyto puchýře jsou velmi tenké, takže snadno praskají. Když puchýře prasknou, může z nich vytékat tekutina a někdy i hnis. Z těchto míst se pak stanou otevřené rány.

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Ne každý pacient s Pemphigus Vulgaris má stejné příznaky a jejich závažnost se může u jednotlivých osob lišit . Mezi běžné příznaky patří:

• Objeví se puchýř naplněný tekutinou. Může mít kolem sebe červený kruh a střed může mít světle růžovobílou barvu.
• Puchýře snadno praskají a vytéká z nich čirá tekutina nebo případně krev.
• Na puchýři nebo v jeho okolí se může vytvořit krusta nebo šupiny.
• Kůže na puchýři nebo v jeho okolí se olupuje.
• Když puchýř praskne, vzniknou otevřené rány.
• V puchýřích a jejich okolí je silná bolest .

Nepropichujte puchýře – mohly by se infikovat!

Neškrábejte si puchýře ani je nešťouchejte, protože by se z nich mohly vytvořit otevřené rány a snadno by mohly vést k infekcím. Mezi příznaky infekce může patřit:

• Z puchýře vytéká bílý nebo žlutý hnisavý výtok.
• Puchýř je zanícený a velmi bolestivý.
• Na puchýři nebo kolem něj se vytvoří žlutá krusta.
• Kůže kolem puchýře oteče a zvětší se.
• Puchýř se nehojí.

Pamatujte, že pokud se u vás objeví takové příznaky, měli byste okamžitě vyhledat lékaře.

Kde se projevují příznaky?

Příznaky pemphigus vulgaris postihují kůži a sliznice. Nejčastější místa, kde se příznaky objevují, jsou:

• Ústa a krk
• Nos
• Oči
• Oblast genitálií (genitálie)
• Truhla
• Mimo
• Ruce a nohy
• Lebka (skalp)

Co způsobuje pemfigus vulgaris?

Přesná příčina pemphigus vulgaris dosud nebyla objevena .

Jak jsme již zmínili, jedná se o autoimunitní onemocnění, kdy protilátky vašeho imunitního systému – proteiny, které chrání vaše tělo před choroboplodnými zárodky, bakteriemi a dalšími věcmi – mylně identifikují vaše vlastní zdravé buňky a napadají je, jako by to byli cizí vetřelci. Tento útok na zdravé buňky způsobuje příznaky puchýřů na kůži a sliznicích.

Může být tento stav způsoben určitými léky?

Velmi vzácně může vaše tělo nepříznivě reagovat na určité léky a způsobit příznaky pemphigus vulgaris. Mezi tyto léky patří:

• ACE inhibitory: Jsou to léky podávané na vysoký krevní tlak.
• „Chelační činidla“: Jsou to léky, které odstraňují určité látky z krve.
• Antibiotika
• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)

Je to nakažlivé?

Ne, Pemphigus vulgaris není nakažlivé onemocnění. Nemůžete ho přenést na nikoho jiného. Takže se není čeho obávat.

Jak to diagnostikujete?

Váš lékař vás nejprve vyšetří a zeptá se na vaše příznaky. Zeptá se vás na vaši zdravotní anamnézu a na to, zda někdo ve vaší rodině měl podobné onemocnění. Poté může provést několik testů k potvrzení onemocnění.

Jaké testy se provádějí?

Pro potvrzení diagnózy může lékař provést biopsii kůže . To zahrnuje odebrání malého kousku tkáně z postižené kůže, buď z oblasti, kde se nacházejí puchýře, a jeho vyšetření pod mikroskopem. Součástí může být i speciální test zvaný imunofluorescenční test.

Dalším testem je krevní test . Ten kontroluje přítomnost protilátek v krvi, které způsobují vaše příznaky.

Jaké jsou léčebné postupy?

Léčba pemfigus vulgaris se zaměřuje na kontrolu symptomů a prevenci komplikací, jako je infekce . Možnosti léčby se mohou u jednotlivých osob lišit. Mohou zahrnovat:

• Pokud se jedná o infekci, podejte jí lék.
• Pokud se zdá, že užíváte léky, které způsobují příznaky, přestaňte je užívat.
• Používání léků, krémů a mastí k hojení ran a zmírnění bolesti.
• Rány a puchýře ošetřujte opatrně, stejně jako byste ošetřovali popáleniny nebo jiné rány.
• Pokud kvůli aftům v ústech nemůžete jíst, může podvýživě zabránit konzumace nevýrazné, nesvěží stravy nebo někdy i intravenózní výživy.
• Použití anestetik ke zmírnění bolesti puchýřů v ústech.

Jaké jsou léky na pemphigus vulgaris?

Váš lékař vám může předepsat léky, jako jsou tyto, ke zmírnění příznaků, prevenci vzplanutí nebo léčbě infekcí:

• Kortikosteroidy, které se aplikují na kůži nebo užívají perorálně, pomáhají snižovat zánět.
• Léky potlačující imunitní systém . Mezi příklady patří azathioprin, cyklosporin, mykofenolát, cyklofosfamid, methotrexát nebo rituximab. Tyto léky fungují tak, že snižují aktivitu imunitního systému a brání mu v útoku na zdravé buňky.
• Antibiotika nebo antimykotika. Podávají se v případě infekce.

Existují nějaké vedlejší účinky léčby?

Ne všechny léky jsou stejné, takže se mohou vyskytnout nežádoucí účinky v závislosti na typu léku, který vám lékař předepíše. Před zahájením užívání nového léku byste měli svého lékaře informovat o všech lécích, které v současné době užíváte, doplňcích stravy, které užíváte, a o všech alergiích, které máte. Lékař bude sledovat váš stav a průběh léčby. Může také provádět pravidelné krevní nebo močové testy, aby zkontroloval nežádoucí účinky.

Co můžete v tomto stavu jíst a pít?

Jídlo a pití může být při pemphigus vulgaris obtížné, zvláště pokud máte v ústech puchýře a vřídky . Proto vybírejte měkké, tekuté a nekřupavé potraviny . Ty méně bolí vřídky. Vyhýbejte se kyselým, kořeněným a křupavým pokrmům (např. citron, pomeranč, chilli, bramborové lupínky).

Pokud nemůžete jíst ani pít, okamžitě vyhledejte lékaře.

Jak brzy po zahájení léčby se budu cítit lépe?

Doba hojení se liší od člověka k člověku. Obvykle může trvat několik týdnů po zahájení léčby, než se přestanou tvořit nové puchýře . Poté může trvat několik měsíců, než se vaše kůže zahojí.

Pemphigus vulgaris je chronické onemocnění , což znamená, že příznaky se mohou opakovat i po léčbě.

Lze předcházet vzniku pemfigus vulgaris?

Protože přesná příčina není známa, neexistuje způsob, jak zabránit vzniku pemphigus vulgaris. Léčba však může zmírnit příznaky.

Co se stane, když mám pemphigus vulgaris?

Léčbou můžete pemphigus vulgaris kontrolovat . Toto onemocnění zřídka ovlivňuje váš život. Pokud jsou však příznaky závažné, mohou vás dočasně znemožnit. To znamená, že může být obtížné vykonávat vaše každodenní činnosti nebo chodit do práce. Někteří lidé nemusí být schopni dobře spát nebo zhubnout, pokud nemohou správně jíst kvůli aftům v ústech.

Jizvy jsou po hojení puchýřů vzácné. Pokud však rána praskne a je těžké se hojit, může na kůži zanechat jizvy nebo zbarvené skvrny.

Pokud se příznaky neléčí, mohou se šířit po celém těle a vést k život ohrožujícím komplikacím (např. podvýživa, dehydratace, sepse – závažná infekce). Nejzávažnější komplikací neléčeného pemfigus vulgaris je závažná, neléčená infekce.

Na pemphigus vulgaris stále neexistuje lék . Výzkum příčiny a nových léčebných postupů stále probíhá.

Jak dlouho tato situace potrvá?

Pemphigus vulgaris je dlouhodobé (chronické) onemocnění , takže se příznaky mohou objevovat po celý život. Příznaky se obvykle objevují mezi 40. a 60. rokem věku. Příznaky se mohou objevovat a mizet (vzplanutí). Léčba může pomoci zmírnit vaše příznaky.

Jak bych se měl/a o sebe starat?

Můžete se o sebe doma postarat a zvládat příznaky pemphigus vulgaris pomocí následujících postupů:

• Pokud máte afty v ústech, jezte nevýraznou, měkkou a tekutou stravu .
• O puchýře a rány se starajte stejně jako o řeznou ránu nebo popáleninu.
• Noste ochranný oděv a používejte opalovací krém, abyste chránili pokožku před škodlivými UV paprsky slunce.
• Používejte mýdla a neparfemované pleťové vody, které jsou šetrné k vaší pokožce.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud máte tyto příznaky, měli byste navštívit lékaře:

• Pokud se rány nehojí.
• Pokud se puchýře nacházejí na velké ploše těla.
• Pokud z bolestivých puchýřů vytéká žlutá nebo bílá tekutina, nebo pokud se kolem nich tvoří žlutá krusta (mohou to být příznaky infekce).
• Pokud je v puchýřích nebo v jejich okolí otok.
• Pokud je obtížné jíst a pít.
• Pokud máte příznaky, jako je horečka, zimnice a bolesti svalů.

Jaké otázky bych měl/a lékaři položit?

Když jdete k lékaři, můžete se zeptat na tyto otázky:

• Jaký druh léčby doporučujete?
• Existují nějaké vedlejší účinky léčby?
• Jak mohu předcházet infekcím?
• Jak se mohu doma starat o své rány?

Jaký je rozdíl mezi pemfigus vulgaris a bulózním pemfigoidem?

Pemphigus vulgaris a bulózní pemfigoid jsou autoimunitní onemocnění, která postihují kůži. Obě často postihují osoby starší 65 let . Hlavní rozdíly mezi těmito dvěma onemocněními však spočívají v lézích, které se vyskytují, a v jejich příčině .

Pemphigus vulgaris způsobuje tvorbu malých, tekutinou naplněných puchýřů na kůži a sliznicích, například v ústech.

Bulózní pemfigoid způsobuje svědivé, vystouplé, červené skvrny na kůži, které se nazývají pupínky podobné úlu . Tyto skvrny jsou často pokryty tvrdými, neprasklými puchýři.

Vzpomínka na dům

Pemphigus vulgaris je dlouhodobé kožní onemocnění, které může trvat celý život. Příznaky mohou být nepříjemné a mohou způsobovat afty a vředy v ústech. Nejdůležitější je, abyste se při tomto onemocnění dobře stravovali a vyhýbali se nutričním nedostatkům . Poraďte se se svým lékařem o nejlepších možnostech léčby vašich příznaků. Nepanikařte, nejdůležitější je být si vědom stavu a podstoupit správnou léčbu.

pemphigus vulgaris, kožní onemocnění, puchýře, afty v ústech, autoimunitní onemocnění, imunita, kožní onemocnění