Vytvořilo se vašemu dítěti zvláštní bulku? Pojďme si promluvit o rabdomyosarkomu

Je normální cítit se velmi vyděšeně, když na svém těle nebo na těle svého miminka uvidíte něco neobvyklého, jako je bulka nebo otok. V takových chvílích přemýšlíme o mnoha věcech. Dnes si povíme o typu rakoviny, který sice může být takový, ale je trochu vzácný. Jde o rabdomyosarkom. I když název může znít trochu složitě, pojďme si o něm povídat jednoduše.

Co je rabdomyosarkom?

Jednoduše řečeno, rabdomyosarkom je typ rakoviny, která se vyvíjí v měkkých tkáních našeho těla. Nejčastěji postihuje svaly, které jsou připojeny k naší kostře (nazývané kosterní svaly ). Nejčastěji se vyskytuje u dětí a mladých dospělých , ale může postihnout i dospělé. Odhaduje se, že ve Spojených státech je s tímto onemocněním každoročně diagnostikováno 400 až 500 lidí. To znamená, že se jedná o velmi vzácnou rakovinu . Existují různé typy rabdomyosarkomu. Některé typy jsou velmi agresivní, což znamená, že se rychle šíří a je obtížné je léčit. Při správné léčbě může někdy onemocnění zcela vymizet (tzv. remise). Někdy se však rakovina může vrátit (tzv. recidiva rakoviny).

Jaké jsou hlavní typy této nemoci?

Existuje několik hlavních typů rabdomyosarkomu. Pojďme se na ně podívat:

1. Embryonální rabdomyosarkom (Embryonální rabdomyosarkom)

Toto je nejběžnější typ . Vyskytuje se spíše u dětí než u dospělých. Obvykle se vyskytuje v oblastech kolem hlavy a krku. Například v membránách, které pokrývají mozek, a v oční jamce (kde je oko propadlé). Existují také podtypy. Některé se mohou vyvinout v dutých orgánech, jako je močový měchýř a pochva (tzv. „botryoidní rhabdomyosarkom“). Jiný podtyp se může vyvinout kolem varlat (spermií) dítěte (tzv. „vřetenobuněčný rhabdomyosarkom“).

2. Alveolární rabdomyosarkom (alveolární rabdomyosarkom)

Tento typ se obvykle vyskytuje u starších dětí a mladých dospělých ve věku 20 až 35 let. Nejčastěji se vyskytuje na pažích, nohou nebo trupu. Tento alveolární typ je velmi závažný a rychle se šíří . Začne se šířit téměř okamžitě po svém vzniku.

3. Pleomorfní rabdomyosarkom (Pleomorfní rabdomyosarkom)

Tento typ se obvykle vyskytuje u dospělých nad 50 let. Ačkoli se může vyvinout kdekoli na těle, nejčastěji se vyskytuje na nohou . Může se také vyvinout na pažích, hrudníku, břiše a některých částech hlavy a krku.

Jaké jsou příznaky rabdomyosarkomu?

Příznaky tohoto onemocnění se liší v závislosti na tom, kde se rakovina nachází . Například pokud má dítě v uchu takový nádor, může pociťovat příznaky, jako je bolest ucha a výtok tekutiny z ucha. Pokud se nádor vyvine za okem, oko může vypadat oteklé a vypoulené. Zde je několik dalších příkladů:

• V případě svalu v paži nebo noze: bulka nebo otok, který je doprovázen bolestí.
• Břišní (`(Abdomen)`): žaludeční křeče , zácpa, zvracení .
• Močový měchýř a močové cesty: Krev v moči (hematurie), potíže s močením.
• Nosní dutina: Příznaky podobné krvácení z nosu (epistaxe), infekce dutin (sinusová infekce ).
• Vaginální: Něco jako bulka vycházející z pochvy dítěte.
• Testikulární uzlíky: Rychle rostoucí bulka kolem varlat dítěte.

Důležité: Tyto příznaky mohou být někdy způsobeny méně závažnými onemocněními. Příznaky, jako je krvácení z nosu, zvracení a bulky v těle, nejsou vždy způsobeny rabdomyosarkomem. Pokud však vy nebo vaše dítě máte tyto příznaky, pokud přetrvávají nebo se zdá, že se zhoršují, měli byste určitě navštívit lékaře .

Jaké jsou příčiny této nemoci?

Rabdomyosarkom je způsoben genetickými mutacemi v našich svalových buňkách (nezralé svalové buňky), které způsobují jejich rakovinu a rychlé dělení, čímž vznikají nádory. Některé genetické mutace, jako je fúzní gen PAX/FOX01, mohou způsobit některé typy rabdomyosarkomu. Lidé s určitými dědičnými onemocněními jsou také vystaveni vyššímu riziku vzniku tohoto onemocnění. Mezi tato onemocnění patří:

• Li-Fraumeniho syndrom
• Beckwithův-Wiedemannův syndrom
• Neurofibromatóza
• Costelloův syndrom
• Kardiofasciokutánní syndrom (kardiofasciokutánní syndrom)

Jak se diagnostikuje rabdomyosarkom?

Když vy nebo vaše dítě navštívíte lékaře, nejprve se vás zeptá na vaše příznaky. Také se vás zeptá, zda někdo z vaší rodiny má některou z výše uvedených dědičných chorob, protože vám to může poskytnout představu o vašem riziku vzniku onemocnění. Poté provedou fyzikální vyšetření, aby zjistili jakékoli příznaky onemocnění, jako jsou bulky a otoky. Kromě toho mohou provést následující testy, které pomohou diagnostikovat onemocnění:

• CT vyšetření (počítačová tomografie (CT)) nebo MRI vyšetření (magnetická rezonance (MRI))
• PET vyšetření (pozitronová emisní tomografie (PET))
• Skenování kostí
• Lumbální punkce (vyšetření, při kterém se z míchy odebere malé množství tekutiny)
• Biopsie kostní dřeně
• Biopsie (odebrání malého kousku tkáně z nádoru k vyšetření)
• Speciální tkáňové testy, jako je imunohistochemie
• Cytologické testy

Dá se to zjistit krevními testy?

Ne, neexistuje žádný přímý krevní test, který by mohl diagnostikovat rabdomyosarkom. Váš onkolog však může po stanovení diagnózy nařídit krevní testy. Například může být proveden kompletní krevní obraz (CBC), aby se zjistilo, zda se onemocnění rozšířilo do kostní dřeně. Krevní testy se provádějí také během léčby, aby se zjistilo, jak vaše tělo reaguje na léčbu.

Rizikové skupiny pro rabdomyosarkom

Když se u dětí vyvine rabdomyosarkom, onkologové klasifikují onemocnění do rizikových skupin. Tato klasifikace je založena na třech hlavních faktorech: 1. Stadium nádoru: Lékaři k jeho určení používají systém zvaný TNM Staging System. T označuje velikost a umístění nádoru, N označuje, zda se rakovina rozšířila do lymfatických uzlin, a M označuje, zda se rakovina rozšířila do dalších částí těla. 2. Klinická skupina: Ta se určuje po biopsii nebo chirurgickém zákroku. Pokud lze například nádor biopsií nebo chirurgickým zákrokem zcela odstranit, je klasifikován jako skupina I. Tyto skupiny se pohybují od 1 do 4. 3. Genetické změny: Zda je přítomna fúzní genová mutace PAX/FOX01. Tyto rizikové kategorie se nazývají nízké riziko, střední riziko a vysoké riziko . Lékařský tým vašeho dítěte používá tuto rizikovou kategorii k plánování léčby, odhadu pravděpodobnosti návratu rakoviny po léčbě a k určení, co lze po léčbě očekávat (prognóza).

Proces určení této rizikové kategorie je poněkud složitý. Nemusíte okamžitě rozumět všem použitým informacím. Neváhejte se proto zeptat na lékařský tým vašeho dítěte s žádostí o vysvětlení . Rádi vám vše vysvětlí.

Jaké jsou léčebné metody pro rabdomyosarkom?

Možnosti léčby se liší v závislosti na typu onemocnění. Protože rabdomyosarkom je vzácné onemocnění, pokud vy nebo vaše dítě máte toto onemocnění,Zeptejte se svého lékařského týmu, zda se můžete zúčastnit klinické studie . Onkologové obvykle používají tyto léčebné metody:

• Chirurgie
• Radiační terapie
• Chemoterapie (chemoterapie)

Lze rabdomyosarkom zcela vyléčit?

Někdy ano, léčba může rabdomyosarkom vyléčit . Tomu se říká „remise“ onemocnění. To znamená, že příznaky zmizí a při testech se nenajdou žádné rakovinné buňky. Většinou je toto vyléčení trvalé, ale někdy se rabdomyosarkom může vrátit. Obecně platí, že dospělí mají menší pravděpodobnost úplného uzdravení z tohoto onemocnění než děti .

Jaká je očekávaná délka života osoby s rabdomyosarkomem?

Neexistuje přesný údaj o tom, jak dlouho bude člověk s rabdomyosarkomem žít. Vědci však sledují procento lidí, kteří žijí pět let po diagnóze rabdomyosarkomu. Tato míra přežití závisí na mnoha faktorech, včetně typu onemocnění, rizikové skupiny a toho, zda se onemocnění po léčbě vrátí . Celkově 70 % dětí s tímto onemocněním žije pět let po diagnóze. U dospělých je pětiletá míra přežití přibližně 20 %.

Bez ohledu na vaši situaci je důležité si uvědomit, že tyto míry přežití jsou odhady založené na zkušenostech jiných pacientů, kteří byli léčeni na rabdomyosarkom. Pokud vy nebo vaše dítě máte toto onemocnění, je normální, že chcete vědět, co přinese budoucnost. Pokud ano, váš lékařský tým je nejlepší osobou, se kterou si o tom můžete promluvit .

Jak se mohu postarat o své dítě a o sebe?

Rakovina může mít velký dopad na váš každodenní život. Rabdomyosarkom není výjimkou. Pokud vy nebo vaše dítě máte toto onemocnění, můžete se cítit velmi stresovaní a vyčerpaní. Zde je několik tipů, které vám v tomto období mohou pomoci:

• Zvažte paliativní péči: S příznaky a léčbou rakoviny může být obtížné se vyrovnat. Paliativní péče je léčba, která pomáhá zlepšit kvalitu života, od zmírnění příznaků až po poskytování emocionální podpory.
• Promluvte si s odborníkem na péči o děti: Rakovina může obrátit život dítěte vzhůru nohama. Může ho oddělit od přátel a každodenních aktivit. Život s rakovinou může být pro dítě osamělý a prochází zkušeností, které jeho přátelé nemohou pochopit. Odborníci na péči o děti jsou speciálně vyškolení zdravotníci, kteří dětem pomáhají vyrovnat se s lékařskými zkušenostmi.
• Dejte si pauzu:Léčba rakoviny – a péče o dítě s rakovinou – může být velmi únavná. Pokud podstupujete léčbu, snažte se odpočívat, kdykoli potřebujete, ne jen když máte čas. Pokud pečujete o dítě s rabdomyosarkomem, zeptejte se svého lékaře na programy a služby respitní péče.
• Zvažte přežití rakoviny: Rabdomyosarkom se může po léčbě vrátit. Pokud se obáváte, že se rakovina u vás nebo vašeho dítěte vrátí, zeptejte se svého lékaře na podpůrné služby pro přežití rakoviny.

Kdy mám kontaktovat svého onkologa?

Pokud vy nebo vaše dítě užíváte léčbu, kontaktujte svého lékaře, pokud jsou nežádoucí účinky léčby horší, než se očekávalo . V závislosti na vašem stavu vám lékař mohl dát konkrétní pokyny ohledně příznaků, které mohou naznačovat, že se váš rabdomyosarkom šíří nebo se vrací. Neváhejte si s ním promluvit o jakýchkoli obavách, které máte.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Rabdomyosarkom je vzácné onemocnění. Možná o něm mnoho nevíte. Ať už máte toto onemocnění vy nebo vaše dítě, můžete mít mnoho otázek ohledně toho, co můžete v budoucnu očekávat. Zde je několik otázek, které byste si v takových chvílích měli položit:

• Jaký typ rabdomyosarkomu mám já/moje dítě?
• Jaká je klasifikace rizikových skupin?
• Jaké léčebné postupy doporučujete?
• Jaké jsou vedlejší účinky léčby?
• Existují nějaké klinické studie, kterých se můžeme zúčastnit?
• Jaká je prognóza onemocnění mého dítěte?
• Jaké podpůrné služby nám můžete pomoci?

Na závěr, co si pamatovat

Rabdomyosarkom je velmi vzácný typ rakoviny . Odborníci stále přesně nevědí, proč k němu dochází. Pokud vy nebo vaše dítě máte rabdomyosarkom, můžete být frustrovaní, že nevíte přesně, proč k němu došlo. Váš lékařský tým to chápe. I když nedokáže vysvětlit, proč vy nebo vaše dítě máte rabdomyosarkom, může vám vysvětlit věci, jako je diagnóza, možné léčby a možnost účasti v klinických studiích. Mohou vám také pomoci najít zdroje, jako jsou podpůrné skupiny a specializovaná péče. Nebojte se, nejste sami. Rabdomyosarkom, rakovina, rakovina u dětí, rakovina měkkých tkání, příznaky rakoviny, léčba rakoviny, genetická onemocnění.