Znáte srpkovitou anémii? Pojďme si o tomto bolestivém stavu promluvit!

Pokud máte srpkovitou anémii, možná jste slyšeli o náhlém, silném záchvatu bolesti nebo jste jej zažili. Tomu se říká krize srpkovité anémie. Může to být opravdu stresující a bolestivý zážitek. Ale nebojte se, dnes si o tom povíme podrobně.

Co je tohle krize srpkovité anémie?

Jednoduše řečeno, srpkovitá anémie je stav, kdy se „srpkovité buňky“ neboli srpkovité červené krvinky ve vašem těle uvíznou v cévě a zpomalí nebo zastaví průtok krve. Víte, že naše červené krvinky jsou ty, které přenášejí kyslík po celém těle. Takže když máte srpkovitou anémii, vaše tkáně a orgány nedostávají dostatek kyslíku. To může způsobit silnou bolest a další komplikace .

Představte si to, jako když se ve vodovodním potrubí uvízne trochu nečistoty, tok vody se zpomalí. Ale co se tady uvízne, jsou ty srpkovité červené krvinky. Ty se neohýbají tak snadno jako běžné kulaté červené krvinky a neproklouznou malými mezerami. Proto se snaží uvíznout.

Někdy lze tento stav zvládnout doma, ale pokud jsou příznaky závažné, může být nutné zůstat několik dní v nemocnici kvůli léčbě.

Jaké jsou typy srpkovité anémie?

Existují čtyři hlavní typy srpkovité anémie. Pojďme se na ně podívat:

• Vazookluzivní krize: Toto je nejčastější typ. Dochází zde k tomu, že srpkovité buňky uvíznou v kapilárách nebo jiných malých cévách, čímž se sníží průtok krve do tkání a orgánů. To způsobuje silnou bolest. Jiné typy postihují specifické oblasti těla.

• Aplastická krize: Toto onemocnění nastává, když vaše kostní dřeň (místo uvnitř kostí, které tvoří krevní buňky) náhle přestane produkovat červené krvinky. To je obvykle způsobeno určitými virovými infekcemi, zejména parvovirem B19.

• Hyperhemolytická krize: K tomuto stavu dochází, když hladina hemoglobinu (bílkoviny v červených krvinkách, která přenáší kyslík) náhle klesne. Je to proto, že se vaše červené krvinky rozpadají příliš rychle. Může k tomu dojít také po krevní transfuzi, což je běžná léčba srpkovité anémie.

• Sekvestrace sleziny: K tomuto stavu dochází, když se srpkovité buňky uchytí ve slezině (orgánu umístěném v levé horní části břicha), což způsobí její náhlé zvětšení a bolestivé oteknutí . To může být obzvláště nebezpečné pro malé děti, protože se ve slezině může hromadit velké množství krve, což snižuje množství krve v těle.

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Příznaky srpkovité anémie se mohou lišit v závislosti na tom, kde v těle je postižena. Mezi běžné příznaky patří:

• Závrať.
• Extrémní únava, vyčerpání.
• Bolest hlavy.
• Žloutenka (zežloutnutí kůže a očí).
• Bolest (toto je hlavní a nejzávažnější příznak).
• Obtížné dýchání.
• Slabost.

Bolest při srpkovité anémii může být tupá, ostrá, bodavá nebo píchavá . Může trvat hodiny, dny nebo dokonce týdny. Bolest se může objevit kdekoli v těle, na jednom místě nebo na několika místech. Například:

• V rukou nebo dlani.
• V hrudi.
• V nohou nebo chodidlech.
• V dolní části zad.
• V žaludku.

Proč dochází k této krizi srpkovitých buněk?

Srpkovitá anémie vzniká, když se srpkovité červené krvinky shlukují a ucpávají cévu. Odborníci však ne vždy přesně vědí, co to způsobuje.

Existují však některé spouštěče , které mohou k tomuto stavu přispívat:

• Dehydratace : Když tělu chybí voda, krev houstne a buňky se s větší pravděpodobností ucpávají.
• Cestování do vysokých nadmořských výšek (protože ve vyšších nadmořských výškách je méně kyslíku).
• Infekce : Jakákoli infekce, jako je nachlazení nebo chřipka.
• Těhotenství.
• Kouření nebo vapování.
• Nadměrně namáhavá fyzická aktivita.
• Stres : Věci jako nadměrné starosti a strach.
• Náhlé extrémní změny teplot (např. sprchování studenou vodou po pobytu ve velmi horkém prostředí).
• Nedostatek některých vitamínů, například kyseliny listové.

Jaké komplikace to může způsobit?

Závažnost srpkovité anémie závisí na tom, kde se ucpaná céva nachází. Pokud se cévy ucpou ve vašich tkáních nebo orgánech, mohou se vyskytnout komplikace, jako například:

• Akutní syndrom hrudníku : Jedná se o závažný, život ohrožující stav, který se vyskytuje v hrudníku. Mezi příznaky patří horečka, bolest na hrudi a potíže s dýcháním.
• Krevní sraženiny.
• Chronická bolest (přetrvávající bolest).
• Zvětšení sleziny a další onemocnění související se slezinou.
• Nehojící se rány na nohou.
• Onemocnění jater.
• Plicní onemocnění, například plicní hypertenze.
• Nekróza : Odumření kosti nebo tkáně v důsledku ztráty průtoku krve (zejména v místech, jako je kyčel).
• Bolestivá erekce penisu (u mužů nazývaná také „priapismus“).
• Mrtvice : Způsobena ucpáním nebo prasknutím cévy, která zásobuje mozek krví.

Jak to poznáte?

Pokud máte srpkovitou anémii, pravděpodobně již navštěvujete lékaře každých 6 měsíců nebo jednou ročně na krevní testy. Pokud ale máte krizi srpkovité anémie, budete muset podstoupit kompletní sadu laboratorních testů. Ty mohou zahrnovat:

• Test krevní skupiny (pokud potřebujete krevní transfuzi).
• Kompletní krevní obraz (CBC) : Měří hladinu hemoglobinu a počet červených a bílých krvinek.
• CMP (Komplexní metabolický panel) : Komplexní sada metabolických testů, které se zaměřují na fungování orgánů, jako jsou ledviny a játra.
• Testy jaterních funkcí .
• Počet retikulocytů : Toto měření měří počet nově vytvořených červených krvinek. Může poskytnout představu o tom, jak dobře funguje kostní dřeň.

Kromě toho může váš lékař provést kompletní fyzikální vyšetření a zobrazovací vyšetření, jako například:

• Dopplerovský ultrazvuk : Sledujte, jak krev proudí cévami.
• Magnetická rezonance : Zejména pokud existuje podezření na onemocnění, jako je mrtvice.
• Ultrazvuk : Pro vyšetření břišních orgánů a sleziny.
• Rentgen hrudníku : Pro kontrolu stavu, jako je akutní syndrom hrudníku.

Jak se to léčí?

Pokud máte srpkovitou anémii, můžete potřebovat léky proti bolesti , které vám pomohou zvládnout nepříjemné příznaky. V mírných případech to můžete zvládnout doma pomocí volně prodejných léků, jako je paracetamol (např. Panadol®, Tylenol®) nebo ibuprofen (např. Advil®, Brufen®).

V případech silné bolesti však může být nutné zůstat v nemocnici několik dní. Lékaři vám poté mohou podat silné léky proti bolesti (jako je morfin), intravenózní tekutiny (aby vám krve správně proudila) a v případě potřeby kyslík.

Léčba srpkovité anémie se navíc liší v závislosti na postižených částech těla a závažnosti příznaků. Lékaři mohou použít léky, krevní transfuze, transplantaci kostní dřeně nebo kombinaci těchto léčebných postupů.

Léky pro dlouhodobou léčbu

Existuje několik typů léků, které lékaři používají k dlouhodobé léčbě srpkovité anémie a ke snížení frekvence jejich výskytu:

• Hydroxyurea: Tento lék zvětšuje červené krvinky, zvyšuje jejich schopnost skládání a zvyšuje hladinu typu hemoglobinu zvaného fetální hemoglobin. Tím se snižuje srážlivost buněk.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:Jedná se o typ monoklonální protilátky. Může zabránit ulpívání červených krvinek na stěnách cév.
• L-glutamin: Jedná se o aminokyselinu, která pomáhá snižovat poškození červených krvinek.
• Voxelotor: Tento lék zabraňuje srpkovitému tvaru a slepování červených krvinek.

Krevní transfuze

Lékaři mohou k léčbě aplastické nebo hyperhemolytické srpkovité krize použít krevní transfuze. Tato léčba může doplnit zdravé červené krvinky a snížit riziko komplikací se srpkovitou anémií. Někteří lidé mohou potřebovat krevní transfuze častěji.

Transplantace

Transplantace kostní dřeně nebo transplantace kmenových buněk může být v některých případech jediným způsobem, jak vyléčit srpkovitou anémii. Nalezení vhodného dárce (například sourozence) však může nějakou dobu trvat. Transplantace kostní dřeně může také způsobit další závažné komplikace, jako je reakce štěpu vs. hostitele (GvHD). Z tohoto důvodu lékaři při léčbě srpkovité anémie zřídka provádějí transplantaci kostní dřeně. Hlavním cílem je místo toho léčit vaše příznaky a zmírnit bolest.

Dá se tomu zabránit?

Krizi srpkovité anémie nelze vždy předejít. Existují však některé věci, které mohou pomoci riziko snížit:

• Úplně se vyhněte kouření.
• Pokud se nacházíte v chladném prostředí, teple se oblečte. Chlad může stahovat cévy a způsobit krizi.
• Omezte nebo úplně přestaňte pít alkohol . Alkohol může způsobit zadržování vody.
• Pijte alespoň 8–10 sklenic vody denně (udržujte se hydratovaní).
• Užívejte denně tablety kyseliny listové pro zvýšení tvorby červených krvinek (to by mělo být prováděno dle doporučení lékaře).
• Pravidelně si myjte ruce mýdlem, abyste snížili riziko infekce.
• Nechte si včas nechat všechna potřebná očkování (např. očkování proti chřipce, očkování proti zápalu plic).
• Vyhýbejte se nadměrné namáhavé fyzické aktivitě, ale mírná aktivita je dobrá.
• Najděte si způsoby , jak snížit stres (např. jóga, meditace).

Jak se mám o sebe postarat (když nastane krize)?

Pokud vy nebo někdo z vašich blízkých trpí srpkovitou anémií, mohou vám tyto kroky pomoci zmírnit příznaky:

• Udržujte se v teple. Horká koupel nebo přiložení vyhřívací podložky na bolavé místo rozšíří cévy a zlepší průtok krve. Teplo také pomůže uklidnit bolavé svaly.(Nepřikládejte ledové obklady. Chlad může vyvolat bolest. Proto je nejlepší zůstat v co největším teple.)
• Pijte hodně vody. Když pijete hodně vody, vaše červené krvinky se méně slepují, což jim umožňuje snadnější pohyb krevními kanálky.
• Dopřejte si masáž. Jemná masáž může zvýšit průtok krve, uvolnit svaly a zmírnit bolest.
• Procvičujte si všímavost. Výzkum ukázal, že soustředění mysli na jeden cíl na krátkou dobu může pomoci rozptýlit mozek a zmírnit bolest spojenou se srpkovitou anémií. Pomoci může i něco tak jednoduchého, jako je soustředění se na dýchání.
• Užívejte volně prodejné léky proti bolesti. Patří mezi ně paracetamol, ibuprofen nebo naproxen (např. Aleve®). Neužívejte však více, než vám předepsal lékař.

Kdy byste měli jít na jednotku urgentní péče (ETU) ?

Pokud se u vás objeví některý z těchto příznaků, okamžitě vyhledejte nejbližší pohotovost (ETU) :

* Pokud máte náhlou, silnou bolest, kterou nelze zvládnout domácími prostředky.

* Potíže s dýcháním nebo bolest na hrudi.

Vysoká horečka (nad 38,3 °C).

* Náhlá slabost, potíže s mluvením, ochabnutí jedné strany obličeje (příznaky mrtvice).

* Silná bolest břicha nebo nadýmání.

* Pokud se žloutenka zhoršuje.

* U mužů bolestivá erekce trvající déle než 4 hodiny.

Neodkládejte to. Včasné zahájení léčby může snížit riziko dlouhodobých komplikací.

Nejdůležitější věci, které si musíte pamatovat

Pokud máte srpkovitou anémii, může být pomyšlení na krizi poněkud znepokojivé. Tyto stavy mohou způsobit nepříjemné příznaky a celoživotní komplikace. Pokud jste někdy měli krizi srpkovité anémie, víte , jak drahocenný je čas.

Pokud se vaše příznaky nezlepší ani po volně prodejných lécích proti bolesti nebo po použití vašich obvyklých domácích prostředků, je čas navštívit lékaře. Jsou tu, aby vám pomohli. Nebojte se o svém stavu promluvit se svým lékařem. Nejlepší je včasná léčba. Spolupracujte se svým lékařem na vytvoření plánu léčby bolesti, který vám bude vyhovovat.

Srpkovitá krize, srpkovitá anémie, červené krvinky, bolest, cévy, kyslík