Také máte v těle krevní sraženiny bezdůvodně? Pojďme se dozvědět více o této nebezpečné TTP (trombotické trombocytopenické purpurě)!

Slyšeli jste někdy o trombotické trombocytopenické purpuře, zkráceně TTP? Jedná se o vzácné, ale velmi závažné onemocnění krve. Je to stav, kdy se v malých cévách v těle tvoří krevní sraženiny (tromby). Je to jako ucpání vodovodního potrubí. To může přerušit průtok krve do nejdůležitějších orgánů v těle, jako je mozek, ledviny a srdce. To může vést k vážným problémům. Proto je důležité si být vědom TTP.

Co je TTP? Pojďme si jednoduše vysvětlit význam tohoto názvu.

Název této nemoci se může zdát trochu dlouhý. Ale tři části tohoto názvu nám dávají dobrou představu o povaze této nemoci. Podívejme se, jaká je?

1. Trombotické: Tím se rozumí krevní sraženiny (tromby) , které se tvoří uvnitř cév, jak jsem již zmínil. Tyto krevní sraženiny jsou kořenem hlavního problému.

2. Trombocytopenický stav: To znamená, že v krvi máte méně krevních destiček . Krevní destičky jsou jako malí vojáci, kteří pomáhají zastavit krvácení, když se zraníme. Ale když dojde k TTP, tyto destičky se zbytečně používají k tvorbě krevních sraženin. Pak není dostatek krevních destiček tam, kde je krvácení skutečně potřeba zastavit.

3. Purpura: To znamená, že se na vaší kůži objeví malé, fialové skvrny nebo modřiny. Může to vypadat jako vyrážka. Ve skutečnosti se jedná o příznaky malých krvácení pod kůží. To je běžné u lidí s TTP.

Jednoduše řečeno, TTP je závažný stav, při kterém se v malých cévách našeho těla tvoří krevní sraženiny, což způsobuje nízký počet krevních destiček a známky krvácení do kůže. K tomu často dochází náhle, proto je nutná neodkladná lékařská pomoc . U některých lidí se tento stav může znovu objevit i po léčbě. Příznaky jsou však obvykle zřejmé, když je onemocnění aktivní. Někdy může být vyvolána věcmi, jako je virová infekce, chirurgický zákrok nebo těhotenství. Pokud se TTP neléčí, může být život ohrožující.

Jaké jsou příznaky TTP?

TTP obvykle nastupuje velmi rychle. Někteří lidé se zotaví a poté dojde k relapsu, ale příznaky se neobjevují a neodcházejí. Jsou neustálé a zjevné. Nezmizí samo od sebe a rozhodně vyžaduje léčbu.

TTP způsobuje tvorbu krevních sraženin v malých cévách po celém těle. Tyto sraženiny mohou postihnout jakýkoli orgán, ale příznaky se často nejprve objevují v mozku.

Představte si, že pokud se tyto krevní sraženiny vytvoří v srdci, mohou vážně ovlivnit funkci srdce a dokonce způsobit smrt. TTP způsobuje anémii (nízký počet krvinek) a nízkou hladinu krevních destiček (trombocytopenii). U některých lidí se může také objevit krvácení, ale to je méně časté.

Zde jsou některé z nejčastějších příznaků TTP:

• Změněný duševní stav: Náhlé neklidné stavy, zmatenost nebo ztráta vědomí.
• Zmatek: Nevíte, co se děje nebo kde jste.
• Extrémní únava: Pocit takové únavy, že nemůžete nic dělat.
• Bolest hlavy: Bolest hlavy, která je silnější než běžná bolest hlavy.
• Nevolnost a zvracení: Žaludeční nevolnost, zvracení.
• Bledá nebo žlutá kůže (žloutenka): Kůže může zblednout v důsledku nedostatku krve v těle a může také zežloutnout v důsledku účinků na játra.
• Dýchací potíže (dušnost): Pocit, že je těžké dýchat.
• Malé červené nebo fialové tečky pod kůží (petechie): Na kůži se objevují malé krevní skvrny, jako by byly píchnuty špendlíkem.
• Hematurie: Krev v moči .
• Změny vidění: Rozmazané vidění, někdy vidění dvou věcí najednou (diplopie).

Pokud se u vás náhle objeví jeden nebo více z těchto příznaků, měli byste bez ztráty času navštívit lékaře.

Proč k tomuto TTP dochází? Jaké jsou příčiny?

Krevní sraženiny, které způsobují problémy s TTP, se tvoří , když tělu chybí dostatek enzymu zvaného ADAMTS13. Tento enzym ADAMTS13 zabraňuje shlukování krevních destiček a tvorbě krevních sraženin, když je nepotřebujeme. Představte si to jako dopravního policistu, který zabraňuje zbytečným dopravním zácpám. Takže když je hladina ADAMTS13 snížena, začnou se v malých cévách v celém těle tvořit krevní sraženiny. Když se tyto krevní sraženiny srazí, mohou se rozpadat a praskat i červené krvinky.

Protože se k tvorbě zbytečných krevních sraženin používá tolik krevních destiček, když skutečně potřebujeme zastavit krvácení ze zranění, zbývá jich k použití jen velmi málo. Pokud počet krevních destiček klesne příliš nízko, můžete snadno tvořit modřiny a krvácet více než obvykle.

TTP může probíhat dvěma hlavními způsoby:

1. Získaná TTP (toto je nejběžnější): K tomuto stavu dochází, když vlastní imunitní systém vašeho těla omylem vytváří protilátky, které brání enzymu ADAMTS13 ve správném fungování. Je to, jako by vaši vlastní vojáci útočili sami na sebe.

2. Zděděná TTP (vzácná): K ní dochází, když dítě zdědí po obou rodičích vadu v genu, který produkuje enzym ADAMTS13. Příznaky se často objevují během těhotenství nebo v době velkého stresu.

Existují nějaké specifické spouštěče, které mohou způsobit vznik TTP?

Odborníci stále přesně nevědí, co způsobuje příznaky trombotické trombocytopenické purpury. U některých lidí je však pravděpodobnější, že se toto onemocnění rozvine, pokud:

• HIV infekce
• Autoimunitní onemocnění, jako je lupus
• Těhotenství
• Některé léky, například chemoterapeutické léky, cyklosporin A a chinin .

Jaké jsou možné komplikace TTP?

Trombotická trombocytopenická purpura je život ohrožující stav, pokud se neléčí. Krevní sraženiny mohou blokovat průtok krve a způsobit závažné komplikace, jako například:

• Poškození mozku
• Infarkt
• Dysfunkce ledvin
• Potraty (ztráta těhotenství)
• Záchvaty
• Mrtvice

Proto říkáme, že je tak důležité okamžitě vyhledat léčbu, pokud se u vás objeví příznaky TTP.

Jak lékaři diagnostikují TTP?

Váš lékař vás nejprve vyšetří a zeptá se na vaše příznaky a anamnézu. Pokud existuje podezření na TTP, může vám nařídit několik testů, například:

• Test ADAMTS13: Tento test měří aktivitu enzymu ADAMTS13. Pokud je jeho hladina nízká, může potvrdit přítomnost TTP.
• Kompletní krevní obraz (CBC): CBC počítá typy buněk v krvi. Lidé s TTP mají nízký počet červených krvinek a krevních destiček.
• Periferní krevní nátěr (PBS): Jedná se o odběr vzorku krve a jeho vyšetření pod mikroskopem. Pokud máte TTP, vaše červené krvinky mohou být rozbité a natržené (nazývané také schistocyty ).
• Test bilirubinu: Bilirubin je odpadní produkt produkovaný poškozenými červenými krvinkami. Vysoké hladiny bilirubinu jsou jedním z indikátorů, že můžete mít TTP.
• Testy funkce ledvin: Tyto testy mohou lékaři pomoci zjistit, zda vaše ledviny fungují správně. Pokud máte TTP, můžete mít v moči krvinky nebo bílkoviny.
• Test na laktátdehydrogenázu (LDH): Laktátdehydrogenáza (LDH) je enzym, který se uvolňuje při poškození tkání vašeho těla. TTP způsobuje zvýšené hladiny LDH v krvi.

Jaké jsou léčebné postupy pro TTP?

Ve většině případů lékaři používají k léčbě TTP plazmatickou terapii. Kromě toho existuje i farmakologická léčba.

Plazmové ošetření

Nejběžnější léčebné metody jsou:

• Plazmová výměna: Jedná se o odstranění abnormální plazmy (tekuté části krve) a její nahrazení plazmou od zdravého dárce. Jedná se o život zachraňující léčbu pro osoby se získanou TTP.
• Kortikosteroidy: Tyto léky pomáhají kontrolovat akutní TTP, zmírňují příznaky a snižují otoky.

Plazmatická terapie se podává v nemocničním prostředí a může pokračovat několik dní nebo týdnů, dokud příznaky neustoupí.

Léky

Existují některé léky, které mohou snížit nebo zastavit tvorbu protilátek proti enzymu ADAMTS13 (protilátky proti ADAMTS13). Mezi léky, které lékaři používají k léčbě TTP, patří:

• Glukokortikoidy: Tato léčba potlačuje imunitní systém. Může být užitečná při TTP.
• Kaplacizumab: Tento lék léčí akutní TTP. Zvyšuje počet krevních destiček rychleji než samotná plazmaféna, což pomáhá rychleji zvrátit onemocnění.
• Rituximab: Tato léčba pomáhá zabránit návratu onemocnění po léčbě kortikosteroidy a plazmatickou výměnou.
• Rekombinantní ADAMTS13: Tato léčba obnovuje enzym ADAMTS13. Je schválena americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) pro naléhavé použití u lidí s vrozenou TTP. Někdy ji lékaři používají také k prevenci nadměrného krvácení. Probíhá výzkum, který má zjistit, jak užitečná je u imunitně zprostředkované TTP.

Chirurgie

Velmi vzácně může lékař doporučit chirurgické odstranění sleziny (splenektomii). To se provádí pouze v případě, že máte těžkou TTP, která nereaguje dobře na léčbu, nebo pokud se opakovaně opakuje.

Jak dlouho trvá zotavení z léčby TTP?

Doba rekonvalescence závisí na několika faktorech. Může ji ovlivnit závažnost vašeho onemocnění a typ léčby, kterou podstupujete. Většina lidí, kteří podstupují plazmatickou terapii pro TTP, se zotaví za několik dní až několik týdnů. Lidé, kteří podstoupili splenektomii, se obvykle zotaví za čtyři až šest týdnů.

Kdy mám navštívit lékaře, pokud mám podezření na TTP?

Příznaky TTP jsou obvykle tak závažné, že vyžadují návštěvu pohotovosti. Pokud máte podezření na TTP, nečekejte s návštěvou běžného lékaře – okamžitá léčba je nezbytná!Pro zvládnutí akutní TTP je nezbytná odbornost hematologů a specialistů intenzivní péče.

Co můžete očekávat od TTP? Jaká je prognóza uzdravení?

TTP bývala smrtelným onemocněním. S včasnou léčbou však nyní úmrtnost klesla na přibližně 10 %. Vzhledem k tomu, že se onemocnění může opakovat, je důležité zůstat v úzkém kontaktu s hematologem i po léčbě. Pravidelná kontrola hladin ADAMTS13 může pomoci včas odhalit jakékoli změny. Pokud jsou hladiny ADAMTS13 nízké před návratem příznaků, preventivní léčba, jako je Rituximab, může pomoci zabránit opakování onemocnění ještě před jeho propuknutím.

Jaká je míra přežití TTP?

Bez léčby přežije pouze jeden z deseti lidí s TTP. S řádnou léčbou však může přežít osm až devět z deseti lidí.

Proto je důležité vyhledat léčbu, pokud máte příznaky. Je také důležité dodržovat pokyny svého lékaře, jak se o sebe po stanovení diagnózy starat.

Při správné léčbě většina lidí s trombotickou trombocytopenickou purpurou (TTP) žije normálním životem. Váš lékař vám vysvětlí, jak často je třeba podstupovat testy ke sledování vašeho stavu. Také vám sdělí, zda potřebujete pravidelnou léčbu ke snížení rizika krvácení a krevních sraženin.

Mezitím, pokud máte příznaky TTP, vyhledejte okamžitě léčbu. TTP je naléhavý stav. Včasná léčba vám však může zachránit život.

Takže, co je nejdůležitější si zapamatovat z toho, o čem jsme mluvili?

Dobře, hodně jsme mluvili o TTP (trombotické trombocytopenické purpurě). Nejdůležitější věci, které je třeba mít na paměti, jsou tyto:

• TTP je vzácné, ale velmi závažné onemocnění krve, při kterém se v malých cévách těla tvoří krevní sraženiny.
• Pokud se u vás objeví příznaky, jako je náhlá zmatenost, silná bolest hlavy, fialové skvrny na kůži nebo bledost, může se jednat o TTP. Neztrácejte tedy čas a ihned vyhledejte lékaře.
• To se samo nezahojí. Je rozhodně nutná neodkladná lékařská pomoc.
• TTP lze vyléčit, pokud je rozpoznána včas a řádně léčena. Díky pokročilým léčebným postupům, které jsou dnes k dispozici, je šance na záchranu životů mnohem vyšší.
• I po léčbě dodržujte pokyny lékaře a nechte se vyšetřit. To pomůže zabránit opakování onemocnění.

Pokud vy nebo někdo, koho znáte, máte podezření na něco podobného, ​​nepropadejte panice. Ale jednejte rychle. Nejlepší je vyhledat lékařskou pomoc. Zůstaňte zdraví!

Trombotická trombocytopenická purpura, TTP, onemocnění krve, krevní sraženiny, krevní destičky, příznaky, léčba