Zčervená vám hnědá skvrna na těle a svědí, když si ji třete? Mohla by to být kopřivka pigmentová!

Všimli jste si někdy červenohnědé skvrny na těle vašeho dítěte nebo na svém vlastním? Možná jste si místo jen jemně pohladili prstem a najednou skvrna zčervenala, začala svědit a nahoře se objevil malý puchýř. Pokud vám je tato zkušenost povědomá, je velmi důležité si uvědomit stav, o kterém dnes mluvíme.

Jednoduše řečeno, co je to pigmentová kopřivka?

Pigmentová kopřivka je typ vyrážky, která se vyskytuje na kůži. Nejčastěji se vyskytuje u malých dětí a mladých dospělých. Ve skutečnosti se jedná o formu onemocnění zvaného „mastocytóza“.

Možná vás teď zajímá, co je to „mastocytóza“. Je to velmi jednoduché. „Žírné buňky“ jsou speciálním typem buněk v imunitním systému našeho těla. Jsou jako strážci těla. Když se z nějakého důvodu tyto žírné buňky hromadí v nadměrném množství v jedné oblasti kůže, nazýváme to urticaria pigmentosa. Tyto žírné buňky se však mohou hromadit nejen v kůži, ale někdy i v jiných orgánech, jako jsou kosti a střeva. Pak se to změní ve stav zvaný „systémová mastocytóza“. Ale nebojte se , urticaria pigmentosa u dětí je většinou omezena na kůži.

Proč se něco takového děje?

Hlavním důvodem jsou „žírné buňky“, o kterých jsme hovořili dříve. Jedná se o typ bílých krvinek, které se produkují v naší kostní dřeni. Tyto buňky se nacházejí v celém našem těle, zejména tam, kde přicházíme do kontaktu s vnějším světem, jako je kůže, plíce a střeva. Když do těla vstoupí něco jako bakterie, tyto žírné buňky uvolní chemickou látku zvanou „histamin“, která pomáhá chránit tělo.

Pigmentózní kopřivka je způsobena genetickou mutací, která způsobuje nadměrné hromadění těchto žírných buněk v kůži. Tato genetická změna se obvykle vyskytuje, když je dítě ještě v děloze. Není to však něco, co se dědí z rodičů na děti . Přesná příčina této mutace dosud nebyla nalezena.

Pokud se tímto onemocněním onemocní dospělí, může být o něco závažnější. Říká se tomu „indolentní systémová mastocytóza“. V tomto případě se žírné buňky hromadí na místech, jako je kostní dřeň, a také v kůži. Velmi vzácně se tento stav může vyvinout v rakovinné onemocnění zvané „leukémie žírných buněk“. Ale i zde se jedná o velmi vzácné případy . 99 % případů pigmentové kopřivky, která se vyskytuje u dětí, není tak závažných.

Jaké jsou příznaky této nemoci?

Hlavním a nejzřetelnějším příznakem je „Darierův příznak“, o kterém jsme mluvili. To znamená, že hnědé skvrny při tření zčervenají a svědí. Kromě toho se u některých lidí mohou objevit i následující příznaky.

Více než 75 % pacientů s urticaria pigmentosa jsou děti mladší 10 let. U většiny dětí je tento stav omezen na kůži a s věkem se zlepšuje.

Jak to lékař diagnostikuje?

Ve většině případů může váš lékař tento stav snadno diagnostikovat pohledem na skvrny na kůži a kontrolou Darierova příznaku. Žádné další testy nejsou potřeba.

Pokud však existují jakékoli pochybnosti, že se tento stav neomezuje pouze na kůži, ale postihuje i jiné části těla, může lékař doporučit následující testy.

• Krevní test („krevní obraz“): Seznamte se s různými typy a množstvím buněk v krvi.
• Test sérové ​​tryptázy: Kontroluje přítomnost enzymu v krvi, který uvolňují žírné buňky.
• Skenování hustoty kostí: Zjistěte, jak silné jsou vaše kosti.
• Test kostní dřeně: Zjišťuje, zda kostní dřeň produkuje zdravé buňky.

Metody léčby a jak nemoc kontrolovat

Dobrou zprávou je, že u většiny dětí pigmentová kopřivka sama odezní s přibývajícím věkem . Neexistuje žádná specifická léčba, která by zabránila vzniku nových skvrn. Vymizení stávajících skvrn může trvat roky.

Pokud je onemocnění omezeno na kůži, obvykle není nutná žádná větší léčba. Váš lékař může doporučit následující, které vám pomohou zvládnout vaše příznaky:

• Perorální antihistaminika: Tlumí svědění a otok.
• Kortikosteroidní krémy: Aplikujte na svědivá místa.
• Kromolyn sodný: Lék podávaný k léčbě příznaků, jako je zvracení a průjem.
• EpiPen: Zařízení, které se podává lidem se závažnou alergickou reakcí (anafylaktickou reakcí) k použití v naléhavých případech. Ne každý ho potřebuje.

Zejména věcí, kterým se vyhnout

Nejdůležitější u této nemoci je vyhýbat se spouštěčům, které zhoršují příznaky, tedy věcem, které způsobují svědění a zarudnutí skvrn.

Důležité: Pokud vy nebo vaše dítě potřebujete užívat léky na jiné onemocnění, nezapomeňte o urticaria pigmentosa informovat svého lékaře.

Mohou se vyskytnout komplikace?

Velmi vzácně může tento stav vést k „systémové mastocytóze“. Tito lidé mají zvýšené riziko závažné alergické reakce zvané „anafylaktický šok“, která může být život ohrožující. Pokud se u vás objeví příznaky, jako jsou potíže s dýcháním a ztráta vědomí , měli byste okamžitě vyhledat pohotovost nemocnice .

Mezi další komplikace systémové mastocytózy patří:

• Osteoporóza: Oslabení kostí.
• Cytopenie: Snížená tvorba krevních buněk v těle.
• Problémy s játry.
• Rakovina (velmi vzácné).

Opět se jedná o velmi vzácné komplikace. Jsou velmi vzácné u dětí s urticaria pigmentosa.