Udvikler din lille guldklumps venstre hjerte sig ikke ordentligt? (Hypoplastisk venstre hjertesyndrom - HLHS) Lad os tale om det!

I dag skal vi tale om en lidt kompliceret og meget sjælden, men meget vigtig hjertesygdom. Det er en tilstand, der kaldes Hypoplastisk Venstre Hjerte Syndrom , eller (HLHS) forkortet. Du bliver måske bange, når du hører dette, men bare rolig. Lad os tale om det enkelt på en måde, du kan forstå. For det er meget vigtigt at være opmærksom på den slags ting.

Hvad er hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?

Kort sagt er (HLHS) en medfødt hjertesygdom, der er til stede ved fødslen . Ved denne sygdom udvikler nogle dele af venstre side af barnets hjerte sig ikke korrekt. Tænk på det som en pumpe. Venstre side af denne pumpe er det, der sender iltrigt blod til hele kroppen. Så når denne venstre side ikke udvikler sig korrekt, opstår der et problem. I dette tilfælde er disse dele af venstre side af hjertet primært påvirket:

• Venstre ventrikel : Dette er hovedkammeret i den nederste venstre side af hjertet. Det pumper iltet blod ind i aorta . Ved HLHS er det ofte for lille til at fungere korrekt.
• Aorta : Dette er det største blodkar i vores krop. Det transporterer blod fra hjertet til hele kroppen. Ved (HLHS) udvikler dette sig muligvis heller ikke korrekt.
• Mitral- og aortaklapper: Disse er som døre. De tillader kun blod at strømme i én retning. Aortaklappen tillader blod at strømme fra venstre ventrikel ind i aorta. Mitralklappen tillader blod at strømme fra det øvre kammer (atrium) på venstre side af hjertet til det nedre kammer (mitralklappen ). Ved HLHS fungerer denne klap muligvis ikke korrekt eller kan være for lille.

Nogle gange kan babyer med HLHS have et lille hul i væggen mellem hjertets to øvre kamre (atrieseptumdefekt) . Normalt bør dette være en tyk væg.

Hvad er forskellen på et normalt hjerte og et hjerte med (HLHS)?

Vores normale hjerte har to sider. Højre side pumper iltfattigt blod fra kroppen til lungerne for at opsamle ilt. Derefter går det iltede blod til venstre side og pumpes ud til resten af ​​kroppen. Hos et spædbarn med HLHS er venstre side af hjertet dog så lille, at den ikke kan pumpe nok blod ud til resten af ​​kroppen. Så tager højre ventrikel over. Den forsøger at pumpe blod ud til lungerne og resten af ​​kroppen. Dette gøres gennem ductus arteriosus.Gennem et særligt blodkar kaldet ductus arteriosus. Dette (ductus arteriosus) er et blodkar, som alle babyer har i livmoderen. Det lukker normalt et par dage efter fødslen. Men hos et barn med (HLHS) kan dette blodkar være livstruende, hvis det lukker sig, og det ikke behandles. Fordi venstre side ikke fungerer, er den eneste vej for blod at komme til kroppen blokeret.

Hvor almindelig er (HLHS)?

(HLHS) er en meget sjælden tilstand. Ifølge statistikker i USA rammer den omkring én ud af 3.800 babyer, der fødes hvert år. (HLHS) tegner sig for mellem 2 % og 3 % af alle medfødte hjertesygdomme (CHD). Det er mere almindeligt hos drenge end piger.

Hvad er symptomerne på en baby med (HLHS)?

Symptomer på en baby med (HLHS) viser sig muligvis ikke med det samme. De kan opstå inden for et par timer eller dage efter fødslen. De vigtigste symptomer er:

• Cyanose : En blågrå farvning af hud, læber og fingernegle. Dette kan forekomme som en grålig farve hos babyer med mørkere hud. Det kan forekomme som en blå farve hos babyer med lysere hud. Dette skyldes, at kroppen ikke får nok ilt.
• Vejrtrækningsbesvær : Barnet kan føle, at det er svært at trække vejret.
• Vanskeligheder med at drikke mælk: Barnet vil måske ikke drikke mælk eller spytter op, når det drikker mælk.
• Sløvhed : Barnet kan virke søvnigt og sløvt.
• Hurtig hjerterytme.
• Sved , klam hud eller kuldefølelse.
• Svag puls .

Hvis du bemærker nogen af ​​disse symptomer, er det vigtigt at søge lægehjælp med det samme. Gå ikke i panik, men handl hurtigt.

Hvad er årsagerne til (HLHS)?

I de fleste tilfælde er der ingen specifik årsag til HLHS. Nogle gange kan det skyldes genetiske faktorer. Babyer med visse genmutationer , såsom GJA1 eller NKX2-5, har en øget risiko for at udvikle HLHS. Derudover kan babyer med visse genetiske tilstande, såsom Turners syndrom eller trisomi 18, udvikle HLHS.

Hvordan diagnosticeres HLHS?

Læger kan diagnosticere HLHS med ikke-invasive billeddiagnostiske tests. Dette kan gøres enten under graviditet eller efter fødslen. Under graviditet:

• Prænatal ultralyd : Dette er en scanning, der normalt udføres under graviditet.
• Fosterets ekkokardiografi: Dette er en særlig scanning, der kan kontrollere for hjerteproblemer, mens barnet stadig er i livmoderen.

Efter fødslen: Læger diagnosticerer tilstanden ved at observere symptomer og se på testresultater. Nogle gange, når man lytter til barnets hjerte med et stetoskop, kan man høre en hjertemislyd . Det betyder, at blodet ikke flyder ordentligt.

Hvilke tests bruges til at diagnosticere (HLHS)?

• Røntgen af ​​brystkassen: Dette kan kontrollere størrelsen og formen af ​​barnets hjerte og lunger.
• Ekkokardiografi: Dette er også en ultralydsundersøgelse. Hjertets indre strukturer kan tydeligt ses.
• Elektrokardiogram (EKG/ EKG ): Dette bruges til at måle de elektriske ændringer, der sker under et hjerteslag.
• Pulsoximetri-screening: Dette kan bestemme mængden af ​​ilt i barnets blod.

Findes der en behandling for (HLHS)?

Ja, der findes behandlinger. Først skal babyen have medicin kaldet prostaglandin . Dette holder ductus arteriosus åben. Dette skaber en vej for blodets flow gennem kroppen. Derudover kan anden medicin gives for at hjælpe babyens hjerte med at arbejde mere effektivt. Babyen kan også have brug for hjælp til at trække vejret. Derefter kan der udføres flere operationer . Disse operationer bruges til at omdirigere blodgennemstrømningen til lungerne og kroppen. Efter disse operationer overføres hjertets arbejde næsten udelukkende til højre ventrikel. Det er den, der pumper blod til hele kroppen.

Hvilke operationer udføres for (HLHS)?

Kirurger udfører tre hovedprocedurer: Norwood-proceduren , Glenn-proceduren og Fontan-proceduren . Disse procedurer udføres i rækkefølge. 1. Norwood-proceduren: Denne procedure udføres inden for de første to uger af livet for babyer med HLHS. I denne procedure gør kirurgerne følgende:

• Barnets underudviklede aorta omformes for at tillade blod at strømme til kroppen.
• En shunt , et lille rør, indsættes for at omdirigere blod fra højre ventrikel, enten fra aorta, til lungearterierne, der fører til lungerne.
• Det skaber en forbindelse mellem hjertets øvre kamre (atrier). Dette hjælper med at forsyne kroppen med iltrigt blod fra lungerne.

2. Bidirektionel Glenn shunt-operation: For babyenDen anden operation bør udføres omkring 4 til 6 måneder. Under Glenn-operationen:

• Den gamle shunt bliver fjernet.
• En ny shunt indsættes og forbinder barnets vena cava superior (SVC) (som transporterer iltfattigt blod fra overkroppen til hjertet) med lungearterien.
• Denne shunt reducerer belastningen på højre ventrikel, fordi den tillader blod at gå direkte til lungerne.

3. Fontan-proceduren: Den sidste procedure udføres mellem 18 måneder og 4 år . Denne procedure omdirigerer alt blodet tilbage fra kroppen til lungerne uden om hjertet. Under Fontan-proceduren:

• Barnets inferiore hulvene (IVC) (som transporterer iltfattigt blod fra underkroppen til hjertet) er forbundet med lungearterien.

Er der nogen komplikationer i behandlingen?

Ja, nogle babyer kan endda miste livet, mens de går fra en operation til en anden. Der kan også være nogle problemer efter hver operation. For eksempel:

• Problemer med, at højre hjertekammer ikke fungerer korrekt.
• Lækage i aortaklappen.
• Leversygdom.
• Unormale hjerterytmer.
• Blodpropper.
• Infektion.
• Besvær med at spise.
• Anfald.
• Nyreproblemer.
• Hjertestop.

Det er skræmmende at høre, men lægerne vil tale med dig om disse risici og forsøge at give dig den bedst mulige behandling.

Er en hjertetransplantation en god behandling?

Nogle gange kan kirurger anbefale en hjertetransplantation i stedet for at udføre disse tre operationer. Spædbørn, der har fået en hjertetransplantation, skal dog tage medicin (immundæmpende lægemidler) resten af ​​deres liv.

Kan HLHS behandles før fødslen?

Det er i øjeblikket ikke muligt at kurere HLHS fuldstændigt ved kirurgi under graviditet. Fosterkirurger kan dog nogle gange udføre indgreb for at forhindre nogle af de bivirkninger, der kan forekomme hos et udviklende barn med HLHS (f.eks. en lille aortaklap). Men dette er kun i meget særlige tilfælde.

Kan risikoen for (HLHS) reduceres?

Da årsagen til de fleste tilfælde af HLHS er ukendt, er det vanskeligt at sige, hvordan man fuldstændigt kan forebygge det. Det er dog altid vigtigt at følge sunde vaner under graviditeten:

• Undgå alkohol og rygning.
• Kontrol af andre medicinske tilstande, såsom diabetes mellitus .
• Spise en sund kost.
• Tag et prænatalt vitaminindtag, der indeholder mindst 400 mikrogram (400 mcg) folsyre dagligt .

Hvis du eller din partner har en familiehistorie med HLHS, er det en god idé at tale med en genetisk rådgiver, inden du bliver gravid.

Hvis mit barn har (HLHS), hvad kan jeg forvente?

Efter behandling for HLHS skal dit barn se en kardiolog mindst én gang om året resten af ​​sit liv. Dette vil sikre, at hans eller hendes hjerte, lunger og andre organer fungerer korrekt. Efterhånden som dit barn bliver ældre, skal han eller hun se en specialist i medfødt hjertesygdom hos voksne . Mange børn med HLHS skal tage hjertemedicin resten af ​​deres liv. De skal også tage antibiotika før enhver operation, herunder tandkirurgi. Dette kan reducere risikoen for endokarditis (en infektion i hjertets indre).

Hvad er udsigterne for (HLHS) status?

Hvis HLHS ikke behandles, er det en tilstand, der kan føre til døden inden for dage eller uger efter fødslen. Ved behandling afhænger udsigterne af kompleksiteten af ​​hjertefejlen hos barnet. Spørg dit barns læge om risiciene ved hver operation. Nogle børn kan have en livslang nedsat evne til at motionere. Læger anbefaler normalt at begrænse anstrengende fysisk aktivitet, såsom konkurrencesport.

Hvad er overlevelsesraten for babyer med (HLHS)?

Det er en lidt trist kendsgerning, men det er vigtigt at vide. Mellem 20 % og 60 % af babyer med (HLHS) overlever det første leveår. Derefter er overlevelsesraten for de næste fem, ti og femten år omkring 40 %. Babyer født med en normal fødselsvægt uden at være født for tidligt har bedre resultater end babyer født med lav fødselsvægt. En undersøgelse viste, at flere babyer, der overlevede det første år, stadig var i live i en alder af 18 år.

Det er svært at se disse statistikker. Men husk, lægevidenskaben forbedres hver dag. Nye behandlinger, nye teknologier kommer. Så det er vigtigt at holde håbet i live.

Hvordan passer jeg på mit barn?

Børn født med denne tilstand kan leve sunde liv med langvarig pleje fra en kardiolog. Du kan tage dig af dit barn ved at:

• Giv dit barn influenzavaccinen og COVID-19-vaccinen hvert år.
• Tag dit barn til en kardiolog hver sjette måned eller en gang om året .
• Giv dit barn den ordinerede medicin til tiden .
• Begræns dit barns anstrengende fysiske aktivitet , som anbefalet af din læge.
• Hvis dit barn har indlæringsvanskeligheder , så hjælp det.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Hvis din baby har HLHS, kan du stille lægen spørgsmål som:

• Hvad er risiciene ved operation?
• Er der nogen komplikationer, man skal være opmærksom på efter operationen?
• Hvilken medicin har mit barn brug for? Er der nogen bivirkninger ved denne medicin?
• Hvordan vil tilstanden (HLHS) påvirke mit barns liv?
• Hvilken opfølgende pleje har mit barn brug for efter operationen?
• Hvis jeg får et barn mere, er der så en risiko for, at det barn også får (HLHS)?

Det kan være en meget følelsesmæssigt drænende og ensom oplevelse at have et barn med HLHS. Når man skal håndtere stress og usikkerhed omkring sit barns hjertesygdom, er det vigtigt at finde en støttegruppe eller et andet sted at få følelsesmæssig støtte. At forblive mentalt stærk vil hjælpe dig med at håndtere op- og nedture i dit barns helbred.

Besked til hjemmet

(HLHS) er en alvorlig, medfødt hjertesygdom. Men hvis den opdages tidligt og behandles korrekt, har børn chancen for at leve et godt liv. Dette kræver adskillige komplekse operationer og langvarig lægelig overvågning. Det vigtigste er at vide, at du ikke er alene. Læger, sygeplejersker og andet sundhedspersonale er der for at hjælpe dig og dit barn. Det er også meget vigtigt at få støtte fra andre forældre, der har haft lignende oplevelser. Mist ikke modet. De ofre, du yder for dit barn, er uvurderlige.