Har du hørt om denne sygdom? Lad os tale om, hvad mikroskopisk polyangiitis (MPA) er!

Hej! I dag skal vi tale om en tilstand, man sjældent hører om, men som kan være meget vigtig. Den kaldes mikroskopisk polyangiitis, eller på dansk `(Microscopic Polyangiitis)`, eller forkortet `(MPA)`. Selvom navnet måske lyder lidt kompliceret, så lad os prøve at forstå det enkelt. Bare rolig, jeg er her for at forklare det for dig.

Hvad er dette MPA præcist?

Kort sagt er MPA en sjælden sygdom, hvor de meget små blodkar i vores krop hæver, eller som lægerne kalder det, bliver betændte. Denne hævelse af blodkar kaldes almindeligvis vaskulitis . Forestil dig, at der er mange tynde vener i vores krop, der fører blod som vandrør. Når sådanne vener hæver indefra, blokeres blodstrømmen gennem dem. Hvad sker der så? Vores vigtige organsystemer, det vil sige de dele af kroppen, der skal næres af disse blodkar, kan blive beskadiget. De områder, der oftest rammes af MPA, er:

• Nyrer
• Lunger
• Nervesystemet (ting som vores nerver)
• Hud
• Led (hvor vores knogler mødes)

Det er godt at vide, at der findes en anden type vaskulitis, der har lignende symptomer som MPA, kaldet granulomatose med polyangiitis (GPA). Den blev tidligere kaldt Wegeners granulomatose. Behandlingerne for begge sygdomme er meget ens.

Så hvad er denne 'vaskulitis' egentlig?

Vaskulitis er, som jeg nævnte tidligere, hævelse af blodkar. Når dette sker, kan væggene i disse blodkar blive svage. Nogle gange kan de blive svage og bule ud som en ballon – læger kalder dette en aneurisme. Andre gange kan disse blodkarvægge blive meget tynde og briste. Dette får blod til at sive ud i det omgivende væv. Ligesom et vandrør bliver blokeret af en blodprop, får vaskulitis blodkarrene til at blive forsnævrede og nogle gange helt blokerede. Da blodet ikke kan strømme igennem dem, beskadiges de organer, der modtager ilt og andre næringsstoffer fra det pågældende blodkar. MPA rammer primært små og mellemstore blodkar .

Hvem er mest sandsynligt at udvikle denne MPA?

Dette er faktisk en meget sjælden sygdom . Ifølge statistikker siges det, at mellem 13 og 19 ud af hver million mennesker (ti hundrede tusinde) udvikler denne sygdom. Det betyder, at den er meget sjælden, ikke? Denne sygdom kan udvikle sig hos alle i alle aldre , og der er ingen forskel på mænd og kvinder , begge kan udvikle den lige meget.

Hvorfor blev dette MPA oprettet?

Læger har endnu ikke fundet en specifik årsag til udviklingen af ​​MPA.Dette er ikke kræft, det er ikke en smitsom sygdom, og det er ikke en sygdom, der normalt går i familier. Forskning har dog i vid udstrækning vist, at vores eget immunsystem er ansvarligt for dette. Kort sagt begynder immunsystemet, der er som en soldat, der skal beskytte vores krop mod sygdomme, fejlagtigt at angribe sine egne blodkar . Det er på det tidspunkt, at disse blodkar hæver op og forårsager skade på organerne. Er det ikke uheldigt?

Hvad er symptomerne på MPA? Hvordan genkender vi det?

Fordi MPA kan påvirke flere organsystemer, er symptomerne meget varierede . Ikke alle vil opleve de samme symptomer. Nogle mennesker kan opleve almindelige symptomer såsom:

• Føler mig træt hele tiden, føler mig sløv
• Feber
• Appetit
• Vægttab

Derudover kan specifikke symptomer forekomme afhængigt af det berørte organ. For eksempel:

• Hvis lungerne er påvirket: Vejrtrækningsbesvær eller hoste en lille mængde blod op.
• Hvis nervesystemet er påvirket: usædvanlige fornemmelser såsom følelsesløshed i lemmerne, senere tab af følelse i disse områder eller nedsat styrke i lemmerne.
• Hvis det påvirker huden: Hududslæt, dvs. eksemlignende pletter.
• Hvis muskler og led er påvirket: smerter i disse områder.

Det vigtige er, at selvom MPA skader nyrerne, viser den muligvis ingen symptomer i de tidlige stadier! Patienten opdager det muligvis ikke, før nyrefunktionen er alvorligt nedsat. Derfor er det absolut nødvendigt, at læger udfører en urinprøve i alle tilfælde af ' vaskulitis' .

Et eller flere af disse symptomer kan forekomme sammen.

Hvordan diagnosticerer læger MPA?

At diagnosticere MPA er som en undercover-undersøgelse. Læger indsamler oplysninger fra mange forskellige kilder. Når der er mistanke om sygdommen, gør de følgende:

• De spørger om din sygehistorie: hvilke symptomer du har, og hvor længe du har haft dem.
• Der udføres en fysisk undersøgelse: for at finde ud af, hvilke dele af kroppen der er berørt, og for at udelukke andre sygdomme, der kan have lignende symptomer.
• Blodprøver : for at se hvilke organer i kroppen der er påvirket, især 'antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA)'For at kontrollere, om der er antistoffer i blodet. Hvis denne `(ANCA)`-test er `positiv`, er det et godt bevis for at have mistanke om, at `(MPA)`-sygdom er til stede. Denne blodprøve alene kan dog ikke bevise, at `(MPA)` er til stede, og den kan heller ikke fortælle præcist, hvor aktiv sygdommen er.
• Urinprøver: Kontroller for overskydende protein eller røde blodlegemer i urinen (dette er meget vigtigt at vide, om nyrerne er påvirket).
• Billeddiagnostiske undersøgelser: Røntgenbilleder, computertomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR) scanninger kan udføres for at lede efter abnormiteter i områder som lungerne.

Når der er mistanke om MPA, tages et lille stykke væv fra det berørte organ og undersøges (en biopsi) . Dette er den eneste måde at bekræfte, om du har vaskulitis. En biopsi udføres dog kun, hvis der er abnormiteter, der viser sig ved medicinske tests, scanninger eller en fysisk undersøgelse.

Hvad er behandlingerne for MPA? (Behandling)

Hovedformålet med behandlingen af ​​MPA er at kontrollere vores immunsystem, som ikke fungerer korrekt. Immunsuppressive lægemidler er de primære lægemidler, der anvendes til dette. Der findes flere typer af disse lægemidler, men hvert lægemiddel har bivirkninger, så de bør kun anvendes efter lægelig anvisning.

• Hvis MPA har påvirket vitale organsystemer alvorligt , gives kortikosteroider normalt sammen med et andet immundæmpende lægemiddel, såsom cyclophosphamid (Cytoxan®) eller rituximab (Rituxan®).
• Hvis sygdommen ikke er særlig alvorlig , kan et lægemiddel kaldet " methotrexat " anvendes først sammen med "kortikosteroider".

Hovedmålet med behandlingen er at stoppe al skade forårsaget af MPA og bringe sygdommen til et punkt, hvor den er fuldstændig under kontrol. Dette kaldes en "remission". Når sygdommen ser ud til at være i bedring, reducerer lægerne gradvist dosis af kortikosteroider og forsøger til sidst at stoppe dem helt. Hvis cyclophosphamid anvendes, gives det kun, indtil remissionen er opnået (normalt tre til seks måneder). For at opretholde remissionen skiftes der derefter til methotrexat, azathioprin (Imuran®) eller mycophenolatmofetil (Cellcept®). Længden af ​​denne vedligeholdelsesbehandling kan variere fra person til person. I de fleste tilfælde er den mindst et år eller to.Disse lægemidler gives, og så forsøger lægerne at reducere dosis og stoppe behandlingen. Tænk over det, nogle af de lægemidler, der bruges til disse behandlinger, bruges også til andre sygdomme. For eksempel gives lægemidler kaldet "(Azathioprin)" og "(Mycophenolatmofetil)" for at forhindre kroppen i at afstøde organet efter organtransplantationer. Lægemidler kaldet "(Methotrexat)" gives også til sygdomme som leddegigt og psoriasis. Lægemidler kaldet "(Cyclophosphamid)" og "(Methotrexat)" gives også i høje doser til visse typer kræft, og på det tidspunkt kaldes de også "(kemoterapi)". Men vær ikke bange , de gives til "vaskulitis" i doser, der er 10 til 100 gange lavere end de doser, der gives til kræft. Her er hovedfunktionen af ​​disse lægemidler ikke at dræbe kræftceller, men at kontrollere immunsystemets aktivitet. Rituximab er et lægemiddel i en klasse af lægemidler kaldet biologiske midler. Det virker ved at målrette en specifik del af immunsystemet. Nyere forskning har vist, at rituximab er lige så effektivt som cyclophosphamid til behandling af svær MPA.

Fordi disse lægemidler svækker immunforsvaret , er der risiko for at udvikle alvorlige infektioner. Derudover er der bivirkninger forbundet med hvert immundæmpende lægemiddel. Derfor er det yderst vigtigt at være under konstant lægelig overvågning for bivirkninger, når man bruger disse lægemidler. Selv hvis lægemidlet tolereres i starten, kan situationen ændre sig over tid. Derfor er det meget vigtigt at fortsætte med at følge lægens råd og gennemgå de nødvendige tests. Nogle gange, selv efter at man er stoppet med lægemidlet, skal man være forsigtig med langsigtede bivirkninger.

Hvad er udsigterne for bedring for MPA-patienter? (Udsigter)

Da MPA er en sjælden sygdom, er det vanskeligt at give præcise statistikker over helbredelse. I gennemsnit er mere end 80 % af personer med MPA dog fri for sygdommens virkninger efter fem år. Disse resultater varierer afhængigt af sygdommens sværhedsgrad. MPA kan udvikle sig langsomt, og selvom det er en alvorlig sygdom, kommer de fleste patienter sig meget godt . Ved at starte behandlingen tidligt og være under nøje lægeligt tilsyn kan skader på organerne minimeres. Selv dem med de mest alvorlige tilfælde af MPA kan opnå en periode med remission, hvis de starter behandlingen tidligt og gør, hvad deres læger siger. Selv efter en periode med remission kan MPA stadig komme tilbage. Dette kaldes et "tilbagefald". Dette sker for omkring 50 % af personer med MPA. Dette tilbagefald kan ligne de symptomer, du havde, da du først blev diagnosticeret, eller det kan være anderledes. For at reducere risikoen for et alvorligt tilbagefald,Hvis du udvikler nye symptomer, er det vigtigt at rapportere dem til din læge med det samme. Det er også vigtigt at gå regelmæssigt til lægen for at få taget blodprøver og billeddiagnostiske undersøgelser. Behandling af et tilbagefald er den samme som for en person, der for nylig er blevet diagnosticeret med sygdommen. Mange mennesker med MPA kan gå i remission igen.

Så hvad er de vigtigste ting at huske på ud fra det, vi har talt om?

Okay, vi har talt meget om denne `(MPA)` nu. De vigtigste ting, du skal huske på fra alt dette, er disse:

• (MPA) er en sjælden, men potentielt alvorlig sygdom , hvor kroppens små blodkar hæver på grund af en funktionsfejl i immunsystemet.
• Det påvirker oftest nyrerne, lungerne, nerverne, huden og leddene . Selvom nyrerne er særligt påvirket, er der muligvis ingen symptomer i starten .
• Det er yderst vigtigt at diagnosticere sygdommen tidligt og begynde behandlingen.
• Behandling involverer medicin, der undertrykker immunsystemet. Regelmæssig medicinsk overvågning og testning er afgørende, når disse anvendes.
• Selv hvis sygdommen forsvinder (remission), kan den komme tilbage (tilbagefald) . Vær derfor opmærksom på nye symptomer.
• Tal altid åbent med din læge , stil spørgsmål og del dine følelser. Det er det bedste, du kan gøre.

Jeg håber, at disse oplysninger er nyttige for dig. Hvis du har nogen bekymringer om symptomer, skal du ikke glemme at søge lægehjælp.