Er du opmærksom på en sjælden tilstand i dit hjerte: Ebsteins anomali?

Vores hjerte er et virkelig fantastisk organ, ikke sandt? Men nogle gange, på grund af visse ændringer, der sker ved fødslen, kan der være mindre problemer med hjertets funktion. I dag skal vi tale om en sjælden hjertesygdom , som ikke mange mennesker har. Dette kaldes Ebsteins anomali. Selvom navnet måske lyder lidt skræmmende, lad os forstå det enkelt.

Så hvad er Ebsteins anomali?

Kort sagt er Ebsteins anomali en hjertesygdom, der er til stede ved fødslen . Den kaldes også "medfødt", hvilket betyder, at den er til stede ved fødslen. En "anomali" betyder noget usædvanligt eller uventet. Ved denne tilstand er trikuspidalklappen, en af ​​de fire klapper i vores hjerte, primært påvirket.

Tænk over det, der er ting som døre mellem kamrene i vores hjerte, der hjælper blodet med at flyde i kun én retning. Det er det, vi kalder klapper. Trikuspidalklappen er en af ​​dem. Denne tilstand blev først beskrevet i 1866 af en tysk læge ved navn Wilhelm Ebstein. Derfor er den opkaldt efter ham.

Hvad sker der med trikuspidalklappen ved Ebstein-anomali?

To hovedændringer kan ses i trikuspidalklappen hos en person med denne tilstand:

1. Klappen er ikke korrekt formet (deformeret): Klapperne, flapperne der åbner og lukker sig med hvert hjerteslag, er ikke formet normalt. Nogle gange kan de endda klæbe til hjertevæggen.

2. Ventilens placering er anderledes: Denne ventil er placeret lavere end den normalt burde være.

Disse problemer forårsager, at ventilen ikke lukker ordentligt, hvilket får blodet til at sive tilbage i det øvre højre atrium. Læger kalder dette regurgitation. Efterhånden som blodet fortsætter med at strømme baglæns, forstørres det højre atrium gradvist. Med tiden kan højre side af hjertet svækkes og føre til hjertesvigt . Dette er ikke et hjerteanfald, men snarere hjertets manglende evne til at pumpe blod ordentligt.

Hvem er mest berørt af denne situation?

Mange mennesker med Ebsteins anomali har andre hjertelidelser. Omkring 94 procent af personer med Ebsteins anomali har et hul i væggen mellem hjertets to øvre kamre (atrier). Dette kaldes en atrieseptumdefekt (ASD) eller en åben foramen ovale (PFO).

Der kan også ses nogle defekter i de andre hjerteklapper og venstre sidekamre.

Hvor almindelig er Ebsteins anomali?

Dette er en meget sjælden tilstand . Den rammer omkring én ud af hver to hundrede tusinde nyfødte. Blandt medfødte hjertesygdomme ses den hos mindre end 1%.

Hvad er symptomerne på Ebsteins anomali?

Symptomerne på denne tilstand kan variere fra person til person og spænder fra milde til svære afhængigt af graden af ​​​​klapdeformitet.

Hvis tilstanden er alvorlig, opstår symptomerne normalt ved fødslen eller i de første par måneder af livet . Hos små babyer, nogle gange:

• Huden kan blive blå på grund af mangel på ilt i blodet (cyanose) .
• Tidlige tegn på hjertesvigt kan omfatte:
• Hurtig vejrtrækning.
• Vejrtrækningsbesvær.
• Vægtøgning er en meget almindelig forekomst.
• Hævelse (ødem) i benene, maven eller omkring øjnene.

Forestil dig, hvis en nyfødt baby fortsætter med at blive blålig og har svært ved at trække vejret, ville lægerne være mistænksomme over for en sådan tilstand.

Hvis tilstanden er mild, har du muligvis slet ingen symptomer , eller symptomerne kan opstå i voksenalderen. Når symptomer opstår hos voksne, kan du bemærke ting som:

• Blå misfarvning af huden (især læber og fingernegle).
• Uregelmæssig hjerterytme (arytmi).
• Hvis der opstår hjertesvigt:
• Brystsmerter.
• Svimmelhed eller besvimelse.
• Føler mig træt hele tiden.
• Vejrtrækningsbesvær, især under træning.
• Hævelse af benene eller maven.

Hvad forårsager Ebsteins anomali?

For at være ærlig kan lægerne stadig ikke sige præcis, hvorfor denne tilstand opstår . Det menes at være forårsaget af en kombination af genetiske (dvs. arvelige) og miljømæssige faktorer. Men hvad disse faktorer er, er ikke blevet fastslået med sikkerhed.

Hvordan diagnosticeres denne tilstand? (Diagnose)

Når du ser en læge, vil de spørge om dine symptomer og kontrollere din puls og dit blodtryk. De kan også udføre nogle tests for at se, hvor godt dit hjerte fungerer, såsom:

• Hjertebilleddannelse:
• Røntgen af ​​brystet: Dette kan kontrollere, om hjertet er forstørret.
• Hjerte-MR: Dette kan producere klarere og mere detaljerede billeder af hjertets klapper og kamre.
• Ekkokardiogram: Dette er som en ultralydsscanning af hjertet. Det giver lægen mulighed for at se formen på hjertets klapper og kamre, og hvordan de fungerer. Det kan tydeligt vise klappabnormiteterne ved Ebstein-anomali.
• Elektrokardiogram (EKG): Dette måler hjertets elektriske aktivitet. Det kan registrere eventuelle uregelmæssige hjerteslag (arytmier).
• Træningsbelastningstest:I denne undersøgelse vil du blive sat på et løbebånd eller en cykel, og der vil blive taget et EKG. Dette gøres for at se, hvordan dit hjerte fungerer, når du er stresset.
• Holter-monitor: Dette er en lille enhed, som du har på dig i 24 til 48 timer. I løbet af denne tid registrerer den hvert hjerteslag. Dette kan give din læge en god idé om, hvordan din puls og rytme ændrer sig i løbet af dagen.

Hvordan behandles Ebsteins anomali?

Behandlingen afhænger af, hvor alvorlige dine symptomer er.

• Hvis symptomerne er milde eller fraværende: Din læge vil regelmæssigt overvåge dit hjerte for at se, om der er ændringer. Du behøver muligvis ingen behandling.
• Hvis du har symptomer på hjertesvigt eller uregelmæssig hjerterytme (arytmi):
• Medicin kan gives for at kontrollere disse tilstande.
• Hvis du har et forstørret hjerte eller en historie med uregelmæssig hjerterytme, kan du blive bedt om at begrænse din fysiske aktivitet . Du bør følge din læges anvisninger nøje.

• Hvis symptomerne er alvorlige: Trikuspidalklappenoperation er den bedste løsning. Dette kan forbedre klappens funktion på lang sigt.
• At forsøge at reparere det med dit eget klapvæv er den mest passende behandling.
• Hvis skaden er for alvorlig til at reparere, kan det være nødvendigt at udskifte ventilen . Dette kan gøres med en mekanisk ventil eller en biologisk vævsventil. Men hvis en mekanisk ventil indsættes, skal du tage blodfortyndende medicin resten af ​​dit liv.

Nogle gange kan andre hjerteoperationer udføres samtidig med trikuspidalklappen. For eksempel lukning af hullet mellem hjertets øvre kamre (ASD-reparation) eller behandling af en uregelmæssig hjerterytme (arytmibehandling). Behandlinger for uregelmæssig hjerterytme omfatter kateterablation eller implantation af en pacemaker.

Meget sjældent kan en hjertetransplantation være nødvendig, hvis alle andre behandlinger mislykkes.

Kan Ebsteins anomali forebygges?

Fordi lægerne ikke ved præcis, hvordan denne tilstand opstår, er der i øjeblikket ingen måde at forhindre den på .

Hvordan vil livet gå videre i denne situation? (Udsigter)

Udsigterne for personer med Ebsteins anomali varierer meget fra person til person.Nogle babyer overlever ikke denne tilstand. Andre lever dog lange, normale liv uden behandling. Generelt er udsigterne bedre for dem med mildere former af tilstanden.

Selv efter operationen kan nogle hjerteproblemer fortsætte. Undersøgelser har vist, at den forventede levealder kan være en smule reduceret efter operationen. En undersøgelse (som så på personer, der blev opereret mellem 1972 og 2006) viste, at 20 år efter operationen havde 65 % af personerne været indlagt på hospitalet for hjertesygdom mindst én gang, og 76 % var stadig i live.

Men dette er vigtigt: Med de avancerede kirurgiske teknikker og den opfølgende behandling, der er tilgængelig i dag, er resultaterne for dem, der gennemgår kirurgi i dag, sandsynligvis meget bedre.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du har Ebsteins anomali, bør du straks fortælle det til din læge , hvis dine symptomer forværres, eller hvis du udvikler nye symptomer . Vær opmærksom på disse ting:

• Hvis huden bliver mere og mere blålig.
• Hvis du føler, at din krop mister styrke.
• Hvis du føler, at din krop fyldes med vand (hævelse).
• Hvis hjerteslaget er hurtigt.

Den vigtigste besked at tage med hjem

Ebsteins anomali er en sjælden, medfødt hjertesygdom. Virkningerne af denne tilstand varierer meget fra person til person. Hvis den diagnosticeres i spædbarnsalderen, er tilstanden normalt mild. De, der overlever til voksenalderen, har ofte en mildere form af tilstanden. De kan dog også udvikle problemer såsom uregelmæssig hjerterytme (arytmi) og hjertesvigt over tid. Hvis dette sker, kan det være nødvendigt med kirurgi for at reparere eller udskifte trikuspidalklappen samt behandle andre relaterede hjerteproblemer.

Det vigtigste er at gå til regelmæssige helbredstjek for at opdage eventuelle ændringer i din hjertefunktion og om nødvendigt få effektiv behandling hurtigst muligt. Bare rolig, lægerne er der for at hjælpe dig.

Ebsteins anomali, hjertesygdom, trikuspidalklappen, medfødte hjertefejl, hjertesvigt, hjertekirurgi, symptomer