Hvad du behøver at vide om hepatopulmonalt syndrom!

Hvis du eller en du kender har en leversygdom, eller hvis du selv har lidelsen, er det vigtigt at være opmærksom på denne lidelse, der nogle gange kan forårsage vejrtrækningsbesvær. Vi kalder det hepatopulmonalt syndrom. Navnet lyder måske lidt kompliceret, men lad os holde det enkelt, ikke? For det er et problem, der går fra leveren til lungerne.

Hvad er hepatopulmonalt syndrom præcist?

Kort sagt er hepatopulmonalt syndrom en sjælden, men alvorlig komplikation af leversygdom, der kan påvirke lungerne. Ordet "hepato" betyder "vedrørende leveren". "pulmonal" betyder "vedrørende lungerne". Vidste du, at vores lever og lunger er forbundet af blodkar?

Forestil dig nu, når nogen har en leversygdom, især en tilstand som cirrose, hvor leveren bliver stiv og skrumpet, udvider nogle af blodkarrene forbundet til lungerne sig unødvendigt. Som en ballon, der pustes op. I medicin kalder vi dette "vasodilatation" . Når blodkarrene udvider sig på denne måde, ændrer det normale mønster af blodgennemstrømningen i lungerne sig. Nogle gange blandes blodet ikke ordentligt med ilten i lungerne, men passerer i stedet direkte gennem dem. Sådanne uregelmæssige blodgennemstrømninger kaldes "shunts" . Udvidelsen af ​​blodkarrene i lungerne skyldes "vasodilatation", og iltniveauet i blodet falder på grund af disse "shunts". Vi kalder dette "hypoxæmi" . Forstår du?

Hvordan påvirker denne tilstand dig? Har du svært ved at trække vejret?

Nu tænker du måske: "Okay, hvordan påvirker det mig?" Det, der primært påvirker dette, er vejrtrækningsbesvær (dyspnø) . Dette kommer ikke pludseligt, men tiltager gradvist. Nogle mennesker bemærker det måske ikke så meget i starten. Men med tiden kan denne tilstand blive så alvorlig, at det bliver svært at trække vejret, selv når man står stille.

Nogle mennesker har svært ved at trække vejret, når de sidder eller står, men har det bedre, når de ligger ned. For andre er det omvendt; de har problemer med at trække vejret, når de ligger ned, og har det bedre, når de sidder op. Men fordi denne åndenød forværres med tiden, kalder vi det kronisk respirationssvigt. Det betyder, at alt ikke stopper pludseligt, men gradvist får kroppens organer og væv ikke nok ilt. Vi kalder dette hypoxi .

Dette er en meget farlig tilstand. Ved du hvad? Ilt er essentielt for vores kroppe. Når det er fuldstændigt tabt, kan det forårsage permanent skade på vitale organer som hjerne og hjerte. Hvis det ikke behandles korrekt, kan denne tilstand være livstruende.

Hvem har større sandsynlighed for at udvikle hepatopulmonalt syndrom?

Forskning har vist, at omkring en fjerdedel, eller 25%, af personer med kronisk leversygdom udvikler hepatopulmonalt syndrom. Det kan også forekomme i tilfælde af pludselig, alvorlig leversvigt, kaldet akut leversvigt, men det er mindre almindeligt.

Det er oftest sådan her, det sker: Levercirrose forårsager øget tryk i blodkarrene forbundet med leveren. I medicin kalder vi det "portal hypertension" . Denne tilstand med "portal hypertension" er det, der får blodkarrene i lungerne til at udvide sig hos nogle mennesker, hvilket forårsager dette hepatopulmonale syndrom. Imidlertid kan "portal hypertension" meget sjældent forekomme på grund af andre årsager, såsom blodpropper, og dette syndrom kan også opstå gennem det.

Hvad er den egentlige årsag til dette?

Faktisk ved forskerne stadig ikke præcis, hvorfor denne tilstand, kaldet portal hypertension, får blodkarrene i lungerne til at udvide sig (vasodilatation) hos nogle mennesker. Der er mange teorier og meninger om det. Det er heller ikke helt klart, hvorfor det ikke sker for alle, men kun for nogle mennesker. Det synes ikke at være direkte relateret til sværhedsgraden af ​​leversygdommen.

Men én ting er klar. Vasodilatation i lungerne forårsager et fald i iltniveauet i blodet (hypoxæmi). Kort sagt er der en ubalance mellem mængden af ​​luft, der kommer ind i lungerne, og mængden af ​​blod, der passerer gennem lungerne. Det er derfor, kroppen ikke får den mængde ilt, den har brug for.

Hvad er symptomerne? Hvordan genkender vi det?

Hvis tilstanden med hepatopulmonalt syndrom ikke er særlig alvorlig, bemærker du muligvis ingen symptomer. Det første symptom, som mange mennesker oplever, er, som tidligere nævnt, vejrtrækningsbesvær (dyspnø) . Der er dog mange grunde til, at vejrtrækningen kan være vanskelig. En person med leversygdom kan opleve vejrtrækningsbesvær på forskellige måder. Derfor genkender patienter og læger nogle gange ikke umiddelbart dette som et symptom på hepatopulmonalt syndrom.

Efterhånden som tilstanden forværres, kan du også opleve andre symptomer såsom:

• Platypnø: Dette er, når du har svært ved at trække vejret, når du sidder eller står, men føler en vis lindring, når du ligger ned.
• Orthopnø: Det er omvendt. Det er svært at trække vejret, når man ligger ned, men det er bedre, når man sidder op.
• Cyanose: En blålig misfarvning af læber, fingernegle og nogle gange huden på grund af mangel på ilt til kroppen. Dette er et synligt symptom.
• Klubbede fingre:Spidserne af fingre eller tæer virker hævede og udbulende, ligesom spidserne af en trommestik. Dette er et andet tegn på hypoxæmi.

Ud over disse symptomer kan du også have symptomer, der er almindelige for leversygdom og/eller portal hypertension. For eksempel:

• Edderkoppeangiomer: Små, røde, edderkoppelignende blodkar, der optræder under huden.
• Åreknuder: Forstørrede blodkar er synlige i maven eller spiserøret.
• Tidligere blødning i mave-tarmkanalen .
• Ascites (hævelse af maven)

Hvordan diagnosticerer læger dette?

Læger genkender dette hepatopulmonale syndrom, når tre hovedsymptomer optræder sammen:

1. Portal hypertension: Dette forekommer ofte ved leversygdom.

2. Intrapulmonale vaskulære dilatationer: Dette betyder, at blodkarrene i lungerne er udvidede.

3. Nedsat iltniveau i blodet (hypoxæmi) .

Når du udvikler dette "(hepatopulmonalt syndrom)", har dine læger i de fleste tilfælde allerede konstateret, at du har en leversygdom ("(leversygdom)") eller "(portal hypertension"). Ellers vil dit lægeteam først foretage forskellige scanninger og blodprøver for at se, om der er leverskade. Derefter vil de se på venerne i dine lunger og måle, hvor meget ilt der er i dit blod. Disse tests kan tydeligt vise, at blodkarrene i dine lunger udvider sig ("(vasodilatation"), hvilket forårsager lavt iltindhold i dit blod ("(hypoxæmi").

Hvilke særlige tests udføres for dette?

Læger udfører adskillige tests for at bekræfte denne tilstand. Nogle af dem er:

• Pulsoximetri: Du har sikkert fået foretaget dette før. Det er en meget simpel og smertefri test. En lille klipslignende enhed fastgøres til spidsen af ​​din finger. Den sender et lys gennem din finger og måler mængden af ​​lys, der kommer ud på den anden side, hvilket bruges til at måle, hvor meget ilt der er i dit blod (iltmætning). Dette er en grundlæggende test.
• Arteriel blodgas (ABG): Hvis pulsoximetrien viser, at dit iltniveau i blodet er lavt, skal du foretage en ABG-test. Denne er lidt mere detaljeret. En lille blodprøve tages fra en arterie i dit håndled . Blodprøven testes for at bestemme mængden af ​​opløst ilt i dit blod (PaO2). Dette er et mål for, hvor godt dine lunger absorberer ilt i dit blod.
• Kontrast-ekkokardiografi:Dette er den bedste radiologiske metode til at finde udvidede lungevener. Et ekkokardiogram er en ultralydsscanning. Det bruger højfrekvente lydbølger til at tage billeder af dit hjerte og venerne i dine lunger. I en kontrastforstærket ultralydsscanning injiceres et kontrastmiddel, en speciel væske, i en vene for at gøre venerne mere synlige. Når du får foretaget et kontrast-ekkokardiogram, injicerer en tekniker en oprørt saltvandsopløsning i din vene. Dette er en opløsning lavet ved at tilsætte små luftbobler til saltvand. Derefter holder de øje med, om disse små bobler bevæger sig fra højre side af dit hjerte til venstre side over tid (højre-til-venstre hjerteshunt). Dette kan fortælle dem, om du har '(hepatopulmonalt syndrom)' eller ej.

Hvordan behandles dette?

Den eneste nuværende behandling for hepatopulmonalt syndrom er supplerende ilt . Iltbehandling involverer indånding af 100% ilt for at hjælpe din krop. Du skal muligvis få ilt fra et trykkammer på et hospital, kaldet hyperbarisk iltbehandling. Eller du kan få udleveret en anordning, som du kan tage med hjem, såsom en iltmaske. Ilt kan hjælpe med at reducere symptomer, især åndenød, og holde din krops væv i gang korrekt ved at forsyne dem med den ilt, de har brug for.

Gentager hepatopulmonalt syndrom sig? Kan det helbredes fuldstændigt?

Den eneste helbredende behandling for dette hepatopulmonale syndrom er en levertransplantation . Ja, du hørte mig rigtigt. Efter en vellykket levertransplantation vender udvidelsen af ​​blodkarrene i lungerne (vasodilatation) og manglen på ilt i blodet (hypoxæmi) gradvist. Det betyder, at det bliver bedre. Det tager cirka seks til tolv måneder for din lungefunktion at vende tilbage til normalen.

Det er dog ikke alle, der er berettiget til en levertransplantation. Der er forskellige årsager til dette. Selv hvis de er berettigede, er der tidspunkter, hvor de skal vente længe på at få en lever. Så denne helbredelse er som et kapløb med tiden.

Er dette fatalt? Hvad med overlevelsestiden?

Hvis du har hepatopulmonalt syndrom, har du sandsynligvis allerede kronisk leversygdom. Leversygdom i slutstadiet er en tilstand, der kan være dødelig uden en levertransplantation. Hepatopulmonalt syndrom er blot en af ​​de bivirkninger og komplikationer, der følger med. Mange mennesker dør ikke af hepatopulmonalt syndrom, som er mangel på ilt (hypoxæmi), men det bidrager også til deres generelle helbred og forkorter deres levetid.

Hvor længe du kan leve med hepatopulmonalt syndrom afhænger af mange ting. Dette inkluderer hvor alvorlig din leversygdom er, dit generelle helbred, og om du har andre medicinske tilstande. I gennemsnit kan en person med levercirrose, men uden hepatopulmonalt syndrom, leve i omkring syv år uden en levertransplantation. For en person med cirrose og hepatopulmonalt syndrom kan den gennemsnitlige levetid uden en levertransplantation dog reduceres til omkring to år.

Nogle mennesker kan have mildt hepatopulmonalt syndrom, som ikke er så alvorligt som leversygdom. De kan muligvis leve længere med understøttende behandling. Derudover overlever nogle mennesker muligvis ikke en levertransplantation, hvis deres sygdom er alvorlig. Den gennemsnitlige femårsoverlevelsesrate for personer med hepatopulmonalt syndrom, der har fået foretaget en vellykket levertransplantation, er omkring 70 %. Dette er lidt lavere end den samlede overlevelsesrate efter en levertransplantation (75 %).

Leversygdom påvirker alle forskelligt. Hepatopulmonalt syndrom er en sjælden og potentielt dødelig tilstand, der kan forekomme. Du har måske ikke hørt om det, før det sker for dig eller en af ​​dine nærmeste.

Mange mennesker har få eller ingen symptomer. Men for nogle, især dem, der allerede har dårligt helbred, kan dette føles som "dråben, der fik dråben til at løbe tør". Ligesom leversygdom forværres hepatopulmonalt syndrom (HPS) med tiden. Hvis du allerede er på venteliste til levertransplantation, vil du blive flyttet op på listen, når du får diagnosen HPS. Dette skyldes, at lægerne ved, at denne tilstand kan forkorte din forventede levetid og reducere din livskvalitet – og de ved, at en levertransplantation kan kurere den. I mellemtiden kan fortsat iltbehandling hjælpe dig med at få en vis lindring og hjælpe dig med at leve længere.

Til sidst nogle vigtige ting, du skal huske

Så jeg håber, at du har fået lidt klarhed over det, vi har diskuteret om hepatopulmonalt syndrom. Husk disse punkter:

• Dette er en sjælden, men potentielt alvorlig komplikation af leversygdom .
• Hovedsymptomet er vejrtrækningsbesvær (dyspnø) , især hos personer med leversygdom.
• Hvis en person med leversygdom oplever vejrtrækningsbesvær, bør denne tilstand (hepatopulmonalt syndrom) også mistænkes, og lægen bør informeres om den.
• Levertransplantation er den eneste kurative behandling, der i øjeblikket er tilgængelig.
• Indtil den behandling er tilgængelig, kan iltbehandling hjælpe med at kontrollere symptomer og opretholde livet.
• Hvis du eller en du kender har disse symptomer, er det meget vigtigt at du straks kontakter en læge for at få råd. Fordi det, hvis det opdages tidligt, er lettere at håndtere og planlægge yderligere behandling. Gå ikke i panik, men det er bedst at være opmærksom.

` Hepatopulmonalt syndrom, leversygdom, lungesygdom, vejrtrækningsbesvær, iltmangel, skrumpelever, levertransplantation