Bliver du ofte syg? Dette kunne være årsagen: Lad os lære om hypogammaglobulinæmi.

Får du ofte forkølelse, influenza og hoste? Eller får din lille ofte øreinfektioner eller bihuleproblemer? Nogle gange tror vi, at det er normale sygdomme, men hvis disse infektioner bliver ved med at komme tilbage, kan der være en anden underliggende årsag. En tilstand, der kan mistænkes i sådanne tilfælde, er hypogammaglobulinæmi. Selvom det er et lidt langt navn, lad os forstå det enkelt.

Hvad er hypogammaglobulinæmi?

Kort sagt er hypogammaglobulinæmi en tilstand, hvor din krop har et lavt niveau af antistoffer. Et andet navn for disse antistoffer er immunglobuliner. Forestil dig nu, at vores krop er som en fæstning. De fjender, der kommer til denne fæstning, er bakterier, såsom vira og bakterier. Så de soldater, der beskytter os mod disse fjender, er vores immunsystem .

Dette immunsystem har en særlig type celle kaldet B-celler . De er som specialtrænede kommandosoldater. Når en bakterie kommer ind i kroppen, producerer disse B-celler antistoffer kaldet immunoglobuliner. Disse antistoffer fanger bakterien og ødelægger den. Det er på det tidspunkt, at vi ikke bliver syge, eller vi kommer os hurtigt over sygdommen.

Du finder først ud af dette, når du får taget en blodprøve.

Lad os opdele disse ord, så de kan forstås:

• Hypo: betyder under normalen.
• Gammaglobuliner: Disse er den mest almindelige type immunglobulin.
• Emia: betyder i blodet.

Så når niveauet af dette immunglobulin i dit blod falder, bliver din krops forsvarssystem svagere. Så kan bakterier nemt angribe din krop. Derfor er du mere tilbøjelig til at få infektioner og udvikle andre sygdomme.

Findes der typer af dette?

Ja, en tilstand kaldet hypogammaglobulinæmi kan ramme både børn og voksne. Der er to hovedtyper:

1. Primær (medfødt) hypogammaglobulinæmi: Dette er forårsaget af nogle sjældne genetiske sygdomme. Vi kalder disse primære immundefektsygdomme (PIDD) . Kort sagt, når du bliver født, bliver du født med en bestemt fejl (mutation) i dine gener. Disse gener er dem, der instruerer immunsystemet i, hvordan det skal fungere. Så når der er en fejl i denne instruktion, reduceres immuniteten. Disse genetiske fejl kan ofte gå i arv fra generation til generation.

2. Sekundær (erhvervet) hypogammaglobulinæmi: Dette erDen mest almindelige type. Denne tilstand kan være forårsaget af forskellige medicinske tilstande eller som en bivirkning af visse lægemidler. Det betyder, at du er født rask og derefter udvikler denne tilstand senere i livet.

Hvor sjælden er denne tilstand?

Hypogammaglobulinæmi er en af ​​de mest almindelige primære immundefektsygdomme (PIDD'er), der er nævnt tidligere. PIDD'er er dog generelt ikke en særlig almindelig sygdom. For eksempel anslås det, at omkring en halv million mennesker i USA lever med PIDD.

Hvad er symptomerne på dette?

Hovedsymptomet på hypogammaglobulinæmi hos både børn og voksne er hyppige eller langvarige infektioner. Symptomerne afhænger af den type infektion, der opstår. De mest almindelige infektioner og symptomer forbundet med hypogammaglobulinæmi omfatter:

• Øreinfektioner: ørepine, trommehindeskade (nogle gange ardannelse), feber. (Forestil dig, at nogle børn har vedvarende øreinfektioner, som kommer tilbage igen og igen på trods af medicin.)
• Bihulebetændelse: Løbende næse eller stoppet næse, træthed, feber. (Nogle mennesker vågner om morgenen og føler sig tilstoppede og tunge, ikke sandt? Hvis det fortsætter, bør du være bekymret.)
• Bronkitis: Vedvarende hoste, åndenød, feber.
• Lungebetændelse: Trykken for brystet eller smerter, vejrtrækningsbesvær, feber.
• Maveinfluenza: diarré, kvalme, opkastning, feber.
• Meningitis: Stiv nakke, hovedpine, feber. (Dette er lidt farligt, du skal finde det hurtigt.)
• Hudinfektioner: hudlæsioner, hævelse, kløe, feber.

Symptomerne kan også variere afhængigt af den underliggende tilstand, der forårsagede de lave immunglobulinniveauer. For eksempel er et barn med visse typer PIDD mere tilbøjeligt til at udvikle allergier. Andre typer kan endda forårsage forsinkelser i vækst og udvikling.

Hvad forårsager dette?

Der er to mulige årsager. Enten producerer dit immunsystem ikke nok immunglobuliner, eller også ødelægges de immunglobuliner, det producerer, af en eller anden grund. Årsagerne varierer afhængigt af, om du har primær eller sekundær lupus.

Årsager til primær hypogammaglobulinæmi

Nogle af de mest almindelige typer af `PIDD`, der kan være forbundet med dette, er:

• Almindelig variabel immundefekt (CVID): En genetisk defekt, der forhindrer kroppen i at producere nok immunglobuliner. Dette er den mest almindelige årsag til primær hypogammaglobulinæmi hos voksne.
• X-bundet agammaglobulinæmi (XLA): En genetisk defekt på X-kromosomet forhindrer kroppen i at producere nok B-celler eller immunoglobuliner. Dette rammer primært drengebørn (fordi de kun har ét X-kromosom). XLA er en almindelig årsag til hypogammaglobulinæmi hos børn.
• Forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnsalderen (THI): Dette forekommer, når et spædbarns immunglobulinniveauer begynder at falde omkring 3 måneders alderen. Spædbørn med THI kan få infektioner, men de viser ofte ikke symptomer. Tilstanden forsvinder normalt af sig selv i 3-årsalderen.
• Selektiv IgA-mangel: Dette er, når kroppen ikke producerer nok af en specifik type immunglobulin kaldet immunglobulin A.
• Hyper-IgM-syndromer: I dette tilfælde produceres nogle typer immunoglobulin normalt eller i overskud, men andre produceres ikke i tilstrækkelige mængder.

Derudover er der andre typer PIDD, der forårsager primær hypogammaglobulinæmi:

• Ataksi-telangiektasi
• Autosomal recessiv agammaglobulinæmi (ARA)
• Good syndrom (GS)
• Isolerede ikke-IgG-immunoglobulinmangler
• Svær kombineret immundefekt (SCID)
• Specifik antistofmangel (SAD)
• Wiskott-Aldrich syndrom (WAS)

Årsager til sekundær hypogammaglobulinæmi

Følgende er årsagerne til, at denne situation kan opstå senere:

• Medicin: Nogle lægemidler kan forårsage lave immunglobulinniveauer. For eksempel immunsuppressive midler, medicin mod anfald, kortikosteroider og kemoterapimedicin.
• Nefrotisk syndrom: Ved denne tilstand udskiller dine nyrer for meget protein i urinen. Immunglobuliner, som også er proteiner, kan udskilles på denne måde.
• Proteintabende enteropati: Dette er, når for meget protein mistes fra din krop gennem dit mave-tarmsystem.
• Kræft:Kræftformer, der påvirker dine B-celler, kan forårsage lave immunglobulinniveauer. For eksempel kræftformer som kronisk lymfatisk leukæmi, lymfom og multipelt myelom.
• HIV: HIV er en seksuelt overført infektion (STI). Den kan også forårsage hypogammaglobulinæmi og andre problemer med immunsystemet.

Hvilke komplikationer kan dette forårsage?

Hvis hypogammaglobulinæmi ikke behandles, kan det føre til alvorlige infektioner og endda livstruende komplikationer . En almindelig komplikation er bronkiektasi . Dette er en tilstand, hvor lungerne bliver permanent beskadiget. Denne tilstand er mere almindelig hos personer, der har hyppige øvre luftvejsinfektioner.

Forestil dig en person, der har lungeproblemer med konstant hoste og slim. Hvis deres lunger bliver ved med at beskadiges, kan det blive en permanent tilstand.

Derudover øger hypogammaglobulinæmi risikoen for:

• Autoimmune sygdomme: Dette er tilstande, hvor dit eget immunsystem angriber din egen krops celler.
• Skader på indre organer.
• Kræft.
• Sepsis: Dette er en alvorlig infektion, der spreder sig i hele kroppen.

Hvordan genkender du dette?

Læger vil tage blodprøver for at måle dine immunglobulinniveauer. Hvis dine niveauer er lavere end normalt, kan du få at vide, at du har hypogammaglobulinæmi. Din læge vil derefter klassificere din tilstand som mild, moderat eller svær .

For at finde ud af præcis, hvad der forårsager dette lave niveau, vil lægen overveje følgende:

• Dine symptomer: Især om du ofte får infektioner.
• Din families sygehistorie: Har nogen i din familie PIDD?
• Medicin du tager: Især medicin, der kan forårsage hypogammaglobulinæmi som en bivirkning.

Du skal muligvis også have foretaget yderligere tests, som kan omfatte:

• Andre blodprøver: For eksempel komplette blodtællinger, antistoftest og tests, der ser på, hvordan dine organer fungerer.
• Billeddiagnostiske procedurer: For at kontrollere for vævsskader på grund af infektion eller tumorer (f.eks. røntgen, CT-scanning)
• Genetiske tests: Kontroller for genetiske defekter forbundet med PIDD.
• Biopsiprøve:Tager en vævsprøve og tester den for at se, om der er kræftceller.

Hvordan behandles dette?

Behandlingen afhænger af årsagen til din hypogammaglobulinæmi og hvor alvorlig den er. Du kan også blive henvist til en immunolog.

Hvis tilstanden er sekundær til en medicinsk tilstand , vil lægerne normalt behandle den underliggende tilstand. Hvis dine immunglobulinniveauer f.eks. er lave på grund af en bivirkning af en medicin, du tager, kan medicinen blive ændret.

Hvis du har primær hypogammaglobulinæmi , skal du være under lægeligt tilsyn resten af ​​dit liv for at beskytte dig mod alvorlige infektioner. Behandlingsmuligheder kan omfatte:

• Vågent afventning: Hvis dine lave immunglobulinniveauer ikke udgør en større sundhedsrisiko, kan din læge overvåge din tilstand. Tilstande, der forsvinder af sig selv, såsom forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnsalderen (THI), som er nævnt tidligere, kræver muligvis ikke behandling.
• Antibiotika: Du kan få antibiotika til at behandle en bakteriel infektion eller for at forebygge infektion.
• Immunglobulin (IgG) erstatningsterapi: Hvis dine immunglobulinniveauer er meget lave, kan du få immunglobulin fra en donor. Dette gives enten som en injektion i en vene (IV) eller under huden (subkutant). Personer med PIDD, der har brug for denne behandling , skal ofte tage denne behandling resten af ​​deres liv.
• Stamcelletransplantation: Hvis din krop ikke kan producere sunde immunceller, kan du få en stamcelletransplantation fra en donor. Disse stamceller vil senere udvikle sig til sunde blodceller, herunder B-celler.

Er dette en alvorlig situation?

Hypogammaglobulinæmi kan være alvorligt. Det afhænger af årsagen og hvor lave dine immunglobulinniveauer er. Immunglobuliner er som soldater i vores kroppe, der bekæmper skadelige patogener som vira, bakterier, parasitter og svampe. Så når disse soldater ikke længere er der for at beskytte os, er vi mere tilbøjelige til at udvikle hyppige, alvorlige infektioner. Hvis alvorlige infektioner ikke behandles, kan de forårsage langvarig vævsskade og endda død.

Derfor bør denne tilstand ikke tages let på. Hvis du oplever symptomer, er det vigtigt at søge lægehjælp med det samme.

Hvad sker der, hvis det ikke behandles?

Det er vigtigt at få en læge til at diagnosticere årsagen til hypogammaglobulinæmi. Hvis du starter behandlingen tidligt, har du en bedre chance for at forblive sund og forebygge komplikationer, der kan opstå år senere. Hvis du har en tilstand, der sætter dig i risiko for hypogammaglobulinæmi, vil din læge overvåge dine immunglobulinniveauer regelmæssigt. De vil anbefale en behandlingsplan for at forebygge alvorlige infektioner.

Kan dette forebygges?

Vi kan ikke forhindre de tilstande (såsom genetiske defekter), der forårsager hypogammaglobulinæmi. Din læge kan dog anbefale behandlinger , der kan hjælpe med at forhindre komplikationer , såsom hyppige infektioner og lungeskader.

Hvordan kan jeg passe på mig selv? Hvad kan jeg gøre for at forebygge infektioner?

Det vigtigste er at følge din læges anvisninger. Disse ting kan hjælpe med at forebygge infektion:

• Vask dine hænder grundigt: Vask dine hænder med sæbe og vand i mindst 20 sekunder. Sørg for at vaske dine hænder efter at have været udenfor, før du spiser og efter toiletbesøg.
• Brug af ansigtsmaske, når det er nødvendigt, for at forhindre spredning af luftbårne bakterier: Dette er især vigtigt, når man færdes på steder med mange mennesker og i perioder med høj sygdomsaktivitet.
• Hold dig så vidt muligt væk fra syge mennesker og steder med mange mennesker: bakterier kan let sprede sig på sådanne steder.
• Få alle vacciner til tiden: Spørg dog din læge, om nogle levende vacciner er de rigtige for dig, da nogle levende vacciner muligvis ikke er egnede til personer med svækket immunforsvar.

Hvad skal jeg spørge lægen om?

Når du hører om denne tilstand, kan du have mange spørgsmål. Vær ikke bange. Tal med din læge og afklar følgende:

• Hvad er årsagen til, at mit immunglobulinniveau falder?
• Hvilke tests skal jeg have foretaget for at diagnosticere/overvåge min tilstand?
• Hvilke behandlinger anbefaler du?
• Er der nogen bivirkninger ved behandlingen? Hvad er de?
• Hvilke livsstilsændringer bør jeg foretage for at forebygge infektioner?
• Hvilke symptomer skal jeg straks søge læge for? Eller skal jeg tage på skadestuen ?

Når du finder ud af, at dine immunglobulinniveauer er lave, kan du føle dig sårbar og svag. Du tænker måske: "Åh, hvad nu hvis jeg ikke har nok soldater til at beskytte mig?"

Men bare rolig. At tale med din læge er det første skridt til at lære mere om din tilstand, hvad der forårsager den, og hvordan behandlinger kan hjælpe. Arbejd sammen med din læge for at håndtere din tilstand og få den behandling, du har brug for.

Endelig ting at huske

Hypogammaglobulinæmi er en tilstand, hvor kroppens immunsystem har et lavt niveau af antistoffer (immunoglobuliner), som bekæmper bakterier. Dette kan føre til hyppige sygdomme.

Det vigtigste er at søge lægehjælp, hvis du konstant får infektioner, især den samme type infektioner, i stedet for at afvise det som normalt.

• Denne tilstand kan være til stede ved fødslen, eller den kan udvikle sig senere på grund af en anden sygdom eller medicin.
• Hvis du finder årsagen og får den rette behandling, kan du forhindre komplikationer og leve et sundt liv.
• Det er meget vigtigt at følge lægelige råd, føre en sund livsstil og tage skridt til at beskytte dig mod infektioner.

Du er ikke alene, der er læger og sundhedspersonale, der kan hjælpe dig med at håndtere denne situation. Vær ikke bange for at tale med dem.

` Hypogammaglobulinæmi, antistoffer, immunglobulin, immunsystem, infektioner, PIDD