Hvad er POEMS syndrom? Vil du også vide mere om det?

Har du nogensinde hørt om POEMS syndrom? Det er en sjælden tilstand, man sjældent hører om. Det er dog vigtigt at vide lidt om det, fordi det kan påvirke mange systemer i vores krop på én gang. Kort sagt er det en kompleks tilstand relateret til vores blod. I dag vil vi tale om, hvad POEMS syndrom er, hvad dets symptomer er, hvordan det diagnosticeres, og om der findes en behandling.

Hvad er POEMS syndrom præcist?

Okay, lad os se på, hvad POEMS syndrom er. Det er en meget sjælden blodsygdom. Vi har en type blodlegemer kaldet plasmaceller i vores krop. Når POEMS syndrom opstår, deler og multiplicerer disse plasmaceller sig unormalt og ukontrolleret. Disse unormale plasmaceller frigiver et særligt protein i vores blod. Det kaldes monoklonalt protein, eller M-protein forkortet. Nu kan du forestille dig det, ikke? Når disse unormale plasmaceller, M-protein, stiger for meget i blodet, kan det skade vores nerver og indre organer.

Navnet POEMS er afledt af de første bogstaver i de fem hovedsymptomer på denne sygdom:

• P - Polyneuropati: Dette refererer til skader på nerver i hele kroppen. I POEMS kan denne skade forårsage smerter eller andre ubehagelige fornemmelser (såsom prikken, brænden osv.) i dine ben, arme, fodsåler og hænder.
• O - Organomegali: Dette betyder, at de indre organer bliver unormalt store. En person med POEMS kan have forstørrede organer såsom lever, milt og lymfeknuder.
• E - Endokrinopati: Kort sagt er dette et hormonelt problem. Ved POEMS kan mængden af ​​hormoner, der frigives af vores endokrine kirtler, være unormal. Nogle hormoner kan udskilles i overskud eller i små mængder.
• M - Monoklonalt protein (M-protein): Dette er det særlige protein, der ophobes i blodet i POEMS. Når en enkelt plasmacelle laver mange kopier (kloner) af sig selv, tilfører hver af disse celler dette M-protein til blodet. Til sidst stiger mængden af ​​M-protein i blodet kraftigt.
• S - Hudforandringer: Personer med POEMS kan opleve forskellige hudforandringer, såsom mørkfarvning af huden og fortykkelse af huden.

POEMS syndrom er også kendt som osteosklerotisk myelom , Crow-Fukase syndrom , PEP syndrom og Takatsuki syndrom .

Hvem har størst sandsynlighed for at udvikle POEMS syndrom?

POEMS syndrom er en meget sjælden tilstand. Den rammer kun et lille antal mennesker på verdensplan. Det ses oftest hos personer mellem 50 og 60 år. Det kan ramme begge køn, men det synes at være mere almindeligt hos mænd.

Hvad er symptomerne på POEMS syndrom?

Som vi nævnte tidligere, angiver bogstaverne i navnet POEMS nogle af de vigtigste symptomer. Det vil sige, at polyneuropati, organomegali, endokrinopati, forhøjet M-protein og hudforandringer er de vigtigste symptomer. Næsten alle med POEMS har polyneuropati og forhøjet M-protein. Andre symptomer kan variere fra person til person.

Symptomer forårsaget af polyneuropati

Symptomer forårsaget af denne nerveskade er de mest almindelige ved POEMS. Oftest mærkes smerten mest i ben og fødder. Men nogle gange kan den påvirke arme og hænder. Sådan kan du have det, når du har denne tilstand:

• Svaghed
• Prikken
• Følelsesløshed
• Prikkende /prikkende fornemmelse
• Brændende fornemmelse

Organomegali - forstørrelse af indre organer

Billeddiagnostiske procedurer udført af læger kan opdage, om disse organer er forstørrede:

• Lever (Lever - `(Hepatomegali)`)
• Milt (splenomegali)
• Lymfeknuder (lymfeknuder - `(lymfadenopati)`)

Endokrinopati - hormonelle problemer

Det primære hormonelle problem, der følger med POEMS, er et fald i niveauet af kønshormoner. Disse kønshormoner kaldes "testosteron" hos mænd og "østrogen" hos kvinder. Derudover kan du opleve symptomer som:

• Problemer med at kontrollere blodsukkerniveauet (f.eks. diabetes)
• Problemer med skjoldbruskkirtlen (f.eks. hypothyroidisme)
• Addisons sygdom (binyreinsufficiens - `(Addisons sygdom)`)

Mænd kan opleve nedsat fertilitet og brystforstørrelse (gynækomasti).

For kvinder kan menstruationen stoppe ('(amenoré)'), og brysterne kan blive forstørrede. Under graviditeten kan hormonet '(prolaktin)', som hjælper med mælkeproduktionen, produceres i overskud. Derfor er det muligt, at mælk lækker fra brystvorterne, selvom du ikke er gravid.

Øget M-protein

Et centralt træk ved POEMS er et forhøjet niveau af M-protein i blodet. Dette overskud af M-protein kan føre til dannelse af tumorer i blodet. På grund af det høje niveau af M-protein kan dinKnogler kan blive tykke og stive (osteosklerose) .

Hudforandringer

Forskellige hudforandringer kan forekomme, såsom:

• Mørkere hud
• Tykkere hud
• Hvide fingernegle
• Øget hårvækst i ansigtet og på benene
• Vækst af blodkar, der ligner små kirsebær på huden på brystet

Andre symptomer

Derudover kan andre symptomer ses:

• Hævelse af hænder og fødder
• Vægttab uden grund
• Smerter i knogler og led
• Synshandicap
• Åndedrætsbesvær
• Træthed
• Feber

Nogle personer med POEMS syndrom kan også have en tilstand kaldet Castlemans sygdom (CD), som påvirker lymfeknuderne. Hvis du har symptomer på Castlemans sygdom, kan din læge også have mistanke om POEMS.

Hvad forårsager POEMS syndrom?

Når man har POEMS, oplever man en række symptomer og virkninger på grund af en monoklonal plasmacellesygdom . Kort sagt laver en unormal plasmacelle for mange kopier af sig selv. Jo flere af disse celler der er, jo mere skade kan de forårsage på væv. Disse celler tilfører M-protein til blodet, hvilket får mængden af ​​M-protein i blodet til at stige. Det er disse overskydende celler og M-protein, der beskadiger forskellige systemer i kroppen.

Forskerne ved dog stadig ikke præcis, hvorfor disse plasmaceller begynder at vokse unormalt i første omgang.

Forskere har fundet ud af, at et protein kaldet vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF) kan være involveret. De fleste mennesker med POEMS syndrom har høje niveauer af VEGF i blodet. Forskning i forholdet mellem VEGF og POEMS syndrom er stadig i gang.

Hvordan diagnosticeres POEMS syndrom? (Diagnose)

Din læge vil først spørge dig om din sygehistorie og aktuelle symptomer. Derefter vil de udføre en fysisk undersøgelse for at kontrollere for tegn på POEMS syndrom.

Derudover kan lægen også udføre flere tests, såsom:

• Blod- og urinprøver: Disse prøver kan hjælpe med at kontrollere forhøjede niveauer af M-protein eller VEGF i dit blod eller din urin. De kan også kontrollere for unormale blodlegemer eller unormalt udseende blodlegemer. Disse kan være tegn på POEMS.
• Billeddiagnostiske undersøgelser: Undersøgelser som røntgenbilleder og CT-scanninger kan vise, om dine knogler er fortykkede eller stive. Disse ændringer kan forekomme, når M-proteinniveauerne er forhøjede.
• Knoglemarvsbiopsi: Dette kan finde ud af, om du har unormalt udseende plasmaceller i din knoglemarv, eller om antallet af plasmaceller er for højt.
• Elektromyogram (EMG): En EMG er en test, der måler nerveaktivitet. Den kan hjælpe din læge med at diagnosticere polyneuropati.

Afhængigt af dine symptomer kan din læge også udføre yderligere tests, såsom vejrtrækningstests, ekkokardiogrammer eller endokrine tests.

Hvis du er blevet diagnosticeret med en tilstand kaldet kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) , kan din læge også teste dig for at se, om du har POEMS syndrom.

Hvordan håndteres eller behandles POEMS syndrom?

Der findes ingen kur mod POEMS syndrom. Behandlinger kan dog hjælpe med at kontrollere og håndtere symptomerne. Behandlingsmuligheder omfatter:

• Strålebehandling: Dette involverer at rette høje niveauer af stråling mod de unormale plasmaceller for at ødelægge dem.
• Kemoterapi: Kræftmedicin, også kendt som "kemoterapi", bruges til at dræbe eller bremse væksten af ​​unormale plasmaceller. Kemoterapi mod POEMS ligner behandlingen af ​​multipelt myelom. Disse behandlinger er meget effektive og forårsager ofte ikke alvorlige bivirkninger.
• Autolog stamcelletransplantation: Denne procedure erstatter dine unormale plasmaceller med sunde stamceller. Stamceller er de celler, der udvikler sig til modne celler som plasmaceller. Ved denne transplantation fjerner din læge først nogle sunde stamceller fra din krop. Derefter bruger de kemoterapi eller strålebehandling til at ødelægge de unormale plasmaceller. Efter behandlingen sættes de fjernede stamceller tilbage i din krop. De vokser derefter til sunde plasmaceller.
• Fysioterapi: Hvis du har gangbesvær på grund af polyneuropati, kan denne behandling muligvis hjælpe.

Derudover kan lægen ordinere medicin såsom steroider for at lindre symptomer og diuretika (vanddrivende midler) for at reducere hævelse.

Hvilke komplikationer er forbundet med POEMS syndrom?

Ved POEMS syndrom kan nerveskader og svaghed forværres over tid. Det kan også gøre det vanskeligt at bevæge sig rundt. Hvis der ophobes for meget væske nær lungerne eller inde i brysthulen, kan det forårsage brystsmerter og vejrtrækningsbesvær.

Men husk,Vellykket behandling kan stoppe eller bremse nerveskader. Det kan også hjælpe med at lindre andre symptomer. Selv nerveskader kan langsomt hele over tid.

Er der risikofaktorer for POEMS syndrom?

Der er i øjeblikket ingen identificerede risikofaktorer for udvikling af POEMS syndrom.

Kan POEMS syndrom forebygges?

Desværre kan POEMS syndrom ikke forebygges.

Hvad er prognosen for personer med POEMS syndrom?

Dit helbred afhænger af mange faktorer, herunder hvilke dele af din krop der er berørt, hvor hurtigt sygdommen diagnosticeres og behandlingen påbegyndes, og hvordan du reagerer på behandlingen.

Det er vigtigt at få behandling for POEMS. POEMS syndrom kan være livstruende, hvis det ikke behandles. På den anden side kan succesfulde behandlinger, der ødelægger de unormale plasmaceller, hjælpe dig med at leve længere. Derudover kan behandlinger lindre symptomer og forbedre din livskvalitet.

Den gennemsnitlige overlevelsesrate for de fleste mennesker med POEMS er omkring 14 år. Det betyder, at omkring halvdelen af ​​befolkningen lever mindre end 14 år, mens den anden halvdel lever længere. Din forventede levetid afhænger af din specifikke sygdomserfaring og behandling.

Spørg din læge om din fremtid som en person, der lever med POEMS syndrom.

Hvornår skal man se en læge på grund af POEMS syndrom?

Hvis du oplever symptomer relateret til POEMS syndrom, især svaghed i arme og ben , skal du straks kontakte en læge.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge om POEMS syndrom?

Du kan stille spørgsmål som disse:

• Hvor alvorlig er min tilstand?
• Hvilke behandlingsmuligheder har jeg?
• Hvad skal jeg gøre for at minimere eller håndtere bivirkninger?
• Hvilke supporttjenester er tilgængelige for mig?
• Skal jeg se en læge, der specialiserer sig i plasmacellesygdomme, for at få vejledt min behandling?

Hvornår kan jeg vende tilbage til mine normale aktiviteter, hvis jeg har POEMS syndrom?

POEMS syndrom kan påvirke din evne til at udføre dine daglige aktiviteter. Din læge vil forklare dig, hvordan denne tilstand vil påvirke din dagligdag.

Er POEMS syndrom en autoimmun sygdom?

POEMS er et paraneoplastisk syndrom.Det er ikke en autoimmun sygdom. Et paraneoplastisk syndrom er en samling af symptomer forårsaget af en underliggende medicinsk tilstand. Ved POEMS er det underliggende problem, at unormale plasmaceller producerer for meget M-protein i blodet (en monoklonal plasmacellesygdom). Symptomerne på POEMS er forårsaget af, at de unormale plasmaceller og M-protein beskadiger kroppens væv.

Er POEMS syndrom det samme som multipelt myelom?

Multipelt myelom er en kræftform, der påvirker plasmaceller. POEMS syndrom er en samling af symptomer forårsaget af unormale plasmaceller og en stigning i M-protein. Overlevelsesraten for POEMS syndrom er bedre end den forventede levetid for multipelt myelom.

Kemoterapibehandlinger for POEMS og multipelt myelom er dog ofte ens. Nogle af symptomerne kan også være ens.

POEMS syndrom er en kompleks diagnose. Det kan tage din læge noget tid at fastslå, at dine symptomer skyldes POEMS syndrom og ikke en anden tilstand. Når du har fået diagnosen, skal du arbejde tæt sammen med dit lægeteam for at bestemme, hvilke behandlinger der vil give mest lindring af dine symptomer. Spørg din læge om organisationer eller støttegrupper, der hjælper enkeltpersoner og familier, der har diagnoser som POEMS syndrom.

Besked til hjemmet

Okay, så vi har talt en del om POEMS syndrom i dag. Det vigtige er at forstå, at dette er en sjælden, men alvorlig tilstand . Den kan påvirke mange systemer i vores krop.

• Navnet POEMS er afledt af de første bogstaver i de engelske navne på fem hovedsymptomer (nervøse lidelser, forstørrelse af indre organer, hormonelle problemer, forhøjet M-protein og hudforandringer).
• Hovedårsagen til dette er unormale plasmaceller og det M-protein, de producerer.
• Selvom der ikke findes nogen fuldstændig kur, findes der effektive behandlinger til at kontrollere symptomerne og forbedre livskvaliteten.
• Det er meget vigtigt at diagnosticere sygdommen tidligt og starte behandlingen .

Hvis du oplever nogen af ​​disse symptomer, skal du søge lægehjælp. Gå ikke i panik, med den rette information og lægehjælp kan du klare situationen.

` POEMS syndrom, blodsygdomme, nerveskader, hormonelle problemer, M-protein, hudforandringer, plasmaceller