Er du altid træt? Bleg? Lær om denne sjældne blodsygdom: Ren rødcellet aplasi (PRCA)

Føler du dig konstant udmattet, svimmel eller har du svært ved at gå op ad trapper? Nogen har måske spurgt dig: "Hvorfor er du så bleg i disse dage?" Disse er ofte symptomer på anæmi. Men i dag skal vi tale om en sjælden tilstand, der forårsager anæmi, som mange mennesker ikke har hørt om, men som vi bør være opmærksomme på. Det er ren rødcelleaplasi , eller PRCA forkortet.

Kort sagt, hvad er ren erytrocytaplasi (PRCA)?

Forestil dig, at knoglemarven inde i vores store knogler er som en stor blodfabrik. Denne fabrik er der, hvor de tre typer celler, vores krop har brug for: røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Røde blodlegemers hovedopgave er at optage ilt, der kommer ind i vores lunger, når vi trækker vejret, og fordele det til alle de andre celler i kroppen.

I en tilstand kaldet ren rødcelleaplasi (PRCA) stopper produktionslinjen på den fabrik, der producerer røde blodlegemer, pludselig med at virke. Produktionen af ​​andre typer celler, nemlig hvide blodlegemer og blodplader, ændrer sig normalt ikke meget. Når kun produktionen af ​​røde blodlegemer stopper, falder antallet af røde blodlegemer i kroppen gradvist. Dette er det, vi kalder anæmi . Når der ikke er nok celler til at transportere ilt rundt i kroppen, begynder de tidligere nævnte symptomer, såsom træthed og svaghed, at vise sig.

Hvad er de mest almindelige symptomer på PRCA?

PRCA er en tilstand, der forårsager alvorlig anæmi, så symptomerne er mere tydelige end dem, der ses ved normal anæmi.

Hvorfor opstår sådan en sjælden situation?

Der er ikke én enkelt årsag til PRCA. Der er flere faktorer, der bidrager til det. Nogle gange kan det også forekomme som en bivirkning af en anden underliggende medicinsk tilstand.

• Autoimmune sygdomme: Kort sagt er det, når vores krops forsvarssystem (immunsystemet) fejlagtigt angriber vores egen krop. Nogle gange kan dette angreb også målrette cellerne i knoglemarven, der producerer røde blodlegemer. For eksempel kan PRCA forekomme ved sygdomme som (systemisk lupus erythematosus - SLE) og (leddegigt).
• Blodkræft: Der er en risiko for at udvikle PRCA ved visse typer blodrelaterede kræftformer, især kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) og stor granulær lymfatisk leukæmi (LGL).
• Kræfttumorer: Thymom er en kræftsvulst, der udvikler sig i thymuskirtlen i brystet. Dette kan også være en væsentlig årsag til PRCA.
• Virusinfektioner: Parvovirus B19Den virus, der forårsager PRCA, er hovedårsagen. Denne virus angriber direkte stamcellerne i knoglemarven, der er ansvarlige for at danne røde blodlegemer. Den kan også være forårsaget af HIV, Epstein-Barr-virus og hepatitisvirus.
• Bakterieinfektioner: Alvorlige bakterieinfektioner, såsom tuberkulose, kan også sjældent forårsage PRCA.
• Visse lægemidler: PRCA kan også forekomme som en bivirkning af visse lægemidler.
• Graviditet: Meget sjældent kan nogle kvinder opleve midlertidig PRCA under graviditeten. Tilstanden forsvinder dog normalt spontant efter fødslen.

Hvordan diagnosticerer en læge denne sygdom?

Hvis du har de ovennævnte symptomer, vil en læge først undersøge dig og derefter anbefale flere tests for at bekræfte diagnosen.

• Fuldstændig blodtælling (CBC): Dette måler antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader i dit blod. Ved PRCA er antallet af røde blodlegemer meget lavt.
• Retikulocyttal: Dette måler antallet af umodne røde blodlegemer, der nydannes i knoglemarven og tilføres blodet. Ved PRCA er dette tal også meget lavt.
• Perifert blodudstrygning: En dråbe blod tages og undersøges under et mikroskop for at kontrollere formen og arten af ​​de røde blodlegemer.
• Parvovirus B19-test: Denne test udføres, hvis der er mistanke om en virusinfektion.
• CT-scanning: Denne test kan udføres, hvis der er mistanke om en tumor som "thymoma" i brystet.
• Knoglemarvsaspiration/biopsi: Dette er den vigtigste test til at bekræfte sygdommen. En lille nål bruges til at udtage en knoglemarvsprøve fra et sted, f.eks. hoftebenet, under anæstesi. Ved PRCA kan dette bekræfte, at knoglemarven er fuldstændig tømt for røde blodlegemer.

Hvordan behandles PRCA?

PRCA behandles ved at identificere årsagen til sygdommen og behandle denne årsag.

Der er flere behandlingsmetoder:

• Immunsuppressiva: Hvis årsagen til sygdommen er et problem med immunsystemets funktion, gives der lægemidler som kortikosteroider (f.eks. prednison) og cyclosporin for at kontrollere den.
• Blodtransfusion:Hvis blodtallet er meget lavt, og symptomerne er alvorlige, gives blodtransfusioner som en hurtig lindring. Men dette er en midlertidig løsning. Da kontinuerlige blodtransfusioner kan forårsage jernophobning i kroppen, er separat behandling (kelationsterapi) nødvendig for at fjerne det overskydende jern.
• Kirurgi: Hvis årsagen til sygdommen er en tumor i thymuskirtlen (thymoma), udføres der en operation for at fjerne kirtlen (thymektomi).
• Stamcelletransplantation: Ved visse genetiske tilstande transplanteres stamceller taget fra en rask person for at forsøge at skabe et nyt, sundt knoglemarvssystem.
• Immunglobulinbehandling: Hvis PRCA er forårsaget af Parvovirus B19-infektion, kontrollerer denne behandling virussen.

Lad os også lære om bivirkningerne af behandlingerne.

Som alle behandlinger kan PRCA-behandlinger forårsage nogle bivirkninger. Men din læge vil forklare alt dette for dig på forhånd.

Bivirkninger af immunsuppressive lægemidler

• Aknedannelse
• Risiko for at udvikle diabetes
• Højt blodtryk
• Osteoporose
• Vægtøgning
• Mavebesvær og kvalme

Bivirkninger af blodtransfusion

• Feber og allergier (kløe)
• Risiko for infektion
• Jernoverbelastning

Hvordan er det at leve med PRCA, og hvordan passer jeg på mig selv?

PRCA kan nogle gange være en kronisk tilstand. Sygdommen kan enten forsvinde helt efter behandling, eller den kan komme tilbage. Derfor er der flere ting at overveje, når man lever med denne tilstand.

• Gå regelmæssigt til lægen: Selv hvis dine symptomer forsvinder efter behandlingen, skal du sørge for at gå til kontrol med de intervaller, som din læge har ordineret. Dette vil hjælpe dig med at opdage enhver risiko for, at sygdommen vender tilbage tidligt.
• Vedligeholdelsesdoser: Nogle personer kan have brug for at fortsætte med at tage medicin i en lavere dosis for at forhindre sygdommen i at vende tilbage.
• Sund livsstil:
• En god kost: Spørg din læge om jernrige fødevarer og en nærende kost.
• Drik nok vand: Forhindr kroppen i at dehydrere.
• Motion: Dyrk sikker motion, der er passende for dig, som anbefalet af din læge.
• Beskyt dig selv mod infektioner:Vask dine hænder ofte. Vær forsigtig på steder med mange mennesker. Tal med din læge om eventuelle nødvendige vaccinationer.
• Vær opmærksom på dine symptomer: Hvis du bemærker ændringer i din krop eller nye symptomer, skal du informere din læge.