Har din lille guldklump disse fire komplekse hjerteproblemer? (Fallots tetralogi) - Lad os tale om det!

Fallots tetralogi, eller ToF forkortet, er en tilstand, hvor fire abnormiteter opstår samtidig i dit barns hjerte ved fødslen. Disse problemer gør det svært for barnets hjerte at pumpe nok iltet blod til resten af ​​kroppen. Du ved, hvor vigtig ilt er for, at alt i vores kroppe fungerer korrekt. Det er normalt at blive bange, når man hører om denne tilstand, men lad os tale om det i detaljer, så du bedre kan forstå det.

Hvorfor er denne `(Fallots tetralogi)` så speciel? Hvad sker der i hjertet?

Kort sagt, i et sundt hjerte bevæger blodet sig i en bestemt bane. Det vil sige, at iltfattigt blod går til lungerne, optager ilt og vender derefter tilbage til hjertet for at blive fordelt i hele kroppen. Men på grund af disse fire strukturelle problemer i hjertet hos en baby med "Fallots tetralogi", går noget af det iltfattige blod direkte til kroppen i stedet for at gå til lungerne. Dette er hovedproblemet.

Lad os nu se, hvad disse fire hjerteproblemer er:

1. Ventrikulær septumdefekt (VSD) : Forestil dig, at dit hjerte har to hovedkamre, et til højre og et til venstre. Når der opstår en VSD i væggen mellem de to, blandes det iltefri blod (blåt blod) i højre ventrikel med det iltede blod (rødt blod) i venstre ventrikel. Dette er ikke godt, fordi kroppen har brug for rent, iltet blod.

2. Pulmonal arteriestenose : Det primære blodkar, der transporterer iltfattigt blod fra hjertets højre ventrikel til lungerne (lungearterien) og dens klap (ventilen), bliver forsnævret. Det er som et vandrør, der tilstoppes. Dette reducerer mængden af ​​blod, der kan gå til lungerne med hvert hjerteslag. Dette begrænser mængden af ​​ilt, der kan tilføres blodet.

3. Hovedblodkarret, der fører blod til kroppen, er på det forkerte sted ("Overriding Aorta") : "(Aorta)" er det største blodkar, der fører iltet blod gennem hele kroppen. Normalt er dette forbundet med hjertets nederste venstre kammer. Men med "(VSD)" er denne "(Aorta)" placeret over begge kamre og åbner til dem begge. På grund af dette begynder både iltfattigt blod og iltrigt blod at strømme gennem denne "(Aorta)" til kroppen. Kort sagt går noget af det blod, der burde gå til lungerne for at få ilt, direkte til kroppen.

4. Forstørrelse af væggen i det højre nedre hjertekammer ('ventrikulær hypertrofi') : På grund af alle de ovennævnte problemer, især forsnævringen af ​​blodkarret, der sender blod til lungerne, skal det nedre hjertekammer ('(højre ventrikel)') arbejde hårdt for at pumpe blod. Ligesom en muskel bliver større, når du løfter en vægt, bliver muskellaget i væggen i dette kammer også større over tid. Dette kan yderligere forstyrre hjertets funktion.

Når disse fire problemer mødes, opstår tilstanden kendt som "Fallots tetralogi".

Hvor almindelig er denne tilstand? Hvem er mere tilbøjelige til at udvikle den?

Fallots tetralogi er faktisk en sjælden tilstand.Ifølge amerikansk statistik forekommer dette hos omkring én ud af 2.000 fødte babyer. Blandt medfødte hjertesygdomme ("(Congenital Heart Disorders)") er dette dog en ret almindelig tilstand. Denne tilstand er lidt mere almindelig blandt drengebørn. Læger har også observeret, at "(ToF)" også kan ses hos babyer med andre kromosomale komplikationer såsom "(Downs syndrom)".

Meget sjældent kan nogle mennesker udvikle problemer som voksne, hvis de ikke behandles i barndommen.

Hvordan diagnosticerer læger Fallots tetralogi?

Din læge kan opdage denne tilstand under graviditeten eller efter fødslen . Oftest diagnosticeres den inden for de første par uger eller måneder efter fødslen.

Prænatale tests

Hvis en rutinemæssig ultralydsscanning under graviditeten viser eventuelle abnormiteter i hjertet, kan lægen udføre en særlig scanning kaldet et føtalt ekkokardiogram . Dette kan gøres mellem 18 og 22 uger af graviditeten for tydeligt at se strukturen af ​​barnets hjerte og afgøre, om der er problemer.

Test efter fødslen

Efter fødslen, når lægen undersøger barnet og lytter til hjertet, kan der høres en usædvanlig lyd ("hjertemislyd") . Dette er et almindeligt symptom, der ses hos babyer med "(ToF)".

Derudover udføres der adskillige andre tests for at bekræfte denne situation:

• Pulsoximetri : Dette er en meget simpel og smertefri test. Før du tager din baby med hjem, placeres en lille sensor på din babys arm eller ben for at måle iltniveauet i blodet. Lavt iltniveau kan være et tegn på en tilstand kaldet iltforgiftning (ToF).
• Ekkokardiogram (også kendt som et ekkokardiogram) : Dette er som en scanning. Det bruger lydbølger til tydeligt at se strukturen af ​​​​babyens hjerte, inklusive dets klapper og blodgennemstrømning.
• Røntgenbillede af thorax eller CT-scanning af hjertet : Dette kan nogle gange vise et unormalt "støvleformet" udseende af hjertet. Dette er et karakteristisk tegn på ToF.
• Elektrokardiogram (EKG eller EKG) : Dette tester hjertets elektriske aktivitet. Det kan opdage eventuelle abnormiteter i hjerterytmen, eller om hjertekamrene arbejder for hårdt.
• Hjertekateterisation : Dette er en lidt mere kompliceret test. Den udføres kun, hvis det er nødvendigt. Et lille rør (kateter) føres gennem et blodkar i benet eller armen ind i hjertet for at måle trykket inde i hjertet, tage blodprøver og se strukturen tydeligere.

Når man diagnosticerer denne tilstand hos en voksen eller et lidt ældre barn, kan de ovennævnte tests, såsom `(EKG)` og `(hjertekateterisering),` anvendes.

Hvordan behandles denne tilstand (Fallots tetralogi)?

De primære behandlinger for en baby med '(ToF)' er medicin og kirurgi . Som et første skridt kan lægerne give babyen medicin såsom '(Beta-blokkere)' for at kontrollere babyens symptomer og forbedre blodcirkulationen. De kan også give ekstra ilt.

Kirurgi for at korrigere alle fire af disse hjerteproblemer udføres normalt mellem tre og seks måneder efter barnets fødsel. Efter denne operation vender den måde, blodet strømmer gennem hjertet, tilbage til normalen.

Hvad er de kirurgiske muligheder?

Behandlingsmulighederne kan variere afhængigt af barnets tilstand. Nogle gange, hvis barnet er meget lille eller meget svagt, kan det være vanskeligt at udføre en større operation på én gang. I sådanne tilfælde kan en simpel operation ("(Palliativ kirurgi)") udføres for midlertidigt at kontrollere symptomerne, indtil barnet er lidt ældre og stærkere. Først da kan den "(komplette reparation)" udføres.

Der er flere hovedkirurgiske procedurer:

• Komplet reparation : I denne procedure udvider kirurgen den forsnævrede hjerteklap og passagen, der fører blod til lungerne. Derudover lukkes hullet mellem hjertets to nedre kamre (VSD) med en lap.
• BTT Shunt-procedure : Dette er den midlertidige operation, der er nævnt tidligere. Et lille rør (shunt) indsættes mellem barnets armarterie (arteria subclavia) og lungearterien (arteria pulmonalis). Dette tillader mere blod at strømme til lungerne.
• Kateterprocedure : Nogle gange kan en stent indsættes i hjertet gennem et kateter uden operation for at holde højre ventrikel åben. Den kan også bruges til at forhindre et spædbarns åbne ductus arteriosus (et rør, der forbinder lungearterien og aorta) i at lukke sig.

Operationer for voksne

Meget sjældent kan nogle mennesker overleve barndommen uden operation og nå voksenalderen. Specialister råder sådanne mennesker til at gennemgå en komplet operation for at forhindre fremtidige komplikationer og reducere risikoen for pludselig død.

I denne procedure lukker en kirurg, der har specialiseret sig i medfødt hjertesygdom hos voksne (VSD), defekten med et plaster, åbner højre atrium og reparerer eller udskifter lungeklappen. Lungearterien, som forsyner begge lunger med blod, forstørres. Nogle gange placeres et rør mellem højre atrium og lungearterien for at forbedre blodgennemstrømningen.

De fleste voksne, der gennemgår reparation for en hjertefejl, behøver ikke yderligere kirurgisk behandling, men de bør fortsat se en voksen medfødt kardiolog til regelmæssig opfølgning.

Hvilke komplikationer kan opstå efter operationen?

Efter Fallots tetralogi kan der nogle gange (og nogle gange endda efter et stykke tid) opstå komplikationer. Men bare rolig, lægerne er altid opmærksomme på dette.

• Elektriske forstyrrelser: Plasteret, der lukker VSD'en, kan nogle gange forstyrre de elektriske signaler fra hjertets øvre kamre (atrier) til de nedre kamre (ventrikler). Dette kan korrigeres med en pacemaker. Med en repareret ToF er der risiko for arytmier (uregelmæssige hjerteslag) i både hjertets øvre og nedre kamre. Hvis du har en synkope, bør du undersøges for dette.
• Resterende ventrikulær septumdefekt : Nogle gange kan der være en lille lækage omkring det plaster, der bruges til at lukke VSD'en.
• Aneurisme : Plasteret, der bruges til at reparere en hjerteklap, kan forårsage, at de svage punkter i klappen buler ud og danne en aneurisme (en ballonlignende udbuling i et blodkar). Der er også en højere risiko for at udvikle en aneurisme i den ascenderende aorta.
• Shuntproblemer : På grund af den shunt, der blev placeret under den indledende midlertidige operation, kan der opstå problemer som forsnævring (stenose), forhøjet blodtryk i lungearterien og overdreven belastning på venstre side af hjertet.
• Utætte klapper : Blod kan lække bagud gennem klapperne i dine lunger, aorta eller højre side af dit hjerte (tricuspid). Nogle gange kan en lungeklappe (klapudskiftning) være nødvendig.

Hvad kan man forvente, når man lever med denne tilstand?

Selvom blodgennemstrømningen i hjertet vender tilbage til normal efter operationen for Fallots tetralogi, er der stadig et par ting, du eller dit barn skal være opmærksomme på:

• Risiko for hjerteinfektion : Risikoen for endokarditis er lidt højere. Derfor bør du være meget forsigtig med din tandhygiejne. Din læge kan råde dig til at tage antibiotika for at forhindre infektion under tandbehandling.
• Langsom udvikling : Babyer med Fallots tetralogi kan have langsom vækst og vægtøgning. De kan have brug for fysioterapi, taleterapi eller ergoterapi.
• Graviditetsrisici : Ældre kvinder bør have en særlig hjerteundersøgelse, inden de bliver gravide. Risikoen for spontan abort kan være lidt højere end normalt.
• Medicinrestriktioner : Som voksen kan du være forpligtet til kun at bruge visse lægemidler og præventionsmetoder i forbindelse med din hjertesygdom.

Hvad er fremtiden for `(ToF)`-status?

Med lægevidenskabens fremskridt er fremtiden for babyer med Fallots tetralogi meget bedre end før. Kirurgisk behandling er meget succesfuld med at korrigere defekter i hjertets struktur og blodgennemstrømningen. Succesraten for kirurgi hos voksne udført af en erfaren medfødt hjertekirurg er også meget høj.

I dag lever de fleste babyer, der opereres for at korrigere Fallots tetralogi, et aktivt liv. Der kan dog være visse begrænsninger for anstrengende aktiviteter, såsom konkurrencesport. Den langsigtede overlevelsesrate efter en ToF-operation er meget god. De fleste, der opereres, lever til de er 30 år gamle. Hvis der dog ikke opereres, vil kun omkring 1 ud af 3 personer med Fallots tetralogi overleve i 10 år.

Nogle voksne, der er blevet opereret for Fallots tetralogi som børn, kan udvikle problemer i voksenalderen, der kræver medicin, medicinsk behandling eller yderligere kirurgi. Derfor er det vigtigt for voksne at konsultere deres kardiolog, før de gennemgår en operation på en anden del af kroppen.

Er der noget jeg kan gøre for at min baby får det bedre?

Mens din baby venter på operation, kan du hjælpe ham, når han har "tet-anfald" (når han bliver blå og har svært ved at trække vejret). Når han har svært ved at trække vejret, kan du sætte ham i hug med knæene mod brystet . Denne stilling øger blodgennemstrømningen til lungerne, hvilket kan hjælpe din baby med at få det bedre.

Det er også meget vigtigt at give barnet nok væske at drikke og at forhindre det i at overanstrenge sig.

Hvornår skal jeg se min læge?

Hvis din baby har en alvorlig "tet-periode", hvilket betyder, at den bliver blå og har problemer med at trække vejret, skal du straks tage den til den nærmeste skadestue . Hvis du er voksen, skal du også tage til skadestuen, hvis du føler dig svimmel, har problemer med at trække vejret eller har brystsmerter.

Voksne, der har fået foretaget deres første hjerteklapoperation i barndommen, bør have en fuldstændig hjerteundersøgelse hvert eller hvert andet år . Forskellige tests kan udføres for at kontrollere hjertets funktion, for eksempel:

• `(Holter-monitor)` (En enhed, der optager et `EKG` i løbet af dagen)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Træningsstresstest
• Ekkokardiografi (hjertescanning)
• MR-scanning af hjertet

Din læge vil også regelmæssigt overvåge størrelsen og funktionen af ​​højre side af dit hjerte.

Efter en reparation af Fallots tetralogi skal dit barn regelmæssigt undersøges af en børnekardiolog. Denne rutinemæssige behandling vil fortsætte ind i voksenalderen.

Nogle spørgsmål, du kan stille din læge:

• Vil mit barn være nødt til at begrænse sine sportsaktiviteter efter operationen?
• Vil mit barn have brug for flere operationer?
• Hvilke andre lægemidler (hvis nogen) skal mit barn tage?

Til sidst må jeg sige ... (Hjemmebesked)

Det er normalt at føle sig overvældet og trist, når du finder ud af, at din nyfødte har en hjertesygdom. Men husk, at dit lægeteam har hjulpet mange andre forældre, der har stået over for lignende situationer, og de kan også hjælpe dig. Hvis du føler dig stresset over at passe et barn med Fallots tetralogi, skal du ikke være bange for at tale med en terapeut. En terapeut kan også hjælpe børn og unge voksne, der føler, at de er foran deres jævnaldrende i udvikling. Stol på, at disse børn med korrekt medicinsk behandling og kærlig pleje også kan få et godt liv.

Fallots tetralogi , pædiatrisk hjertesygdom, medfødte hjertefejl, huller i hjertet, Blue Baby-syndrom, hjertekirurgi, hjertestruktur