Har du ikke også problemer med at stoppe blødning fra selv et lille snitsår? Lad os tale om von Willebrands sygdom!

Har du nogle gange et lille snitsår, der ikke holder op med at bløde i lang tid? Eller har du hyppige næseblod? Måske har nogen i din familie lignende problemer? Hvis ja, er det noget, der kan være vigtigt for dig. I dag skal vi tale om en sjælden, men meget almindelig tilstand kaldet von Willebrands sygdom .

Hvad er von Willebrands sygdom?

Kort sagt er von Willebrands sygdom en sygdom, hvor vores blod ikke størkner ordentligt, hvilket betyder, at den proces, der hjælper med at stoppe blødninger, er svækket. Dette er ofte arveligt , hvilket betyder, at forældre kan give sygdommen videre til deres børn. Men bare rolig, der findes en behandling for dette. Læger kan give dig medicin, der hjælper med denne blodstørkningsproces.

Hvad sker der med en person med von Willebrands sygdom?

En person med denne sygdom kan bløde mere end normalt. Tænk bare, selv et lille snitsår eller en tandudtrækning kan tage lang tid at stoppe blødningen. Nogle mennesker har hyppige næseblod. Kvinder kan bløde kraftigt under menstruation, eller de kan bløde kraftigt efter fødslen.

I de mest alvorlige tilfælde af sygdommen kan der undertiden forekomme blødning uden nogen åbenlys årsag i led eller blødt væv. Dette kan forårsage hævelse og stærke smerter. For andre kan det endda føre til anæmi , som er mangel på blod .

Hvor almindelig er denne tilstand?

Dette er faktisk den mest almindelige blødersygdom i verden. Nogle rapporter tyder på, at den rammer omkring 1% af den amerikanske befolkning. På verdensplan anslås det, at mellem 23 og 110 per million mennesker kan have tilstanden. Disse tal kan dog variere, da nogle mennesker kan have blødningsproblemer, men ikke blive diagnosticeret med von Willebrands sygdom . Nogle mennesker kan have haft disse problemer i årevis, men bliver ikke diagnosticeret, før det er for sent.

Er von Willebrands sygdom og hæmofili det samme?

Ja, selvom begge er problemer med blodstørkning, er von Willebrands sygdom en tilstand, der normalt har færre symptomer og er mindre alvorlig end hæmofili . Men det betyder ikke, at det er noget, man skal ignorere.

Hvad er symptomerne på von Willebrands sygdom?

Mange mennesker med sygdommen har måske slet ingen symptomer eller kun meget milde symptomer. Dem med mere alvorlig sygdom kan dog opleve symptomer som:

• Næseblod : Dette er ikke bare en normal blødning. Det kan være blødning i mere end 10 minutter eller blødning fra næsen mere end fem gange om året.
• Blødning fra et sår: Blødning fra et lille snitsår eller andet sår i mere end 10 minutter.
• Blå mærker: Personer med denne sygdom får meget let blå mærker. Disse blå mærker er ikke bare flade på huden, men kan være let hævede og hævede som en klump. Disse blå mærker kan også være større end en fem rupee-mønt.
• JernmangelJernmangelanæmi : Anæmi er en tilstand, hvor kroppen ikke har nok røde blodlegemer . Jernmangelanæmi opstår, når vores krop ikke har nok jern til at danne hæmoglobin . Dette stof, kaldet hæmoglobin, hjælper røde blodlegemer med at transportere ilt. Så når vi mister for meget blod, kan vi også miste jern og udvikle denne tilstand.
• Blødning efter operation: Personer med denne sygdom kan bløde kraftigt, selv efter mindre operationer, såsom tandudtrækning.
• Kraftig menstruation : For nogle kvinder kan det være et symptom på denne tilstand, hvis de bløder så meget under deres menstruation, at de er nødt til at skifte bind eller tampon hver time, eller hvis deres menstruation varer i mere end syv dage.
• Kraftig blødning efter fødsel eller spontan abort.
• Blod i afføringen: Uanset om du har blod i afføringen eller blod efter afføring, kan det være et tegn på en anden medicinsk tilstand. Derfor bør du helt sikkert kontakte en læge .
• Blod i urinen (hæmaturi): Hvis du bemærker blod, når du urinerer, især hvis blodet er ledsaget af en pludselig trang til at urinere, skal du straks kontakte en læge .

Det vigtigste er, at hvis du har et eller flere af disse symptomer, så ignorer dem ikke og kontakt en læge for at få råd.

Hvad forårsager von Willebrands sygdom?

Dette er en genetisk sygdom . Det betyder, at sygdommen er forårsaget af en ændring (mutation) i vores gener. På grund af disse genetiske ændringer kan vores krop ikke producere et protein kaldet von Willebrand-faktor korrekt. Disse faktorer er proteiner, der hjælper vores blod med at størkne.

Denne von Willebrand-faktor findes i plasmaet (den flydende del af vores blod), blodplader (celler, der hjælper blodet med at størkne) og væggene i blodkarrene . Normalt, når et blodkar er beskadiget, klæber blodpladerne til det beskadigede område, danner en blodprop og stopper blødningen.Von Willebrand-faktoren er det, der hjælper disse blodplader med at hænge ordentligt sammen. Så når du mister nok af denne faktor, eller hvis du mister den helt, kan blodpladerne ikke hænge ordentligt sammen. Så tager det længere tid for en blodprop at dannes.

De fleste mennesker får sygdommen ved at arve et muteret gen fra en af ​​deres forældre . Dette kaldes autosomal dominant arv . Andre kan arve det muterede gen fra begge forældre . Dette kaldes autosomal recessiv arv , og det er den mest alvorlige form af sygdommen. En person, der bærer dette muterede gen, har 50% chance for at give mutationen videre til sine børn.

Von Willebrands sygdom kan også nogle gange forekomme som en komplikation af andre medicinske tilstande, såsom kræft , autoimmune sygdomme , hjertesygdomme og blodkarsygdomme.

Hvordan diagnosticerer læger von Willebrands sygdom?

Når du ser en læge, vil de først spørge dig om dine symptomer. De kan også spørge, om nogen i din familie har haft lignende symptomer eller blødningsforstyrrelser. Derefter kan de udføre nogle tests, såsom:

• Fuldstændig blodtælling (CBC): Denne test måler antallet af røde blodlegemer, forskellige typer hvide blodlegemer og blodplader i dit blod. Den måler også mængden af ​​hæmoglobin i dine røde blodlegemer. De fleste mennesker med von Willebrands sygdom har en normal CBC. Personer, der bløder meget, kan dog have lavt hæmoglobin og lavt antal røde blodlegemer.
• Blodpladeaggregeringstest: Dette tester, hvor godt dine blodplader klæber sammen for at hjælpe med at danne blodpropper.
• Aktiveret partiel tromboplastintidstest (APTT): Denne test tester for von Willebrands faktor og andre koagulationsfaktorer, der hjælper blodet med at størkne. Hvis niveauet af disse faktorer er lavere end normalt, tager det længere tid for blodet at størkne.
• Protrombintid (PT) test: Denne test måler også andre blodkoagulationsfaktorer.
• Fibrinogentest:Fibrinogen er et andet protein, der hjælper blodet med at størkne.
• Von Willebrand-faktor-antigentest: Denne test måler mængden af ​​von Willebrand-faktorproteinet i dit blod.
• Ristocetin-kofaktortest: Denne test vurderer aktiviteten af ​​von Willebrands faktor.
• Von Willebrand-faktor multimertest: Denne test ser på faktorens struktur.

Din læge skal muligvis tage flere blodprøver for at bekræfte diagnosen, fordi ting som hormonniveauer kan ændre niveauet af von Willebrands faktor i dit blod.

Der findes flere typer af von Willebrands sygdom. Læger vil udføre flere tests for at finde ud af præcis, hvilken type du har. Disse typer er:

• Type 1: Dette er den mest almindelige type. Mellem 60 % og 80 % af patienterne har denne type. Disse personer har lave niveauer af von Willebrands faktor i blodet. De har muligvis ingen symptomer. Hvis de har, er de meget milde.
• Type 2: Ved denne type fungerer von Willebrands faktor ikke korrekt. Disse personer kan opleve mild til moderat blødning. Mellem 15 % og 30 % af patienterne har denne type.
• Type 3: Dette er den mest alvorlige type. Den er også meget sjælden. Den rammer mellem 5 % og 10 % af patienterne. Disse personer har meget lave niveauer af von Willebrand-faktor i blodet, eller slet ingen. Dette kan forårsage alvorlige blødningsproblemer.

Hvad er behandlingerne for von Willebrands sygdom?

Læger behandler denne sygdom med forskellige typer medicin:

• (Desmopressin): Dette er et hormon. Det øger niveauet af von Willebrands faktor i blodet. Dette er den mest almindelige behandling for denne sygdom.
• Von Willebrand-faktorinfusioner: Nogle mennesker får denne faktor gennem en vene for at stoppe blødning. Denne behandling kan gives før operation. Nogle mennesker med alvorlig sygdom kan have brug for at modtage denne behandling regelmæssigt for at holde faktorniveauet i deres blod stabilt.
• (Antifibrinolytika):Disse lægemidler virker ved at forhindre dannelsen af ​​blodpropper. Din læge kan ordinere disse lægemidler, hvis du skal have en tandoperation, eller hvis du oplever kraftig menstruationsblødning.
• P-piller: Disse hjælper dem, der har kraftig menstruationsblødning. Østrogenhormonet i disse piller øger niveauet af von Willebrand-faktor i blodet.

Kan jeg mindske risikoen for at udvikle denne sygdom?

Dette er ofte arveligt . Hvis dine forældre har denne sygdom, kan du arve den fra en eller begge af dem. Så der er intet, vi kan gøre for at forhindre, at den udvikler sig.

Hvis jeg har denne tilstand, hvad skal jeg så forvente?

Læger kan behandle von Willebrands sygdom, men de kan ikke helbrede den fuldstændigt . De fleste mennesker har enten type 1 eller type 2. De behøver kun behandling, hvis de har en skade eller har brug for operation. Personer med type 3 kan have brug for løbende medicinsk behandling for at kontrollere blødning.

Jeg har von Willebrands sygdom. Hvordan skal jeg passe på mig selv?

Da de fleste mennesker har milde til moderate symptomer, betyder det at leve med denne sygdom at være opmærksom på et par ting:

• Undgå aktiviteter, der kan forårsage skader: Det er bedst at holde sig væk fra sportsgrene med høj belastning, for eksempel fodbold, rugby og hockey.
• Fortæl alle dine læger, inklusive din tandlæge, at du har denne tilstand: de kan derefter planlægge, hvordan blødningen kan kontrolleres efter operationen.
• Brug ikke aspirin eller medicin, der indeholder aspirin.
• Brug ikke ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) , såsom ibuprofen, medmindre det er ordineret af en læge, der ved, at du har von Willebrands sygdom.
• Undgå at tage kosttilskud, der indeholder E-vitamin, fiskeolie og gurkemeje.
• Overvej en medicinsk alarmidentifikation: At bære et armbånd som dette eller et identifikationskort kan hjælpe dig med at få passende lægehjælp i nødstilfælde.

Hvornår skal jeg tage akut på hospitalet?

Tag straks på hospitalet , hvis du bløder ukontrolleret . Selv om det er en mindre skade, skal du søge lægehjælp, hvis blødningen ikke stopper.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille lægen?

Hvis du har von Willebrands sygdom, har du måske spørgsmål om, hvordan sygdommen vil påvirke dit liv. Her er nogle spørgsmål, du kan stille din læge:

• Hvorfor fik jeg denne sygdom?
• Kan mine børn arve denne sygdom?
• Vil dette blive værre?
• Hvad er behandlingerne for dette?
• Hvad er bivirkningerne ved behandlingen?
• Vil jeg ikke være i stand til at gøre visse ting, såsom at rejse eller dyrke sport, på grund af denne sygdom?

Kort sagt, de ting vi skal huske er

Von Willebrands sygdom er en meget almindelig, genetisk blodkoagulationsforstyrrelse. De fleste mennesker har milde til moderate symptomer. De kan have hyppige næseblod, eller selv mindre snitsår kan tage lang tid om at stoppe blødningen. Andre har alvorlige symptomer. For eksempel kan de have blødninger i leddene og ledsmerter.

Nogle mennesker ved måske ikke, at de har sygdommen i årevis. Hvis du har det, kan det være en lettelse at vide, hvorfor du har blødningsproblemer. Du kan også være bekymret for, at dine børn også vil udvikle sygdommen. Selvom læger ikke kan helbrede sygdommen, kan de behandle den . De kan også besvare dine spørgsmål om, hvorvidt dine børn vil arve den. De kan også give dig de oplysninger, du har brug for for at leve med von Willebrands sygdom, så den ikke forhindrer dig i at leve et aktivt, normalt liv. Så bare rolig, hvis du forstår det og håndterer det korrekt, kan du leve godt med det.