Hvad er disse motoriske neuronsygdomme? Lad os forstå dem enkelt.

Har du nogensinde spekuleret på, hvor nemt det er at gøre disse ting, når vi går, taler med en ven eller tygger vores mad? Bag hver bevægelse, hver handling, er der en gruppe meget vigtige budbringere i vores krop. De er det, vi kalder motorneuroner. De er som en gruppe tjenere fra vores hjerne, der fortæller vores muskler, at de skal "gøre dette".

Men ligesom andre dele af vores krop kan disse budbringere også blive beskadiget. Det er her, vi udvikler tilstande kaldet 'motorneuronsygdomme'. Du har sikkert hørt om ALS. Det er en af ​​hovedsygdommene i denne kategori. Men der er også flere andre typer motorneuronsygdomme, som vi ikke hører meget om. Så lad os i dag tale om dem på en enkel måde.

Hvem er disse 'motorneuroner'?

Kort sagt er motorneuroner en type nervecelle. Deres primære opgave er at transportere de beskeder, som vores kroppe har brug for for at bevæge sig. Der er to hovedtyper af disse.

1. Øvre motorneuroner : Disse findes i din hjerne . De sender beskeder fra din hjerne til din rygmarv. Ligesom en chef på et stort kontor.

2. Nedre motoriske neuroner: Disse er placeret i rygmarven . De modtager beskeder fra hjernen og fortæller vores muskler: "Okay, start med at arbejde nu." Det er ligesom en leder på en filial.

Tænk nu over, hvad der sker, når du udvikler motorneuronsygdom. Disse nerveceller begynder gradvist at dø. Så kan de elektriske beskeder fra hjernen ikke nå musklerne ordentligt. Beskedtransmissionen stopper halvvejs. Med tiden bliver musklerne svage og begynder at skrumpe, fordi de ikke har nogen brug for dem. Læger kalder dette 'atrofi' eller muskelsvind.

Når dette sker, mister vi kontrollen over vores bevægelser. Det bliver stadig vanskeligere at gå, tale, synke og til sidst endda trække vejret.

Hvad er de vigtigste typer af motorneuronsygdom?

Lad os nu se på nogle af de velkendte og mindre kendte sygdomme i denne kategori.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Dette er den mest almindelige motoriske neuronsygdom, der ses blandt voksne.ALS påvirker både øvre og nedre motoriske neuroner. Dette forårsager gradvist svækkelse og atrofi af musklerne, der styrer gang, tale, tygning, synkning og vejrtrækning. Muskelstivhed og trækninger kan også forekomme.

I de fleste tilfælde kan der ikke findes nogen specifik årsag til ALS. Læger kalder det 'sporadisk'. Det betyder, at alle kan udvikle det. Imidlertid er mellem 5 % og 10 % af tilfældene arvelige . Symptomerne opstår normalt mellem 40 og 60 år.

Primær lateral sklerose (PLS)

PLS ligner ALS, men det påvirker kun de øvre motoriske neuroner . Dette gør sygdommen meget langsommere end ALS. Symptomer omfatter svaghed og stivhed i arme og ben, langsom gang og tab af balance og koordination. Talen kan være langsom og sløret. Det er ikke så alvorligt som ALS, og det dræber ikke mennesker.

Progressiv bulbær parese (PBP)

Dette er faktisk en form for ALS. Mange mennesker med PBP udvikler med tiden ALS, som påvirker motorneuronerne i hjernestammen, som er placeret ved hjernens bund.

Disse neuroner i hjernestammen hjælper os med at tygge, synke og tale. Så når PBP udvikler sig, bliver ordene utydelige, maden bliver svær at synke, og det bliver svært at kontrollere følelser . Du kan pludselig grine eller græde uden grund.

Progressiv muskelatrofi

Denne type er ikke så almindelig som ALS eller PBP. Den påvirker primært de nedre motoriske neuroner . Svagheden starter normalt i hænderne. Derefter spreder den sig til andre dele af kroppen. Musklerne bliver svage, og der kan opstå kramper. Denne sygdom kan også nogle gange udvikle sig til ALS.

Spinal muskelatrofi (SMA)

Dette er en genetisk tilstand . SMA er forårsaget af en defekt i et gen kaldet 'SMN1'. Dette gen producerer et protein, der beskytter motorneuroner. Når dette protein mangler, dør motorneuronerne. Dette påvirker de nedre motorneuroner. SMA er opdelt i flere typer afhængigt af den alder, hvor symptomerne opstår.

Kennedys sygdom

Dette er også en arvelig sygdom. Men det særlige ved denne er, at den kun rammer mænd . Selv hvis kvinder har det gen, der bidrager til sygdommen (bærere), udvikler de ikke symptomer. Der er dog 50% chance for, at et drengebarn af den pågældende mor vil arve sygdommen.

Mænd med denne tilstand kan opleve håndrystelser, muskeltrækninger og spasmer, svaghed i ansigt, arme og ben. De kan også have svært ved at synke og tale.

Hvordan lever man med sådan en sygdom?

Fremtiden for en person, der lever med motorneuronsygdom, afhænger af typen af ​​sygdom. Som vi har set, er nogle typer langsommere voksende og mindre alvorlige end andre.

Nuværende medicin og forskellige behandlingsmetoder (f.eks. fysioterapi, talepædagogik) kan kontrollere symptomer og forbedre livskvaliteten betydeligt . Derfor, hvis du eller en du kender oplever disse symptomer, er det bedste at se en kvalificeret læge så hurtigt som muligt for at få en præcis diagnose og udvikle en behandlingsplan.