Leiden Sie unter einer niedrigen Anzahl weißer Blutkörperchen? Dann lassen Sie uns mehr über Autoimmunneutropenie (AIN) erfahren!

Haben Sie sich jemals gefragt, warum unser Immunsystem uns nicht schützt, sondern manchmal unsere eigenen Zellen angreift? Das ist eine etwas komplizierte, aber verständliche Erkrankung namens Autoimmunneutropenie (AIN) . Dabei greift unser Immunsystem eine sehr wichtige Art von weißen Blutkörperchen an, die sogenannten Neutrophilen. Wir erklären Ihnen das jetzt ganz einfach, damit Sie es verstehen können.

Was ist also Autoimmune Neutropenie (AIN)?

Vereinfacht gesagt, ist die Autoimmunneutropenie (AIN) eine Blutkrankheit. Dabei greift unser Immunsystem, das uns eigentlich schützen soll, fälschlicherweise unsere eigenen weißen Blutkörperchen, die sogenannten Neutrophilen, an. Man kann sich das so vorstellen, als würde das Militär, das unser Land beschützt, irrtümlich die eigene Bevölkerung angreifen.

Was sind „Neutrophile“?

Neutrophile sind sehr wichtige Bestandteile unseres Immunsystems. Sie fungieren wie kleine Soldaten in unserem Körper. Ihre Hauptaufgabe ist es, schädliche Substanzen, die in den Körper eindringen, wie beispielsweise Bakterien und Pilze, die Krankheiten verursachen, aufzuspüren und zu zerstören. Bei der Autoimmunneutropenie zerstört unser eigenes Immunsystem diese wertvollen Neutrophilen, wodurch deren Anzahl im Blut unter den Normalwert sinkt.

Es gibt zwei Haupttypen von AIN:

1. Primäre Autoimmunneutropenie (AIN): Diese Erkrankung tritt am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern auf. Dabei sinkt die Anzahl der Neutrophilen ohne erkennbaren Grund. Die gute Nachricht ist jedoch, dass sich dieser Zustand in der Regel innerhalb weniger Jahre von selbst zurückbildet.

2. Sekundäre Autoimmunneutropenie (AIN): Diese Form tritt häufiger bei älteren Kindern und Erwachsenen auf. Hierbei wird die niedrige Neutrophilenzahl durch eine andere Erkrankung verursacht. Beispielsweise kann sie durch eine Infektion, eine andere Blutkrankheit oder eine andere Autoimmunerkrankung (eine Erkrankung, bei der das Immunsystem den eigenen Körper angreift) bedingt sein. Diese sekundäre AIN verläuft in der Regel chronisch .

Ab welcher Anzahl von Neutrophilen spricht man von Neutropenie?

Autoimmune Neutropenie ist nur eine Form der umfassenderen Erkrankung Neutropenie. Neutropenie wird je nach Anzahl der Neutrophilen pro Mikroliter (µL) Blut in leicht, mittelgradig oder schwer eingeteilt.

• Leichte Neutropenie: 1.000 – 1.500 Neutrophile pro Mikroliter.
• Mäßige Neutropenie: 500 – 1.000 Neutrophile pro Mikroliter.
• Schwere Neutropenie: Neutrophile weniger als 500 pro Mikrol.

Am wichtigsten ist, dass diese Werte von einem Arzt bestätigt werden. Bei Zweifeln ist es sehr wichtig, ärztlichen Rat einzuholen.

Wie wirkt sich AIN auf meinen Körper aus?

Wie sich AIN auf Sie auswirkt, kann von Person zu Person unterschiedlich sein. Es hängt von verschiedenen Faktoren ab, daher sollten Sie dies am besten mit Ihrem Arzt besprechen. Wenn Ihre Neutrophilenzahl zu stark sinkt, steigt das Risiko für Infektionen . Diese Infektionen können mitunter lebensbedrohlich sein, insbesondere wenn Sie nicht umgehend ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen.

In manchen Fällen kann eine Autoimmunneutropenie jedoch nur leichte Infektionen verursachen oder symptomlos verlaufen. Deshalb ist es wichtig, gemeinsam mit einem Arzt die Ursache Ihrer Neutropenie abzuklären. Je nach Ursache kann Ihr Arzt Ihren Zustand überwachen und Ihnen helfen, die Infektion zu kontrollieren.

Wer erkrankt an Autoimmunneutropenie (AIN)?

• Primäre AIN: Diese Erkrankung betrifft hauptsächlich Säuglinge und Kleinkinder . Sie wird in der Regel um den 8. Lebensmonat diagnostiziert.
• Sekundäre AIN: Diese tritt häufig in Verbindung mit einer anderen Autoimmunerkrankung wie Lupus oder rheumatoider Arthritis auf. Kinder mit sekundärer AIN werden in der Regel im Alter von etwa 10 Jahren diagnostiziert. Erwachsene mit AIN erhalten die Diagnose meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr.

Wie häufig tritt Autoimmunneutropenie auf?

Die primäre AIN ist eine sehr seltene Erkrankung. Sie betrifft nur etwa eines von 100.000 Kindern unter 10 Jahren. Man sieht also, wie selten sie ist.

Was sind die Symptome der Autoimmun-Neutropenie?

Autoimmune Neutropenie verursacht nicht immer schwerwiegende Symptome. Manchmal können jedoch Anzeichen einer Infektion auftreten. Zum Beispiel:

• Ohrenentzündungen: Dies ist eines der häufigsten Symptome. Stellen Sie sich vor, Ihr Kind hat ständig Ohrenschmerzen, und beim Arztbesuch wird Ihnen erneut eine Ohrenentzündung diagnostiziert.
• Infektionen der Atemwege: Häufige Erkältungen, Husten und Fieber.
• Mundinfektionen: Dazu gehören beispielsweise Mundgeschwüre und Zahnfleischentzündungen.
• Hautinfektionen.
• Lungenentzündung.
• Meningitis.
• Harnwegsinfektionen (HWI).
• Sepsis: Dies ist eine sehr ernste, lebensbedrohliche Infektion.

Infektionen im Zusammenhang mit primärer AIN verlaufen in der Regel mild, schwere Infektionen wie Lungenentzündung, Meningitis und Sepsis treten jedoch häufiger bei sekundärer AIN auf.

Was verursacht die Autoimmunneutropenie?

AIN wird je nach Ursache der niedrigen Neutrophilenwerte in primäre und sekundäre AIN unterteilt.

Primäre Autoimmunneutropenie (primäre AIN)

Bei der primären AIN greifen Antikörper Neutrophile an und zerstören sie. Antikörper sind Proteine ​​unseres Immunsystems. Normalerweise zerstören sie schädliche Substanzen wie Viren und Bakterien, die in den Körper eindringen. Bislang ist jedoch noch nicht genau bekannt, warum unsere körpereigenen Antikörper diese Neutrophilen angreifen.

Sekundäre Autoimmunneutropenie (sekundäre AIN)

Bei der sekundären AIN ist die Anzahl der Neutrophilen aufgrund einer anderen Ursache oder Erkrankung reduziert. Dies führt dazu, dass das Immunsystem die Neutrophilen zerstört.

Mögliche Ursachen hierfür sind:

• Weitere Autoimmunerkrankungen: Beispiele hierfür sind rheumatoide Arthritis, Lupus und autoimmunhämolytische Anämie.
• Krebs: Zum Beispiel „großgranuläre lymphatische Leukämie“.
• Infektionen: Infektionen wie `HIV`, `Parvovirus`, `Hepatitis B`.
• Tumore: Wie zum Beispiel der Wilms-Tumor oder das Hodgkin-Lymphom.
• Neurologische Erkrankungen: Zum Beispiel Multiple Sklerose.
• Nieren- oder Knochenmarktransplantationen.
• Bestimmte Medikamente: Insbesondere einige Chemotherapeutika, die bei Krebs eingesetzt werden.

Wie wird Autoimmunneutropenie diagnostiziert? (Diagnostik)

Bei Fieber oder einer Infektion kann Ihr Arzt im Rahmen einer Blutuntersuchung zur Ursachenfindung eine niedrige Neutrophilenzahl feststellen. Die Diagnose einer akuten interstitiellen Nephritis (AIN) kann etwas schwierig sein, da viele Ursachen infrage kommen. Ihr Arzt wird die Diagnose AIN wahrscheinlich erst stellen, nachdem er andere Erkrankungen, die zu einer niedrigen Neutrophilenzahl führen könnten, ausgeschlossen hat.

Zur Diagnose oder Überwachung einer Autoimmunneutropenie kann Ihr Arzt folgende Tests durchführen:

• Blutbild: Ein Blutbild gibt Aufschluss über die Anzahl der Neutrophilen in Ihrem Blut. Da diese Werte schwanken können, führt Ihr Arzt häufig mehrere Blutbilder durch, um eine Neutropenie zu bestätigen und Ihre Neutrophilenwerte zu überwachen. Regelmäßige Blutbilder können auch helfen festzustellen, ob Ihre akute interstitielle Nephritis (AIN) chronisch ist.
• Blutausstrich: Eine Blutprobe wird unter einem Mikroskop untersucht, um Form und Beschaffenheit der Neutrophilen zu überprüfen. Dies hilft auch bei der Diagnose.
• Tests auf Vitamin B12, Folsäure und Kupfer: Mit diesen Tests lassen sich Mängel dieser Nährstoffe feststellen. Der Körper benötigt sie zur Bildung von Neutrophilen.
• Leberfunktionstests: Mit diesen Tests kann auch die Leberfunktion überprüft und festgestellt werden, ob eine Virushepatitis vorliegt.
• HIV und andere Viruserkrankungen: Virusinfektionen wie HIV können auch zu einer Verringerung der weißen Blutkörperchen führen.
• Durchflusszytometrie: Dies ist ein Labortest, der die Zellen auf Krankheitsanzeichen untersucht. Er dient dazu, festzustellen, ob eine Neutropenie durch eine Autoimmunerkrankung verursacht wird.
• Bildgebung: Besteht der Verdacht, dass AIN durch eine Krebserkrankung wie ein Lymphom verursacht wird, kann eine MRT- oder CT-Untersuchung durchgeführt werden.
• Knochenmarkpunktion und -biopsie: Hierbei entnimmt der Arzt eine kleine Probe des Knochenmarks und untersucht diese auf Anzeichen einer Erkrankung. Dies kann helfen festzustellen, ob die Neutropenie durch eine Blutkrebserkrankung wie Leukämie verursacht wird.

Ihr Arzt kann auch eine Blutuntersuchung anordnen, um nach Antikörpern in Ihrem Blut zu suchen, die Neutrophile angreifen. Die gängigsten Tests sind der I-GIFT (indirekter Granulozyten-Immunfluoreszenztest) und der GAT (Granulozytenagglutinationstest).

Leider sind diese Tests bei der Erkennung von AIN nicht immer zuverlässig. Je nach Ursache Ihrer Neutropenie und dem Zeitpunkt der Testung können diese Tests möglicherweise keine Antikörper nachweisen oder ein falsch-positives Ergebnis liefern. Ein falsch-positives Ergebnis liegt vor, wenn der Test Antikörper anzeigt, obwohl diese nicht vorhanden sind.

Wenn der Arzt vermutet, dass die Neutropenie durch eine bestimmte Erkrankung verursacht wird, kann er zusätzliche Tests anordnen.

Wie wird Autoimmun-Neutropenie behandelt?

Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung. Beispielsweise benötigt ein Säugling mit asymptomatischer Neutropenie möglicherweise nur regelmäßige Blutbildkontrollen und Neutrophilenzählungen, aber keine sofortige Behandlung. Bei häufigen Infektionen kann der Arzt vorbeugend Antibiotika verschreiben. Antibiotika werden normalerweise zur Behandlung von Infektionen eingesetzt, diese vorbeugenden Antibiotika dienen jedoch der Infektionsprävention.

Bei Patienten mit sekundärer AIN behandelt der Arzt die zugrunde liegende Erkrankung , die die niedrigen Neutrophilenwerte verursacht. Er kann außerdem folgende Medikamente verschreiben:

• Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF): Dies ist die Hauptbehandlung bei schweren Fällen von Neutropenie. Er regt den Körper zur Bildung von Neutrophilen an. G-CSF kann außerdem häufigen Infektionen im Zusammenhang mit primärer AIN vorbeugen.
• Kortikosteroide: Kortikosteroide wie Prednison unterdrücken die Immunantwort des Körpers und reduzieren so die Anzahl der Antikörper, die Neutrophile angreifen.
• Weitere Behandlungsmethoden: Auch andere Medikamente wie IVIG, Rituximab und Alemtuzumab wurden bei schwerkranken Patienten mit schwerer Autoimmunneutropenie eingesetzt.

Lässt sich Autoimmun-Neutropenie verhindern?

Weder die primäre noch die sekundäre AIN lassen sich verhindern . Komplikationen im Zusammenhang mit der Autoimmunneutropenie, also Infektionen, können jedoch vermieden werden. Dazu müssen Sie sich vor Infektionen schützen. Meiden Sie beispielsweise Menschenansammlungen, waschen Sie sich regelmäßig die Hände und halten Sie Abstand zu kranken Menschen.

Welche Zukunft kann jemand mit Autoimmunneutropenie erwarten?

Die primäre AIN heilt in der Regel von selbst aus . Bei etwa 95 % der Kinder mit AIN normalisieren sich die Neutrophilenwerte bis zum Alter von zwei bis drei Jahren. Fast alle Kinder mit primärer AIN erholen sich bis zum elften Lebensjahr vollständig. Das ist wirklich beruhigend, nicht wahr?

In anderen Fällen, der sogenannten sekundären AIN, hängt Ihre Genesung von verschiedenen Faktoren ab, insbesondere von der Grunderkrankung, die Ihre Neutropenie verursacht hat. Die Behandlung dieser Grunderkrankung und die Vorbeugung von Infektionen können dazu beitragen, Ihre Neutrophilenzahl wieder zu normalisieren.

Wann sollte ich ärztlichen Rat einholen?

Bei schwerer Autoimmunneutropenie und Fieber sollten Sie umgehend einen Arzt aufsuchen . Gegebenenfalls hat Ihnen Ihr Arzt bereits Antibiotika verschrieben, die Sie bei Fieber einnehmen sollen. In den meisten Fällen ist eine Behandlung im Krankenhaus erforderlich.

Wenn Sie an einer schweren, lang anhaltenden Autoimmunneutropenie leiden, wird Ihnen Ihr Arzt erklären, auf welche Symptome Sie achten sollten und was Sie tun können, um Komplikationen vorzubeugen.

Wichtig: Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind AIN diagnostiziert wird, sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie sich die Erkrankung auf Sie auswirkt. Symptome und Ursachen können variieren, aber die gute Nachricht ist: Behandlungen wie G-CSF sind sehr wirksam, um den Neutrophilenspiegel zu erhöhen.

Wenn Ihr Kind an AIN leidet, lassen Sie regelmäßig Blutuntersuchungen durchführen, wie von Ihrem Arzt/Ihrer Ärztin angeordnet. Achten Sie auf Anzeichen einer Infektion und suchen Sie bei deren Auftreten so schnell wie möglich einen Arzt/eine Ärztin auf, um mögliche Komplikationen zu vermeiden.

Zusammenfassung (Kernaussage)

Okay, ich hoffe, Sie haben jetzt ein besseres Verständnis der „Autoimmunen Neutropenie“ (AIN), über die wir gesprochen haben.

• Bei AIN handelt es sich um eine Erkrankung, bei der unser eigenes Immunsystem unsere weißen Blutkörperchen, die sogenannten Neutrophilen, zerstört.
• Dies kann bei Kleinkindern (primäre AIN) oder bei Erwachsenen (sekundäre AIN) auftreten. Primäre AIN bei Kleinkindern heilt oft von selbst aus.
• Das Hauptrisiko besteht in häufigen Infektionen.
• Zur Diagnose werden Bluttests und andere Untersuchungen durchgeführt.
• Die Behandlung umfasst Beobachtung, Antiinfektiva, G-CSF und Kortikosteroide.
• Am wichtigsten ist es, Ruhe zu bewahren und ärztlichen Rat einzuholen, wenn Sie oder Ihr Kind diese Symptome haben. Bei frühzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung ist ein gesundes Leben auch mit AIN möglich.

Sollten Sie weitere Fragen dazu haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt. Er kann Ihnen die beste Beratung geben.

Neutropenie , Autoimmunneutropenie, weiße Blutkörperchen, Immunsystem, Infektionen, Blutkrankheiten, Kinderkrankheiten