Sind Sie oft krank? Das könnte der Grund sein: Lassen Sie uns mehr über Hypogammaglobulinämie erfahren.

Sind Sie oft erkältet, haben Grippe oder Husten? Oder leidet Ihr Kind häufig unter Ohrenentzündungen oder Nebenhöhlenproblemen? Manchmal halten wir das für harmlose Erkrankungen, aber wenn diese Infektionen immer wiederkehren, könnte eine andere Ursache vorliegen. Eine mögliche Ursache ist die Hypogammaglobulinämie. Auch wenn der Name etwas lang ist, erklären wir sie Ihnen kurz.

Was ist Hypogammaglobulinämie?

Vereinfacht gesagt, ist Hypogammaglobulinämie eine Erkrankung, bei der der Körper einen niedrigen Antikörperspiegel aufweist. Diese Antikörper werden auch als Immunglobuline bezeichnet. Stellen Sie sich unseren Körper wie eine Festung vor. Die Feinde, die in diese Festung eindringen, sind Krankheitserreger wie Viren und Bakterien. Die Soldaten, die uns vor diesen Feinden schützen, sind unser Immunsystem .

Unser Immunsystem verfügt über einen speziellen Zelltyp, die sogenannten B-Zellen . Sie sind wie speziell ausgebildete Kommandos. Dringt ein Krankheitserreger in den Körper ein, produzieren diese B-Zellen Antikörper, sogenannte Immunglobuline. Diese Antikörper fangen den Erreger ein und zerstören ihn. Dadurch werden wir nicht krank oder erholen uns schnell von der Krankheit.

Diese Erkrankung wird man erst bei einer Blutuntersuchung feststellen.

Lasst uns diese Wörter aufschlüsseln, damit sie verständlich werden:

• Hypo: bedeutet unterhalb des Normalwerts.
• Gammaglobuline: Dies ist die häufigste Art von Immunglobulinen.
• Emia: bedeutet im Blut.

Sinkt der Spiegel dieses Immunglobulins in Ihrem Blut, wird Ihr körpereigenes Abwehrsystem geschwächt. Krankheitserreger können Ihren Körper dann leichter angreifen. Daher steigt das Risiko für Infektionen und andere Erkrankungen.

Gibt es davon verschiedene Arten?

Ja, eine Erkrankung namens Hypogammaglobulinämie kann sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen. Es gibt zwei Haupttypen:

1. Primäre (angeborene) Hypogammaglobulinämie: Diese wird durch seltene genetische Erkrankungen verursacht. Wir bezeichnen diese als primäre Immundefektkrankheiten (PIDD) . Vereinfacht gesagt, kommt man mit einem bestimmten Fehler (einer Mutation) in seinen Genen zur Welt. Diese Gene steuern die Funktion des Immunsystems. Liegt ein Fehler in dieser Steuerung vor, ist die Immunität geschwächt. Solche genetischen Defekte können oft von Generation zu Generation vererbt werden.

2. Sekundäre (erworbene) Hypogammaglobulinämie: Dies istDie häufigste Form. Diese Erkrankung kann durch verschiedene medizinische Ursachen oder als Nebenwirkung bestimmter Medikamente hervorgerufen werden. Das bedeutet, dass man gesund geboren wird und diese Erkrankung erst später im Leben entwickelt.

Wie selten ist diese Erkrankung?

Hypogammaglobulinämie ist eine der häufigsten primären Immundefektkrankheiten (PIDD), die bereits erwähnt wurden. PIDD sind jedoch im Allgemeinen keine sehr häufige Erkrankung. Schätzungsweise leben beispielsweise in den Vereinigten Staaten etwa eine halbe Million Menschen mit einer PIDD.

Was sind die Symptome?

Das Hauptsymptom der Hypogammaglobulinämie bei Kindern und Erwachsenen sind häufige oder langwierige Infektionen. Die Symptome hängen von der Art der Infektion ab. Zu den häufigsten Infektionen und Symptomen im Zusammenhang mit Hypogammaglobulinämie gehören:

• Ohrenentzündungen: Ohrenschmerzen, Trommelfellverletzung (manchmal mit Narbenbildung), Fieber. (Man stelle sich vor, dass manche Kinder chronische Ohrenentzündungen haben, die trotz Medikamenten immer wiederkehren.)
• Nasennebenhöhlenentzündungen: Laufende oder verstopfte Nase, Müdigkeit, Fieber. (Manche wachen morgens mit verstopfter Nase und einem schweren Kopf auf, nicht wahr? Wenn das anhält, sollten Sie sich Sorgen machen.)
• Bronchitis: Anhaltender Husten, Kurzatmigkeit, Fieber.
• Lungenentzündung: Engegefühl oder Schmerzen in der Brust, Atembeschwerden, Fieber.
• Magen-Darm-Grippe: Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Fieber.
• Meningitis: Nackensteifigkeit, Kopfschmerzen, Fieber. (Das ist etwas gefährlich, man muss es schnell erkennen.)
• Hautinfektionen: Hautläsionen, Schwellungen, Juckreiz, Fieber.

Auch die Symptome können je nach der zugrunde liegenden Erkrankung, die den niedrigen Immunglobulinspiegel verursacht hat, variieren. Beispielsweise entwickeln Kinder mit bestimmten Formen von PIDD häufiger Allergien. Andere Formen können sogar Wachstums- und Entwicklungsverzögerungen hervorrufen.

Was ist die Ursache dafür?

Es gibt zwei mögliche Ursachen. Entweder produziert Ihr Immunsystem nicht genügend Immunglobuline, oder die produzierten werden aus irgendeinem Grund zerstört. Die Ursachen variieren je nachdem, ob Sie an primärem oder sekundärem Lupus leiden.

Ursachen der primären Hypogammaglobulinämie

Zu den häufigsten Arten von `PIDD`, die damit in Verbindung gebracht werden können, gehören:

• Häufiger variabler Immundefekt (CVID): Ein genetischer Defekt, der den Körper daran hindert, ausreichend Immunglobuline zu produzieren. Dies ist die häufigste Ursache einer primären Hypogammaglobulinämie bei Erwachsenen.
• X-chromosomale Agammaglobulinämie (XLA): Ein genetischer Defekt auf dem X-Chromosom verhindert die ausreichende Produktion von B-Zellen bzw. Immunglobulinen. Betroffen sind hauptsächlich männliche Säuglinge (da sie nur ein X-Chromosom besitzen). XLA ist eine häufige Ursache für Hypogammaglobulinämie bei Kindern.
• Vorübergehende Hypogammaglobulinämie im Säuglingsalter (THI): Diese Erkrankung tritt auf, wenn der Immunglobulinspiegel eines Babys ab etwa drei Monaten zu sinken beginnt. Babys mit THI können Infektionen bekommen, zeigen aber oft keine Symptome. Die Erkrankung heilt in der Regel bis zum dritten Lebensjahr von selbst aus.
• Selektiver IgA-Mangel: Hierbei handelt es sich um einen Fall, in dem der Körper nicht genügend eines bestimmten Immunglobulintyps namens Immunglobulin A produziert.
• Hyper-IgM-Syndrome: Hierbei werden einige Arten von Immunglobulinen normal oder im Überschuss produziert, andere jedoch nicht in ausreichender Menge.

Darüber hinaus gibt es weitere PIDD-Typen, die eine primäre Hypogammaglobulinämie verursachen:

• Ataxie-Teleangiektasie
• Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (ARA)
• Gutes Syndrom (GS)
• Isolierte Nicht-IgG-Immunglobulinmängel
• Schwerer kombinierter Immundefekt (SCID)
• Spezifischer Antikörpermangel (SAD)
• Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS)

Ursachen der sekundären Hypogammaglobulinämie

Folgende Gründe könnten dazu führen, dass diese Situation später eintritt:

• Medikamente: Einige Medikamente können zu einem niedrigen Immunglobulinspiegel führen. Beispiele hierfür sind Immunsuppressiva, Antiepileptika, Kortikosteroide und Chemotherapeutika.
• Nephrotisches Syndrom: Bei dieser Erkrankung scheiden die Nieren zu viel Eiweiß über den Urin aus. Auch Immunglobuline, die ebenfalls Eiweiße sind, können auf diesem Weg ausgeschieden werden.
• Proteinverlust-Enteropathie: Hierbei geht zu viel Eiweiß über den Magen-Darm-Trakt aus dem Körper verloren.
• Krebs:Krebserkrankungen, die die B-Zellen betreffen, können zu einem niedrigen Immunglobulinspiegel führen. Beispiele hierfür sind chronische lymphatische Leukämie, Lymphome und multiples Myelom.
• HIV: HIV ist eine sexuell übertragbare Infektion (STI). Sie kann auch Hypogammaglobulinämie und andere Probleme des Immunsystems verursachen.

Welche Komplikationen können dadurch entstehen?

Unbehandelt kann eine Hypogammaglobulinämie zu schweren Infektionen und sogar lebensbedrohlichen Komplikationen führen . Eine häufige Komplikation ist die Bronchiektasie . Dabei handelt es sich um eine Erkrankung, bei der die Lunge dauerhaft geschädigt wird. Sie tritt häufiger bei Menschen mit häufigen Infektionen der oberen Atemwege auf.

Stellen Sie sich jemanden vor, der Lungenprobleme mit ständigem Husten und Auswurf hat. Wenn seine Lunge dauerhaft geschädigt wird, kann dies zu einem chronischen Zustand werden.

Darüber hinaus erhöht eine Hypogammaglobulinämie das Risiko für:

• Autoimmunerkrankungen: Dies sind Erkrankungen, bei denen das eigene Immunsystem die körpereigenen Zellen angreift.
• Schädigung innerer Organe.
• Krebs.
• Sepsis: Dies ist eine schwere Infektion, die sich im ganzen Körper ausbreitet.

Woran erkennt man das?

Ärzte führen Bluttests durch, um Ihre Immunglobulinwerte zu messen. Sind diese niedriger als normal, kann eine Hypogammaglobulinämie diagnostiziert werden. Ihr Arzt wird Ihren Zustand dann als leicht, mittelgradig oder schwer einstufen.

Um die genaue Ursache dieses niedrigen Wertes herauszufinden, wird der Arzt Folgendes berücksichtigen:

• Ihre Symptome: Insbesondere, ob Sie häufig Infektionen bekommen.
• Ihre familiäre Krankengeschichte: Gibt es in Ihrer Familie Fälle von PIDD?
• Medikamente, die Sie einnehmen: Insbesondere Medikamente, die als Nebenwirkung eine Hypogammaglobulinämie verursachen können.

Möglicherweise sind auch weitere Tests erforderlich, darunter:

• Weitere Bluttests: Zum Beispiel ein komplettes Blutbild, Antikörpertests und Tests, die die Funktion Ihrer Organe untersuchen.
• Bildgebende Verfahren: Zur Überprüfung auf Gewebeschäden durch Infektionen oder auf Tumore (z. B. Röntgen, CT-Scan).
• Gentests: Überprüfung auf genetische Defekte im Zusammenhang mit PIDD.
• Biopsietest:Eine Gewebeprobe wird entnommen und auf das Vorhandensein von Krebszellen untersucht.

Wie wird das behandelt?

Die Behandlung richtet sich nach der Ursache Ihrer Hypogammaglobulinämie und deren Schweregrad. Gegebenenfalls werden Sie auch an einen Immunologen überwiesen.

Wenn die Erkrankung Folge einer anderen Grunderkrankung ist, behandeln Ärzte in der Regel die zugrunde liegende Erkrankung. Wenn beispielsweise Ihre Immunglobulinwerte aufgrund einer Nebenwirkung eines Medikaments, das Sie einnehmen, niedrig sind, kann das Medikament gewechselt werden.

Bei primärer Hypogammaglobulinämie ist eine lebenslange ärztliche Überwachung notwendig, um sich vor schweren Infektionen zu schützen. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

• Abwartendes Beobachten: Wenn Ihre niedrigen Immunglobulinwerte kein größeres Gesundheitsrisiko darstellen, wird Ihr Arzt Ihren Zustand überwachen. Erkrankungen, die sich von selbst zurückbilden, wie die bereits erwähnte vorübergehende Hypogammaglobulinämie im Säuglingsalter (THI), erfordern möglicherweise keine Behandlung.
• Antibiotika: Sie erhalten möglicherweise Antibiotika zur Behandlung einer bakteriellen Infektion oder zur Vorbeugung einer Infektion.
• Immunglobulin-G-Ersatztherapie: Bei sehr niedrigen Immunglobulinwerten erhalten Sie möglicherweise Spender-Immunglobulin. Dieses wird entweder intravenös (i.v.) oder subkutan (unter die Haut) gespritzt. Menschen mit primärer Immundefizienz (PIDD), die diese Behandlung benötigen , müssen sie oft lebenslang fortsetzen.
• Stammzelltransplantation: Wenn Ihr Körper keine gesunden Immunzellen bilden kann, ist eine Stammzelltransplantation von einem Spender möglich. Diese Stammzellen entwickeln sich später zu gesunden Blutzellen, einschließlich B-Zellen.

Handelt es sich um eine ernste Situation?

Hypogammaglobulinämie kann schwerwiegend sein. Dies hängt von der Ursache und dem Ausmaß der Immunglobulinmangel ab. Immunglobuline sind wie Soldaten in unserem Körper, die schädliche Krankheitserreger wie Viren, Bakterien, Parasiten und Pilze bekämpfen. Fehlt diese Schutzfunktion, steigt das Risiko für häufige und schwere Infektionen. Unbehandelt können diese Infektionen zu dauerhaften Gewebeschäden und sogar zum Tod führen.

Daher sollte diese Erkrankung nicht auf die leichte Schulter genommen werden. Bei Auftreten von Symptomen ist es wichtig, umgehend ärztlichen Rat einzuholen.

Was passiert, wenn die Behandlung unbehandelt bleibt?

Es ist wichtig, die Ursache einer Hypogammaglobulinämie ärztlich abklären zu lassen. Je früher die Behandlung beginnt, desto besser sind die Chancen, gesund zu bleiben und Komplikationen, die Jahre später auftreten können, vorzubeugen. Bei Erkrankungen, die ein Risiko für Hypogammaglobulinämie bergen, wird Ihr Arzt Ihre Immunglobulinwerte regelmäßig kontrollieren und Ihnen einen Behandlungsplan empfehlen, um schwere Infektionen zu verhindern.

Lässt sich das verhindern?

Die Ursachen einer Hypogammaglobulinämie (z. B. genetische Defekte) können wir nicht verhindern. Ihr Arzt kann Ihnen jedoch Behandlungen empfehlen , um Komplikationen wie häufige Infektionen und Lungenschäden vorzubeugen .

Wie kann ich auf mich selbst achten? Was kann ich tun, um Infektionen vorzubeugen?

Am wichtigsten ist es, die Anweisungen Ihres Arztes zu befolgen. Folgende Maßnahmen können helfen, eine Infektion zu verhindern:

• Waschen Sie Ihre Hände gründlich: Waschen Sie Ihre Hände mindestens 20 Sekunden lang mit Seife und Wasser. Waschen Sie Ihre Hände unbedingt nach dem Aufenthalt im Freien, vor dem Essen und nach dem Toilettengang.
• Das Tragen einer Gesichtsmaske ist erforderlich, um die Verbreitung von Krankheitserregern in der Luft zu verhindern. Dies ist besonders wichtig beim Besuch von überfüllten Orten und in Zeiten hoher Krankheitsaktivität.
• Meiden Sie kranke Menschen und überfüllte Orte so gut wie möglich: An solchen Orten können sich Krankheitserreger leicht verbreiten.
• Alle Impfungen rechtzeitig erhalten: Fragen Sie jedoch Ihren Arzt, ob bestimmte Lebendimpfstoffe für Sie geeignet sind, da einige Lebendimpfstoffe für Menschen mit geschwächtem Immunsystem möglicherweise nicht geeignet sind.

Was soll ich den Arzt fragen?

Wenn Sie von dieser Erkrankung erfahren, haben Sie möglicherweise viele Fragen. Haben Sie keine Angst. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt und klären Sie Folgendes:

• Was verursacht den Abfall meiner Immunglobulinwerte?
• Welche Tests sind notwendig, um meinen Zustand zu diagnostizieren/zu überwachen?
• Welche Behandlungen empfehlen Sie?
• Gibt es Nebenwirkungen bei der Behandlung? Welche sind das?
• Welche Änderungen meines Lebensstils sollte ich vornehmen, um Infektionen vorzubeugen?
• Bei welchen Symptomen sollte ich sofort einen Arzt aufsuchen? Oder sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Wenn Sie erfahren, dass Ihre Immunglobulinwerte niedrig sind, fühlen Sie sich möglicherweise verletzlich und schwach. Sie denken vielleicht: „Oh je, was, wenn ich nicht genügend Immunzellen habe, die mich schützen?“

Aber keine Sorge. Ein Gespräch mit Ihrem Arzt ist der erste Schritt, um mehr über Ihre Erkrankung, ihre Ursachen und mögliche Behandlungsmethoden zu erfahren. Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um Ihre Erkrankung bestmöglich zu behandeln und die benötigte Versorgung zu erhalten.

Abschließend noch einige Dinge, an die man sich erinnern sollte.

Hypogammaglobulinämie ist eine Erkrankung, bei der der Körper zu wenige Antikörper (Immunglobuline) produziert, die Krankheitserreger bekämpfen. Dies kann zu häufigen Erkrankungen führen.

Am wichtigsten ist es, ärztlichen Rat einzuholen, wenn man ständig Infektionen bekommt, insbesondere Infektionen der gleichen Art, anstatt dies als normal abzutun.

• Diese Erkrankung kann angeboren sein oder sich später aufgrund einer anderen Krankheit oder der Einnahme von Medikamenten entwickeln.
• Wenn man die Ursache findet und sich einer angemessenen Behandlung unterzieht, kann man Komplikationen vorbeugen und ein gesundes Leben führen.
• Es ist sehr wichtig, ärztlichen Rat zu befolgen, einen gesunden Lebensstil zu pflegen und Maßnahmen zu ergreifen, um sich vor Infektionen zu schützen.

Sie sind nicht allein. Es gibt Ärzte und medizinisches Fachpersonal, die Ihnen in dieser Situation helfen können. Scheuen Sie sich nicht, mit ihnen zu sprechen.

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