Leiden Sie häufig unter roten, juckenden und manchmal heftigen Hautausschlägen? Oder reagieren Sie tagelang mit starken allergischen Reaktionen auf selbst kleinste Reize? Sie denken vielleicht: „Schon wieder eine allergische Reaktion.“ Manchmal steckt hinter diesen Symptomen jedoch eine seltene Erkrankung, von der wir noch nie gehört haben. Eine solche Erkrankung ist die Mastozytose. Auch wenn der Name etwas ungewöhnlich klingt, wollen wir sie Ihnen kurz erklären.
Was ist Mastozytose? Einfach ausgedrückt...
Stellen Sie sich vor: In unserem Körper befinden sich Zellen, die wie kleine Wachen funktionieren. Wir nennen sie Mastzellen. Diese Mastzellen sind Teil unseres Immunsystems. Sie sind wie die Sicherheitskräfte unseres Landes. Wenn Feinde wie Keime, Bakterien und Allergene in den Körper eindringen, rücken diese Mastzellen aus und bekämpfen sie.
Wenn diese Mastzellen auf Krankheitserreger reagieren, setzen sie Histamin frei. Dieses Histamin verursacht allergische Symptome in unserem Körper (zum Beispiel Juckreiz, Hautrötungen und Schwellungen). Diese Mastzellen tragen außerdem zur Magensäureproduktion bei.
Normalerweise erfüllen diese Mastzellen ihre Aufgabe, bekämpfen schädliche Stoffe und werden dann wieder inaktiv. Bei Menschen mit Mastozytose vermehren sich diese Mastzellen jedoch abnormal und unkontrolliert. Dadurch schütten sie zu viel Histamin aus. Das führt zu starken allergischen Reaktionen, selbst auf kleinste Reize, oder dazu, dass Allergien stärker und länger anhalten als bei anderen.
Am wichtigsten ist, dass alle Menschen mit Mastozytose ein erhöhtes Risiko für eine Anaphylaxie haben , eine plötzliche, schwere und potenziell lebensbedrohliche allergische Reaktion . Daher ist es wichtig, sich dessen bewusst zu sein.
Obwohl Ärzte die Mastozytose nicht vollständig heilen können, können sie die Symptome kontrollieren und eventuell auftretende Komplikationen behandeln.
Was sind die Hauptformen der Mastozytose?
Es gibt zwei Haupttypen dieser Krankheit:
1. Kutane Mastozytose: Diese Erkrankung tritt üblicherweise bei Säuglingen und Kleinkindern auf. Sie kann jedoch auch Erwachsene betreffen. Dabei sammeln sich abnorme Mastzellen in der Haut an und verursachen juckende, rote, dunkelrote, braune oder gemischtfarbige Bläschen und Flecken. Es ist, als hätte ein kleines Kind plötzlich viele rote Flecken am Körper und kratzt sich unaufhörlich.
2. Systemische Mastozytose: Diese Form tritt am häufigsten bei Erwachsenen auf.Hierbei sammeln sich abnorme Mastzellen in inneren Organen wie dem Knochenmark, den Knochen, dem Verdauungssystem und der Lunge an. Stellen Sie sich vor: Wenn sich diese Zellen im Knochenmark übermäßig vermehren, kann dies die Blutbildung beeinträchtigen. Vermehren sich diese Zellen auch im Magen, können sie zu viel Magensäure produzieren und Magengeschwüre verursachen.
Handelt es sich um eine häufige Krankheit?
Nein, es handelt sich tatsächlich um eine sehr seltene Erkrankung. Umfragen zufolge leidet nur einer von zehntausend (10.000) oder zwanzigtausend (20.000) Menschen daran. Daher ist es verständlich, dass nicht jeder davon weiß.
Welche Symptome können bei Mastozytose auftreten?
Da sich diese Mastzellen unnatürlich vermehren, können verschiedene Symptome auftreten. Während diese Symptome bei manchen Menschen nur sehr mild verlaufen, können sie bei anderen schwerwiegend sein.
- Knochenschmerzen: Das Gefühl, als ob die Knochen schmerzen.
- Durchfall (Bauchschmerzen): Häufiger Harndrang.
- Ohnmacht (wie Bewusstseinsverlust): Plötzlich verfärben sich die Augen blau und man scheint das Bewusstsein zu verlieren.
- Ein ständiger Zustand der Angst und Furcht: Sich ohne Grund ängstlich fühlen.
- Hautrötung: Plötzliche Rötung der Haut am ganzen Körper.
- Juckende Bläschen oder Flecken auf der Haut: Wie wir bereits besprochen haben.
- Kopfschmerzen: Häufige Kopfschmerzen.
- Schwindel aufgrund von niedrigem Blutdruck: Ein Schwindelgefühl beim Aufstehen aus dem Stehen.
- Gelenkschmerzen: Gelenkschmerzen.
- Rote oder braune Flecken auf der Haut: Diese können jucken, müssen es aber nicht.
In welchem Alter beginnt die Mastozytose?
Das hängt von der Art der Erkrankung ab. Im Allgemeinen gilt:
- Kutane Mastozytose: Diese kann sogar Neugeborene betreffen.
- Systemische Mastozytose: Betrifft am häufigsten Erwachsene über 50 Jahre.
Was ist der Grund dafür?
Die Mastozytose ist keine angeborene Erkrankung. Sie wird durch Mutationen in sogenannten KIT-Genen verursacht. Diese KIT-Gene sind für das Wachstum bestimmter Zelltypen, wie beispielsweise unserer Blutzellen (Mastzellen), verantwortlich. Bei der Mastozytose geben diese mutierten KIT-Gene den Mastzellen ein falsches Signal, sodass diese sich übermäßig vermehren und unkontrolliert wachsen.
Was sind die Auslöser der Mastozytose?
Dies kann von Person zu Person unterschiedlich sein. Nicht jeder hat die gleichen Auslöser. Es gibt jedoch einige Dinge, die die Symptome im Allgemeinen verstärken können:
- Reiben oder Kratzen der Haut: Dies kann bei manchen Menschen auch schon durch das Tragen enger Kleidung passieren.
- Sport und übermäßige körperliche Aktivität.
- Insektenstiche oder -bisse:Insbesondere Tiere wie Ameisen, Wespen und Bienen.
- Alkohol trinken.
- Bestimmte Lebensmittel: Vor allem scharfe, stark gewürzte Speisen.
- Bestimmte Medikamente: Zum Beispiel Schmerzmittel, die als „NSAIDs“ (nichtsteroidale Antirheumatika) bezeichnet werden, Muskelrelaxanzien und Anästhetika („Anästhesie“).
- Plötzliche Temperaturänderungen: Wie ein Sprung in sehr kaltes Wasser.
- Physischer oder psychischer Stress: Dieser hat oft große Auswirkungen.
Welche Komplikationen können bei Mastozytose auftreten?
Diese Krankheit kann weitere Gesundheitsprobleme verursachen, darunter:
- Osteoporose: Dadurch werden die Knochen schwach und brechen leicht.
- Leberprobleme: Ein Zustand, bei dem die Leber anschwillt und nicht mehr richtig funktioniert.
- Zytopenie: Die Unfähigkeit des Körpers, genügend Blutzellen zu produzieren.
- Häufige Infektionen.
Wie wird Mastozytose diagnostiziert?
Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen fragen und Ihre Haut untersuchen. Zusätzlich kann er folgende Tests durchführen:
- Bluttests: Lassen Sie den Spiegel des Enzyms Tryptase in Ihrem Blut überprüfen. Dieses Enzym wird von Mastzellen freigesetzt, wenn diese auf Feinde reagieren.
- Knochenszintigrafie: Zur Überprüfung auf Knochenschäden.
- Knochenmarkbiopsie: Es wird eine Probe des Knochenmarks entnommen und auf abnorme Mastzellen untersucht.
- Gentests: Wenn Sie an systemischer Mastozytose leiden, können Sie auf Mutationen in den KIT-Genen getestet werden.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Mastozytose?
Die Behandlungsmöglichkeiten variieren je nach Art der Erkrankung und Ihren Symptomen. Ärzte setzen in der Regel Medikamente und andere Behandlungsformen ein, um die Symptome zu lindern.
Arten von Medikamenten, die bei Mastozytose eingesetzt werden:
- Antazida bei Magenproblemen (Antazida - H2-Blocker): Gegen Beschwerden wie Magenentzündungen und Gastritis.
- Antihistaminika: Reduzieren allergische Hautsymptome wie Juckreiz und Rötung.
- Bisphosphonate gegen Osteoporose: Stärken die Knochen.
- Kortikosteroide: Reduzieren Schwellungen.
- Monoklonale Antikörper: insbesondere Medikamente wie Omalizumab (Xolair®).
- Schmerzmittel .
Andere Behandlungsmethoden:
- Ultraviolette (UV-)Lichttherapie: Reduziert dunkle Flecken auf der Haut.
- Gezielte Therapie .
- Adrenalin bei Anaphylaxie:Eine Notfallbehandlung bei einer schweren allergischen Reaktion.
- Chemotherapie: Diese wird sehr selten angewendet und kommt nur dann zum Einsatz, wenn sich die Mastozytose zu Krebs entwickelt.
- Allogene Stammzelltransplantation (Knochenmarktransplantation): Diese Option wird auch bei sehr schweren, komplexen Fällen von Mastozytose in Betracht gezogen. Die meisten Patienten benötigen sie jedoch nicht.
Gibt es irgendwelche Komplikationen oder Nebenwirkungen der Behandlung?
Ja, wie bei jeder Behandlung können auch bei der Therapie der Mastozytose Nebenwirkungen auftreten. Manche sind geringfügig, andere hingegen schwerwiegender. Wenn Sie an Mastozytose leiden, wird Ihr Arzt Ihnen die Behandlung und die möglichen Nebenwirkungen erläutern.
Kann Mastozytose vollständig geheilt werden?
Im Allgemeinen wird die Mastozytose als eine Krankheit betrachtet, die nicht vollständig heilbar ist, aber durch die Kontrolle der Symptome und die Behandlung von Komplikationen gut behandelt werden kann .
Die einzige potenziell heilende Behandlungsmethode ist die bereits erwähnte allogene Stammzelltransplantation (Knochenmarktransplantation). Allerdings wird auch diese nur für Patienten mit den schwersten und komplexesten Erkrankungen empfohlen.
Verschlimmert sich die Mastozytose mit der Zeit?
Bleibt die Erkrankung unbehandelt, können sich die Symptome im Laufe der Zeit verschlimmern, insbesondere bei Patienten mit systemischer Mastozytose , da die abnormen Mastzellen weiterhin das Knochenmark und die inneren Organe beeinträchtigen.
Lässt sich Mastozytose verhindern?
Leider nein. Da die Erkrankung durch Mutationen in den KIT-Genen verursacht wird, lässt sie sich nicht verhindern. Wenn Sie jedoch an Mastozytose leiden, können Sie Ihre Symptome lindern, indem Sie die Auslöser Ihrer allergischen Reaktionen genau kennen und diese so gut wie möglich vermeiden.
Wenn Sie beispielsweise auf bestimmte Medikamente allergisch reagieren, ist es ratsam , ein Notfallarmband mit einer entsprechenden Auflistung zu tragen. So wissen andere im Notfall, welche Medikamente Sie nicht einnehmen sollten.
Bei systemischer Mastozytose ist es unerlässlich, stets eine Adrenalin-Autoinjektorspritze bei sich zu tragen. Diese kann zur Behandlung schwerer, lebensbedrohlicher allergischer Reaktionen wie eines anaphylaktischen Schocks eingesetzt werden.
Wie kann ich mich selbst pflegen? (Mastozytose) Im Leben mit...
Da Mastozytose eine nicht vollständig heilbare Erkrankung ist, müssen Sie möglicherweise eine Zeitlang damit leben. Das kann eine Herausforderung sein. Hier sind jedoch einige Dinge, die Ihnen helfen können:
- Wissen Sie genau, was Ihre Symptome auslöst?Die Auslöser sind bei jedem unterschiedlich. Es könnte hilfreich sein, ein Tagebuch zu führen und aufzuschreiben, wann sich Ihre Symptome verschlimmern, was Sie gegessen und getrunken haben und was Sie zu diesem Zeitpunkt getan haben.
- Stress kann diese Symptome verschlimmern. Wenn Sie Hilfe beim Stressmanagement benötigen, fragen Sie Ihren Arzt nach entsprechenden Programmen. Meditation und Yoga können beispielsweise hilfreich sein.
- Tragen Sie ein medizinisches Notfallarmband. Darauf sollten Ihre Erkrankung und alle Medikamente, die Sie nicht einnehmen dürfen, vermerkt sein.
- Tragen Sie immer eine Adrenalin-Autoinjektornadel bei sich. Sie kann im Falle einer schweren allergischen Reaktion lebensrettend sein.
Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?
Sie werden regelmäßig Kontrolluntersuchungen bei Ihrem Arzt/Ihrer Ärztin haben. Dieser/Diese wird Ihre Symptome überwachen und Ihre Behandlung gegebenenfalls anpassen. Sollten neue Symptome auftreten oder sich Ihre Symptome verschlimmern, informieren Sie bitte umgehend Ihren Arzt/Ihre Ärztin.
Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?
Bei einer sehr schweren allergischen Reaktion, die sich nicht mit Medikamenten behandeln lässt, begeben Sie sich bitte umgehend in die Notaufnahme. Dies gilt insbesondere, wenn Symptome wie Atemnot, Engegefühl im Hals, starker Schwindel oder Bewusstlosigkeit auftreten.
Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?
Wenn Sie an Mastozytose leiden, ist es ratsam, Ihrem Arzt Fragen wie diese zu stellen:
- Welche Art von Mastozytose habe ich?
- Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für meine Erkrankung?
- Werden meine Symptome durch die Behandlung vollständig beseitigt?
- Welche zusätzlichen Symptome könnten darauf hindeuten, dass sich mein Zustand verschlechtert?
- Muss ich die Behandlung für immer in Anspruch nehmen?
- Wenn ich eine schwerere Form habe, wie ist meine Prognose?
- Gibt es klinische Studien, an denen ich teilnehmen kann?
Abschließend, was Sie sich merken sollten (Kernaussage)
Die Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die zu einem unkontrollierten, abnormen Wachstum von Mastzellen im Körper führt. Sie kann Haut und innere Organe betreffen. Die meisten Betroffenen können ihre Symptome lindern, indem sie Auslöser identifizieren und meiden sowie Medikamente einnehmen. Es ist außerdem wichtig, einen Adrenalin-Autoinjektor (Epinephrin) griffbereit zu haben, um schwere allergische Reaktionen behandeln zu können.
Diese Krankheit ist zwar nicht heilbar, aber mit der richtigen ärztlichen Beratung und Behandlung können Sie versuchen, die Symptome zu lindern und ein möglichst normales Leben zu führen. Wenn Sie weitere Fragen dazu haben, zögern Sie nicht, Ihren Arzt anzusprechen. Er wird Ihnen helfen.
Mastozytose , Mastzellen, Histamin, Allergie, Hautkrankheiten, Immunsystem, Anaphylaxie











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