Kannten Sie schon diese Krankheit, die gleichzeitig Lunge und Nieren befällt? Sprechen wir über das Goodpasture-Syndrom!

Haben Sie manchmal einen anhaltenden Husten? Husten Sie dabei manchmal etwas Blut? Oder haben Sie Atembeschwerden, sind Sie einfach nur müde und scheiden weniger Urin aus? Das könnten Anzeichen einer ernsten Erkrankung sein. Heute sprechen wir über eine solche seltene, aber dennoch wichtige Erkrankung.

Was ist das Goodpasture-Syndrom?

Vereinfacht gesagt ist das Goodpasture-Syndrom eine seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung . „Autoimmun“ bedeutet, dass das körpereigene Abwehrsystem, das Immunsystem, fälschlicherweise beginnt, die eigenen gesunden Zellen und Gewebe anzugreifen.

Bei dieser Erkrankung greift unser Immunsystem ein Protein namens Kollagen an. Kollagen ist ein wichtiger Baustein unseres Körpers. Es trägt dazu bei, Haut, Muskeln, Sehnen, Bänder und Knochen zu stärken.

Beim Goodpasture-Syndrom lagern sich bestimmte körpereigene Proteine, sogenannte Antikörper, an das Kollagen in Lunge und Nieren an. Dadurch entsteht eine Entzündung in diesen Bereichen, und das Gewebe beginnt sich langsam abzubauen. Unbehandelt kann dies zu einer schweren Nierenentzündung (Glomerulonephritis) und in der Folge zu Nierenversagen führen. Auch starke Lungenblutungen (Lungenblutungen) können auftreten. In vielen Fällen ist die Lungenblutung die Haupttodesursache bei dieser Erkrankung.

Eine andere Bezeichnung dafür ist:

• Anti-Glomeruläre-Basalmembran-(Anti-GBM)-Erkrankung
• Weidekrankheit

Wie häufig kommt das vor?

Es handelt sich um eine sehr seltene Krankheit. Laut Ärzten werden jährlich nur ein bis zwei neue Fälle pro 100.000 Einwohner gemeldet. Man kann sich also vorstellen, wie selten sie ist.

Was sind die Symptome?

Das Goodpasture-Syndrom ist eine pulmonal-renale Erkrankung. Das bedeutet, dass sowohl die Lunge als auch die Nieren gleichzeitig betroffen sind. Häufig treten als erste Symptome Symptome auf, die mit der Lunge zusammenhängen. Dazu gehören:

• Atembeschwerden (Dyspnoe): Nicht nur beim Treppensteigen, sondern auch in Ruhephasen.
• Brustschmerzen : Schmerzen in der Brust beim Atmen oder Husten.
• Husten : Ein anhaltender, manchmal schmerzhafter Husten.
• Beim Atmen ist ein Geräusch aus der Brust zu hören : Es kann sich um ein gurgelndes Geräusch handeln, als ob etwas in der Brust feststeckte.
• Ich fühle mich sehr müde.`(Müdigkeit)`: Ein Gefühl so großer Schwäche, dass man zu nichts mehr fähig ist.
• Nasenbluten (Epistaxis).
• Bluthusten : Dies ist ein Anzeichen, das viele Menschen erschreckt und sofortige ärztliche Hilfe erfordert.
• Blässe : Die Haut wird aufgrund von Blutarmut blass.

Nierenbezogene Symptome können auch später auftreten. Dazu gehören:

• Eine Verminderung der roten Blutkörperchen im Blut, das heißt Anämie .
• Blut im Urin (Hämaturie): Der Urin kann rot oder dunkelbraun sein.
• Geringere Urinausscheidung als üblich.
• Bluthochdruck .
• Übelkeit und Erbrechen : Dies kann auch in Verbindung mit Appetitlosigkeit auftreten.

Was ist die Ursache dafür?

Das Goodpasture-Syndrom entsteht, wenn vom Immunsystem produzierte Antikörper das Kollagen in der glomerulären Basalmembran (GBM) der Nieren angreifen. Die GBM ist Bestandteil der Glomeruli, der winzigen Blutfiltereinheiten in den Nieren. Diese Antikörper greifen auch das Kollagen in den Lungenbläschen an. Dadurch wird Lungengewebe zerstört, was zu Blutungen und Atemnot führt.

Warum das Immunsystem das körpereigene Kollagen angreift, ist noch nicht vollständig geklärt. Möglicherweise spielen Umweltfaktoren und unsere Gene eine Rolle. Studien haben gezeigt, dass Betroffene häufig mit einem genetischen Marker namens HLA-DR15 assoziiert sind. Dieses Protein hilft dem Immunsystem, zwischen körpereigenem Gewebe und Fremdstoffen zu unterscheiden.

Manchmal kann diese Krankheit nach einer Infektion wie einer Erkältung oder Grippe auftreten. Außerdem:

• Wenn Sie rauchen .
• Wenn Sie Drogen wie Kokain inhalieren.
• Das Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, ist höher, wenn man Metallstaub oder Kohlenwasserstoffchemikalien wie Methan und Propan ausgesetzt ist.

Wen betrifft das am stärksten?

Das Goodpasture-Syndrom kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch bei jüngeren Menschen zwischen zehn und dreißig Jahren und dann wieder bei Menschen zwischen 60 und 70 Jahren.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Wenn Sie einen Arzt aufsuchen, wird dieser Sie nach Ihren Symptomen fragen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Zusätzlich können folgende Tests durchgeführt werden, um das Goodpasture-Syndrom zu bestätigen:

• Bluttests : Hierbei wird Ihre geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) überprüft, die misst, wie gut Ihre Nieren funktionieren.
• UrintestsUrinanalyse: Hierbei wird auf Blut im Urin oder einen erhöhten Eiweißgehalt (Proteinurie) geprüft.
• Bildgebende Verfahren : Zur Überprüfung auf Lungenschäden wird eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder eine Computertomographie durchgeführt.
• Bronchoskopie : Bei diesem Verfahren führt ein Arzt einen dünnen, langen Schlauch (Bronchoskop) mit einer Kamera und einer Lichtquelle durch Ihre Nase oder Ihren Mund ein, um nach Schäden im Inneren Ihrer Lunge zu suchen.
• Nierenbiopsie : Hierbei wird eine kleine Gewebeprobe aus der Niere entnommen und unter einem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob eine Nierenerkrankung vorliegt.

Ist das Goodpasture-Syndrom heilbar?

Ja, diese Krankheit ist heilbar, wenn sie richtig diagnostiziert und die Behandlung schnell begonnen wird.

Wie wird es behandelt?

Die Behandlung des Goodpasture-Syndroms hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab. Bei einem weniger schweren Verlauf können Ärzte Medikamente wie die folgenden verschreiben:

• Kortikosteroide : Zum Beispiel Medikamente wie Prednison. Diese helfen, Blutungen in der Lunge zu stoppen.
• Immunsuppressive Medikamente : Medikamente wie Cyclophosphamid. Diese verhindern, dass das Immunsystem das eigene Gewebe angreift.
• Blutdrucksenkende Medikamente (Antihypertensiva): Diese helfen, den Blutdruck zu kontrollieren und Nierenschäden zu reduzieren.

Zusätzlich wenden Ärzte eine Behandlungsmethode namens Plasmapherese an. Dabei wird Ihnen Blut aus einer Vene im Arm entnommen und das flüssige Blutplasma von den Blutzellen getrennt. Die schädlichen Anti-GBM-Antikörper befinden sich im Plasma. Anschließend wird das Plasma entfernt und Ihnen Plasma eines gesunden Spenders wieder zugeführt. Vereinfacht gesagt, werden so die schädlichen Antikörper aus Ihrem Körper entfernt.

Wie lange dauert die Genesung nach der Behandlung?

Sie müssen Immunsuppressiva etwa 6 bis 12 Monate lang einnehmen. In vielen Fällen ist möglicherweise über mehrere Wochen täglich eine Plasmapherese erforderlich.

Was wird als Nächstes geschehen?

Unbehandelt kann das Goodpasture-Syndrom zu lebensbedrohlichen Lungenblutungen und Nierenversagen führen. Wird die Erkrankung jedoch frühzeitig erkannt und behandelt, ist die Prognose in der Regel gut. Der Körper produziert diese schädlichen Antikörper nur für einen kurzen Zeitraum – von wenigen Wochen bis zu etwa zwei Jahren. Rückfälle sind sehr selten.

Die schwerwiegendste Komplikation ist Nierenversagen. In diesem Fall ist eine Dialysebehandlung zur Blutreinigung erforderlich.Eine Nierentransplantation ist notwendig.

Was habe ich über mein Leben zu sagen?

Bei etwa 80 % der Menschen mit Goodpasture-Syndrom liegt die Fünfjahresüberlebensrate bei 80 %. Dies gilt, wenn die Krankheit frühzeitig diagnostiziert und angemessen behandelt wird.

Lässt sich das verhindern?

Es lässt sich möglicherweise nicht vollständig verhindern. Sie können Ihr Risiko jedoch verringern, indem Sie bestimmte Dinge vermeiden:

• Kohlenwasserstoffe, also Stoffe wie Methan, Propan, Benzin, Kerosin und Teer.
• Metallstaub.
• Kokain.
• Haarfärbemittel.

Wie kann ich für mich selbst sorgen?

Wenn Sie am Goodpasture-Syndrom leiden, ist es ratsam, folgende Dinge zu tun:

• Hören Sie vollständig mit dem Rauchen auf. Vermeiden Sie Orte, an denen andere Menschen rauchen (d. h. vermeiden Sie Passivrauchen).
• Treiben Sie täglich mindestens 30 Minuten lang Sport.
• Versuchen Sie, Stress abzubauen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie Blut husten, Atemnot haben, weniger Urin ausscheiden oder eines der anderen oben genannten Symptome auftreten, suchen Sie umgehend einen Arzt auf. Eine frühzeitige Diagnose erhöht Ihre Heilungschancen erheblich. Unbehandelt kann die Erkrankung zu dauerhaften Nierenschäden und sogar zu lebensbedrohlichen Lungenproblemen führen.

Welche Fragen sollten Sie dem Arzt stellen?

Wenn Sie einen Arzt aufsuchen, können Sie folgende Fragen stellen:

• Wie kann ich sicher feststellen, ob ich am Goodpasture-Syndrom leide?
• Wie schwerwiegend ist mein Zustand?
• Welche Behandlungen empfehlen Sie?
• Was kann ich tun, um meine Nieren zu schützen?
• Sollte ich einen Nephrologen oder einen Lungenfacharzt aufsuchen?
• Können Sie mir eine Selbsthilfegruppe nennen, die Menschen mit dieser Krankheit hilft?

Was sind die drei Hauptmerkmale (Trias) des Goodpasture-Syndroms?

In der Medizin bezeichnet der Begriff „Trias“ drei Hauptsymptome, die eine Erkrankung beschreiben. Die drei Hauptsymptome des Goodpasture-Syndroms sind:

• Lungenblutung.
• Rasanter Anstieg der Nierenentzündung.
• Das Vorhandensein dieser Antikörper, die als „Anti-GBM-Antikörper“ bezeichnet werden, im Körper.

Diese Krankheit kann sehr belastend und einsam machen, insbesondere da die genaue Ursache noch unbekannt ist. Sie kann den Alltag beeinträchtigen, und wer mit Metallpulver, Benzin oder Teer arbeitet, muss unter Umständen sogar den Arbeitsplatz wechseln.

Abschließend, was Sie sich merken sollten

Das Goodpasture-Syndrom ist also eine ernstzunehmende Erkrankung. Werden die Symptome jedoch frühzeitig erkannt, sollte man umgehend einen Arzt aufsuchen und mit der Behandlung beginnen. Die Heilungschancen sind sehr gut. Achten Sie auf Veränderungen Ihres Körpers. Sollten Sie etwas Ungewöhnliches bemerken, ist es wichtig, ärztlichen Rat einzuholen und die Beschwerden nicht als harmlos abzutun. Sie sind nicht allein, und Ärzte können Ihnen helfen.

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