ޕޯރފިރިއާ އަކީ ކޮބައި ހެއްޔެވެ؟ މަދުން ނޫނީ ނުފެންނަ މި ބައްޔާ ބެހޭ ގޮތުން ސާދާ ބަހުން ދަސްކޮށްލަމާ ހިނގާށެވެ

ދުވަހަކުވެސް ކުއްލިއަކަށް ތަޞައްވުރުވެސް ނުކުރެވޭ ވަރަށް ބޮޑަށް ބަނޑުގައި ރިއްސާތީ ހެއްޔެވެ؟ ނުވަތަ އަވިގަނޑުގައި ބޭރަށް ނުކުންނައިރު ފޮތިގަނޑާއި އަނދާ ފަދަ ކެތްނުކުރެވޭ ވަރުގެ ތަދުތަކެއް ލިބެނީ ހެއްޔެވެ؟ މިކަންކަމުގެ ފަހަތުގައި، އަޅުގަނޑުމެންގެ ރާއްޖޭގެ ގިނަ ބަޔަކު އަޑުއަހާފައިވެސް ނުވާ، މަދުން ނޫނީ ނުފެންނަ ބައްޔެއް ކަމަށްވާ 'ޕޯފިރިއާ' ކަމަށް ވެދާނެ އެވެ. މި ނަން ތަންކޮޅެއް އާދަޔާ ހިލާފު ކަމަކަށް ހީވިޔަސް މިއީ އަހަރެމެންގެ ހަށިގަނޑުގައި ހިނގާ ކެމިކަލް ޕްރޮސެސްއެއް ގޯސްވެގެން ދިމާވާ ހާލަތެކެވެ. އެހެންކަމުން މިވާހަކަ ސާދާކޮށް ދައްކާލަމާތޯ، ރައްޓެއްސަކަށް ކިޔައިދޭ ފަދައިންނެވެ.

ފަސޭހައިން ބުނާނަމަ ޕޯރފިރިއާ އަކީ ކޮބައި ހެއްޔެވެ؟

މިކަން ދެނެގަތުމަށްޓަކައި ފުރަތަމަ އަޅުގަނޑުމެންގެ ލޭގެ މައްޗަށް ނަޒަރު ހިންގާލަމާ ހިނގާށެވެ. އަހަރެމެންގެ ލޭގެ ކުލަ ރަތްވެފައި މުޅި ހަށިގަނޑަށް އޮކްސިޖަން ގެންދެވޭ ސަބަބަކީ އޭގައި 'ހީމް' ކިޔާ ޚާއްޞަ މާއްދާއެއް ހިމެނޭތީއެވެ. އަޅުގަނޑުމެންގެ ހަށިގަނޑުގައި މި 'ހީމް' އުފެއްދުމަކީ ބޮޑު ފެކްޓްރީއެއްގެ މަސައްކަތެއް ފަދަ ކަމެކެވެ. އެއީ އަށް (8) ފިޔަވަހީގައި ހިނގާ ކޮމްޕްލެކްސް ޕްރޮސެސްއެކެވެ.

ކާއެއްޗެއް ކައްކާތަން ތަޞައްވުރު ކޮށްލައްވާށެވެ. އެކި ލެވެލްތަކުގައި، ފިޔަވަޅަކުން ފިޔަވަޅަކަށް ތަފާތު އެއްޗެހި އިތުރުކުރަން ޖެހެ އެވެ. ހަމައެފަދައިން މި 'ހީމް' އުފެއްދުމުގެ ކޮންމެ ފިޔަވަޅެއްގައި އެހީތެރިވެދޭ އެންޒައިމްސް ކިޔާ ޚާއްޞަ ޕްރޮޓީންތަކެއް ހުރެއެވެ. ކޮންމެ ފިޔަވަޅަކަށް ވެސް ތަފާތު އެންޒައިމެއް ހުރެއެވެ.

ޕޯރފައިރިއާ ޖެހެނީ މި އަށް ފިޔަވަހީގެ ތެރެއިން އެއް ފިޔަވަޅަށް ބުރޫ އަރައި، އެކަމަށް ޒިންމާވާ އެންޒައިމް ރަނގަޅަށް މަސައްކަތް ނުކުރުމުންނެވެ. މާނައަކީ ހީމް އުފެއްދުމުގެ ތެރޭގައި އުފެދޭ ޕޯރފައިރިންސް އާއި ޕޯރފައިރިން ޕްރިކަސަރސް ކިޔާ ކެމިކަލްތައް ހަށިގަނޑުން ނައްތާނުލައި އޭގެ ބަދަލުގައި ސެލްތަކުގެ ތެރޭގައި ޖަމާވާން ފަށައެވެ. އެއީ ފެކްޓްރީ ޕްރޮޑަކްޝަން ލައިނެއްގައި މެޝިނެއް ހަލާކުވެގެން މުދާ އުފުލިގެންދާ ކަހަލަ ކަމެކެވެ. މި ކެމިކަލްތައް ހަށިގަނޑުގައި ޖަމާވުމަކީ ތަފާތު އަލާމާތްތައް ފެންނަ ސަބަބެވެ.

ގިނަ ހާލަތްތަކުގައި މި އެންޒައިމް ދަށްވުމުގެ ސަބަބަކީ އާއިލާތަކުގައި ހިނގާ ޖެނެޓިކް މުއުޓޭޝަނެކެވެ. މާނައަކީ މި ހާލަތު އާއިލާތަކުގައި ހިންގުމުގެ ފުރުސަތު އެބައޮތެވެ. އެކަމަކު ކަންބޮޑު ނުވޭ، ހުނަރުވެރި ޑޮކްޓަރުންގެ އެހީތެރިކަމާއެކު މި ހާލަތު ދެނެގަނެ، އަލާމާތްތައް މެނޭޖްކޮށް، ދިރިއުޅުމަށް ކުރާ އަސަރު ކުޑަކުރެވޭނެ އެވެ.

ޕޯރފައިރިއާގެ މައިގަނޑު ވައްތަރުތަކަކީ ކޮބައިތޯއެވެ؟

ޕޯރފައިރިއާގެ މައިގަނޑު 8 ވައްތަރެއް ވެއެވެ. އެކަމަކު އެ އެންމެންގެ އަލާމާތްތަކަށް ބަލައިގެން މައިގަނޑު ދެ ބަޔަކަށް ބަހާލެވިދާނެ އެވެ. މިއީ ހަނދާން ނައްތާލަން ވަރަށް ފަސޭހަ ކަމެކެވެ.

މިހާރު މި ދެ ކެޓަގަރީގެ ސަބްޓައިޕްތަކަށް ބަލާލަމާ ހިނގާށެވެ.

އެކިއުޓް ޕޯރފިރިއާސްގެ ބާވަތްތައް

މިއީ ކުއްލިއަކަށް "ހަމަލާ" ދޭ ބާވަތްތަކެވެ.

• އެކިއުޓް އިންޓަމިޓެންޓް ޕޯރފައިރިއާ (AIP): މިއީ ސީރިއަސް ވައްތަރުތަކުގެ ތެރެއިން އެންމެ އާންމު ވައްތަރެވެ. އެއީ ބަނޑުގައި ވަރަށް ބޮޑަށް ރިއްސާ ނަމަވެސް ހަމުގެ މައްސަލައެއް ނެތެވެ.
• ހެރެޑިޓޭރީ ކޯޕްރޮޕޯރފައިރިއާ (HCP): މިއީ އަވިއަށް ދިއުމުން ބަނޑުގައި ރިއްސުމާއި ހަންގަނޑުގައި ފޮތިގަނޑު އުފެދިދާނެ ކަމެކެވެ.
• ވެރިއޭގޭޓް ޕޯރފައިރިއާ (VP): މިއީ ވެސް ބަނޑުގައި ރިއްސުމާއި ހަންގަނޑުގައި ރިއްސުން ވެސް މެދުވެރިވާ ކަމެކެވެ.
• އެލާޑް-ޑެފިޝަންސީ ޕޯރފައިރިއާ: މިއީ ވަރަށް ވަރަށް މަދުން ދިމާވާ ކަމެކެވެ. އާންމުކޮށް މިބަލީގެ އަލާމާތްތައް ފެންނަނީ ކުޑައިރުގައެވެ.

ކިއުޓަނިއަސް ޕޯރފައިރިއާސްގެ ބާވަތްތައް

މިއީ ހަންގަނޑަށް އަސަރުކުރާ ބާވަތްތަކެވެ. މިއީ ވެސް ދެބަޔަކަށް ބަހާލެވިފައިވާ ތަކެތި ކަމުގައިވާ ބޮލުގެ ނާށިގަނޑު އުފެދުމާއި ފުއްޕާމޭ ނުޖެހި ތަދުވާ ބާވަތްތަކެވެ.

ބްލިސްޓިންގ ކިއުޓަނިއަސް ޕޯރފައިރިއާ:

• ޕޯރފައިރިއާ ކިއުޓަނިއާ ޓާޑާ (PCT): މިއީ ޕޯރފައިރިއާގެ އެންމެ އާންމު ވައްތަރެއް ކަމަށާއި، އާންމުކޮށް ފެންނަނީ ބޮޑެތި މީހުންގެ އުމުރުގައި ކަމަށް ވެސް ޑރ.
• ކޮންޖެނިޓަލް އެރިތްރޮޕޮއިއެޓިކް ޕޯރފައިރިއާ (CEP): މިއީ ވަރަށް މަދުން ދިމާވާ، ސީރިއަސް ހާލަތެކެވެ. އަލާމާތްތައް ފެންނަނީ އުފަންވާއިރުގައެވެ.

ނޮން-ވެސިކިއުލަރ ކިއުޓަނިއަސް ޕޯރފައިރިއާ:

• އެރިތްރޮޕޮއިއެޓިކް ޕްރޮޓޯޕޯފައިރިއާ (EPP) އަދި X-linked Porphyria (XLP): މި ދެ ބާވަތުގައި ބޮލުގައި ރިއްސުމުގެ ބަދަލުގައި ހަންގަނޑުގައި އަވިއަށް ދިއުމުން ވަރަށް ބޮޑަށް ތަދުވެ، ދުޅަވެ، ދުޅަވެ، ރަތްވެގެންދެއެވެ.

މި ބަލީގެ އަލާމާތްތަކަކީ ކޮބައިތޯއެވެ؟

އަލާމާތްތައް ވަރަށް ބޮޑަށް ތަފާތުވަނީ ތިމާއަށް ހުންނަ ޕޯރފައިރިއާގެ ބާވަތަށް ބަލައިގެންނެވެ. ބައެއް މީހުންނަށް ވަރަށް ލުއި އަލާމާތްތައް ފެންނައިރު އަނެއްބައި މީހުންގެ ފުރާނައަށް ނުރައްކާވާ ފަދަ ބޮޑެތި އަލާމާތްތައް ފެނިދާނެ އެވެ. ބައެއް މީހުންގެ ކިބައިގައި މި ޖީން ހުރެދާނެ ނަމަވެސް ދުވަހަކުވެސް އެއްވެސް އަލާމާތެއް އެއްގޮތަކަށްވެސް ނުފެނެއެވެ.

މި ސިފަތައް ފަސޭހައިން ވިސްނޭނެ ގޮތަށް ކެޓަގަރީ ކޮށްލަމާ ހިނގާށެވެ.

ޕޯރފައިރިއާ ޖެހުމަށް މެދުވެރިވާ ސަބަބުތަކާއި ޓްރިގަރސްތަކަކީ ކޮބައިތޯއެވެ؟

އަޅުގަނޑުމެން ކުރިން ވާހަކަ ދެއްކި ފަދައިން، މިކަމުގެ މައިގަނޑު ސަބަބަކީ ޖެނެޓިކް މުއުޓޭޝަން އެވެ. އެކަމަކު މިތަނުގައި މުހިއްމު ކަމަކީ ޖީން ހުންނަ ކޮންމެ މީހަކަށް އަލާމާތްތައް ނުފެންނާނެ ކަމެވެ. ގިނަ މީހުން އުޅެނީ އެއްވެސް މައްސަލައެއް ނެތި މި ޖީން ކެރިއަރުންގެ ގޮތުގައެވެ.

ސީރިއަސް ޕޯރފައިރިއާގެ އަލާމާތްތަކާއެކު "އެޓޭކެއް" ދިމާވުމަށްޓަކައި ވަކި 'ޓްރިގަރެއް' ބޭނުންވެއެވެ. މި ޓްރިގަރތަކުގެ ސަބަބުން ހަށިގަނޑަށް އިތުރު 'ހީމް' ބޭނުންވާއިރު، އެއަށްފަހު އެ ޕްރޮސެސްގައި ހުންނަ ބަލިކަށިކަން ފާޅުވެ، ހަށިގަނޑަށް ގެއްލުން ހުރި ކެމިކަލްތައް ޖަމާވެއެވެ.

މިއީ މައިގަނޑު ބައެއް ޓްރިގަރސް އެވެ.

• އަންހެން ހޯރމޯންގެ މިންވަރު އިތުރުވުން: ހާއްސަކޮށް އަންހެނާގެ މައްސަރު ކަންތައްތަކުގެ ވަކި ވަގުތުތަކެއްގައި.
• ވަކި ބޭސްތައް: މިސާލަކަށް ތަދުކެނޑުމަށް ބޭނުންކުރާ ބައެއް ބޭސްތަކާއި، އެނެސްތެޓިކްސް، އަދި ބާރތް ކޮންޓްރޯލް ގިތެޔޮ.
• މާބޮޑަށް ބަނގުރާ ބުއިމެވެ.
• ދުންފަތުގެ އިސްތިއުމާލު ކުރުމެވެ.
• ކާބޯތަކެތި ބޭނުންކުރުން ހަނިކުރުން: ރޯދަ ހިފުން ނުވަތަ ވަރަށް މަދު ކާބޯހައިޑްރޭޓް ޑައިޓެއް ކެއުން.

ޑޮކްޓަރަކަށް މިކަން ހޯދަނީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟

ތިބާގެ އަލާމާތްތައް ޑޮކްޓަރަށް ކިޔައިދިނުމުން، ޑޮކްޓަރު ތިބާ ބަލައި، ތިބާގެ އާއިލާގެ އެއްވެސް މީހަކަށް މިފަދަ އަލާމާތްތަކެއް ފެނިފައިވޭތޯ އަހާނެއެވެ. ޕޯރފައިރިއާ އަކީ މަދުން ނޫނީ ނުފެންނަ ބައްޔަކަށް ވާތީ، ބައެއް ފަހަރު ޞައްޙަކޮށް ދެނެގަތުމަށް ވަގުތުކޮޅެއް ނަގާފާނެއެވެ.

މައިގަނޑު ގޮތެއްގައި ލެބޯޓްރީ ޓެސްޓްތައް ހަދަނީ ޑައިގްނޯސިސް ކޮންފަރމް ކުރުމަށެވެ.

• ކުޑަކަމުދާތަކެތީގެ ޓެސްޓްތައް: ސީރިއަސް ޕޯރފައިރިއާ "އެޓޭކެއް" ގެ ތެރޭގައި ކުޑަކަމުދާތަކެތީގެ ތެރޭގައި އޭއެލްއޭ އާއި ޕީބީޖީ ކިޔާ ކެމިކަލްތަކުގެ މިންވަރު ވަރަށް މަތިވެއެވެ. މިއީ ބަލި ދެނެގަތުމަށް ކުރެވޭ މައިގަނޑު ޓެސްޓެވެ.
• ލޭގެ ޓެސްޓުތަކެވެ
• ފާޚާނާ ޓެސްޓް ކުރުން

މި ޓެސްޓްތަކުގެ އެހީގައި ތިބާގެ ގައިގައި ހުންނަނީ ސީދާ ކޮން ވައްތަރެއްގެ ޕޯރފައިރިއާއެއްކަން ދެނެގަނެވޭނެއެވެ. ދެން ބޭނުންވެއްޖެނަމަ ޖެނެޓިކް ޓެސްޓިން ވެސް ކުރެވިދާނެ އެވެ.އެގޮތަށް ކަންތައް ކުރުމުން އަޅުގަނޑުމެންނަށް މިކަން މެދުވެރިވީ ކޮން ޖެނެޓިކް ބަދަލެއްކަން ވެސް ކަށަވަރު ކުރެވޭނެއެވެ.

ފަރުވާ ދެނީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟

ފަރުވާގެ ގޮތްތައް ތަފާތުވަނީ ތިމާއަށް ހުންނަ ޕޯފިރިއާގެ ބާވަތާއި އަލާމާތްތަކުގެ ވަރުގަދަކަމަށް ބަލައިގެންނެވެ. ޑޮކްޓަރު ތިބާއަށް އެންމެ އެކަށީގެންވާ ފަރުވާގެ ޕްލޭނެއް އެކުލަވާލާނެއެވެ.

އެކިއުޓް ޕޯރފައިރިއާސް އަށް ފަރުވާ ދިނުން

"އެޓޭކެއް" ޖެހިއްޖެނަމަ އާންމުކޮށް ހޮސްޕިޓަލުގައި އެޑްމިޓްކޮށް ފަރުވާ ދޭން ޖެހެ އެވެ .

• ހަށިގަނޑަށް ޖަމާވެފައިވާ ގެއްލުން ހުރި ކެމިކަލް (އޭއެލްއޭ އަދި ޕީބީޖީ) ގެ މިންވަރު ދަށްކުރުމަށް 'ހެމިން' ކިޔާ ބޭހެއް ލޭގެ ނާރުތަކުގެ ތެރެއަށް ދިނުމެވެ.
• އެހެން ބޭސްތައް ދޭނީ ގަދައަށް ރިހުން، މޭނުބައިކުރުން، އަދި ސިޒޭރިއަން ފަދަ އަލާމާތްތައް ކޮންޓްރޯލް ކުރުމަށެވެ.
• ސެލައިން (އައިވީ ފްލޫޑްސް) ދެނީ ހަށިގަނޑުގައި ޑީހައިޑްރޭޝަން އާއި ލޮނުގަނޑުގެ މިންވަރު ރަނގަޅު ކުރުމަށެވެ.
• "ހަމަލާ" ތަކުރާރުވުން ހުއްޓުވުމަށްޓަކައި، ކޮންމެ މަހަކު ވެކްސިން ގިވޮސިރަން އިންޖެކްޝަން ޖަހަން ލަފާދެވިދާނެ އެވެ.
• އެންމެ މުހިންމު ކަމަކީ ކުރިން އަޅުގަނޑުމެން ދެއްކި ޓްރިގަރސްތަކުން ދުރުހެލިވުމެވެ.

ކިއުޓަނިއަސް ޕޯރފައިރިއާސް އަށް ފަރުވާ ދިނުން

މި ބާވަތްތަކުގައި އެންމެ މުހިއްމު އަދި އެއް ނަމްބަރު ފަރުވާއަކީ ހަންގަނޑު ރައްކާތެރިކުރުމެވެ.

މީގެ އިތުރުން ވައްތަރަށް ބަލާފައި އެހެން ފަރުވާތައް ވެސް ހުރެއެވެ.

• އީޕީޕީ/އެކްސްއެލްޕީއަށް: ހަމުގެ ދަށުގައި ބަހައްޓާފައިވާ 'އަފަމެލަނޮޓައިޑް' ކިޔާ ކުޑަ އިމްޕްލާންޓެއް ހުރެއެވެ. މިކަމުން ދޫކުރާ ބޭހުގެ ސަބަބުން އަވިގަނޑުގައި ހުރުމުން ލިބޭ ތަދު ކުޑަކުރުމަށް އެހީތެރިވެދެއެވެ.
• ޕީސީޓީއަށް:
• ފްލެބޮޓޮމީ: ހަށިގަނޑުން އިތުރު ދަގަނޑު ނައްތާލުމަށްޓަކައި ވަކި ވަގުތުތަކެއްގެ ތެރޭގައި ކުޑަ މިންވަރަކަށް ލޭ ނަގައެވެ .
• ހައިޑްރޮކްސީކްލޮރޯކުއިން: ކުޑަ ޑޯޒްތަކެއްގައި ބޭނުންކުރާ މި ބޭހަކީ ކުޑަކަމުދާތަކެތީގެ ތެރެއިން ހަށިގަނޑުގައި ޖަމާވެފައިވާ ޕޯރފައިރިންސް ނައްތާލުމަށް އެހީތެރިވެދޭ ބޭހެކެވެ.
• ސީއީޕީއަށް: ހަރުކަށި އަވިން ރައްކާތެރިވުމަކީ ކޮންމެހެން ބޭނުންތެރި ކަމެކެވެ. ލޭމަދުވުން ބޮޑުނަމަ ލޭ އަޅަން ޖެހިދާނެ އެވެ. މި ބަލި މުޅިން ރަނގަޅު ކުރެވޭނެ ހަމައެކަނި ގޮތަކީ ބޯންމެރޯ ޓްރާންސްޕްލާންޓް ކުރުމެވެ .

މިހާލަތާ އެކު އުޅެންވީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟

ޕޯރފައިރިއާ ޖެހިފައިވާކަން އެނގުމުން ދިރިއުޅުމަށް ތަންކޮޅެއް ބަދަލު އަންނާނެއެވެ. ގަވާއިދުން ޑޮކްޓަރަށް ދެއްކުމަކީ ތިބާގެ ދިރިއުޅުމުގެ ބައެކެވެ. މިއީ ހާލަތު މޮނިޓަރކުރުމަށާއި ކޮމްޕްލިކޭޝަންތައް ކުރިމަތިވާތޯ ބެލުމަށް މުހިންމު ކަމެކެވެ.

މިކަހަލަ މަދުން ނޫނީ ނުފެންނަ ބައްޔަކާ އެކު އުޅުމަކީ ޖަޒުބާތީ ގޮތުން އުނދަގޫ ކަމަކަށް ވެދާނެ އެވެ. ބައެއް ފަހަރު ހަމައެކަނި ތިމާއަށް މިހެން ދިމާވަނީ ކީއްވެގެން ބާވައޭ ހިތަށް އަރާފާނެއެވެ. ތިމާގެ އިޙްސާސްތަކާ ބެހޭގޮތުން ޑޮކްޓަރާއި، އާއިލާއާއި ނުވަތަ އިތުބާރު ހުރި ރަޙްމަތްތެރިއަކާ ވާހަކަ ދައްކާށެވެ. މި ހާލަތު ހުންނަ މީހުންނަށް ސަޕޯޓް ގްރޫޕަކާ ގުޅުމަކީ ވެސް ވަރަށް ބޮޑު އެހީތެރިކަމެއް ކަމަށް ވެދާނެ އެވެ. ތިމާ އެކަނިވެރިއެއް ނޫންކަން ހަނދާން ކުރާށެވެ.