ඔයාගේ සම, හිසකෙස්, දත්වල ගැටලුද? මේ එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) ගැන කතා කරමු!

ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද, සමහර පොඩි දරුවන්ගේ කොණ්ඩෙ හරිම අඩුයි, නැත්නම් දත් එනකොට අමුතු හැඩයකට එනවා, සමහරවිට දහඩිය දාන්නෙම නැති තරම්? මේ වගේ දේවල් දැක්කම අපිට පොඩි ප්‍රශ්නයක් එනවා නේද, "ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ?" කියලා. සමහර වෙලාවට මේකට හේතුව වෙන්න පුළුවන් අපි අද කතා කරන්න යන එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) කියන දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වයක්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන විස්තරාත්මකව කතා කරමු.

එතකොට, මොකක්ද මේ එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, මේක දුර්ලභ ජානමය රෝග කාණ්ඩයක්. ඒ කියන්නේ අපේ ජාන වල සිදුවෙන යම් යම් වෙනස්කම් නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. මේකෙන් ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ ඔයාගේ හිසකෙස්, දත්, නියපොතු සහ දහඩිය දාන ග්‍රන්ථි වලට. සමහර වෙලාවට ඇස්, කන්, පියයුරු, එහෙමත් නැත්නම් මධ්‍ය ස්නායු පද්ධතියටත් බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ ඔක්කොම අපේ ශරීරයේ කොටස්, කලලයක් විදියට අපි මව්කුසේ වර්ධනය වෙනකොට එක්ටොඩර්ම් (Ectoderm) කියන පිටතම සෛල ස්ථරයෙන් තමයි හැදෙන්නේ. ඉතින් මේ එක්ටොඩර්ම් එකේ වර්ධනයේ යම්කිසි ගැටලුවක් ආවොත් තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.

මේක උපත් දෝෂයක් (congenital), ඒ කියන්නේ කෙනෙක් මේ තත්ත්වයත් එක්කම තමයි ඉපදෙන්නේ. හැබැයි එහෙම ඉපදුණ ගමන්ම හැමෝටම මේක තියෙනවා කියලා පේන්නෙ නෑ. සමහර වෙලාවට බබෙක් ඉපදිලා ටික දවසකින් දෙමව්පියෝ රෝග ලක්ෂණ දකිනවා. තවත් වෙලාවකට අවුරුදු ගාණක් යනකල්ම ලක්ෂණ මතු නොවී තියෙන්නත් පුළුවන්.

මේ තත්ත්වයේ විවිධ වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, ඇත්තටම පර්යේෂකයන් මේ වෙනකොට එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාවේ (Ectodermal Dysplasia) වර්ග 180 කට වඩා හොයාගෙන තියෙනවා. හැම වර්ගයකටම ආවේණික රෝග ලක්ෂණ සමුදායක් තියෙනවා. හිතන්නකෝ, හරියට එකම පවුලේ අය වුණත් එකිනෙකාට වෙනස් වගේ. මේ වර්ගත් එහෙමයි. අපි උදාහරණ කීපයක් බලමුද?

• හයිපොහයිඩ්‍රොටික් එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia - HED): මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මේ අයට දහඩිය ග්‍රන්ථි අඩුයි. ඒ නිසා අනිත් අයට වගේ දහඩිය දාන්නේ නෑ. හිසකෙස් අඩුකම, දත් පොඩියට පිහිටන එක හෝ දත් නැතිවීම, එක්සිමා (eczema) වගේ කල් පවතින සමේ රෝගත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• ඇන්හයිඩ්‍රොටික් එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව සමග ප්‍රතිශක්ති ඌනතාවය (Anhidrotic Ectodermal Dysplasia with Immune Deficiency - EDA-ID): මේ වර්ගයේදී දරුණු විදිහට ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ගැටලු එනවා. උදාහරණයක් විදියට, ප්‍රතිදේහ (antibodies) අඩු වෙනවා, කල් පවතින ආසාදන නිතර හැදෙනවා.
• හේ-වෙල්ස් සින්ඩ්‍රෝමය (Hay-Wells syndrome): මේ අයට කොණ්ඩෙ යන එක, හිස් කබලේ ආසාදන, නියපොතු ඉක්මනට කැඩෙන එක, දත් නැතිවීම, ඇසිපිය එකට ඇලිලා වගේ තියෙන එක, තොල් පැලීම සහ/හෝ තල්ල පැලීම (cleft lip and/or palate) වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්.
• හයිඩ්‍රොටික් එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Hidrotic Ectodermal Dysplasia - HED2) හෙවත් ක්ලවුස්ටන් සින්ඩ්‍රෝමය (Clouston syndrome): මේකෙන් ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ හිසකෙස්, සම සහ නියපොතු වර්ධනයට.
• විට්කොප් සින්ඩ්‍රෝමය (Witkop syndrome): මේ තත්ත්වයේදී නියපොතු පොඩිවට, ඉක්මනට කැඩෙන විදිහට තියෙනවා. දත් නැතිවෙන්නත් පුළුවන් (hypodontia). තියෙන දත් කේතු හැඩේට, ඈතින් ඈතින් පිහිටන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

දැන් තේරෙනවා නේද, මේක එකම ලෙඩක් නෙවෙයි, එක එක විදිහේ ප්‍රශ්න ගොඩක් එකතු වෙච්ච තත්ත්වයක් කියලා.

මොනවද මේ එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාවේ (Ectodermal Dysplasia) රෝග ලක්ෂණ වෙන්නේ?

අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාවේ (Ectodermal Dysplasia) හැම වර්ගයකටම ආවේණික රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා. හැබැයි පොදුවේ ගත්තම, මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ට අඩුම තරමේ පහළ තියෙන එක තැනක හරි බලපෑමක්, අසාමාන්‍යතාවයක් දකින්න පුළුවන්:

• ඇස්: ඇස් වියළීම, ඇස් කුඩාවට පිහිටීම, ඇසේ ඉදිරිපස කොටසේ ප්‍රශ්න, උදාහරණයක් විදියට නැවත නැවත ඇතිවෙන කෝනියා පටලයේ සීරීම් (recurrent corneal erosion) වගේ දේවල්.
• වර්ධන වේගය: මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවන්ගේ වර්ධන වේගය, එයාලගේ වයසට සරිලන විදිහට බලාපොරොත්තු වෙනවට වඩා අඩුයි.
• හිසකෙස්: කොණ්ඩෙ හීනිවීම, ඉක්මනට කැඩීයාම, නැත්නම් හෙමින් වැවෙන එක. සමහරවිට කොණ්ඩෙ හරිම අඩු වෙන්නත් පුළුවන්.
• අත් පා: ඇඟිලි හෝ පයේ ඇඟිලි වල හැඩය වෙනස්වීම, සමහර ඇඟිලි නැතිවීම, නැත්නම් ඇඟිලි එකට ඇලිලා (webbed fingers or toes) වගේ පිහිටන්න පුළුවන්.
• කට: තොල් පැලීම සහ/හෝ තල්ල පැලීම (cleft lip and/or palate), දත් වල ගැටලු. උදාහරණයක් විදියට, දත් පොඩියට පිහිටීම, දත් නැතිවීම, නැත්නම් අසාමාන්‍ය හැඩවලින් දත් පිහිටීම. සමහරවිට දත් කේතු හැඩේට එන්නත් පුළුවන්.
• නියපොතු: අත්වල හෝ කකුල්වල නියපොතු නැතිවීම, නියපොතු ගනකම් වීම, හීනි වීම, නැත්නම් නියපොතුවල ඉරි වැටීම වගේ දේවල්.
• සම: සම ඉක්මනට රෑෂ් (rashes) එනවා, වියළි ස්වභාවයක් ගන්නවා.
• දහඩිය ග්‍රන්ථි: දහඩිය ග්‍රන්ථි අඩු නිසා අනිත් අයට වඩා දහඩිය දාන එක අඩුයි. මේකට තමයි හයිපොහයිඩ්‍රොටික් එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia - HED) කියන්නේ. දන්නවනේ, දහඩිය දාන එකෙන් තමයි අපේ ඇඟ රත් වුණාම සිසිල් වෙන්නේ. ඉතින් දහඩිය දාන එක අඩු වුණාම, නැත්නම් කොහෙත්ම දාන්නේ නැත්නම්, ඇඟ ඉක්මනට රත් වෙන්න (overheat) පුළුවන්.
• ප්‍රජනක සහ මුත්‍රා පද්ධතිය: මුත්‍රාශය සම්පූර්ණයෙන්ම හිස් කරන්න බැරි නිසා වකුගඩු ඉදිමීම (hydronephrosis), පුරුෂ ලිංගය කුඩා වීම (micropenis), නැත්නම් වෘෂණ කෝෂ වෘෂණ කෝෂ පසුම්බියට බැස නොතිබීම (undescended testicles) වගේ ලිංගික අවයව වලට හෝ මුත්‍රා පද්ධතියට බලපාන තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. සමහරවිට එක වකුගඩුවක් හෝ වකුගඩු දෙකම නැතිව ඉපදෙන්නත් පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙන හැමෝටම එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) තියෙනවා කියන්න බෑ. ඔයාට හිතෙනවා නම් ඔයාටත් මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා, ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic testing) කරලා ඒක හරියටම තහවුරු කරගන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට පුළුවන්.

ඇයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ? හේතු මොනවද?

මේ එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) ඇතිවෙන්න ප්‍රධානම හේතුව තමයි ජාන වල වෙනස්කම් (gene variations). ඒ කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තොරතුරු ගබඩා කරගෙන ඉන්න ජාන වල යම් යම් වෙනස්කම් සිදුවීම. ඔයාට හැදෙන එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියා වර්ගය තීරණය වෙන්නේ, මොන ජාන වලද මේ වෙනස්කම් තියෙන්නේ, සහ ඒ වෙනස්කම් මොන වගේද කියන එක මත.

බොහෝ වෙලාවට මේ තත්ත්වය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට එනවා. ඒ කියන්නේ පවුලේ කාටහරි මේක තිබුණොත්, ඊළඟ පරම්පරාවල අයටත් හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි හරිම කලාතුරකින්, පවුලේ කිසිම කෙනෙක්ට මේ තත්ත්වය කලින් තිබිලා නැතුව වුණත්, අලුතින් ජානමය වෙනසක් වෙලා මේක හැදෙන්නත් පුළුවන්.

කොහොමද මේක හඳුනාගන්නේ? (Diagnosis)

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා වෛද්‍යවරයෙක්ට කිව්වම, එතුමා මුලින්ම කරන්නේ ශාරීරික පරීක්ෂාවක් (physical examination). විශේෂයෙන්ම එතුමා ඔයාගේ හිසකෙස්, නියපොතු, දත් සහ දහඩිය ග්‍රන්ථි වල තියෙන අසාමාන්‍යතා ගැන බලයි.

ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව, සමහරවිට එක්ස්-රේ (X-rays) හරි සී.ටී. ස්කෑන් (CT scans) වගේ රූපගත පරීක්ෂණ කරන්නත් පුළුවන්.

වෛද්‍යවරයාට එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) ගැන සැකයක් ඇතිවුණොත්, එතුමා අනිවාර්යයෙන්ම ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic testing) කරන්න යොමු කරයි. මේ පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ ජාන වල තියෙන වෙනස්කම් හඳුනාගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ඔයාට එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව තියෙනවද, තියෙනවා නම් ඒ මොන වර්ගයද කියලත් හරියටම දැනගන්න පුළුවන්.

මොනවද තියෙන ප්‍රතිකාර? (Treatment)

මේකට ප්‍රතිකාර කරන විදිහ තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියා (Ectodermal Dysplasia) වර්ගය සහ රෝග ලක්ෂණ කොච්චර දරුණුද කියන එක මත. මේ තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න නම් බෑ. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් වෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා.

ප්‍රධාන වශයෙන්ම මේ ප්‍රතිකාර වලින් කරන්නේ මතුවෙන රෝග ලක්ෂණ වලට පිළියම් යොදන එකයි:

• ශරීරය සිසිල්ව තබාගැනීම: ඔයාට දහඩිය දාන එක අඩු නම්, ඇඟ සිසිල් කරගන්න අමාරුයිනේ. ඒ නිසා ඇඟ ඉක්මනට රත්වෙලා හීට් ස්ට්‍රෝක් (heat stroke) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන එක වළක්වාගන්න, හොඳට වතුර බොන්න ඕනේ. ඒ වගේම සිසිලන කබා (cooling vests) වගේ දේවල් පාවිච්චි කරන්නත් පුළුවන්.
• දන්ත සහ මුඛ සැත්කම්: නැතිවුණු දත් වෙනුවට ඩෙන්ටල් ඉම්ප්ලාන්ට් (dental implants), බ්‍රිජස් (bridges) හරි ඩෙන්චර්ස් (dentures) දාන්න පුළුවන්. ඒ වගේම පොඩි, හැඩ නැති දත් හදන්න ඩෙන්ටල් බොන්ඩින් (dental bonding), විනියර්ස් (veneers) හරි ක්‍රවුන්ස් (crowns) වගේ ප්‍රතිකාර කරන්නත් පුළුවන්.
• හිසකෙස් යාම සඳහා ප්‍රතිකාර: කොණ්ඩෙ වර්ධනය උත්තේජනය කරන්න මිනොක්සිඩිල් (Minoxidil / Rogaine®) වගේ බෙහෙත් වර්ග තියෙනවා.
• සමට මොයිස්චරයිසර්: සම වියළීම සහ පොතු ගැලවීම අඩු කරගන්න නිතරම ආලේපන, ක්‍රීම් සහ ලෝෂන් වර්ග පාවිච්චි කරන එක ගොඩක් වැදගත්.

එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) ශරීරයේ විවිධ කොටස් වලට බලපාන නිසා, ඔයාට ප්‍රතිකාර කරන වෛද්‍ය කණ්ඩායමේ විවිධ විශේෂඥ වෛද්‍යවරු ඉන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට, දන්ත වෛද්‍යවරු, චර්ම රෝග විශේෂඥවරු, ජාන රෝග පිළිබඳ විශේෂඥවරු වගේ අය.

දරුණු අසාමාන්‍යතා එක්ක ඉපදෙන බබාලට, පුළුවන් තරම් ඉක්මනට විශේෂඥ ප්‍රතිකාර පටන්ගන්න ඕනේ. ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනේ කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට කියයි.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙනකොට මොන වගේද? (Outlook)

මේ තත්ත්වය කලින්ම හඳුනාගෙන, හරියට ප්‍රතිකාර කළොත්, බොහෝ වෙලාවට හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) තියෙන බොහෝ දෙනෙක් සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙනවා.

අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, මේක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බෑ. හැබැයි ප්‍රතිකාර වලින් රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරගන්න පුළුවන්. ඒ නිසා බය වෙන්න දෙයක් නෑ.

ඔයාගේ දරුවාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් දැනගන්න ඕන දේවල්

ඔයාගේ දරුවාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ සහ තත්ත්වයන් අනුව, එයාට විවිධ ප්‍රතිකාර ක්‍රම කීපයක්ම අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. මේ ප්‍රතිකාර කරන පිළිවෙල සහ කාලවකවානු තීරණය වෙන්නේ දරුවාට තියෙන එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියා (Ectodermal Dysplasia) වර්ගය සහ රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම අනුවයි. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාත් එක්ක එකතු වෙලා, දරුවාට ගැළපෙනම ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් හදලා දෙයි.

මේ වගේ වෙලාවකදී, දෙමව්පියන් විදියට ඔයාලට ගොඩක් ප්‍රශ්න ඇතිවෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒ හැමදේම වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා නිරාකරණය කරගන්න.

මේක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

අවාසනාවකට, මේ තත්ත්වය වළක්වගන්න නම් බෑ. මොකද මේක ඇතිවෙන්නේ අපිට පාලනය කරන්න බැරි ජානමය වෙනස්කම් (genetic changes) නිසා. ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) තියෙනවා නම්, ඒක ඔයා කරපු දෙයක් නිසා හරි, නොකරපු දෙයක් නිසා හරි වුණු දෙයක් නෙවෙයි. ඒ ගැන හිතලා දුක් වෙන්න එපා.

ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, සහ ඔයා පවුලක් පටන්ගන්න හිතාගෙන ඉන්නවා නම්, ජාන උපදේශනයක් (genetic counseling) ලබාගන්න එක ගැන හිතලා බලන්න. ජාන උපදේශකවරයෙක්ට පුළුවන්, ඔයාට ජානමය රෝගයක් තියෙන දරුවෙක් ලැබීමේ සම්භාවිතාවය කොච්චරද කියලා තේරුම් කරලා දෙන්න.

වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕනෙ කවදාද?

ඔයාට හරි, ඔයාගේ දරුවාට හරි එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) තියෙන්න පුළුවන් කියලා හිතෙන රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට කියන්න. උදාහරණ විදියට:

• දත් පොඩියට පිහිටීම හෝ දත් නැතිවීම
• ඇඟිලි එකට ඇලී තිබීම (webbed fingers)
• සමේ නිතර ඇතිවන වියළි බව හෝ රෑෂ්
• ඇස් වල හෝ කන් වල අසාමාන්‍යතා

මේ වගේ දේවල් දැක්කොත් පරක්කු නොකර වෛද්‍යවරයෙක්ව මුණගැහෙන්න.

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්:

• මට/මගේ දරුවාට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාවක්ද?
• මට තියෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද?
• මේ තත්ත්වය මගේ/මගේ දරුවාගේ ජීවිතේට කොහොම බලපායිද?
• මම පරිස්සම් වෙන්න ඕන සංකූලතා මොනවද?
• මම කොච්චර කාලෙකට සැරයක් වෛද්‍යවරයාව හම්බවෙන්න ඕනෙද?
• මේ වගේ තත්ත්වයන් තියෙන අයට උදව් කරන සහාය කණ්ඩායම් (support groups) තියෙනවද?

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඒක ටිකක් ලොකු දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. පරීක්ෂණ කරන්න, වෛද්‍යවරු ගොඩක් හම්බවෙන්න වෙයි. හැබැයි රෝග විනිශ්චයක් (diagnosis) ලැබුණම, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකට සම්බන්ධ වෙන්නේ කොහොමද, ඒවා පාලනය කරගන්නේ කොහොමද, සහ ඉස්සරහට මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනේ කියන දේවල් තේරුම් ගන්න ඔයාට උදව්වක් ලැබෙනවා.

කණගාටු වෙන්න එපා, හරි ප්‍රතිකාර එක්ක, ඔයාට එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව පාලනය කරගන්න පුළුවන්. මොකක්ද ඔයාට හරියටම ගැළපෙන්නේ කියලා හොයාගන්න ටිකක් කල් යයි, ඉවසීමෙන් ඉන්න වෙයි. මතක තියාගන්න, ඔයා තනියම නෙවෙයි. මේ වගේම තත්ත්වයකට මුහුණ දෙන අනිත් අයත් එක්ක කතා කරන එකෙන් ලොකු හයියක් ලැබෙන්න පුළුවන්. සහාය කණ්ඩායම් (support groups) සහ සම්පත් ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

කෙටියෙන් මතක තියාගන්න (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි අද කතා කරපු එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව (Ectodermal Dysplasia) ගැන වැදගත්ම කරුණු ටික ආයෙත් මතක් කරගමුද?

• මේක දුර්ලභ ජානමය රෝග කාණ්ඩයක්.
• ප්‍රධාන වශයෙන්ම හිසකෙස්, දත්, නියපොතු සහ දහඩිය ග්‍රන්ථි වලට බලපානවා.
• වර්ග 180 කට වඩා තියෙනවා, ඒ නිසා රෝග ලක්ෂණ විවිධයි.
• ජාන පරීක්ෂණයකින් (genetic testing) තමයි හරියටම හඳුනාගන්නේ.
• සම්පූර්ණයෙන් සුව කරන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න ප්‍රතිකාර තියෙනවා.
• කලින් හඳුනාගෙන, හරියට ප්‍රතිකාර කළොත් බොහෝ දෙනෙක්ට සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
• ඔයා තනියම නෙවෙයි, සහාය කණ්ඩායම් (support groups) වලින් උදව් ලබාගන්න පුළුවන්.

ඉතින්, ඔයාට හරි ඔයා දන්න කෙනෙක්ට හරි මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, බය නැතුව වෛද්‍යවරයෙක්ව මුණගැහිලා උපදෙස් ගන්න. දැනුවත් වීම තමයි පළවෙනි පියවර.

---

` එක්ටොඩර්මල් ඩිස්ප්ලේසියාව, ජානමය රෝග, සමේ රෝග, දත්වල ගැටලු, හිසකෙස් ගැටලු, දහඩිය ග්‍රන්ථි, ළමා සෞඛ්‍යය