Mɔkpɔkpɔ yeye na Duchenne Muscular Dystrophy (DMD): Mina míasrɔ̃ nu tso atike si nye Duvyzat ŋua?

Mese alesi wòanɔ kpekpem eye wòado vɔvɔ̃ na wò ne wò ɖɔkta gblɔ na wò be Duchenne lãmekawo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie (DMD) le viwò ŋu gɔme. Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si dzea ŋutsuviwo koŋ dzi eye wògbɔdzɔna woƒe lãmekawo vivivi. Zi geɖe la, dzesiawo dzena le ɖevimenɔɣi. DMD ƒe atike blibo aɖeke meli haɖe o. Gake mègatsi dzi o. Atikeŋutinunya le ŋgɔ yim gbesiagbe. Le ŋgɔyiyi ma ta la, mɔkpɔkpɔ yeye aɖee nye atike yeye sia si woyɔna be Duvyzat. Mina míaƒo nu tso eŋu bɔbɔe.

Nukae nye Duvyzat? Aleke wòwɔa dɔe?

Kpuie ko la, ehiã be míalé be na míaƒe lãmekawo ɣesiaɣi be ŋusẽ nanɔ wo ŋu. Bu lãmeka siwo le míaƒe ŋutilã me be wole abe gli si wotsɔ anyikpe tu ene. Be gli sia nali ke eye wòabla ɖe wo nɔewo ŋu la, ehiã be woatsɔ aŋɔ nyui aɖe akpe ɖe eŋu. Nenema ke be míaƒe lãmekawo nasẽ ŋu la, protein tɔxɛ aɖe si woyɔna be dystrophin , si le abe aŋɔ ene, hiã vevie.

Duchenne muscular dystrophy (DMD) nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si dzɔna ne ŋutilãa mewɔ dystrophin protein la wòsɔ gbɔ o, mewɔe wòsɔ gbɔ o, alo mewɔe wòsɔ gbɔ o. Ne ‘glu’ sia bu la, lãmeka ƒe gli la gbɔdzɔna, egbãna eye womate ŋu adzrae ɖo o. Esia tae lãmekawo gbɔdzɔna le ɣeyiɣi aɖe megbe.

Tsɔ kpe ɖe kuxi sia ŋu la, enzyme siwo wɔa dɔ fũu akpa si woyɔna be histone deacetylases (HDACs) le ɖevi siwo ŋu DMD le ŋu . Esia nana lãmekawo xɔa abi atraɖii . Esia ɖea lãmekawo ƒe ɖɔɖɔɖo dzi kpɔtɔna ɖe edzi, eye ami kple abi ƒe lãkusiwo va xɔna ɖe lãmekawo teƒe.

Vaseɖe fifia la, ɖɔktawo zãa steroid, kamedede, kple kpekpeɖeŋunu siwo le abe bunɔkeke ene tsɔ daa DMD. Gake Duvyzat ye nye atike gbãtɔ si me steroid mele o. Ewɔa dɔ to HDAC enzyme si wɔa dɔ fũu akpa dzi ɖuɖu me. Esia ɖea abi si le lãmekawo me dzi kpɔtɔna eye wònana wogbãna. Esia fia be alesi lãmekawo gbɔdzɔna kabakabae la dzi ɖena kpɔtɔna.

Aleke wòle be mazã atike siae?

Duvyzat nye atike si me tsi le si nènona to nu me. Ele be woanoe zi eve gbesiagbe, le ŋdi kple zã me, kple nuɖuɖu .

• Ele vevie ŋutɔ be woano atike la le ɣeyiɣi ɖeka me gbesiagbe .
• Hafi nàzã atikekui la, ele be nàʋuʋui nyuie sɛkɛnd 30 ya teti .
• Dzidze atike la, zã atikekui tɔxɛ si kpe ɖe eŋu.
• Vevietɔ wu: Mègatsaka atike sia kple tsi alo tsi bubu aɖeke o.

Wò ɖɔkta ate ŋu ana atike sia ɖeɖeko, alo ate ŋu anae kpe ɖe steroid ŋu. Woanɔ te ɖe ɖevia ƒe nɔnɔme dzi atso nya me le eŋu.

Aleke wosrɔ̃ nu tso atike sia ƒe nɔnɔmewo ŋui?

Le numekuku gã aɖe si wowɔ be woatsɔ alé ŋku ɖe atike sia ƒe dɔwɔwɔ kple eƒe dedienɔnɔ ŋu me la, woma ŋutsuvi siwo ŋu DMD le ɖe hatsotso eve me.

1. Ƒuƒoƒo gbãtɔ: Wona atike si nye Duvyzat wo.

2. Ƒuƒoƒo 2: Wona nane si le abe atike ene, gake atike aɖeke mele eme o. Le atikewɔwɔ me la, míeyɔa esia be ‘placebo’ .

Wowɔa esia tsɔ dzidzea atike la ƒe ŋusẽkpɔɖeamedzi ŋutɔŋutɔ, alesi wòto vovo tso afima nɔnɔ ko gbɔ. Ŋutsuviwo nye amesiwo katã kpɔ gome le numekuku sia me. Woƒe ƒe si woxɔ le mama dedie nu nye ƒe 9.

Esi wona atike siawo kwasiɖa 72 megbe la, wodzidze tɔtrɔ siwo va le ɖeviawo ƒe ŋutetewo me. Wozã dodokpɔ bubu geɖewo tsɔ wɔ esia.

• North Star Ambulatory Assessment (NSAA) ƒe dzesi: Mɔnu si dzi woato adzidze ŋutete si le amesi ŋu DMD le si be wòawɔ gbesiagbedɔwo.
• Aɖabaƒoƒo ade ƒe azɔlizɔzɔ dodokpɔ: Ekpɔa afisi nàte ŋu azɔ le miniti 6 me.
• MRI dodokpɔwo: Edzidzea tɔtrɔ siwo vaa ami siwo le ata ƒe lãmekawo me.

Nukawoe do tso numekukua me?

Nusiwo do tso eme de dzi ƒo ŋutɔŋutɔ. DMD nye nɔnɔme si me dzesiawo nu sẽna ɖe edzi le ɣeyiɣi aɖe megbe. Nusi me kɔ le numekuku sia mee nye be ɖevi siwo no Duvyzat ƒe gbegblẽ ƒe agbɔsɔsɔme nɔa blewu wu ɖevi siwo meno atike (si nye atike si wotsɔ ɖɔa amee) o .

• Ŋusẽ kple ʋuʋu: Ɣeyiɣi si wòxɔ hafi wolia atrakpui ene dzi ɖe edzi sɛkɛnd 1.25 pɛ ko le kwasiɖa 72 megbe le ɖevi siwo tsɔ Duvyzat lia me. Gake exɔ abe sɛkɛnd 3 ene wu le ɖevi siwo meno atike la o la gome. Ema fia be Duvyzat ɖe woƒe atrakpui lialia ƒe ŋutete ƒe ɖiɖi dzi kpɔtɔ abe 40% ene.
• NSAA ƒe dzesiwo: Le numekukua ƒe nuwuwu la, NSAA ƒe dzesiwo dzi ɖe kpɔtɔ ŋutɔ le ɖevi siwo no Duvyzat me wu amesiwo meno atike la o. Esia ɖee fia hã be lãmekawo ƒe ŋusẽ dzi ɖena kpɔtɔna ƒe agbɔsɔsɔ dzi ɖe kpɔtɔ.

Nusiwo do tso eme siawo ate ŋu ato vovo na viwòa, eyata ele be nàdzro viɖe kple afɔku siwo le atike sia ŋu me kple wò ɖɔkta hafi atso nya me.

Nusiwo dona tso eme kple alesi woawɔ akpɔ wo gbɔe?

Abe atike ɖesiaɖe ene la, Duvyzat ate ŋu agblẽ nu le ame ŋu. Ele vevie be nànya esia.

Menye esiawo koe nye dzesiawo o. Ne èkpɔ dzesi bubu aɖe si mebɔ o la, ƒo nu tso wo ŋu na wò ɖɔkta.

Ðe kuxiwo ate ŋu anɔ atike bubuwo zazã mea?

Ẽ, Duvyzat ate ŋu awɔ dɔ kple atike bubu aɖewo. Eyata ele vevie be nàgblɔ atike siwo katã viwòa le nom na wò ɖɔkta, siwo dometɔ aɖewoe nye atike siwo woŋlɔ na wò, atike siwo womeƒlena le atikedzraƒe o (OTC), vitaminwo, kple gbetikewo.

Vevietɔ la, na wò ɖɔkta nanya ne èle atike siwo gbɔna zãm:

• Atike aɖewo siwo ɖea ʋumemi dzi kpɔtɔna (e.g. atorvastatin, simvastatin) .
• Suklidɔtikewo abe metformin ene
• Atike siwo gblẽa nu le dzi ƒe tsotso ŋu (e.g. amiodarone) .
• Dɔlékuiwutike aɖewo (e.g. azithromycin, ciprofloxacin) .
• Tagbɔdɔléle ƒe atike aɖewo
• Atike aɖewo na nulɔdɔwo

Nuŋlɔɖi sia mede blibo o, eyata anyo wu be nàgblɔ nusianu si viwòa le nonom na wò ɖɔkta.