Ðe wò ƒuwo hã gbɔdzɔa? Mina míaƒo nu tso Fibrous Dysplasia ŋu!

Èsusui kpɔ be míaƒe ƒuwo ate ŋu agbɔdzɔ ɣeaɖewoɣi eye woatsi le mɔ wɔnukuwo nua? Egbea míele nu ƒom tso ƒu ƒe dɔléle aɖe si ŋu womese nu tsoe vie o, gake wòle vevie be woanya nu tso eŋu. Woyɔe be Fibrous Dysplasia . Ðewohĩ nɔnɔme sia anɔ ŋuwò evɔ dzesi aɖeke manɔ ŋuwò o. Eyata mina míaƒo nu tso eŋu tsitotsito vie, alo?

Nukae Nye Fibrous Dysplasia?

Kpuie ko la, fibrous dysplasia nye nɔnɔme si mebɔ o si me fibrous (si le abe abi ene) ƒe lãkusi siwo mesɔ o tsina le míaƒe ŋutilã me ɖe ƒu ƒe lãkusi siwo le lãmesẽ me teƒe. Lãmetsi yeye sia mesẽ abe ƒu ŋutɔŋutɔ ene o. Esia wɔnɛ be , ƒuawo gbɔdzɔna eye wogbãna bɔbɔe (wogbãna).

Nɔnɔme sia ate ŋu adze ƒu ɖesiaɖe si le ŋutilãa me dzi, gake zi geɖe la, egblẽa nu le:

• Vaseɖe ataƒu (ƒu gãtɔ kekeake le míaƒe afɔ ƒe akpa si le etame - `femur`) .
• To the shin bone (ƒu si le afɔ ƒe klo te - `tibia`) .
• Va ɖo akɔtaƒuwo gbɔ
• Tagbɔ (si me mo ƒe ƒuwo hã le) .
• Abɔta ƒe ƒu (humerus) .

Nya nyuiae nye be menye kansa (si me dɔlékui aɖeke mele o) ye nye esia o . Ema fia be makaka ɖe ƒu bubu siwo le ŋutilãa me la me o. Ema nye gbɔdzɔe vie, alo?

Ðe fibrous dysplasia ƒomevi aɖewo lia?

Ẽ, ɖɔktawo ma nɔnɔme sia ɖe hatsotso vevi eve me, le ƒu agbɔsɔsɔme si wòxɔ nu:

1. Monostotic fibrous dysplasia: Ƒu ɖeka koe esia gblẽa nu le.

2. Polyostotic fibrous dysplasia: Esia gblẽa nu le ƒu geɖe ŋu .

Ɣeaɖewoɣi la, ne dɔléle aɖe si mebɔ o si woyɔna be ``McCune-Albright syndrome`` le ŋuwò la, àte ŋu axɔ polyostotic fibrous dysplasia hã. Dɔléle sia gblẽa nu le míaƒe ƒuwo, ŋutigbalẽ, kple ``endocrine system`` (nuɖoanyi si kpɔa lãmetsiwo dzi).

Nukae nye esia ƒe dzesiwo?

Menye amesiame si ŋu fibrous dysplasia le la ƒe dzesiwo dzena le eŋu o. Esia tae wòsesẽna vie be woasusui ɖo. Ne wowɔ X-ray na yewo le susu bubu aɖe ta ko hafi ame aɖewo va nya be dɔlélea le yewo ŋu.

Gake le amesiwo ƒe dzesiwo dzena le wo ŋu gome la, nusiwo gbɔna ate ŋu adzɔ:

• Ƒu ƒe gbagbã enuenu: Ne edze anyi vie gɔ̃ hã la, ate ŋu agbã ƒu.
• Ƒu ƒe vevesese: Àte ŋu ase veve sesẽ aɖe le ƒu si ŋu dɔlélea le la me. Vevesese sia ate ŋu adzi ɖe edzi vivivi eye wòasesẽ ɣeaɖewoɣi.
• Tɔtrɔ siwo vaa ƒuwo ƒe nɔnɔme me: Ƒuwo ate ŋu adze abe ɖe wovuvu alo tsi le mɔ si mesɔ o nu ene.
• Akɔta ƒe vuvu si me vevesese aɖeke mele o: Ame aɖewo ƒe akɔta vuvu abe ƒunukpeƒe ene, gake mevea ame o.
• Scoliosis: Akɔta ate ŋu aƒo ɖe axa ɖeka.
• Ŋku siwo do ɖe gota:Ne edze taɖua ƒe ƒuwo dzi la, adze abe ŋkuawo do ɖe ŋgɔ ene.
• Aɖu ƒe ʋuʋu: Ne aɖu ƒe ƒuwo gblẽ la, aɖua ate ŋu aʋuʋu ayi axa ɖeka.
• Aɖuwo ƒe ʋuʋu alo esiwo mesɔ o: Aɖuwo ate ŋu aʋuʋu alo womawɔ ɖeka nyuie o le tɔtrɔ siwo va le aɖu ƒe ƒu me ta.
• No me ʋuʋu: Ne mo ƒe ƒuwo gblẽ la, àte ŋu akpɔ ŋɔti me ʋuʋu ɣesiaɣi.

Zi geɖe la, kuxi geɖe nɔa amesiwo ƒe ƒu geɖe ŋu (polystotic) ŋu wu amesiwo ƒe ƒu ɖeka koe wògblẽ (monostotic).

Nukatae fibrous dysplasia dzɔna?

Esia sesẽ vie. Nɔnɔme sia tsoa domenyiŋusẽfianu si woyɔna be `GNAS1` ƒe tɔtrɔ le vome le míaƒe ŋutilã me le míaƒe fufɔfɔ le vidzidɔ me vɔ megbe gbɔ. Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia kpɔa ŋusẽ ɖe míaƒe lãmenugbagbevi siwo woyɔna be `osteoblasts` dzi. Osteoblasts nye lãmenugbagbevi tɔxɛ aɖe si kpena ɖe míaƒe ƒuwo ŋu wotsina hewɔa wo. Eyata ne lãmenugbagbevi siawo ƒe dɔwɔwɔ me gblẽ la, ka siwo mebɔ o la dzɔna.

Vevietɔ ŋutɔ: Ðɔktawo menya nusita tututu domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia dzɔna haɖe o. Azɔ hã, menye domenyiŋusẽfianue wònye o. Ema fia be ne dɔléle sia le ŋuwò hã la, viwòwo manyie dome o. Menye wò vodada alo naneke o. Eyata mègatsi dzi ɖe eŋu o, enyoa?

Kuxi kawoe esia ate ŋu ahe vɛ?

Kuxi vevitɔ si wokpɔna le fibrous dysplasia me enye be ƒuawo gbãna bɔbɔe, elabena lãkusi yeye si wowɔ la mesẽna abe ƒu ŋutɔŋutɔ ene o.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, ne nɔnɔme sia gblẽ nu le ƒu siwo ƒo xlã ŋkuwo alo ƒu siwo ƒo xlã towo ŋu la, tosese alo nukpɔkpɔ ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ ate ŋu adzɔ. Eyata ele vevie be nànya dzesi mawo hã.

Aleke ɖɔktawo wɔna kpɔa esia?

Ne ƒuwo le veve sem alo dzesi bubu siwo mebɔ o le ŋuwò la, ele be nàyi ɖɔkta gbɔ. Ðɔktaa abia wò gbã tso wò dzesiwo, abe ɣeyiɣi didi si wòdze le ŋuwò ene. Emegbe woawɔ ŋutilãmedɔ, vevietɔ ŋkuléle ɖe teƒe si vevesesea le ŋu nyuie.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu awɔ dodokpɔwo abe:

• Ʋu kple aɖuɖɔ dodokpɔ: Wowɔa dodokpɔ siawo be woakpɔe ɖa be enzyme aɖewo ƒe agbɔsɔsɔ dzi ɖe edzi hã. Ne wodo wo ɖe dzi la, esia ate ŋu ana míanya nu tso ka siwo me ka le ƒe tsitsi si mesɔ o ŋu.
• Nɔnɔmetatawo ɖeɖe ƒe dodokpɔwo:
• X-ray: Esiawo ate ŋu ade dzesi lãmeka siwo mesɔ o, ƒuwo ƒe gbagbã, kple ƒuwo ƒe nɔnɔme ƒe tɔtrɔ.
• CT scan kple MRI: Esiawo ate ŋu awɔ nɔnɔmetata siwo me kɔ, siwo me kɔ wu X-ray. Wokpena ɖe ame ŋu be woasrɔ̃ nu tso ƒuawo ƒe nɔnɔme ŋu tsitotsito.
• Biopsy dodokpɔ:Ɣeaɖewoɣi la, ne ɖikeke aɖe le ɖɔktaa me la, woatsɔ lãkusi si mesɔ o alo ƒu ƒe lãkusi si le lãmesẽ me ƒe akpa sue aɖe ŋutɔ adoe kpɔ le nusuekpɔmɔ̃ me. Woyɔa esia be biopsy. Esiae ɖo kpe dɔlélea dzi godoo.

Aleke wodaa fibrous dysplasia ƒe dɔléleae?

Atikewɔwɔ ƒe tiatia nɔ te ɖe wò dzesiwo, nɔnɔmea ƒe sesẽme, kple alesi wòkpɔa ŋusẽ ɖe wò agbenɔnɔ dzii dzi. Menye amesiamee hiã atikewɔwɔ ƒomevi ɖeka o.

Dɔdamɔnu vevitɔwoe nye esiawo:

1. Kpɔkpɔ: Ne dzesi aɖeke mele ŋuwò o, alo ne wò dzesiawo mesẽ o la, ɖewohĩ wò ɖɔkta maŋlɔ atike aɖeke koŋ na wò o, gake ate ŋu alé ŋku ɖe wò ƒuwo ŋu edziedzi to dodokpɔwo wɔwɔ me edziedzi (ɣeyiɣi siwo woatsɔ akplɔ wò ɖo). Esia nye be woakpɔe ɖa be tɔtrɔ aɖe va hã.

2. Atikewo: Woate ŋu aŋlɔ atike aɖewo (e.g. bisphosphonates) be woatsɔ ado ŋusẽ ƒuwo, aɖe ƒuwo ƒe gbagbã ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ, eye woatsɔ aɖu vevesese dzi.

3. Kpekpeɖeŋunana: Ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu abia tso asiwò be nàdo akɔtaɖonuwo atsɔ alé ƒu siwo gbɔdzɔ la ɖe te, akpe ɖe wo ŋu woatsi nyuie, eye woaxe mɔ ɖe nuwɔametɔwo nu.

4. Amekoko:

• Do ŋusẽ ƒu siwo gbãna enuenu.
• Dzra ƒu siwo gbã vevie ɖo.
• Ne ƒuawo ƒe nɔnɔme tro la, ɖɔe ɖo.
• Ɣeaɖewoɣi la, ateŋu ahiã be woawɔ ``ƒu ƒe dodo.'' Esia fia be woaɖe ƒu si le lãmesẽ me ƒe kakɛ aɖe tso ŋutilã ƒe akpa bubu eye woatsɔe ade ƒu si ŋu dɔlélea le me.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne ƒu ƒe vevesese si nu meyi o le ŋuwò la, yi ɖɔkta gbɔ godoo. Ðewohĩ menye fibrous dysplasia gbɔe wòtso o, gake ele vevie be nàdi nusi gbɔ wòtso.

Ne ènya xoxo be fibrous dysplasia le ye ŋu la, ke yi ɖɔkta ne:

• Ne èse le ɖokuiwò me be yeƒe dzesiwo le sesẽm ɖe edzi .
• Ne èse le ɖokuiwò me be atike siwo wɔm yele mele kpekpem ɖe ye ŋu o la .

Vevietɔ: Esi fibrous dysplasia nana ƒuwo gbɔdzɔna ta la, ne èdze anyi, ƒo nane sesĩe, alo nèdze ʋufɔku me la, yi kɔdzi ƒe xɔ si te ɖe ŋuwò kpata me enumake. Afɔku gã aɖe li be wòagbã.

Ne fibrous dysplasia le ŋunye la, nukae wòle be makpɔ mɔ na?

Esesẽ be míana ŋuɖoɖo ɖeka na biabia sia, elabena fibrous dysplasia gblẽa nu le amesiame ŋu le mɔ vovovowo nu. Ame aɖewo ate ŋu anɔ agbe kuxi gã aɖeke manɔmee. Ðewohĩ ahiã be ame bubuwo naɖɔ ŋu ɖo vie ahawɔ atike na wo.

Gake kakaɖedzi le nu ɖeka ŋu: fibrous dysplasia nye dɔléle si nɔa anyi didi.Ema fia be menye dɔléle si woate ŋu ada keŋkeŋ o, gake atikewɔmɔnu aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖe ŋusẽ si wòkpɔna ɖe wò agbe dzi dzi akpɔtɔ.

Ne èva nya be dɔléle sia le ye ŋu la, ate ŋu awɔ nuku na wò eye nàtsi dzi vie. Ema sɔ. Gake ɖo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o. Ƒo nu tso esia ŋu kple wò ɖɔkta gaglãa. Aɖe nu siwo nàkpɔ mɔ na kple atikewɔmɔnu siwo sɔ na wò la me na wò.

Mlɔeba la, nusiwo dzi wòle be woaɖo ŋkui (Take-Home Message) .

Enyo, eyata mina míaɖo ŋku nya siawo dzi abe fibrous dysplasia si ŋu míeƒo nu tsoe egbea ƒe kpukpui ene:

• Fibrous dysplasia nye ƒumeŋuɖui si mebɔ o.
• Le esia me la , lãmenugbagbevi siwo gbɔdzɔ, siwo me ka le la dzɔna ɖe ƒu si le lãmesẽ me teƒe.
• Esia ate ŋu ana ƒuwo nagbã bɔbɔe.
• Ðewohĩ ame aɖewo makpɔ dzesi aɖeke o .
• Esia menye kansa o, eye menye domenyiŋusẽfianu hãe wònye o.
• Togbɔ be womate ŋu adae bliboe o hã la, atikewɔmɔnu aɖewo li siwo dzi woato aɖu dzesiawo dzi eye woaɖe ŋusẽ si wòkpɔna ɖe agbe dzi dzi akpɔtɔ.
• Ne ƒu ƒe veve alo dzesi bubu siwo ŋu ɖikeke le le ŋuwò la, kpɔ egbɔ be yedi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo.

Mele mɔ kpɔm be nyatakaka sia akpe ɖe ŋuwò. Ne nya bubu aɖewo gale asiwò ku ɖe esia ŋu la, mègahe ɖe megbe le wò ɖɔkta biabia me o. Nɔ lãmesẽ me!

` Fibrous dysplasia, ƒu ƒe dɔléle, ƒu ƒe gbagbã, ƒu ƒe vevesese, GNAS1 domenyiŋusẽfianu, ƒu ƒe lãmesẽ, dɔléle siwo mebɔ o