Ðe nèle dzi tsim ɖe viwòa ƒe ta ƒe nɔnɔme alo alɔ̃madɔmadɔ siwo wòto enuenu ŋua? Ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu atsɔ dzimaɖitsitsi siawo asɔ kple ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle aɖe si mebɔ kura o si woyɔna be hemimegalencephaly. Togbɔ be ŋkɔa aɖi nya sesẽ hã la, mina míamae ɖe nya bɔbɔewo me.
Nukae nye Hemimegalencephaly?
Kpuie ko la, hemimegalencephaly nye nɔnɔme si me viwòa ƒe ahɔhɔ̃ ƒe akpa ɖeka (ahɔhɔ̃ ƒe akpa aɖe) lolo wu evelia le mɔ si mesɔ o nu. Kpɔe ɖa le susu me be wò ahɔhɔ̃ nye nu gã aɖe si woma ɖe miame kple ɖusime; le nɔnɔme sia me la, akpa ɖeka tsina akpa. Woate ŋu adzi tsitsi fũ sia ɖe akpa ma ƒe akpa sue aɖe alo alɔ anyigba ƒe akpa bliboa katã ɖe eme.
Esi ahɔhɔ̃a ƒe akpa ɖeka lolo wu ta la, nuwo ƒe wɔwɔme ƒe tɔtrɔ bubuwo hã ate ŋu adzɔ, abe:
- Ahɔhɔ̃mekawo ƒe Tsitsi si Mesɔ O: Ahɔhɔ̃mekawo (ahɔhɔ̃ me lãmenugbagbeviwo) ate ŋu mawɔ ɖoɖo nyuie o, alo ahɔhɔ̃a ƒe gota gome madzɔ nyuie o, si nye nɔnɔme si woyɔna be cortical dysplasia.
- Corpus Callosum Issues: Ðewohĩ tɔdzisasrã si ƒoa ahɔhɔ̃a ƒe akpa eveawo nu ƒu la bu alo eƒe nɔnɔme mesɔ o.
- Ventricle Enlargement: Teƒe siwo tsi yɔ fũ le ahɔhɔ̃a ƒe akpa si ŋu dɔlélea le la ate ŋu adze abe ɖe wololo ene.
Esi ahɔhɔ̃a ƒe akpa siawo mewɔa dɔ nyuie o ta la, zi geɖe la, ehea alɔ̃dɔdɔ enuenu , si woyɔna hã be asrãdɔ ( Epilepsy ) vɛ. Zi geɖe la, esesẽna be woakpɔ alɔ̃madɔmadɔ siawo gbɔ kple atike siwo wozãna ɖaa siwo tsia alɔ̃madɔmadɔ nu . Ne atikewo mete ŋu ɖu wo dzi o la, ɖevi geɖe ate ŋu ahiã be woawɔ ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔwɔwɔ na wo etɔxɛe (amekoko na aɖuɖɔtoedɔ).
Ðe Hemimegalencephaly ƒomevi vovovowo lia?
Ẽ, hatsotso vevi geɖewo li:
- Isolated Hemimegalencephaly: Ahɔhɔ̃meka koe dɔléle sia gblẽa nu le eye melɔ ŋutigbalẽ alo ŋutinu bubuwo ɖe eme o.
- Syndromic Hemimegalencephaly: Esia lɔ ahɔhɔ̃a kpakple ŋutigbalẽ kple ŋutilã ƒe dɔwɔwɔ bubuwo ɖe eme. Togbɔ be ŋutigbalẽ ƒe nɔnɔme ate ŋu adze le edziɣi ɣleti alo ƒe aɖewo gɔ̃ hã megbe hã la, ɖevia ate ŋu aɖe hemihypertrophy hã afia, afisi woƒe ŋutilã ƒe akpa ɖeka lolo wu evelia.
- Total Hemimegalencephaly: Esia bia be ahɔhɔ̃mekawo nakeke eye ɣeaɖewoɣi ahɔhɔ̃mekawo hã nakeke, eye ate ŋu adzɔ abe dɔléle si ɖe eɖokui ɖe aga alo esi me dɔlélea le ene.
Nukae nye nɔnɔme sia ƒe dzesiwo?
Dzesi gbãtɔ si nàte ŋu ade dzesii enye be viwòa le alɔ̃madɔmadɔ , vevietɔ vidzĩwo ƒe ʋuʋudedi. Zi geɖe la, nusiawo nyea nusiwo ŋu woate ŋu aɖo ŋkui, si fia be woate ŋu ana ŋutilãa ƒe akpa ɖeka ko naʋuʋu alo aʋuʋu.
Dzesi bubuwo ate ŋu anye:
- Macrocephaly: Ta ƒe lolome si lolo.
- Ta ƒe nɔnɔme si mesɔ o.
- Kuxi siwo le lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ abe azɔlizɔzɔ alo duƒuƒu ene ŋu.
- Gbɔdzɔgbɔdzɔ alo lãmetutudɔ le ŋutilã ƒe akpa ɖeka.
- Tsitsi ƒe megbetsitsi: Kuxi siwo le nuƒoƒo, fefe, alo nusɔsrɔ̃ ƒe nu veviwo gbɔ ɖoɖo me.
- Nukpɔkpɔ ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie: Le kpɔɖeŋu me, hemianopia, afisi ŋku ƒe afã bu le.
Nukae hea Hemimegalencephaly vɛ?
Le nyateƒe me la, atikewɔwɔ ŋuti dzɔdzɔmeŋutinunya mekpɔ nusi gbɔ nɔnɔme sia tso haɖe o. Togbɔ be ame aɖewo xɔe se be domenyiŋusẽfianu mee wòtso—si do ƒome kple ɖevia ƒe DNA ƒe tɔtrɔ—— menye nɔnɔme si ƒe dome wonyi tso dzilawo gbɔ o.
Zi geɖe la, wobua eŋu be enye nudzɔdzɔ si dzɔna le eɖokui si si dzɔna le fufɔfɔ ƒe kwasiɖa etɔ̃lia lɔƒo le vodada aɖe si le domenyiŋusẽfianu siwo na ahɔhɔ̃a tsina me ta. Taflatse ɖo ŋku edzi be: naneke si nèwɔ le fufɔɣi mehe esia vɛ o. Menye wò vodada alo wò zɔhɛ ƒe vodadae o.
Afɔku Siwo Gbɔna
Hemimegalencephaly ate ŋu adzɔ kpe ɖe domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme bubuwo ŋu, siwo dometɔ aɖewoe nye:
- Epidermal nevus ƒe dɔléle si nye epidermal nevus ƒe dɔléle
- Klippel-Trenaunay ƒe dɔlélea
- McCune-Albright ƒe dɔlélea
- Ahɔhɔ̃mekawo ƒe Dɔléle Ƒomevi 1 (NF1) .
- CLOVES ƒe dɔléle si nye CLOVES
- Proteus ƒe dɔléle si nye Proteus ƒe dɔléle
- Hypomelanosis si nye Ito ƒe dɔléle
Aleke wokpɔa dɔlélea dzea sii?
Be wò ɖeviwo ƒe dɔdala naɖo kpe dɔléle aɖe si wokpɔ le ŋuwò dzi la, ado wò viwòa kpɔ eye wòalé ŋku ɖe viwòa ƒe lãmesẽ ŋutinya ŋu. Woate ŋu adɔ be:
- Ahɔhɔ̃ ƒe MRI.
- EEG (Electroencephalogram) si wotsɔ léa ŋku ɖe elektrikŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ le ahɔhɔ̃a me ŋu.
Ne wozã egbegbe mɔ̃ɖaŋununya la, ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu ade dzesi nɔnɔme sia le fufɔɣi to fugboe ƒe MRI tɔxɛ aɖe dzi.
Aleke wowɔa atike nɛ?
Taɖodzinu vevitɔ si le hemimegalencephaly dzi kpɔkpɔ mee nye alɔ̃dɔdɔ dzi ɖuɖu. Esi wònye be alɔ̃madɔmadɔ ate ŋu adze egɔme tso vidzĩme eye zi geɖe la, atikewo mete ŋu nɔa te ɖe enu o ta la, ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ɖevi ƒe ahɔhɔ̃ ƒe tsitsi dzi vevie.
Alɔ̃madɔmadɔ si dzi womeɖu o, vevietɔ le eƒe ɖevime ŋutɔ, ate ŋu agblẽ nu le ahɔhɔ̃ si le tsitsim ŋu geɖe wu eye wòaxe mɔ na susu ƒe tsitsi. Eyata didi be woawɔ nu kaba atsɔ atɔ te alɔ̃madɔmadɔa le vevie ŋutɔ.
Zi geɖe la, wodzea atikewɔwɔ gɔme kple atike siwo tsia alɔ̃madɔmadɔ nu. Ne atikewo mete ŋu nɔa asrãdɔa ŋu o la, woate ŋu akafui be woaɖe eƒe akpa aɖe ɖa. Amekoko sia bia be woaɖe ahɔhɔ̃a ƒe akpa si ŋu dɔlélea le la ɖa alo aɖee ɖa be wòatɔ te alɔ̃madɔmadɔawo eye wòana ahɔhɔ̃ si susɔ si le lãmesẽ me nawɔ dɔ nyuie wu.
Le amekoko sia me la, amekolawo ate ŋu awɔ “functional hemispherectomy.” Le dɔ sia wɔwɔ me la, amekolaa ɖea lãmekawo kple lãkusi siwo do ƒome kple viwòa ƒe ahɔhɔ̃ ƒe akpa eveawo la ɖa; ke hã, ahɔhɔ̃a ƒe akpa si lolo le mɔ si mesɔ o nu gakpɔtɔ le taɖua me. “Ame ƒe akpa si woɖe le ŋutilã me alo bliboe” bia be woama ahɔhɔ̃a ƒe akpa eveawo dome eye woaɖe ahɔhɔ̃a ƒe akpa si ŋu dɔlélea le la ɖa keŋkeŋ le ŋutilã me. Ele be ahɔhɔ̃ŋutinunyala si xɔ hehe tɔxɛ le asrãdɔ ƒe amekoko ŋu nawɔ dɔ sesẽ sia.
Ðe afã kple afã ɖeɖe nye dɔ si me afɔku le ŋutɔa?
Ne míagblɔe tẽ la, hemispherectomy nye ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔwɔwɔ si sesẽ ŋutɔ. Nu geɖe siwo do ƒome kple hemimegalencephaly na amekoko sia sesẽ ŋutɔ.
Gbã la, zi geɖe la, ʋuka siwo le ahɔhɔ̃a me la dzɔna le mɔ si mesɔ o nu, si wɔnɛ be esesẽna na amekolaa be wòazɔ mɔ ahakpɔ wo dzi. Esia ate ŋu ana ʋu geɖe nado le ame ŋu ɣeaɖewoɣi le dɔa wɔwɔ me.
Gakpe ɖe eŋu la, esi ahɔhɔ̃a ƒe wɔwɔme bliboa mesɔ o ta la, zi geɖe la, “dzesi” siwo amekola zãna zi geɖe tsɔ dea dzesi ahɔhɔ̃a ƒe akpa aɖewo koŋ la buna alo wotrona. Tsɔ kpe ɖe eŋu la, vidzĩwo kple ɖevi sue siwo wole dɔ sia wɔm na la le afɔku me be ʋu geɖe nado le wo me, si ahiã be woalé ŋku ɖe wo ŋu nyuie eye ne ehiã la, woado ʋu na wo.
Eyata ele vevie ŋutɔ be atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo bibi aɖe si si nuteƒekpɔkpɔ geɖe le le amekoko sia me nawɔ atike na viwòa. Beléle didi le atikewɔƒe gã aɖe si ɖea vidzĩ siwo ŋu hemimegalencephaly le enuenu la naa nɔnɔme si me viwòa le dedie wu.
Nukae nye nyagblɔɖi na ɖevi si ŋu dɔléle sia le?
Viwò ƒe nukpɔsusu si anɔ anyi ɣeyiɣi didivevietɔ nɔ te ɖe alesi woate ŋu aɖu woƒe alɔ̃dɔdɔ dzi nyuie kple ne ahɔhɔ̃a ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie la le akpa ɖeka ko alo ekpɔa ŋusẽ ɖe wo ame evea siaa dzi.
Esi wònye be hemimegalencephaly nye “nɔnɔme si le spektrum” ta la, ŋusẽ si wòkpɔna ɖe wo dzi la toa vovo ŋutɔ tso ɖevi ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ.
- Ðevi geɖe akpɔ susu ƒe nuwɔametɔ aɖe vaseɖe afi aɖe .
- Ðevi aɖewo siwo ƒe alɔ̃madɔmadɔ dzi kpɔkpɔ nyuie ate ŋu akpɔ tsitsi si sɔ kloe le susu me.
- Gake ame bubuwo ate ŋu ado go kuxi sesẽwo le ʋuʋu, nuƒoƒo, kple susu ƒe tsitsi me.
Ðevi siwo katã kloe ŋu hemimegalencephaly le la gbɔdzɔna vie le woƒe ŋutilã ƒe akpa ɖeka, si woyɔna be hemiparesis , si nye ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ƒomevi aɖe. Gbɔdzɔgbɔdzɔ sia ate ŋu atso esi nu mesẽ o dzi va ɖo esi nu sẽ dzi. Ðevi aɖewo hã ate ŋu axɔ “homonymous hemianopsia,” si nye nɔnɔme si me woƒe ŋku ƒe afã buna le. Togbɔ be ɖevi geɖe srɔ̃a azɔlizɔzɔ kple nuƒoƒo hã la, menye nenemae wòle le amesiame gome o. Ðewohĩ wo dometɔ aɖewo ahiã na nuɖuɖu tɔxɛ aɖe, evɔ bubuwo ya te ŋu ɖua nu le mɔ si sɔ nu.
Numekuku siwo wowɔ nyitsɔ laa ɖee fia be amekoko siwo kplɔe ɖo:
- Ðevi 68% kpɔa ablɔɖe blibo le alɔ̃dɔdɔ me.
- Ðevi 43% ɖea susu ƒe tsitsi si sɔ alo esi me gblẽ vie ko fiana.
- Ðevi 26% ɖoa nuƒoƒo ƒe dzesi siwo sɔ ɖe woƒe ƒexɔxɔ nu gbɔ.
- Ðevi 21% ɖea nuxexlẽ ƒe ŋutete ƒe dɔwɔwɔ ƒe seƒe fiana.
Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe hemimegalencephaly nua?
Esi dzɔdzɔmeŋutinunyalawo mese nusi tututu gbɔ nɔnɔme sia tso gɔme bliboe haɖe o ta la, mɔ aɖeke meli si wonya fifia si dzi woato axe mɔ ɖe enu o.
Aleke wòle be woalé be na ɖevi si ŋu dɔléle sia le?
Ne wokpɔe be hemimegalencephaly le viwòa ŋu la, ahiã be atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo si me tɔwo nye dɔ vovovowo nado alɔe. Ne èwɔ dɔ kplikplikpli kple viwò bibiwo la, àte ŋu awɔ belélename ƒe ɖoɖo si sɔ ɖe viwòa ƒe nuhiahiã tɔxɛwo nu. Ƒuƒoƒo sia ate ŋu anye:
- Ðeviwo ƒe dɔdalawo
- Ahɔhɔ̃ŋutinunyalawo
- Ahɔhɔ̃mekaŋutinunyalawo
- Ŋgɔyiyi ŋuti nunyala bibiwo
- Nuƒoƒo, dɔwɔɖui, kple kamedede ŋuti dɔdamɔnufialawo
- Lãmesẽdɔwɔla tɔxɛ bubuwo
Nya kawoe wòle be nàbia viwòa ƒe ɖɔkta?
Ne wokpɔe be hemimegalencephaly le viwòa ŋu la, bu nya siawo biabia wò ɖɔkta ŋu kpɔ:
- Hemimegalencephaly ƒomevi kae koŋ le vinyea ŋu?
- Ðe lãmesẽkuxi bubu aɖewo li siwo do ƒome kpliia?
- Nukae nye atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo si wɔa dɔ wu na vinyea?
- Nukae nye mɔkpɔkpɔ na vinyea ɣeyiɣi didi?
- Nukae míate ŋu awɔ le aƒeme be míakpe ɖe mía ŋu míaɖu woƒe dzesiwo dzi?
Gbedasi si doa alɔ dzilawo (Take-Home Message) .
Míese egɔme be viwòa ƒe alɔ̃dɔdɔ alo dɔléle aɖe xɔxɔ abe hemimegalencephaly ene kpɔkpɔ nye nusi xɔa ame dzi ŋutɔ eye wòsesẽna ŋutɔ. Taflatse ɖo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o. Wò atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo si le Nirogi Lanka anɔ axawò le mɔzɔzɔa ƒe afɔɖeɖe ɖesiaɖe me.
Ne nɔnɔme sia gbɔ kpɔkpɔ sesẽ na wò la, bia wò ɖɔkta tso kpekpeɖeŋunaha siwo akpe ɖe ƒome siwo ŋu hemimegalencephaly gblẽ nu le ŋu. Kadodo kple dzila bubu siwo le mɔ ma tɔgbe dzi ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖe wò dzimaɖitsitsi dzi akpɔtɔ eye wòana seselelãme ƒe kpekpeɖeŋu sesẽ aɖe nasu asiwò ne viwòa le tsitsim.
Nya veviwo: Hemimegalencephaly, ahɔhɔ̃ ƒe tsitsi si mesɔ o, ɖeviwo ƒe asrã, ahɔhɔ̃ ƒe dɔwɔwɔ, tsitsi ƒe megbetsitsi, domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔmewo, ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle
