Ðe ʋu le dodom le ŋɔti me hã enuenua? Ate ŋu anye HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)!

Ðe ŋɔti me ʋu dona le ŋuwò zi geɖea? Alo ɖe nède dzesi teƒe dzĩ suesuesuewo le wò ŋutilã ƒe akpa aɖewo, le kpɔɖeŋu me, le wò mo, nuyiwo, alo asibidɛwo ŋua? Ɣeaɖewoɣi la, míebua nusiawo be wonye nusiwo sɔ o, gake le wo megbe la, atikewɔwɔ ƒe nɔnɔme aɖe ate ŋu anɔ anyi si hiã beléle vie. Emae nye nusi HHT nye, gake ame geɖe menya nu tso eŋu o. Egbea míele nu ƒom tso HHT sia ŋu, alo le atikewɔwɔ me la, `(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)`, si nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle. Ame aɖewo hã yɔnɛ be `(Osler-Weber-Rendu ƒe dɔléle)`.

Nuka tututue nye HHT?

Kpuie ko la, HHT nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si gblẽa nu le ʋuka siwo le míaƒe ŋutilã me ŋu. Ènyaa, mɔ̃ sue siawo siwo tsɔa ʋu yia míaƒe ŋutilã katã me, siwo míeyɔna be ʋukawo, le mía si. Le nɔnɔme sia me la, nusi dzɔnae nye be ʋuka siawo, vevietɔ esiwo le sue ŋutɔ siwo woyɔna be ʋuka siwo me ʋu sina tona la, metsina nyuie o. Míeyɔa ʋuka siawo siwo wowɔ le mɔ si mesɔ o nu be ``telangiectasias''.

Bu eŋu kpɔ, ʋuka gã siwo tsɔa ʋu tso míaƒe dzi me yia míaƒe ŋutilã ƒe akpa mamlɛa, kple ʋuka siwo tsɔa ʋu ma trɔna yia dzia me la le mía si. Nusiwo woyɔna be ʋuka siwo me ʋu sina tona lae naa kadodo si le eve siawo dome. Le HHT me la, ɣeaɖewoɣi la, kadodo si mesɔ o ate ŋu anɔ ʋuka kple ʋuka siawo dome tẽ, evɔ womato ʋuka siwo me ʋu sina tona me o. Míeyɔa ʋukawo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie siawo, alo AVMs kpuie.

Ʋuka siawo siwo mesɔ o la gbɔdzɔna ŋutɔ eye wogbãna bɔbɔe. Woate ŋu agbã alo agbã bɔbɔe, si ana ʋu nado (ʋu nado). Dzesiwo kple kuxi siwo dona tso eme nɔ te ɖe afisi ʋua dona le dzi.

Amekae ate ŋu axɔ HHT?

Nɔnɔme sia si woyɔna be HHT ate ŋu adze nyɔnuwo, ŋutsuwo, kple ɖevi suewo gɔ̃ hã dzi . Ameƒomevinyenye, mawusubɔsubɔ, kple amadede meku ɖe esia ŋu o. Vevietɔ esi wòtso dzidzime yi dzidzime to domenyiŋusẽfianu dzi ta la, ne ele ƒomea me tɔ aɖe si la, mɔnukpɔkpɔ sua ame bubuwo hã si be woatue ɖo.

Wobua esia be enye nɔnɔme si mebɔ kura o . Gake zi geɖe la, womekpɔnɛ dzea sii nyuie o. Esia fia be, togbɔ be wobu akɔnta be dɔléle sia le ame 5,000 ɖesiaɖe me le xexeame katã hã la, wo dometɔ akpa gãtɔ menya be dɔléle sia le yewo ŋu o.

Nukae hea HHT vɛ?

Abe alesi megblɔe va yi ene la, HHT nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖe keŋkeŋ . Esia fia be enye domenyinu tso dzilawo gbɔ na viwo. Wobunɛ be enye ``dɔléle si xɔ aƒe ɖe ame me``. Kpuie ko la, ɖevi ate ŋu axɔ dɔlélea ne dzila ɖeka, si nye dadaa alo fofoa, nyi domenyiŋusẽfianu si mesɔ o la dome gɔ̃ hã .

Dzɔdzɔmeŋutinunyalawo de dzesi domenyiŋusẽfianu ade siwo do ƒome kple HHT ƒe tɔtrɔ vovovo alafa geɖe. Gake fifia la, domenyiŋusẽfianu eve siwo woyɔna be ENG kple ACVRL1 mee domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo bɔ wu la le. Dzɔdzɔmeŋutinunyalawo gale numekuku wɔm tso esia ŋu kokoko.

Nukawoe nye HHT ƒe dzesiwo?

HHT ƒe dzesiwo ate ŋu ato vovo ŋutɔ tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Enɔ te ɖe afisi ʋuka siwo mesɔ o siwo ŋu meƒo nu tsoe la le le ŋutilãa me dzi. Ðewohĩ dzesi gã aɖeke manɔ ame aɖewo ŋu o. Gake dzesi siwo nu sẽ ŋutɔ, siwo nu sẽ ŋutɔ ate ŋu anɔ ame bubuwo ŋu.

Gake dzesi si bɔ wu le amesiwo ŋu HHT le domee nye ʋu si dona le ŋɔti me enuenu (epistaxis) . Ate ŋu adzɔ be ʋu nado le ame aɖewo ƒe ŋɔti me zi geɖe gbesiagbe. Ðewohĩ kuxi sia nɔ anyi tso ɖevime ke.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, ame aɖewo siwo ŋu HHT le ate ŋu ade dzesi teƒe dzĩ suesuesuewo (telangiectasias) le woƒe ŋutilã ŋu. Esiawo ate ŋu adze na wò be woƒe amadede trɔ vie. Wokpɔa esiawo zi geɖe wu le:

• Le mo dzi
• Le asibidɛwo alo asibidɛwo ƒe nugbɔ
• Le asiwo me
• Le nu me (le ʋuka si me ʋu sina tona dzi) .
• Le nuyiwo dzi
• Ƒo xlã ŋɔti la

Tsɔ kpe ɖe esiawo ŋu la, ame aɖewo siwo ŋu HHT le hã ate ŋu akpɔe be:

• Ʋusɔgbɔdɔ : Esia fia be ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe anyimanɔmanɔ le ŋutilãa me. Esia ate ŋu adzɔ le ʋu si dona enuenu ta.
• Ʋu si dona le dɔgboa alo dɔgbo me : Ðewohĩ esia madze o, gake ʋu ate ŋu anɔ aɖuɖɔ me alo aɖuɖɔ ate ŋu anye yibɔ.

Arteriovenous Malformations (AVMs) kple woƒe ŋusẽkpɔɖeamedzi

Ɣeaɖewoɣi la, amesiwo ŋu HHT le ate ŋu axɔ ʋuka gãwo (AVMs) le ʋuka gãwo me. AVM siawo ate ŋu adze le ŋutinuwo abe lãkusi, ahɔhɔ̃, aklã, kple aklã me koŋ. Emegbe woate ŋu ahe dzesi vovovo siwo do ƒome kple ŋutinu ɖesiaɖe vɛ.

• Ne AVM le wò lãkusi me:
• Ŋutilã ƒe amadede si trɔna blɔ (vevietɔ nuyiwo, asibidɛwo) .
• Ʋu ƒe kɔdzidede (heoptysis) .
• Ðeɖiteameŋu ƒe seselelãme kabakaba
• Yagbɔgbɔ sesẽ (gbɔgbɔtsixetsixe) .
• Ne `(AVMs)` le ahɔhɔ̃a me: Esiawoe nye esiwo me afɔku le vie wu. Elabena ne `(AVM)` siawo dometɔ ɖeka gbã ɖe ahɔhɔ̃a me la, enyea nu sesẽ ŋutɔ.
• Taɖuame
• Nukpɔkpɔ eve
• Alɔ̃madɔmadɔ
• Nɔnɔme siwo le abe ʋusɔgbɔdɔ ene ate ŋu adzɔ.
• Ne aklã me AVMwo le asiwò la:
• Dzi ateŋu ayi nɔnɔme si nye ``Dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie'' me elabena ne ʋu ƒu du to ``(AVM)'' si le aklã me la, ele be dzia nawɔ dɔ sesĩe wu be wòana ʋu na ŋutilã bliboa.
• Ne aklã me AVMwo le ŋuwò la:
• Akɔtave
• Asiwo alo afɔwo ƒe ʋuʋu alo seselelãme ƒe bublu ate ŋu adzɔ.

Vevietɔ: Ne ``(AVM)`` siawo gbã eye ʋu do la, ke enye nudzɔdzɔ kpata sesẽ aɖe ŋutɔ. Eyata ne dzesi siwo míeyɔ ɖe etame dometɔ aɖe le ŋuwò la, ele vevie ŋutɔ be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo enumake.

Ðe vinyewo hã ate ŋu axɔ HHT?

Ẽ, ne HHT le ŋuwò la, mɔnukpɔkpɔ 50% le viwò ɖesiaɖe si be wòanyi dɔlélea ƒe dome.Ɛ̃. Ema fia be ɣesiaɣi si wodzi ɖevi la, mɔnukpɔkpɔ 50% li be ɖevia naxɔ HHT eye mɔnukpɔkpɔ 50% li be maxɔe o. Ele abe gaku ʋuʋu eye ta alo asike xɔxɔ ene.

Aleke wokpɔa HHT dzea sii?

Woate ŋu awɔ domenyiŋusẽfianu dodokpɔ atsɔ aɖo kpe HHT dzi. Gake zi geɖe la, ɖɔktawo nɔa te ɖe dɔdamɔnu ŋuti nyatakakawo, abe dɔlélea ƒe dzesiwo kple ƒome ŋutinya ene dzi dea dzesii. Ne èyi ɖɔkta gbɔ la, zi geɖe la, woawɔ nu siwo gbɔna:

• Woabia nya wò tsitotsito tso wò ŋutɔ wò atikewɔwɔ ŋutinya ŋu (e.g. ɣeyiɣi didi si wò ŋɔti me ʋu le dodom le ŋuwò, zi nenie, kple kuxi bubu kawoe nèdo goe).
• Bia nu tso wò ƒometɔ kplikplikpli (dzilawo, nɔviwo, viwo) ƒe atikewɔwɔ ŋutinya ŋu elabena esia zɔna le ƒomewo me.
• Woado wò ŋutilã kpɔ (be woakpɔe ɖa be teƒe dzĩ aɖewo alo esiawo tɔgbe le eŋu hã).
• Ne ehiã la, kpɔ dodokpɔwo (e.g. `(scan)` ƒomeviwo, `(Endoscopy)`) be nàkpɔ ŋutinu ememetɔwo ƒe nɔnɔme .

Ðɔkta ate ŋu asusui alo akpɔe be HHT le ŋuwò ne dzesi siwo gbɔna dometɔ etɔ̃ ya teti le ŋuwò:

• Ʋu si dona le ŋɔti me enuenu.
• Telangiectasia geɖewo ƒe anyinɔnɔ le teƒe siwo wokpɔa wo le zi geɖe le ŋutigbalẽa dzi (abe mo, nuyiwo, asibidɛwo ene).
• ``Telangiectasias'' alo ``AVMs'' ƒe anyinɔnɔ le ŋutinuwo me (e.g. lãkusi, ahɔhɔ̃, dɔgbo, dɔgbo) (dodokpɔwo me koe wokpɔa esiawo le).
• Ƒometɔ kplikplikpli aɖe si le HHT ŋu ƒe amesinɔnɔ.

Nukawoe nye HHT ƒe atikewo?

Nublanuitɔe la, atike aɖeke meli na HHT o. Gake atikewɔmɔnu aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu dzesiawo dzi, aɖe dzesiawo dzi akpɔtɔ, eye wòaɖe kuxi sesẽwo ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ. Dzɔdzɔmeŋutinunyalawo gale dɔ wɔm be yewoadi atike siwo woatsɔ ada HHT, vevietɔ esi woto atikewɔmɔnu siwo tsia ʋukawo ƒe dɔwɔwɔ nu vɛ ta.

Esi wò ɖɔkta le dzesi siwo li fifia dam la, alé ŋku ɖe kuxi ɖesiaɖe si do ƒome kple HHT si ɖewohĩ dzesiwo medze haɖe o hã ŋu.

Atikewɔwɔ ate ŋu anye nusiwo gbɔna:

• Laser-dɔdamɔnu (`(Ablation)`): Amekoko sue aɖe si zãa laser-ya tsɔ tɔa ʋu ƒe dodo le teƒe siwo ʋu dona le bɔbɔe (telangiectasias) siwo me ʋu dona le bɔbɔe.
• Embolization: Amekoko sue aɖe si xea mɔ na ʋuka aɖe si kplɔa ame yia teƒe si ʋu le dodom le alo AVM si me ʋu le dodom le.
• Ʋusɔgbɔdɔ dada: Iron-tikewo nana, kple ʋudodo (ʋudodo) ne ehiã.
• Be nàɖu ŋɔti me ʋu ƒe dodo dzi: Zã atikewo abe ami kple dze si wotsɔna ƒua gbe ene be ŋɔti ƒe eme natsi.
• Be woaɖe AVM-wo ɖa: Woate ŋu aɖe AVM aɖewo ɖa to keklẽŋusẽdɔdamɔnu alo amekoko me.
• Atikewɔmɔnu siwo tsia ʋukawo ƒe dɔwɔwɔ nu: Woate ŋu ana esiawo abe atike siwo wodona ɖe lãme na ame alo atikekuiwo ene.

Àte ŋu ayi eŋutinunyala bibiwo hã gbɔ atsɔ ada ŋutilã ƒe dɔwɔwɔ aɖewo koŋ, abe aklã, lãkusi, dɔgbo ƒe dɔwɔwɔ, kple ahɔhɔ̃ ene.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe HHT nua?

Esi wònye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle ta la, mɔ aɖeke meli si dzi nàto axe mɔ ɖe HHT nu alo aɖe afɔku si le eme be nàxɔe dzi akpɔtɔ o. Gake ne HHT le dziwòlawo, nɔviwòwo, alo viwòwo ŋu la, ele vevie be nàgblɔe na wò ɖɔkta. Esia ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàde dzesii ne dɔlélea le ŋuwò kaba, adze atikewɔwɔ gɔme kaba, eye nàxe mɔ ɖe kuxiwo nu.

Nukae nye amesiwo ŋu HHT le ƒe mɔkpɔkpɔ?

Ame siwo ŋu HHT le ate ŋu anɔ agbe si sɔ kloe. Gake AVM-wo kple ʋu si dona le lãkusiwo kple ahɔhɔ̃ me atraɖii nye nu sesẽ eye wòhiã be woawɔ atike na wo. Ne wokpɔ wo dzi nyuie la, ame akpa gãtɔ ate ŋu anɔ agbe si sɔ.

Nukae woawɔ na ʋu si dona le ŋɔti me le HHT ta?

Ʋu si dona le ŋɔti me bɔ ŋutɔ le HHT me, eyata nu ʋɛ aɖewo li nàte ŋu awɔ atsɔ akpe ɖe ŋuwò nàxe mɔ ɖe enu:

• Ƒo asa na atike aɖewo zazã, vevietɔ vevesesenutsitikewo abe aspirin kple NSAID (e.g. ibuprofen, diclofenac). Esiawo ate ŋu aɖe ʋu ƒe sisi dzi akpɔtɔ eye ʋudodo nadzi ɖe edzi. Bia wò ɖɔkta hafi nàno atike aɖeke.
• Dzra ŋkekenyuigbalẽ ɖo. Ŋlɔ nuɖuɖu siwo nèɖuna kple dɔwɔna siwo nèwɔna siwo nana wò ŋɔti me ʋu dona la ɖi. Ekema àte ŋu aƒo asa na nu mawo.
• Na wò ŋɔti ƒe eme naxɔ dzo eye ami nanɔ eŋu. Woate ŋu awɔ esia to atike si naa tsi dea lãme na ame zazã, ami siwo wò ɖɔkta kafu na wò zazã, alo atike si wotsɔna ƒua gbe ɖe ŋɔti me si me dze le zazã me. Anɔ bɔbɔe be ʋu nado le ŋɔti si ƒu me.

Nukae magate ŋu abia nye ɖɔkta tso HHT ŋu?

Ne wokpɔ HHT le ŋuwò la, anyo be nàbia wò ɖɔkta nya siawo abe esiawo ene:

• Ðe wòle be woado nye ƒomea me tɔ mamlɛawo kpɔ be esia le emea?
• Ðe mate ŋu awɔ kamedefefea? Kamedefefe ka ƒomeviwoe nyo eye kawo menyo o?
• Ðe dɔwɔna aɖewo koŋ li siwo wòle be maƒo asa naa?
• Ðe aha sesẽ, nuɖuɖu tɔxɛwo, alo atike bubu aɖewo li siwo wòle be maƒo asa naa?
• Nukae mate ŋu awɔ be ʋu nado le ŋɔti me alo atɔ te edzi kaba?
• Ðe wòle dedie nam be mafɔ fua? Ðe nu tɔxɛ aɖewo li siwo ŋu wòle be malé ŋku ɖoa?
• Ne ʋu le dodom le ŋunye la, ɣekaɣie wòle be mayi atikewɔƒe enumake?

Mlɔeba la, nusi dzi wòle be woaɖo ŋkui

HHT nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si zi geɖe la, womekpɔnɛ dzea sii o. Dzesiawo ate ŋu atso ʋu si dona le ŋɔti me enuenu dzi va ɖo kuxi sesẽ siwo gblẽa nu le ŋutilã ƒe dɔwɔwɔ vovovowo ŋu dzi. Ne èsusu be HHT le ye ŋu alo yeƒe ƒomea me tɔ aɖe la, taflatse ƒo nu kple ɖɔkta.Atikewɔwɔ kaba ate ŋu akpe ɖe ame ŋu be woaxe mɔ ɖe kuxiwo nu. Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ate ŋu akpe ɖe ame ŋu hã be woanya ne nɔnɔmea gblẽ nu le ƒomea me tɔ bubuwo ŋu. Nyatakakawo xɔxɔ nye nu vevitɔ kekeake le nɔnɔme sia tɔgbe me.

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