Ðe kuxi aɖe le viwòa ŋu le ʋuka siwo me ʋu sina tona le eƒe dɔgbo me ŋua? (Primary Intestinal Lymphangiectasia) Mina míaƒo nu tso esia ŋu!

Ède dzesii kpɔ be ɖeko viwò sue ƒe afɔwo kple abɔwo vuvu ɣeaɖewoɣia? Alo ɖe wòtoa nyatoƒoe le dɔgbo ƒe veve ŋu zi geɖea? Ðe wòle lolo dzi ɖem kpɔtɔ evɔ mele lolom oa? Ðewohĩ àsusu be esiawo nye dzesi siwo sɔ siwo ŋu míeléa ŋku ɖo boo o. Gake le esiawo megbe la, nɔnɔme aɖe ate ŋu anɔ anyi si mebɔ o gake wòtsia dzi ɖe eŋu godoo si woyɔna be ‘Primary Intestinal Lymphangiectasia’ (PIL) . Ŋkɔa ɖi vɔvɔ̃ vie, alo? Gake mègatsi dzi o. Mina míaƒo nu tso esia ŋu tsitotsito eye wòanɔ bɔbɔe ŋutɔ egbea.

Nukae nye ‘Dɔgbo ƒe Lãmetsiŋusẽ Gbãtɔ’?

Kpuie ko la, esia nye dɔléle si mebɔ o si dzɔna le mía viwo ƒe nuɖuɖumeŋusẽ me, vevietɔ le dɔgbo suea me. Ènyaa, nuɖuɖu siwo míeɖuna ƒe akpa gãtɔ ɖuna eye nunyiame siwo le eme la gena ɖe ŋutilãa me le dɔgbo sue sia me.

Fifia, le (PIL) nɔnɔme sia me la, mɔ̃ sue si woyɔna be ‘lymph vessels’ si le viwò ƒe dɔgbo sue me la gblẽna eye womewɔa dɔ nyuie o. Lãmetsiŋusẽ ƒe ʋuka siawo nye mɔ nyui aɖe ŋutɔ si kaka ɖe míaƒe ŋutilã katã me. Ele abe ‘pɔmpi ƒe ɖoɖo’ bubu aɖe si le míaƒe ŋutilã me ene. Woƒe dɔ vevitɔe nye be woaƒo tsi kple protein siwo ƒoa ƒu ɖe míaƒe lãkusiwo me (míeyɔa tsi sia be ‘ʋuka’) nu ƒu eye woatrɔ wo ayi ʋu ƒe sisi ƒe ɖoɖoa me.

Gake le ɖevi si ŋu PIL le gome la, ʋuka siawo vuvu eye ‘wodona’. Nusi dzɔnae nye be le esi teƒe be woaxɔ nunyiame kple protein siwo tso ʋuka siawo me ayi ŋutilãa me la, wogatrɔna yia dɔgboa me. Ele abe tsi si le dodom tso pɔmpi si me tsi le dodom le me ene.

Ne nuwo le dodom alea la, kuxi vevi eve doa mo ɖa:

1. Protein ƒe agbɔsɔsɔ si bɔbɔ: Protein nye nane si wɔa dɔ vevi aɖe ŋutɔ le ŋutilãa me. Eyata ne nusiawo do ɖe dɔgboa me la, ŋutilãa mekpɔa protein si sɔ o. Esia ate ŋu ana ŋutilã bliboa navuvu. Míeyɔa nɔnɔme sia hã be ‘protein-losing enteropathy’ le atikewɔwɔ me.

2. Nunyiame ƒe veve: Tsɔ kpe ɖe tsi ma si le dodom ŋu la, vitamin kple mineral veviwo hã buna. Ne womelé be na esia nyuie o la, nunyiame ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ vovovowo ate ŋu ava ɖevia.

(PIL) dzea ɖevi suewo kple ƒewuiviwo dzi wu. Zi geɖe la, wokpɔnɛ dzea sii hafi woxɔa ƒe 3. Gake ate ŋu adze ame tsitsiwo kple fugboe siwo le vidzidɔa me gɔ̃ hã dzi ɣeaɖewoɣi. Atike aɖeke meli na esia haɖe o. Gake ɖɔktawo ate ŋu aɖu dzesiawo dzi eye woaɖe tsi si le dodom kple abi si le eme dzi akpɔtɔ to nuɖuɖu ŋuti ɖoɖo tɔxɛ aɖe kple atikewo zazã me. Woate ŋu ana vitamin kple mineral siwo ŋutilã hiã hã.

Wotsɔ ŋkɔ bubu geɖewo yɔa nɔnɔme sia (PIL) be:

• Dɔgbo me ʋumenugbagbeviɣidɔ
• Lãmetsiŋusẽ ƒe dɔléle
• Waldmann ƒe dɔlélea

Nukae nye dɔléle sia (PIL) ƒe dzesiwo?

PIL ƒe dzesi vevitɔ kple esi bɔ wue nye vuvu le tsi ƒe sisi ta. Ðɔktawo yɔa esia be ʋumenugbagbeviɣidɔ . Àte ŋu ade dzesi esia le viwòa ƒe afɔwo kple afɔwo me gbã. Ne tsi sia le dzidzim ɖe edzi la, viwòa ƒe mo, asiwo, kple eƒe vidzinuwo gɔ̃ hã ate ŋu adze vuvu.

Bu eŋu kpɔ, ne viwò fɔ le ŋdi me la, woƒe afɔwo sɔ, gake ne ŋkekea le yiyim la, kaka fiẽ naɖo la, woƒe afɔwo vuvu ale gbegbe be womete ŋu doa afɔkpa gɔ̃ hã o. Emae nye nusi dzɔna le nya sia me.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, tsi ate ŋu anɔ ɖevia hã ƒo xlã dzia (si woyɔna be pericarditis ), tsi le akɔta (si woyɔna be pleural effusion ), alo tsi le ƒodo me (si woyɔna be ascites alo abdominal effusion) .

Dzesi bubu aɖewoe nye esi:

• Ƒodo ƒe vevesese
• Aɖuɖɔtoe kple ʋuʋudedi
• Aɖuɖɔtoe (dɔgbo ƒe vevesese ) .
• Ðeɖiteameŋu ƒe seselelãme ɣesiaɣi (Ðɖiteameŋu) .
• Kpekpeme dzi ɖeɖe kpɔtɔ
• Lolomaɖemaɖe eɖanye nuɖuɖu agbɔsɔsɔme ka kee nèɖu o (esia tso ŋutilãa mexɔa nunyiamewo nyuie o gbɔ, si woyɔna be ‘malabsorption’ ) .

Ne dzesi siawo dometɔ ɖeka alo esi wu nenema le viwòa ŋu la, anyo wu be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo.

Ðe kuxi sesẽ aɖewo le (PIL) nɔnɔmea ŋua?

Ẽ, togbɔ be ƒã ŋutɔ hã la, (PIL) ate ŋu ana ɖevi ƒe ŋutilã katã navuvu akpa. Woyɔa esia be ‘anasarca’ . Esia nye nɔnɔme sesẽ aɖe si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me gɔ̃ hã. Eyata ele vevie ŋutɔ be nànya dzesiawo.

Nuka gbɔe nɔnɔme sia (PIL) tso?

Nɔnɔme sia (PIL) tsoa nusi mesɔ o le vidzĩa ƒe ʋukawo me gbɔ. Lãmetsimɔ siawo, abe alesi míegblɔe va yi ene, nye mɔ̃ siwo tsɔa nuwo abe ami ene tso vidzĩa ƒe dɔgbo sue me yia aklã kple ŋutilã ƒe akpa bubuwo.

Nu sia si mesɔ o la nana ʋuka siwo me ʋu sina tona la xena. Emegbe, ʋuka me tsi yɔa wo me fũ, ʋukaawo vuvu, eye mlɔeba wogbãna, eye ʋuka mawo me nuwo ƒoa ƒu ɖe ɖevia ƒe dɔgbo gã (dɔgbo) me.

Gake atikeŋutinunyalawo menya nusita tututu nɔnɔme sia dzɔna haɖe o. Emae nye kuxia.

Domenyiŋusẽfianu gbɔe esia tsoa? (Ðe dɔgbo me ʋumenugbagbeviɣidɔ nye domenyiŋusẽfianua?)

Ƒã ŋutɔ hafi wogblɔ be nɔnɔmea gblẽ nu le ƒome ɖeka me tɔ geɖe ŋu. Gake numekulawo meka ɖe edzi haɖe be domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖee nye esia o. Wole numekuku geɖe wɔm tso esia ŋu.

Aleke wokpɔa dɔléle sia (PIL) dzea sii? (Dɔléle ƒe dzesi) .

Zi geɖe la, nu gbãtɔ si ɖɔkta awɔe nye be wòado viwòa kpɔ le ŋutilã me ahabia viwòa ƒe dzesiwo wò. Ɣeaɖewoɣi la, ultrasound si wowɔna do ŋgɔ na vidzidzi , si wowɔna esime vidzĩa gakpɔtɔ le vidzidɔa me, ate ŋu aɖe vidzĩa ƒe afɔwo ƒe vuvu (edema) ƒe dzesiwo afia, si ate ŋu ana nàkpɔ nusi le edzi yim vie.

Ne wodzi vidzĩa vɔ la, ɖɔktaa alé ŋku ɖe PIL ŋu to dɔwɔnu tɔxɛ aɖe si woyɔna be endoscope zazã me atsɔ alé ŋku ɖe vidzĩa ƒe dɔgbo me. Esia nye mɔ̃ si te ŋu trɔna bɔbɔe eye wotsɔ fotoɖemɔ̃ kpe ɖe eŋu. Woana vidzĩa mlɔ anyi le atike si naa alɔ̃dɔdɔ ame me le dodokpɔ sia me, ale be womase veve aɖeke o. Eyata mègatsi dzi o.

Le dɔgboa me toto sia me la, ɖɔktaa ɖea lãkusi suesuesuewo (si woyɔna be biopsy ) tso ɖevia ƒe dɔgbo ƒe akpa vovovowo. Emegbe dɔléleŋutinunyala , si nye ɖɔkta si bi ɖe lãmenugbagbeviwo me dzodzro me, léa ŋku ɖe lãmenugbagbevi siawo ƒe kpɔɖeŋuwo ŋu le nusuekpɔmɔ̃ me be yeakpɔe ɖa be ʋuka siwo me ʋu sina tona la vuvu le mɔ si mesɔ o nu hã.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, ʋudodokpɔ ate ŋu anya protein agbɔsɔsɔme si le ŋutilãa me. Woate ŋu atsɔ aɖuɖɔ hã akpɔe ɖa be tsi le dodom tso ʋuka siwo me ʋu sina tona me yina ɖe dɔgbo suea me hã.

Nukawoe nye atike nyuitɔwo kekeake na (PIL)?

Ne wole PIL dam la, nu vevitɔ kekeakee nye be woatrɔ nuɖuɖua. Esiae nye aʋawɔnu vevitɔ si wotsɔ tsia tre ɖe PIL ŋu. Bu eŋu abe ‘plug’ dede tsidzɔƒea be nunyiame siwo le dodom la nu natsi ene.

Ðɔkta geɖe ŋlɔa nuɖuɖu si me ami mesɔ gbɔ ɖo o, si me protein sɔ gbɔ ɖo.

Ami ɖuɖu sesẽ vie. Eyata esesẽna na viwòa ƒe dɔgbo si me tsi le dodom le be wòaxɔ ami nyuie. Eyata ami tɔxɛ aɖe si woyɔna be ‘medium-chain triglycerides (MCTs)’ ate ŋu anɔ wò nuɖuɖu yeyea me. Esiawo (MCTs) nye ami ƒomevi aɖe si ŋutilãa xɔa ami bɔbɔe. Azɔ hã, ne ètsɔ protein geɖe kpe ɖe wò nuɖuɖu ŋu la, ate ŋu ana nunyiame siwo wò ŋutilã axɔ la nasɔ gbɔ wu.

Esi wònye be nunyiame aɖewo bu ta la, ɖɔkta ate ŋu akafu vitamin kple mineral kpeɖeŋutɔ hã be wòakpɔ egbɔ be ɖevia ƒe ŋutilã le nusi wòhiã la xɔm.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, ɖɔkta ate ŋu aŋlɔ atikewo abe esiawo ene hã be wòakpe ɖe (PIL) nɔnɔmea ƒe akpa vovovowo ŋu:

• Aɖuɖɔtoemetikewo (si woyɔna hã be tsitikewo): Esiawo wɔa dɔ to tsi bubu si ƒoa ƒu ɖe ŋutilãa me le protein ƒe sisi ta dzi ɖeɖe kpɔtɔ me.
• Somatostatin analogs (abe octreotide ene): Atike siawo kpena ɖe ame ŋu be nusiwo dona le ʋukawo me dzi ɖena kpɔtɔna.

Atikewɔwɔ bubu siwo woate ŋu azã:

• Amekoko: Ne atikewɔwɔ bubuwo meɖea vi o, eye ƒã ŋutɔ la, ɖɔktawo ate ŋu aɖo aɖaŋu be woawɔ dɔ na viwòa ƒe dɔgbo ƒe akpa si ŋu dɔléle le la ɖa.
• Dɔdamɔnu bubu siwo woate ŋu azã: Numekuku le esia ŋu yi edzi. Wole atike yeye geɖe abe sirolimus ene dom kpɔ be woate ŋu akpɔ PIL hã. Esiawo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu le go aɖewo me, gake womele wo zãm le afisiafi haɖe o.

Nukae nye nyagblɔɖi na (PIL) nɔnɔmea?

Abe alesi míegblɔe va yi ene la, (PIL) menye dɔléle si woate ŋu ada keŋkeŋ o. Gake ele be protein ƒe agbɔsɔsɔ si le ɖevia ƒe ʋu me nadzi ɖe edzi le kwasiɖa ʋɛ aɖewo megbe tso esime wodze atikewɔwɔ gɔme. Gake ahiã be ɖevia naɖu nuɖuɖu si me ami mesɔ gbɔ ɖo o eye wòano nunyiametikewo le eƒe agbemeŋkekewo katã me.

Togbɔ be esia nye kuxi hã la, ne wokpɔ ɖevia dzi nyuie la, ate ŋu anɔ agbe si sɔ. Nu vevitɔe nye be nàwɔ ɖe ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi ahalé be na ɖevia ƒe nuɖuɖu.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe (PIL) nɔnɔmea nua?

Esi numekulawo menya nusi hea dɔléle sia (PIL) vɛ haɖe o ta la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe dɔléle sia nu fifia o.

Ɣekaɣie wòle be vinyea nayi ɖɔkta gbɔ?

Ne ède dzesii be viwòa ƒe afɔwo, afɔwo, alo PIL ƒe dzesi siwo míeyɔ ɖe etame dometɔ aɖe vuvu la, anyo wu be nàkplɔ viwòa ayi ɖɔkta gbɔ enumake. Zi alesi wokpɔe kaba la, zi nenemae woate ŋu adze atikewɔwɔ gɔme kaba.

Nya kawoe wòle be mabia vinye ƒe ɖɔkta?

Ne PIL le viwòa ŋu la, nya geɖe ate ŋu anɔ asiwò nàbia wò ɖɔkta. Wo dometɔ aɖewoe nye esi:

• Nuɖuɖu kae sɔ nyuie wu na nɔnɔme sia (PIL)?
• Kpekpeɖeŋunu kawoe wòle be mana vinyea?
• Nukae magate ŋu awɔ be makpɔ vinyea ƒe dzesiwo gbɔ nyuie wu?
• Ðe nɔnɔme sia (PIL) nye nu sesẽa?
• Kuxi kawo ŋue wòle be makpɔ nyuie le?

Mègavɔ̃ be yeabia nya siawo o. Dzro nu ɖe ​​sia ɖe si ŋu nètsi dzi ɖo la me kple wò ɖɔkta.

Mlɔeba la, nusiwo dzi wòle be woaɖo ŋkui (Take-Home Message) .

Ne èdze Primary Intestinal Lymphangiectasia ƒe dzesiwo kpɔkpɔ gɔme zi gbãtɔ la, ate ŋu asesẽ na wò kple wò ɖɔktawo be miase nusi le edzi yim gɔme. Ate ŋu anye nuteƒekpɔkpɔ si tɔtɔa ame ŋutɔ eye wòtɔtɔa ame. Gake wò ɖɔktawo ate ŋu awɔ dɔ kpli wò akpe ɖe ŋuwò nànya nusi gbɔ wòtso.

Dzɔgbenyuietɔe la, ne èɖu viwòa ƒe nuɖuɖu si me ami mesɔ gbɔ ɖo o eye nètsɔ nunyiame kpe ɖe eŋu la, àte ŋu akpɔ dɔlélea ƒe dzesiwo gbɔ le ɣeyiɣi aɖe megbe. Bia viwò ƒe ɖɔkta be nukae nàte ŋu awɔ atsɔ akpe ɖe viwòa ŋu wòakpɔ nɔnɔme sia gbɔ hã. Wò lɔlɔ̃, kpekpeɖeŋu, kple beléle na viwòa le vevie ŋutɔ le mɔzɔzɔ sia me.

`Primary intestinal lymphangiectasia, PIL, ʋukawo ƒe mɔxexe, dɔgbo ƒe dɔlélewo le ɖeviwo me, afɔ ƒe vuvu, protein ƒe anyimanɔmanɔ, nuɖuɖumeŋusẽ ƒe dɔlélewo