Ðe ƒunukpeƒetetedɔ alo ʋuʋudedi aɖewo le wò ŋutilã ŋu si mènya oa? Ate ŋu anye Schwannomatosis!

Ðe nèsena le ɖokuiwò me ɣeaɖewoɣi be yeƒe ŋutilã le veve sem ɣesiaɣi, si womate ŋu aɖe oa? Alo ɖe nèsena le ɖokuiwò me ɣeaɖewoɣi be ƒuƒu suesuesuewo le yeƒe ŋutigbalẽ tea? Togbɔ be míeléa ŋku ɖe nusiawo ŋu tututu o hã la, ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu anye dɔléle aɖe ƒe dzesiwo. Egbea, míele nu ƒom tso atikewɔwɔ ƒe nɔnɔme aɖe si ŋu womesea nu tsoe ƒã o, gake wòle vevie be woanya nu tso eŋu. Ema nye nɔnɔme si woyɔna be `Schwannomatosis`.

Nukae nye `Schwannomatosis`? Mina míase egɔme bɔbɔe!

Kpuie ko la, Schwannomatosis nye dɔléle si tso tɔtrɔ aɖewo siwo va le míaƒe domenyiŋusẽfianuwo me gbɔ. Esiae nye ne dɔdzẽ (tumors) dona le míaƒe ŋutilã ƒe lãmekawo me, si fia be le lãmekawo me. Míeyɔa dɔdzẽ siawo be `schwannomas`. `Schwannomas` siawo dona tso lãmenugbagbevi tɔxɛ aɖe si ƒo xlã míaƒe lãmekawo eye wòwɔa dɔ abe nusi xea mɔ na lãmekawo ene. Woyɔa lãmenugbagbevi siawo be `Schwann lãmenugbagbeviwo`. Wole míaƒe lãmeka siwo le gota gome koŋ - si nye lãmeka siwo keke tso ahɔhɔ̃ kple aklã me, le lãmekawo ƒe kewo me, kple afisi lãmekawo do ƒome kple lãmekawo le.

Schwannomatosis nye dɔléle si dzena zi geɖe kple vevesese atraɖii le sɔhɛ tsitsiwo me, siwo xɔ tso ƒe 20 va ɖo ƒe 40. Enye neurofibromatosis ƒomevi bubu, si nye dɔdzẽ ƒe ƒuƒoƒo aɖe si dzɔna le lãmekawo me.

Ðe Schwannomatosis ƒomevi aɖewo lia?

Ẽ, Schwannomatosis ƒomevi vevi geɖewo li. Woda esiawo ɖe hatsotsowo me le domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea ƒomevi ɖesiaɖe vɛ nu. Ƒomevi siawoe nye:

• `NF2` - si do ƒome kple `schwannomatosis` (si woyɔna tsã be `neurofibromatosis ƒomevi 2`).
• `SMARCB1` - si do ƒome kple `schwannomatosis`.
• `LZTR1` - si do ƒome kple `schwannomatosis`.
• `22q` - si do ƒome kple `schwannomatosis` (esia tso tɔtrɔ si va le domenyiŋusẽfianu 22 ƒe akpa aɖe me gbɔ).
• Schwannomatosis si womegblɔe bubui o (NOS).
• Schwannomatosis si womede hatsotso bubu me o (NEC).

Togbɔ be adze abe ŋkɔ siawo sesẽ vie ene hã la, ne woda wo ɖe hatsotsowo me alea nye kpekpeɖeŋu gã aɖe na ɖɔktawo le dɔlélea didi nyuie kple aɖaŋuɖoɖo siwo sɔ nana me.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia mebɔ o be `Schwannomatosis`?

Schwannomatosis ye nye ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle ƒe ƒuƒoƒo si mebɔ o wu . Akɔntabubu siwo sɔ pɛpɛpɛ le ame agbɔsɔsɔme si ŋu wòle ŋu la to vovo. Numekuku aɖewo ɖee fia be schwannomatosis si do ƒome kple NF2 ate ŋu adze ame ɖeka le ame 30,000 ɖesiaɖe me dzi . Ne wotsɔ ƒomevi bubuawo ƒo ƒui la, edzea ame abe ɖeka le 70,000 ɖesiaɖe me dzi .

Menye amesiame si xɔa schwannoma ye ŋue schwannomatosis le o. Le schwannomatosis me la, schwannoma geɖewo dzɔna. Le goawo katã me la, schwannoma ɖeka bɔ wu schwannomatosis geɖe. Esia fia be medzɔna ɖe ame geɖe dzi ŋutɔŋutɔ o.

Nukawoe nye Schwannomatosis ƒe dzesiwo?

Dzesi vevitɔ kple esi bɔ wu si wokpɔna le nɔnɔme sia mee nye vevesese . Vevesese sia dzɔna elabena schwannoma ƒe dɔdzẽa le lãmekawo kple lãkusi siwo ƒo xlãe la tem. Aleke vevesese sia ate ŋu anɔ?

• Ate ŋu anye vevesese atraɖii , si fia be ate ŋu anɔ anyi ɣleti geɖe, ƒe geɖe gɔ̃ hã.
• Vevesesea ƒe nɔnɔme ate ŋu atso esi nu mesẽ o dzi va ɖo esi nu sẽ ŋutɔ dzi .
• Woate ŋu ase vevesese sia le ŋutilãa ƒe akpa sia akpa , ke menye afisi dɔdzẽa le ɖeɖeko o. Ɣeaɖewoɣi la, vevesesea ate ŋu adzɔ le teƒe si meku ɖe afisi dɔdzẽa le ŋu kura o.
• Vevesesea ate ŋu adzi ɖe edzi le ɣeyiɣi aɖe megbe.

Bu eŋu kpɔ be, vevesese aɖe nɔa ŋuwò ɣesiaɣi si ɖiɖina ɖe wò afɔ dzi, eye wòtsia dzodzodzoe kpena ɖe eŋu. Medzona le atike nono vɔ megbe gɔ̃ hã o. Ðewohĩ àsusu be vuvɔ koe wònye. Gake ate ŋu anye vevesese si Schwannomatosis hena vɛ.

Tsɔ kpe ɖe vevesese ŋu la, dzesi bubuwo ate ŋu adze le afisi dɔdzẽa le nu. Le kpɔɖeŋu me:

• Seselelãme si nye ʋuʋudedi alo seselelãme abe elektrikŋusẽ ƒe ʋuʋu ene .
• Lãmetsiwo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ alo lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ dzi ɖeɖe kpɔtɔ.
• Woate ŋu ase ƒunukpeƒetetedɔ alo vuvu le ŋutigbalẽa te (afisi dɔdzẽawo dzɔ le) le asi me.

Togbɔ be zi geɖe la, dzesi siawo dzea egɔme le ƒe 20 xɔxɔ megbe kple hafi woaxɔ ƒe 40 hã la , numekukuwo ɖee fia be woate ŋu adze ŋutɔŋutɔ le ƒe ɖesiaɖe me.

Nukae hea Schwannomatosis vɛ?

Nusi koŋ gbɔ Schwannomatosis tsonae nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ (nu tɔtrɔ). Esia nye nyateƒe vevietɔ le domenyiŋusẽfianu siwo woyɔna be NF2, SMARCB1, alo LZTR1 gome. Domenyiŋusẽfianu siawo le domenyiŋusẽfianu 22 lia dzi.

Domenyiŋusẽfianu siawo wɔa dɔ abe `tumor suppressors`, siwo kpɔa tumor ƒe wɔwɔme dzi le míaƒe ŋutilã me. Eyae nye be domenyiŋusẽfianu siawoe kpɔa zi nenie wòle be lãmenugbagbeviwo natsi ahama wo dzi. Eyata, ne `mutation` aɖe le `tumor suppressor` domenyiŋusẽfianu me abe esia ene la, míaƒe lãmenugbagbeviwo mexɔa mɔfiame siwo wohiã be woatsɔ akpɔ lãmenugbagbeviwo ƒe tsitsi dzi o. Esia wɔnɛ be lãmenugbagbeviawo tea tsitsi hemãna kabakaba akpa, eye womeɖua wo dzi o. Aleae `tumors` siawo dzɔnae.

Le Schwannomatosis ƒe dɔléle aɖewo me la, ɖewohĩ womenya nusi tututu gbɔ wòtso o. Esia fia be nɔnɔmea ate ŋu adzɔ ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si wokpɔ fifia manɔmee gɔ̃ hã.

Ðe esia nye domenyinua? (`Ðe schwannomatosis nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélea?`)

`Schwannomatosis` ƒe dɔléle aɖewoWoate ŋu anyi eƒe dome . Ne míagblɔe teti la, amesiwo ŋu Schwannomatosis le ƒe 15% va ɖo 25% ƒe ƒome ŋutinya me dɔlélea le. Wokakae le autosomal dominant ƒe ɖoɖo nu. Kpuie ko la, ne dzila ɖesiaɖe nyi domenyiŋusẽfianu si tsɔ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔa ƒe kɔpi dome la, anɔ eme be ɖevia axɔ dɔlélea.

Gake Schwannomatosis ƒe dɔléle akpa gãtɔ dzɔna le vome . Esia fia be ame aɖe ate ŋu axɔ Schwannomatosis to domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia tutuɖo me, ne dɔlélea menɔ ƒomea me kpɔ o gɔ̃ hã.

Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado tso Schwannomatosis me?

Schwannoma ƒe dɔdzẽ akpa gãtɔ nyea dɔdzẽ siwo menye kansa o, siwo megblẽa nu le ame ŋu o (dɔdzẽ siwo me afɔku mele o). Ema fia be womenye kansa o. Gake ƒã ŋutɔ be dɔdzẽ aɖewo ate ŋu azu kansa. Esia tae ɖɔktawo le ŋku lém ɖe esia hã ŋu ɖo.

Nya vevi bubue nye vevesese atraɖii . Vevesese sia si yia edzi ate ŋu akpɔ ŋusẽ gã aɖe ɖe ame ƒe susu ƒe lãmesẽ dzi. Ne gbesiagbedɔwo wɔwɔ va sesẽ eye womete ŋu nye wo ɖokui o la, nɔnɔmewo abe blanuiléle kple dzimaɖitsitsi ene ate ŋu ado mo ɖa. Eyata ame geɖe kpɔnɛ be eɖea vi ne yewoƒo nu kple tagbɔdɔléle ŋuti aɖaŋuɖola le nɔnɔme siawo tɔgbe me.

Aleke wowɔna dea dzesi Schwannomatosis ƒe dɔlélea?

Ðɔkta akpɔ nɔnɔme sia to ŋutilã dodokpɔ kple dodokpɔ wɔwɔ me . Le dodokpɔa wɔɣi la, ɖɔktaa abia wò tso wò dzesiwo, ɣeyiɣi didi si wòxɔ, kple nenye be dɔléle sia tɔgbe nɔ wò ƒomea me dometɔ aɖe ŋu hã.

Esi wònye be schwannomatosis ƒe dzesiwo sɔ kple dɔléle bubuwo tɔ eye ate ŋu asesẽ be woanya afisi vevesesea tso ta la, ate ŋu asesẽ ɣeaɖewoɣi be woakpɔ dɔlélea enumake. Gake esi wònye be ɖɔktawo zãa dɔlélewo didi ƒe dzidzenu yeyewo fifia ta la, ele bɔbɔe be woade dzesi schwannomatosis ƒomeviwo. Le kpɔɖeŋu me, hafi woakpɔe be schwannomatosis si do ƒome kple SMARCB1 le ŋuwò la, ele be nusiwo gbɔna dometɔ ɖeka ya teti nanɔ ŋuwò:

• Ele be schwannoma ɖeka ya teti nanɔ anyi, eye ele be domenyiŋusẽfianu dodokpɔ si woazã ʋu alo aɖuɖɔ atsɔ aɖo kpe edzi be tɔtrɔ aɖe le SMARCB1 domenyiŋusẽfianu me.
• Ele be schwannoma eve ya teti nanɔ anyi, eye ele be dɔdzẽawo dometɔ ɖeka ƒe lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ naɖo kpe edzi be SMARCB1 domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le eŋu.

Dodokpɔ kawoe wozãna tsɔ dea dzesi Schwannomatosis?

Nɔnɔmetatawo dodokpɔ abe MRI (Magnetic Resonance Imaging) ene ate ŋu akpe ɖe wò ɖɔkta ŋu wòake ɖe schwannoma ŋu. Ne wokpɔ dɔdzẽ aɖe le dodokpɔ sia me la, wò ɖɔkta ate ŋu axɔ dɔdzẽa ƒe kpɔɖeŋu sue aɖe atsɔ adoe kpɔ (woaɖe dɔdzẽa ɖa).Àte ŋu adɔe. Emegbe ne èlé ŋku ɖe lãmenugbagbeviawo ŋu le nusuekpɔmɔ̃ me la, àte ŋu anya dɔdzẽ ƒomevi si tututu wònye. Tsɔ kpe ɖe eŋu la, domenyiŋusẽfianu ƒe ʋudodokpɔ hã ate ŋu ade dzesii nenye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea ƒomevi ɖesiaɖe vɛ la le asiwò.

Aleke wodaa Schwannomatosis ƒe dɔléleae?

Ne míagblɔe tututu la, fifia la, womekpɔ atike aɖeke na Schwannomatosis o, eyata atikewɔwɔ ƒe taɖodzinu vevitɔe nye be woakpɔ dzesiawo gbɔ .

Wò ɖɔkta ate ŋu aŋlɔ atike vovovowo na wò be wòakpe ɖe ŋuwò nàɖe wò vevesesea dzi akpɔtɔ . Atike siawo anɔ te ɖe nusiwo le abe afisi wò vevesesea le kple alesi wòsesẽe dzi.

Ne wometsɔ atikewo lé vevesesea nu o, alo ne vevesesea nu sẽ ŋutɔ la, wò ɖɔkta ate ŋu abu eŋu be yeawɔ dɔ na ye be yeaɖe schwannoma la ɖa alo yeaɖoe ɖe dɔdamɔnu dodokpɔwo me . Gake wò ɖɔkta atso nya me nenye be esiawo nye tiatia siwo le dedie na wò. Amekoko ate ŋu agblẽ nu le lãmekawo ŋu, eye mɔnukpɔkpɔ li be dɔdzẽwo ate ŋu agatsi ne woɖe wo ɖa vɔ.

Nukae nye ŋgɔdonya na amesi ŋu Schwannomatosis le?

Esia toa vovo ŋutɔŋutɔ tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ . Enɔ te ɖe schwannoma dɔdzẽ siwo le wò ŋutilã me ƒe lolome, woƒe xexlẽme, kple afisi wole dzi. Ðewohĩ ame ʋɛ aɖewo koe anɔ ame aɖewo si, evɔ ame bubuwo ya ate ŋu asɔ gbɔ. Woate ŋu anɔ teƒe ɖeka ko le ŋutilãa dzi, alo woate ŋu akaka ɖe teƒe geɖe. Eyata dzesiawo mesɔ na amesiame o.

Schwannomatosis ƒe dzesi si ɖea fu na ame wue nye vevesese atraɖii . Agbenɔnɔ kple vevesese, vevietɔ ne esẽ ŋutɔ, ate ŋu anye kuxi ŋutɔŋutɔ. Vevesese sia ate ŋu agblẽ nu le wò susu kple ŋutilã ƒe lãmesẽ ŋu. Ne Schwannomatosis ƒe dzesiwo na nèle blanui lém alo màte ŋu awɔ dɔ le wò ŋutɔ wò alo hadomegbenɔnɔ me o la, kpɔ egbɔ be yeƒo nu kple ɖɔkta. Nuƒoƒo kple susumedɔléle ŋuti aɖaŋuɖola hã ate ŋu akpe ɖe ŋuwò.

Atikewɔwɔ aɖewo li siwo akpe ɖe ame ŋu woaɖu dzesiawo dzi. Ame geɖe kpɔa gbɔdzɔe tso dzesiwo me to atikewo zazã me. Ðewohĩ ahiã be woawɔ dɔ na ame bubuwo be woaɖe ƒunukpeƒea ɖa. Gake ɖo ŋku edzi be mɔnukpɔkpɔ li be ƒunukpeƒea nagatsi ake ne woɖee ɖa vɔ.

Ðe Schwannomatosis kpɔa ŋusẽ ɖe agbenɔƒe dzia?

Schwannomatosis mekpɔa ŋusẽ ɖe agbenɔƒe dzi tẽ o . Gake vevesese atraɖii kple dzesi bubu siwo wòhena vɛ ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe agbenɔnɔ ƒe nyonyome dzi. Ne nane tsi dzi na wò le esia ŋu la, anyo wu be nàƒo nu kple wò ɖɔkta tẽ. Esi wònye be ame sia ame ƒe nɔnɔme to vovo ta la, eya koe ate ŋu ana nyatakaka yeyetɔ kekeake wò tso wò nɔnɔmea ŋu.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Vevesese si ŋu màte ŋu akpɔ susu aɖeke le o.Ne dzesiwo abe lãmekawo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ ene le ŋuwò la, kpɔ egbɔ be yeyi ɖɔkta gbɔ. Azɔ hã, ne ède dzesi ƒuƒu alo dɔdzẽ yeye aɖe le wò ŋutilã ƒe akpa aɖe la, ele vevie be nàtsɔe afia ɖɔkta.

Ne Schwannomatosis le ŋuwò xoxo la, na wò ɖɔkta nanya ne ède dzesi tɔtrɔ aɖewo le wò dzesiwo ŋu, abe vevesese ƒe dzidziɖedzi ene.

Nya kawoe wòle be mabia nye ɖɔkta?

Ne èyi ɖɔkta gbɔ la, anyo be nàbia nya siawo tɔgbe:

• Nukae mate ŋu awɔ atsɔ aɖu vevesesea dzi?
• Ðe tiatia bubu aɖewo li tsɔ kpe ɖe vevesesenutsitikewo ŋua?
• Ðe wòahiã be woawɔ dɔ nam?
• Nukawoe nye atikewɔwɔa ƒe nugbegblẽ le ame ŋu?
• Ðe vinyewo ate ŋu anyi nɔnɔme sia ƒe dome le etsɔmea?

Mlɔeba la, nusiwo dzi wòle be woaɖo ŋkui (Take-Home Message) .

Agbenɔnɔ kple vevesese atraɖii si dona tso Schwannomatosis me ate ŋu asesẽ ŋutɔŋutɔ. Ŋkeke aɖewo nɔa bɔbɔe wu bubuwo. Ne ɖoɖowo le asiwò hã la, vevesesea ate ŋu azi dziwò be nàhe wo ɖe megbe eye nànɔ aƒeme aɖi ɖe eme. Esia ate ŋu ado kplamatse wò ŋutɔ wò dɔwɔnawo kple hadomenuwɔnawo. Gake mègana Schwannomatosis naɖu wò agbe dzi o.

Ðɔkta ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ atikewɔwɔmɔnu nyuitɔ kekeake si dzi nàto akpɔ wò dzesiwo gbɔ. Ne vevesese atraɖii le ŋusẽ kpɔm ɖe wò susu ƒe lãmesẽ dzi la, ate ŋu aɖe vi na wò hã ne èyi susumedɔléle ŋuti aɖaŋuɖola gbɔ . Amekoko kple dɔdamɔnu dodokpɔwo hã ate ŋu anye tiatia siwo woate ŋu awɔ. Eyata, bia wò ɖɔkta be nukae li si akpe ɖe ŋuwò nànɔ ŋgɔ na Schwannomatosis ƒe dzesiwo hã. Ðo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o, eye ɖɔktawo kple kpekpeɖeŋunahawo li siwo akpe ɖe ŋuwò le mɔzɔzɔ sia me.

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