Tsɔe be ne èɖɔ viwò suea ƒe aklala, alo ne èlé viwòa ɖe asi la, ède dzesi ʋeʋẽ wɔnuku aɖe si vivina. Abe maple syrup , alo sukli ƒe ʋeʋẽ ene. Ne mèlé to ɖe eŋu le gɔmedzedzea me o hã la, ne ʋeʋẽ sia yi edzi le vavam la, esɔ be vidada alo vifofo ɖesiaɖe navɔ̃ vie. Le nyateƒe me la, esiae nye dɔléle ƒe nɔnɔme si mebɔ o gake wòle vevie ŋutɔ be woade dzesii kaba si woyɔna be ‘Maple Syrup Urine Disease’ (MSUD) ƒe dzesi vevitɔ si me kɔ wu.
Kpuie ko la, esia nye lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ ƒe dɔléle. Eyae nye be, nusi gblẽ le nuɖuɖu si míeɖuna ŋu wòtrɔna zua ŋusẽ. Mí katã míenya alesi protein le vevie na míaƒe ŋutilã. Protein siawo nye xɔtunu suesuesue siwo woyɔna be amino acids. Le amesi ŋu MSUD le gome la, ŋutilã mate ŋu agbã amino acid ƒomevi etɔ̃, siwo nye leucine, isoleucine, kple valine , nyuie ahatrɔ wo woazu ŋusẽ o. Esia le alea elabena womewɔa enzyme siwo hiã na dɔ sia le woƒe ŋutilã me o. Eyata nukae dzɔna ɣemaɣi? Amino acid siawo siwo womate ŋu agbã o kple woƒe kpeɖeŋutɔwo dzea ƒoƒo ɖe ŋutilã kple ʋu me abe aɖi ene . Aɖi siawo ate ŋu agblẽ nu le ahɔhɔ̃a kple ŋutinu bubuwo ŋu. Ne womewɔ atike na nɔnɔme sia o la, ate ŋu ahe ku gɔ̃ hã vɛ. Eyata ele vevie ŋutɔ be míanya esia.
Nukatae dɔléle sia tɔgbe si mebɔ o la dzɔna?
Maple syrup aɖuɖɔdɔ nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ kura o . Le xexeame katã la, wodzia ɖevi siwo ade ɖeka le 185,000 ɖesiaɖe me kple dɔléle sia.
Míaƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖewo gbɔe esia tsona. Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siawo xea mɔ na ŋutilãa be wòawɔ enzyme siwo hiã be wòagbã amino acid etɔ̃ siwo ŋu míeƒo nu tsoe va yi la o. Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si tsia megbe . Esia fia be hafi vidzĩ nate ŋu axɔ dɔléle sia la, ele be vidadaa kple fofoa siaa nanyi domenyiŋusẽfianu si gblẽ la dome.
Tsɔe be wò kple wò zɔhɛa siaa mienye domenyiŋusẽfianu sia si gblẽ la ƒe ‘tsɔlawo’. Ema fia be dzesi aɖeke mele ŋuwò o, gake domenyiŋusẽfianu si gblẽ la le wò ŋutilã me. Ne nenemae la:
- Mɔnukpɔkpɔ 25% li be woadzi viwòa kple MSUD.
- Mɔnukpɔkpɔ 50% li be viwòa nanye ‘tsɔla’, abe wò ke ene, amesi ƒe dzesi aɖeke manɔ eŋu o gake domenyiŋusẽfianu la anɔ esi.
- Mɔnukpɔkpɔ 25% li be vidzĩa manyi domenyiŋusẽfianu sia si gblẽ la dome kura o eye wòanɔ lãmesẽ me.
Ðe dɔléle sia ƒomevi vovovowo lia?
Ẽ, MSUD ƒomevi vevi ene li, siwo ƒe sesẽme kple ɣeyiɣi si wòxɔna hafi dzesiawo dzena la to vovo.
| MSUD ƒomevi | Nusiwo koŋ wogblɔ kple dzesiwo |
|---|---|
| MSUD si wozãna tsã | Esiae nye ƒomevi si bɔ wu eye wònye esi ŋu nu sesẽ wu . Vidzĩ siwo ŋu dɔléle sia le la mewɔa enzyme siwo hiã la kura o, alo womewɔa nu ʋɛ aɖewo ko o. Zi geɖe la, dzesiawo dzena le vidzidzi ƒe ŋkeke etɔ̃ gbãtɔwo me . |
| MSUD si le titina | Ame siawo wɔa enzyme geɖe wu esiwo wozãna tsã. Eyata dzesiawo mesẽna nenema gbegbe o. Zi geɖe la, dzesiawo dzena le ɣleti 5 va ɖo ƒe 7 dome. |
| MSUD si nɔa anyi ɣeaɖewoɣi | Ðevi siawo tsina le mɔ si sɔ nu. Ne ŋutilãa le nuteɖeamedzi me, abe dzoxɔxɔ alo nuteɖeamedzi ene ko hafi dzesiawo dzena . Ɣebubuɣiwo la, edzena abe ɖe wole lãmesẽ me keŋkeŋ ene. |
| MSUD si wɔa dɔ le thiamine ŋu | Thiamine nye vitamin B1. Vitamin sia nana enzymewo ƒe dɔwɔwɔ dzina ɖe edzi. Woate ŋu aɖu dzesiawo dzi ne wona thiamine agbɔsɔsɔ gã kple nuɖuɖu tɔxɛ dɔnɔ siwo ŋu dɔléle sia ƒomevi le. |
Nukae nye dzesiawo tsɔ kpe ɖe maple-tsi ƒe ʋeʋẽ ŋu?
Abe alesi míegblɔe va yi ene la, dzesi si dze ƒã wue nye ʋeʋẽ si ʋẽna abe maple syrup alo brown sugar ene. Ʋeʋẽ sia ate ŋu atso aɖuɖɔ , fifia , kple tomeka gɔ̃ hã me .
Gake dzesi bubu geɖewo gali tsɔ kpe ɖe ʋeʋẽ sia ŋu. Esiawo toa vovo le dɔléle ƒomevi kple amea nu.
Dzesi siwo dzena le vidzĩ yeyewo ŋu (Classic MSUD) .
Ne womewɔ atike na vidzĩ siawo o la, woate ŋu aɖe dzesiwo abe:
- Dzimaɖitsitsi ɣesiaɣi, dzikudodo
- Notsi nono sesẽ alo gbegbe
- Alɔ̃dɔdɔ le mɔ si mesɔ o nu alo blanuiléle ɣesiaɣi
- Yagbɔgbɔ ƒe kuxiwo
- Lãmetsiwo ƒe ʋuʋu alo ŋutilã ƒe ʋuʋu
- Coma
Nuxlɔ̃ame: Nɔnɔme siawo nye esiwo nu sẽ ŋutɔ eye wohiã kpata. Ne dzesi siawo dometɔ aɖe le viwòa ŋu la, mègahe ɖe megbe aɖabaƒoƒo ɖeka gɔ̃ hã o eye nàyi ɖɔkta enumake alo akplɔe ayi kɔdzi si te ɖe ŋuwò ƒe Dɔwɔƒe si Kpɔa Nudzɔdzɔ Kpatawo Gbɔ (ETU).
Dzesi siwo dzena le ɖevi tsitsiwo kple ame tsitsiwo ŋu
Le ƒomevi siwo le domedome, siwo nɔa anyi ɣeaɖewoɣi, kple esiwo te ŋu wɔa dɔ le thiamine ŋu me la, dzesiawo ate ŋu adze le ƒe ɖesiaɖe me. Woate ŋu adze alo agblẽ ɖe edzi le dzoxɔxɔ, dɔléle, alo nuteɖeamedzi ƒe ɣeyiɣiwo me.
- Dɔgbo ƒe vevesese kple ʋuʋudedi
- Nuɖuɖudzroame ƒe vɔvɔ kple lolo dzi ɖeɖe kpɔtɔ
- Lãmetsiwo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ alo wo ɖokui dzi ɖuɖu ƒe anyimanɔmanɔ ne wole zɔzɔm
- Ʋuʋu le lɔlɔ̃nu faa me
- Nuƒoƒo si me mekɔ o
- Ame ƒe susu meganɔa nu ŋu o alo esesẽna be wòanɔ ŋudzɔ
Aleke woawɔ anya dɔlélea?
Le dukɔ deŋgɔ geɖe me la, vidzĩ yeyewo dodokpɔ lɔ MSUD dodokpɔ ɖe eme. Eyata woate ŋu ade dzesi nɔnɔme si wozãna tsã le ŋkeke ʋɛ aɖewo me tso esime wodzii. Le Sri Lanka la, wodoa vidzĩ yeyewo hã kpɔna be dɔléle vovovowo le wo ŋu hã. Esi dɔléle sia mebɔ kura o ta la, ɖewohĩ menye vidzĩwo katãe woado dɔléle sia kpɔ o.
Gake ɖɔkta ate ŋu ake ɖi le nɔnɔmea ŋu ne wode dzesi vidzĩa ƒe dzesiwo, vevietɔ eƒe ʋeʋẽ si ɖe dzesi. Emegbe, wowɔa ʋu kple aɖuɖɔ dodokpɔ tɔxɛwo tsɔ ɖoa kpe dɔlélea dzi. Dodokpɔ siawo ate ŋu akpɔe ɖa be amino acid siwo me kuxiwo le la sɔ gbɔ ɖe ʋu kple aɖuɖɔ me hã. Le go aɖewo me la, wozãa domenyiŋusẽfianu dodokpɔ hã tsɔ ɖoa kpe dɔlélea dzi.
Nukawoe nye atikewɔmɔnuawo? Ðe wòanya wɔ be woadae keŋkeŋa?
Taɖodzinu vevitɔ si le dɔléle sia dada ŋue nye be woakpɔ amino acid siwo gblẽa nu le ame ŋu siwo ƒoa ƒu ɖe ŋutilãa me ƒe agbɔsɔsɔ dzi.
Dɔdamɔnu vevitɔe nye nuɖuɖu tɔxɛ aɖe si dzi wòle be woawɔ ɖo le agbemeŋkekewo katã me.Esia bia be woaɖo seɖoƒe na protein nuɖuɖuwo (e.g., lã, tɔmelã, azi, nyinotsibabla, kple nuku aɖewo) siwo me amino acid siwo me kuxiwo le (leucine, isoleucine, kple valine) sɔ gbɔ ɖo. Le ɣeyiɣi ma ke me la, wonaa nunyiame bubu siwo hiã na tsitsi, abe notsi babla siwo wowɔ etɔxɛe kple kpeɖeŋutɔ siwo wotsɔ kpe ɖe eŋu ene. Wowɔa nuɖuɖu ŋuti ɖoɖo sia le ɖɔkta kple nuɖuɖuŋutinunyala ƒe dzikpɔkpɔ te .
Le nɔnɔme siwo me dzesiawo nu sẽ me la, ehiã be woaxɔ ame ɖe kɔdzi eye wozãa atike bubuwo.
- Na nunyiame si hiã ŋutilãa to nuɖuɖu nana to vein (IVs) alo mɔ̃ tɔxɛwo me.
- Kpɔ amino acid ƒe agbɔsɔsɔ dzi le ʋu me to sukli alo insulin nana to ʋuka me.
- Be nàɖe aɖi siwo ƒo ƒu ɖe ʋua me ɖa kaba la, tsɔ ʋua de ʋu me (mɔnu si nye dialysis ene).
Dɔléle sia dada tegbee koe nye aklã dodo na ame. Ne wodo aklã si tso ame si le lãmesẽ me gbɔ la, aklãa wɔa enzyme siwo hiã, si wɔnɛ be dɔnɔa nɔa agbe abe alesi wòle ene, nuɖuɖu ƒe mɔxeɖenu aɖeke manɔmee.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- MSUD nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ kura o, gake wòsẽa ŋu ŋutɔ.
- Ne viwòa ƒe aɖuɖɔ, fifia, alo tomemi ʋẽna lilili abe maple-tsi ene la, ate ŋu anye dzesi vevi aɖe.
- Ele vevie be woakpɔ dɔlélea kaba ahadae be woaxe mɔ ɖe nusiwo agblẽ le ahɔhɔ̃a kple ŋutinu bubuwo ŋu tegbee nu.
- Dɔdamɔnu vevitɔe nye nuɖuɖu tɔxɛ aɖe si dzi wòle be woawɔ ɖo le agbemeŋkekewo katã me.
- Ne ède dzesi dzesi siwo míeyɔ le nyati sia me dometɔ aɖe, vevietɔ le vidzĩ si wodzi yeyee gome la , taflatse yi ɖɔkta gbɔ enumake. Zi alesi wokpɔ dɔlélea kabae la, zi nenemae emetsonua nyona ɖe edzii.
Maple Syrup Aɖuɖɔdɔléle, MSUD, Domenyiŋusẽfianu ƒe Dɔlélewo, Ðeviwo ƒe Dɔlélewo, Lãmetsiŋusẽ ƒe Dɔlélewo, Amino Acids, Vidzĩ ƒe Aɖuɖɔ ƒe Ʋeʋẽ
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Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee