Έχετε ακούσει για αυτήν την ασθένεια; Ας μιλήσουμε για το τι είναι η Μικροσκοπική Πολυαγγειίτιδα (MPA)!

Γεια σας! Σήμερα θα μιλήσουμε για μια πάθηση που σπάνια ακούγεται, αλλά μπορεί να είναι πολύ σημαντική. Ονομάζεται μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα ή στα αγγλικά `(Microscopic Polyangiitis)` ή `(MPA)` εν συντομία. Αν και το όνομα μπορεί να ακούγεται λίγο περίπλοκο, ας προσπαθήσουμε να την κατανοήσουμε απλά. Μην ανησυχείτε, είμαι εδώ για να σας την εξηγήσω.

Τι ακριβώς είναι αυτό το MPA;

Με απλά λόγια, η MPA είναι μια σπάνια ασθένεια κατά την οποία τα πολύ μικρά αιμοφόρα αγγεία στο σώμα μας πρήζονται ή, όπως την αποκαλούν οι γιατροί, φλεγμονώνονται. Αυτό το πρήξιμο των αιμοφόρων αγγείων ονομάζεται συνήθως αγγειίτιδα . Φανταστείτε, υπάρχουν πολλές λεπτές φλέβες στο σώμα μας που μεταφέρουν αίμα σαν σωλήνες νερού. Όταν αυτές οι φλέβες πρήζονται από μέσα, το αίμα που ρέει μέσα από αυτές φράζεται. Τι συμβαίνει τότε; Τα σημαντικά συστήματα οργάνων μας, δηλαδή τα μέρη του σώματος που πρέπει να τρέφονται από αυτά τα αιμοφόρα αγγεία, μπορεί να υποστούν βλάβη. Οι περιοχές που επηρεάζονται συχνότερα από την MPA είναι:

• Νεφρά
• Πνεύμονες
• Νευρικό σύστημα (πράγματα όπως τα νεύρα μας)
• Δέρμα
• Αρθρώσεις (όπου ενώνονται τα οστά μας)

Είναι καλό να γνωρίζουμε ότι υπάρχει ένας άλλος τύπος αγγειίτιδας που έχει παρόμοια συμπτώματα με την MPA, που ονομάζεται Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (GPA). Παλαιότερα ονομαζόταν κοκκιωμάτωση Wegener. Οι θεραπείες και για τις δύο ασθένειες είναι πολύ παρόμοιες.

Τι ακριβώς είναι, λοιπόν, αυτή η «αγγειίτιδα»;

Η αγγειίτιδα, όπως ανέφερα νωρίτερα, είναι το πρήξιμο των αιμοφόρων αγγείων. Όταν συμβαίνει αυτό, τα τοιχώματα αυτών των αιμοφόρων αγγείων μπορεί να εξασθενήσουν. Μερικές φορές μπορεί να εξασθενήσουν και να διογκωθούν σαν μπαλόνι - οι γιατροί το ονομάζουν ανεύρυσμα. Άλλες φορές, αυτά τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων μπορεί να γίνουν πολύ λεπτά και να σκάσουν. Αυτό προκαλεί διαρροή αίματος στον περιβάλλοντα ιστό. Ακριβώς όπως ένας σωλήνας νερού φράζει από έναν θρόμβο, η αγγειίτιδα προκαλεί στένωση των αιμοφόρων αγγείων και μερικές φορές πλήρη απόφραξη. Δεδομένου ότι το αίμα δεν μπορεί να ρέει μέσα από αυτά, τα όργανα που λαμβάνουν οξυγόνο και άλλα θρεπτικά συστατικά από αυτό το αιμοφόρο αγγείο υποβάλλονται σε βλάβη. Το MPA επηρεάζει κυρίως μικρά και μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία .

Ποιος είναι πιο πιθανό να αναπτύξει αυτό το MPA;

Πρόκειται στην πραγματικότητα για μια πολύ σπάνια ασθένεια . Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, λέγεται ότι μεταξύ 13 και 19 ανά εκατομμύριο ανθρώπους (δεκακόσιες χιλιάδες) αναπτύσσουν αυτήν την ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι είναι πολύ σπάνια, σωστά; Αυτή η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιονδήποτε, οποιασδήποτε ηλικίας , και δεν υπάρχει διαφορά μεταξύ ανδρών και γυναικών , και οι δύο μπορούν να την αναπτύξουν εξίσου.

Γιατί δημιουργήθηκε αυτή η MPA;

Οι γιατροί δεν έχουν ακόμη βρει μια συγκεκριμένη αιτία για την ανάπτυξη της MPA.Δεν πρόκειται για καρκίνο, δεν είναι μεταδοτική ασθένεια και δεν είναι μια ασθένεια που συνήθως μεταδίδεται σε οικογένειες. Ωστόσο, η έρευνα έχει σε μεγάλο βαθμό διαπιστώσει ότι το δικό μας ανοσοποιητικό σύστημα είναι υπεύθυνο για αυτό. Με απλά λόγια, το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο είναι σαν ένας στρατιώτης που υποτίθεται ότι προστατεύει το σώμα μας από ασθένειες, αρχίζει κατά λάθος να επιτίθεται στα δικά του αιμοφόρα αγγεία . Τότε είναι που αυτά τα αιμοφόρα αγγεία διογκώνονται, προκαλώντας βλάβη στα όργανα. Δεν είναι ατυχές αυτό;

Ποια είναι τα συμπτώματα της MPA; Πώς την αναγνωρίζουμε;

Επειδή η MPA μπορεί να επηρεάσει πολλά συστήματα οργάνων, τα συμπτώματα είναι πολύ ποικίλα . Δεν θα εμφανίσουν όλοι τα ίδια συμπτώματα. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν κοινά συμπτώματα όπως:

• Αίσθημα κόπωσης όλη την ώρα, αίσθημα νωθρότητας
• Πυρετός
• Ορεξη
• Απώλεια βάρους

Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν συγκεκριμένα συμπτώματα ανάλογα με το όργανο που επηρεάζεται. Για παράδειγμα:

• Εάν επηρεαστούν οι πνεύμονες: Δυσκολία στην αναπνοή ή βήχας με μικρή ποσότητα αίματος.
• Εάν επηρεάζεται το νευρικό σύστημα: ασυνήθιστες αισθήσεις όπως μούδιασμα στα άκρα, μετέπειτα απώλεια αίσθησης σε αυτές τις περιοχές ή μειωμένη δύναμη στα άκρα.
• Εάν επηρεάσει το δέρμα: Δερματικά εξανθήματα, δηλαδή κηλίδες που μοιάζουν με έκζεμα .
• Εάν επηρεάζονται μύες και αρθρώσεις: πόνος σε αυτές τις περιοχές.

Το σημαντικό είναι ότι ακόμη και αν η MPA προκαλέσει βλάβη στα νεφρά, μπορεί να μην εμφανίσει συμπτώματα στα αρχικά στάδια! Ο ασθενής μπορεί να μην το συνειδητοποιήσει μέχρι να μειωθεί σοβαρά η νεφρική λειτουργία . Γι' αυτό είναι απολύτως απαραίτητο οι γιατροί να διενεργούν εξέταση ούρων σε κάθε περίπτωση « αγγειίτιδας» .

Ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μαζί.

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί την MPA;

Η διάγνωση της MPA είναι σαν μια μυστική έρευνα. Οι γιατροί συλλέγουν πληροφορίες από πολλές διαφορετικές πηγές. Όταν υπάρχει υποψία για την ασθένεια, κάνουν τα εξής:

• Ρωτούν για το ιατρικό σας ιστορικό: ποια συμπτώματα έχετε και για πόσο καιρό τα έχετε.
• Διεξάγεται κλινική εξέταση: για να διαπιστωθεί ποια μέρη του σώματος επηρεάζονται και να αποκλειστούν άλλες ασθένειες που εμφανίζουν παρόμοια συμπτώματα.
• Εξετάσεις αίματος : για να διαπιστωθεί ποια όργανα του σώματος επηρεάζονται, ειδικά τα «αντινετροφιλικά κυτταροπλασματικά αντισώματα (ANCA)»Για να ελέγξετε εάν υπάρχουν αντισώματα στο αίμα. Εάν αυτή η εξέταση `(ANCA)` είναι `θετική`, αποτελεί καλή ένδειξη για την υποψία ύπαρξης νόσου `(MPA)`. Ωστόσο, αυτή η εξέταση αίματος από μόνη της δεν μπορεί να αποδείξει ότι υπάρχει `(MPA)`, ούτε μπορεί να πει με ακρίβεια πόσο ενεργή είναι η νόσος.
• Εξετάσεις ούρων: Ελέγξτε για περίσσεια πρωτεΐνης ή ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα (αυτό είναι πολύ σημαντικό για να γνωρίζετε εάν έχουν επηρεαστεί οι νεφροί).
• Απεικονιστικές εξετάσεις: Μπορούν να γίνουν ακτινογραφίες, αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MR) για την αναζήτηση ανωμαλιών σε περιοχές όπως οι πνεύμονες.

Μόλις υποψιαστεί κανείς MPA, λαμβάνεται ένα μικρό κομμάτι ιστού από το προσβεβλημένο όργανο και εξετάζεται (βιοψία) . Αυτός είναι ο μόνος τρόπος για να επιβεβαιωθεί εάν έχετε αγγειίτιδα. Ωστόσο, βιοψία γίνεται μόνο εάν υπάρχουν ανωμαλίες που εμφανίζονται από ιατρικές εξετάσεις, σαρώσεις ή κλινική εξέταση.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την MPA; (Θεραπεία)

Ο κύριος στόχος της θεραπείας για την MPA είναι ο έλεγχος του ανοσοποιητικού μας συστήματος, το οποίο δυσλειτουργεί. Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα είναι τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για αυτό. Υπάρχουν διάφοροι τύποι αυτών των φαρμάκων, αλλά κάθε φάρμακο έχει παρενέργειες, επομένως θα πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο κατόπιν ιατρικής συμβουλής.

• Εάν η MPA έχει επηρεάσει σοβαρά ζωτικά συστήματα οργάνων , τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται συνήθως μαζί με ένα άλλο ανοσοκατασταλτικό φάρμακο, όπως η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan®) ή η ριτουξιμάμπη (Rituxan®).
• Εάν η νόσος δεν είναι πολύ σοβαρή , μπορεί να χρησιμοποιηθεί πρώτα ένα φάρμακο που ονομάζεται « Μεθοτρεξάτη » μαζί με «Κορτικοστεροειδή».

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να σταματήσει κάθε βλάβη που προκαλείται από την MPA και να τεθεί η νόσος σε σημείο που να τεθεί υπό πλήρη έλεγχο. Αυτό ονομάζεται «ύφεση». Όταν η νόσος φαίνεται να βελτιώνεται, οι γιατροί μειώνουν σταδιακά τη δόση των κορτικοστεροειδών και τελικά προσπαθούν να τα διακόψουν εντελώς. Εάν χρησιμοποιηθεί κυκλοφωσφαμίδη, χορηγείται μόνο μέχρι να επιτευχθεί ύφεση (συνήθως τρεις έως έξι μήνες). Στη συνέχεια, για να διατηρηθεί η ύφεση, χρησιμοποιείται ένα άλλο ανοσοκατασταλτικό σε μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη (Imuran®) ή μυκοφαινολάτη μοφετίλ (Cellcept®). Η διάρκεια αυτής της θεραπείας συντήρησης μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι τουλάχιστον ένα ή δύο χρόνια.Αυτά τα φάρμακα χορηγούνται και στη συνέχεια οι γιατροί προσπαθούν να μειώσουν τη δόση και να τα σταματήσουν. Σκεφτείτε το, μερικά από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για αυτές τις θεραπείες χρησιμοποιούνται επίσης για άλλες ασθένειες. Για παράδειγμα, φάρμακα που ονομάζονται «(Αζαθειοπρίνη)» και «(Μυκοφαινολάτη μοφετίλ)» χορηγούνται για να αποτρέψουν την απόρριψη του οργάνου από τον οργανισμό μετά από μεταμοσχεύσεις οργάνων. Φάρμακα που ονομάζονται «(Μεθοτρεξάτη)» χορηγούνται επίσης για ασθένειες όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η ψωρίαση. Φάρμακα που ονομάζονται «(Κυκλοφωσφαμίδη)» και «(Μεθοτρεξάτη)» χορηγούνται επίσης σε υψηλές δόσεις για ορισμένους τύπους καρκίνου και σε αυτή την περίπτωση ονομάζονται επίσης «(χημειοθεραπεία)». Αλλά μην φοβάστε , χορηγούνται για την «αγγειίτιδα» σε δόσεις που είναι 10 έως 100 φορές χαμηλότερες από τις δόσεις που χορηγούνται για τον καρκίνο. Εδώ, η κύρια λειτουργία αυτών των φαρμάκων δεν είναι η θανάτωση των καρκινικών κυττάρων, αλλά ο έλεγχος της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος. Η ριτουξιμάμπη είναι ένα φάρμακο σε μια κατηγορία φαρμάκων που ονομάζονται βιολογικοί παράγοντες. Λειτουργεί στοχεύοντας σε ένα συγκεκριμένο μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Πρόσφατη έρευνα διαπίστωσε ότι η ριτουξιμάμπη είναι εξίσου αποτελεσματική με την κυκλοφωσφαμίδη στη θεραπεία σοβαρής MPA.

Επειδή αυτά τα φάρμακα αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα , υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών λοιμώξεων. Επιπλέον, υπάρχουν παρενέργειες που είναι εγγενείς σε κάθε ανοσοκατασταλτικό φάρμακο. Επομένως, είναι εξαιρετικά σημαντικό να βρίσκεστε συνεχώς υπό ιατρική παρακολούθηση για παρενέργειες κατά τη χρήση αυτών των φαρμάκων. Ακόμα και αν το φάρμακο είναι ανεκτό αρχικά, η κατάσταση μπορεί να αλλάξει με την πάροδο του χρόνου. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να συνεχίσετε να ακολουθείτε τις ιατρικές συμβουλές και να υποβάλλεστε στις απαραίτητες εξετάσεις. Μερικές φορές, ακόμη και μετά τη διακοπή του φαρμάκου, πρέπει να είστε προσεκτικοί σχετικά με τις μακροπρόθεσμες παρενέργειες.

Ποιες είναι οι προοπτικές ανάρρωσης για τους ασθενείς με MPA; (Προοπτικές)

Επειδή η MPA είναι μια σπάνια ασθένεια, είναι δύσκολο να δοθούν ακριβή στατιστικά στοιχεία για την ανάρρωση. Ωστόσο, κατά μέσο όρο, περισσότερο από το 80% των ατόμων με MPA είναι απαλλαγμένα από τις επιπτώσεις της νόσου μετά από πέντε χρόνια. Αυτά τα αποτελέσματα ποικίλλουν ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου. Η MPA μπορεί να εξελιχθεί αργά και, παρόλο που είναι μια σοβαρή ασθένεια, οι περισσότεροι ασθενείς αναρρώνουν πολύ καλά . Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και την στενή ιατρική παρακολούθηση, η βλάβη στα όργανα μπορεί να ελαχιστοποιηθεί. Ακόμα και όσοι έχουν τις πιο σοβαρές περιπτώσεις MPA μπορούν να επιτύχουν μια περίοδο ύφεσης εάν ξεκινήσουν νωρίς τη θεραπεία και κάνουν ό,τι τους λένε οι γιατροί τους. Ακόμα και μετά από μια περίοδο ύφεσης, η MPA μπορεί να επανεμφανιστεί. Αυτό ονομάζεται «υποτροπή». Αυτό συμβαίνει σε περίπου 50% των ατόμων με MPA. Αυτή η υποτροπή μπορεί να είναι παρόμοια με τα συμπτώματα που είχατε όταν διαγνώστηκε για πρώτη φορά ή μπορεί να είναι διαφορετική. Για να μειωθεί ο κίνδυνος σοβαρής υποτροπής,Εάν εμφανίσετε οποιαδήποτε νέα συμπτώματα, είναι σημαντικό να τα αναφέρετε αμέσως στον γιατρό σας. Είναι επίσης σημαντικό να επισκέπτεστε τον γιατρό σας τακτικά για εξετάσεις αίματος και απεικονιστικές εξετάσεις. Η θεραπεία για μια υποτροπή είναι η ίδια με αυτήν που εφαρμόζεται σε κάποιον που έχει πρόσφατα διαγνωστεί με την ασθένεια. Πολλά άτομα με MPA μπορούν να επανέλθουν σε ύφεση.

Λοιπόν, ποια είναι τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε από όσα συζητήσαμε;

Εντάξει, έχουμε μιλήσει πολύ για αυτό το `(MPA)` τώρα. Τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε από όλα αυτά είναι τα εξής:

• Η MPA (MPA) είναι μια σπάνια αλλά δυνητικά σοβαρή ασθένεια στην οποία τα μικρά αιμοφόρα αγγεία του σώματος διογκώνονται λόγω δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Συνήθως επηρεάζει τα νεφρά, τους πνεύμονες, τα νεύρα, το δέρμα και τις αρθρώσεις . Αν και τα νεφρά επηρεάζονται ιδιαίτερα, μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα στην αρχή .
• Είναι εξαιρετικά σημαντικό να διαγνωστεί η ασθένεια και να ξεκινήσει η θεραπεία έγκαιρα.
• Η θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Η τακτική ιατρική παρακολούθηση και οι εξετάσεις είναι απαραίτητες κατά τη χρήση τους.
• Ακόμα κι αν η ασθένεια υποχωρήσει (ύφεση), μπορεί να επανεμφανιστεί (υποτροπή) . Γι' αυτό να είστε ενήμεροι για τα νέα συμπτώματα.
• Να μιλάτε πάντα ανοιχτά με τον γιατρό σας , να κάνετε ερωτήσεις και να μοιράζεστε τα συναισθήματά σας. Αυτό είναι το καλύτερο που έχετε να κάνετε.

Ελπίζω αυτές οι πληροφορίες να σας φανούν χρήσιμες. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ανησυχίες σχετικά με οποιαδήποτε συμπτώματα, μην ξεχάσετε να ζητήσετε ιατρική συμβουλή.