Δεν δυσκολεύεστε κι εσείς να σταματήσετε την αιμορραγία; Ας μάθουμε για την αιμορροφιλία!

Έχετε ακούσει ποτέ για την ασθένεια που ονομάζεται αιμορροφιλία ; Μπορεί να νιώσετε λίγο φόβο όταν ακούτε αυτό το όνομα. Αλλά μην ανησυχείτε, γιατί πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια. Σήμερα, θα μιλήσουμε για το τι είναι η αιμορροφιλία, πώς αναπτύσσεται, ποια είναι τα συμπτώματα και αν υπάρχει θεραπεία, όλα με έναν απλό τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Τι είναι η αιμορροφιλία;

Με απλά λόγια, η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική διαταραχή του αίματος που εμφανίζεται στα παιδιά. Αυτό σημαίνει ότι το αίμα σας δεν πήζει σωστά. Αυτό μπορεί να προκαλέσει υπερβολική αιμορραγία ή ακόμα και μικρούς μώλωπες.

Σκεφτείτε το, υπάρχουν ειδικές πρωτεΐνες στο σώμα μας που βοηθούν στην πήξη του αίματός μας. Αυτές τις πρωτεΐνες τις ονομάζουμε «παράγοντες πήξης» . Είναι σαν μικροί στρατιώτες που εργάζονται για να σταματήσουν την αιμορραγία. Όταν αναπτύσσετε αιμορροφιλία, το σώμα δεν παράγει αρκετή ποσότητα από έναν ή περισσότερους από αυτούς τους «παράγοντες πήξης». Στη συνέχεια, το αίμα πήζει λιγότερο και αιμορραγείτε περισσότερο.

Υπάρχουν διάφοροι κύριοι τύποι αιμορροφιλίας. Η πάθηση μπορεί να είναι σοβαρή, μέτρια ή ήπια, ανάλογα με την ποσότητα των παραγόντων πήξης στο αίμα σας.

Τα καλά νέα είναι ότι υπάρχει θεραπεία για αυτό. Οι γιατροί προσπαθούν να επαναφέρουν τους χαμηλούς παράγοντες πήξης στο σώμα. Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για την αιμορροφιλία. Ωστόσο, τα άτομα με την πάθηση συνήθως ζουν όσο και άλλοι με την κατάλληλη θεραπεία. Οι επιστήμονες ερευνούν επίσης νέες μεθόδους, όπως η γονιδιακή θεραπεία , για να δουν αν μπορεί να θεραπευτεί.

Μπορεί η αιμορροφιλία να αναπτυχθεί μετά τη γέννηση;

Ναι, μπορεί να συμβεί. Αλλά είναι πολύ σπάνιο. Αυτό ονομάζεται «επίκτητη αιμορροφιλία». Αυτό σημαίνει ότι δεν είναι κληρονομική. Αυτό που συμβαίνει εδώ είναι ότι οι ίδιες οι αμυντικές πρωτεΐνες του σώματός μας , που ονομάζονται αντισώματα , μερικές φορές επιτίθενται λανθασμένα σε έναν από τους δικούς μας παράγοντες πήξης του αίματος. Αυτά τα αντισώματα που επιτίθενται με λάθος τρόπο ονομάζονται «αυτοαντισώματα» .

Είναι η αιμορροφιλία μια συχνή ασθένεια;

Όχι, καθόλου. Πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία στις Ηνωμένες Πολιτείες (CDC Αύγουστος 2022), περίπου 33.000 άτομα εκεί πάσχουν από αιμορροφιλία. Επηρεάζει συχνότερα τους άνδρες. Σπάνια, οι γυναίκες μπορούν επίσης να εμφανίσουν συμπτώματα όπως χαμηλά επίπεδα παραγόντων πήξης του αίματος και έντονη αιμορραγία κατά την έμμηνο ρύση.

Ποιοι είναι οι τύποι αιμορροφιλίας;

Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι αιμορροφιλίας:

• Αιμορροφιλία Α: Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος. Προκαλείται από ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης του αίματος αριθμός 8, επίσης γνωστού ως παράγοντας VIII., όταν ο οργανισμός δεν έχει αρκετή από αυτήν. Περίπου 10 στους 100.000 ανθρώπους μπορεί να την έχουν.
• Αιμορροφιλία Β: Προκαλείται από ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης του αίματος 9 ή παράγοντα IX . Περίπου 3 στους 100.000 ανθρώπους έχουν αυτόν τον τύπο.
• Αιμορροφιλία C: Ονομάζεται επίσης ανεπάρκεια παράγοντα XI , είναι πολύ σπάνια και επηρεάζει περίπου ένα στο ένα εκατομμύριο ανθρώπους.

Είναι η αιμορροφιλία μια σοβαρή ασθένεια;

Ναι, μερικές φορές αυτό μπορεί να είναι σοβαρό. Άτομα με σοβαρή αιμορροφιλία μπορεί να αιμορραγήσουν με τρόπο απειλητικό για τη ζωή, τον οποίο ονομάζουμε «αιμορραγία». Αλλά τις περισσότερες φορές αιμορραγούν στους μύες ή τις αρθρώσεις.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αιμορροφιλίας;

Τα πιο σημαντικά συμπτώματα είναι η ασυνήθιστη ή υπερβολική αιμορραγία και οι μώλωπες.

Συχνά εμφανιζόμενα συμπτώματα

Τα άτομα με αιμορροφιλία μπορούν να εμφανίσουν μεγάλους μώλωπες ακόμη και από μικρά ατυχήματα. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει διαρροή αίματος κάτω από το δέρμα.

• Ίσως μετά από χειρουργική επέμβαση, μετά από εξαγωγή δοντιού ή ακόμα και απλώς μια τομή σε ένα δάχτυλο , η αιμορραγία να διαρκέσει για ασυνήθιστα μεγάλο χρονικό διάστημα.
• Οι ρινορραγίες μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά χωρίς λόγο.

Το πόσο μώλωπες/αιμορραγία έχετε εξαρτάται από το αν έχετε σοβαρή, μέτρια ή ήπια αιμορροφιλία.

• Τα άτομα με σοβαρή αιμορροφιλία μπορεί να αιμορραγούν συχνά χωρίς προφανή λόγο.
• Άτομα με μέτρια αιμορροφιλία μπορεί να αιμορραγούν για ασυνήθιστα μεγάλο χρονικό διάστημα εάν εμπλακούν σε σοβαρό ατύχημα.
• Τα άτομα με ήπια αιμορροφιλία εμφανίζουν μη φυσιολογική αιμορραγία μόνο μετά από σοβαρή χειρουργική επέμβαση ή σοβαρό ατύχημα.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν και άλλα συμπτώματα:

• Πόνος στις αρθρώσεις λόγω συσσώρευσης αίματος στο σώμα. Περιοχές όπως οι αστράγαλοι, τα γόνατα, οι γοφοί και οι ώμοι μπορεί να πονάνε, να πρήζονται ή να είναι ζεστές στην αφή.
• Αιμορραγία στον εγκέφαλο. Πρόκειται για πολύ σπάνιο περιστατικό σε άτομα με σοβαρή αιμορροφιλία. Εάν έχετε αιμορραγία στον εγκέφαλο, μπορεί να έχετε επίμονο πονοκέφαλο, θολή όραση ή υπερβολική υπνηλία . Εάν έχετε αιμορροφιλία, θα πρέπει να επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα.

Συμπτώματα σε βρέφη και μικρά παιδιά

Μερικές φορές, η αιμορροφιλία ανακαλύπτεται όταν ένα αγοράκι περιτμηθεί και αιμορραγεί περισσότερο από το κανονικό. Άλλες φορές, τα παιδιά εμφανίζουν συμπτώματα λίγους μήνες μετά τη γέννηση. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι:

• Αιμορραγία:Τα μωρά μπορεί να αιμορραγούν από το στόμα τους όταν δαγκώνουν ένα μικρό παιχνίδι.
• Πρησμένα εξογκώματα στο κεφάλι: Τα μωρά και τα μικρά παιδιά μπορεί να εμφανίσουν μεγάλα, στρογγυλά εξογκώματα (αυγά χήνας) όταν χτυπήσουν το κεφάλι τους.
• Συχνό κλάμα, ανησυχία και απροθυμία να μπουσουλήσει ή να περπατήσει: Αυτά μπορεί να συμβούν εάν έχει εισέλθει αίμα σε μυ ή άρθρωση. Η περιοχή μπορεί να είναι μελανιασμένη, πρησμένη, ζεστή στην αφή ή το μωρό μπορεί να αισθάνεται πόνο ακόμα και όταν αγγίζεται ελαφρά.
• Αιματώματα: Ένα «αιμάτωμα» είναι μια συλλογή θρόμβων αίματος που συσσωρεύονται κάτω από το δέρμα σε μωρά και μικρά παιδιά. Αυτοί οι τύποι αιματωμάτων μπορούν επίσης να εμφανιστούν μετά από μια ένεση.

Ποιες είναι οι αιτίες της αιμορροφιλίας;

Αυτοί οι «παράγοντες πήξης» παράγονται από συγκεκριμένα γονίδια στο σώμα μας. Στην κληρονομική αιμορροφιλία, τα γονίδια που καθοδηγούν την παραγωγή αυτών των «παραγόντων πήξης» μεταλλάσσονται, που σημαίνει ότι αλλάζουν. Αυτά τα μεταλλαγμένα γονίδια μπορούν είτε να παράγουν λάθος «παράγοντες πήξης» είτε να μην παράγουν αρκετούς «παράγοντες πήξης». Ωστόσο, περίπου το 20% των ασθενών με αιμορροφιλία είναι αυθόρμητοι, που σημαίνει ότι μπορούν να αναπτύξουν την ασθένεια ακόμα και αν κανένα μέλος της οικογένειας δεν την έχει περάσει στο παρελθόν.

Πώς κληρονομείται η αιμορροφιλία;

Και οι δύο τύποι αιμορροφιλίας Α και Β είναι φυλοσύνδετα νοσήματα. Κληρονομούνται με φυλοσύνδετο υπολειπόμενο τρόπο. Ας δούμε πώς συμβαίνει αυτό:

• Όλοι παίρνουμε ένα σύνολο χρωμοσωμάτων από τη μητέρα μας και ένα σύνολο χρωμοσωμάτων από τον πατέρα μας. Αν πάρετε ένα χρωμόσωμα Χ από τη μητέρα σας και ένα χρωμόσωμα Χ από τον πατέρα σας, είστε κορίτσι. Αν πάρετε ένα χρωμόσωμα Χ από τη μητέρα σας και ένα χρωμόσωμα Υ από τον πατέρα σας, είστε αγόρι. Με απλά λόγια, η μητέρα δίνει πάντα στο παιδί της ένα χρωμόσωμα Χ. Το φύλο σας καθορίζεται από το αν ο πατέρας σας δίνει ένα χρωμόσωμα Χ ή ένα Υ.
• Εάν μια γυναίκα έχει κάποιο ελάττωμα στο γονίδιο που παράγει αυτόν τον «παράγοντα πήξης» μόνο σε ένα από τα δύο χρωμοσώματα Χ, μπορεί να είναι φορέας αιμορροφιλίας, αλλά μπορεί να μην εμφανίζει συμπτώματα επειδή έχει ένα υγιές γονίδιο στο άλλο χρωμόσωμα Χ.
• Εάν μια μητέρα φορέας με ελαττωματικό χρωμόσωμα Χ όπως αυτό αποκτήσει αγόρι, υπάρχει 50% πιθανότητα το παιδί να κληρονομήσει το ελαττωματικό χρωμόσωμα Χ. Εάν συμβεί αυτό, το αγόρι θα αναπτύξει αιμορροφιλία.
• Εάν η μητέρα αυτή αποκτήσει κόρη, υπάρχει 50% πιθανότητα το παιδί να κληρονομήσει επίσης το ελαττωματικό χρωμόσωμα Χ. Ωστόσο, μπορεί να μην εμφανίσει συμπτώματα επειδή κληρονομεί ένα υγιές χρωμόσωμα Χ από τον πατέρα της. Τότε και η κόρη θα είναι φορέας.

Αυτό σημαίνει ότι μια γυναίκα που κληρονομεί ένα ελαττωματικό χρωμόσωμα Χ γίνεται φορέας αιμορροφιλίας. Μπορεί να μην έχει συμπτώματα, αλλά μπορεί να μεταδώσει την ασθένεια στα παιδιά της. Κάθε παιδί που αποκτά έχει 50% πιθανότητα να κληρονομήσει αιμορροφιλία.Τα αρσενικά παιδιά είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν συμπτώματα εάν κληρονομήσουν αιμορροφιλία, επειδή δεν λαμβάνουν ένα υγιές χρωμόσωμα Χ από τον πατέρα τους.

Εμφανίζουν και τα κορίτσια συμπτώματα αιμορροφιλίας;

Ναι, μπορεί να συμβεί. Αλλά τα συμπτώματα είναι συνήθως ήπια. Για παράδειγμα, μια γυναίκα που φέρει το γονίδιο της αιμορροφιλίας μπορεί να μην έχει επαρκείς φυσιολογικούς παράγοντες πήξης. Εάν συμβεί αυτό, μπορεί να παρουσιάσει ασυνήθιστα έντονη αιμορραγία κατά τη διάρκεια της περιόδου της, να εμφανίζει εύκολα μώλωπες, να αιμορραγεί υπερβολικά μετά τον τοκετό ή να αιμορραγεί στις αρθρώσεις της, προκαλώντας προβλήματα στις αρθρώσεις.

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί την αιμορροφιλία;

Ένας γιατρός θα σας ζητήσει πρώτα ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και θα κάνει μια κλινική εξέταση. Εάν έχετε συμπτώματα αιμορροφιλίας, θα σας ρωτήσει επίσης για το οικογενειακό σας ιστορικό. Μπορεί να σας κάνει εξετάσεις όπως:

• Πλήρης Αιματολογική Εξέταση (CBC): Αυτή γίνεται για να εξεταστούν οι τύποι κυττάρων στο αίμα.
• Δοκιμασία χρόνου προθρομβίνης (PT): Αυτή μπορεί να ελέγξει πόσο γρήγορα πήζει το αίμα σας.
• Δοκιμασία μερικού χρόνου θρομβοπλαστίνης (PTT): Αυτή είναι μια άλλη δοκιμή που μετρά τον χρόνο που χρειάζεται για να πήξει το αίμα.
• Εξέταση(-εις) ειδικών παραγόντων πήξης: Αυτή η εξέταση αίματος μετρά τα επίπεδα συγκεκριμένων παραγόντων πήξης, όπως ο παράγοντας VIII και ο παράγοντας IX .

Ποια είναι αυτά τα επίπεδα παραγόντων πήξης;

Οι παράγοντες πήξης είναι ουσίες που βοηθούν στον έλεγχο της αιμορραγίας. Οι γιατροί ταξινομούν την αιμορροφιλία ως ήπια, μέτρια ή σοβαρή με βάση την ποσότητα αυτών των παραγόντων πήξης στο αίμα σας:

• Άτομα με παράγοντες πήξης μεταξύ 5% και 30% των φυσιολογικών επιπέδων έχουν ήπια αιμορροφιλία.
• Άτομα με παράγοντες πήξης μεταξύ 1% και 5% των φυσιολογικών επιπέδων έχουν μέτρια αιμορροφιλία.
• Άτομα με λιγότερο από 1% των φυσιολογικών παραγόντων πήξης έχουν σοβαρή αιμορροφιλία.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την αιμορροφιλία;

Οι γιατροί αντιμετωπίζουν την αιμορροφιλία αυξάνοντας τα χαμηλά επίπεδα παραγόντων πήξης ή αντικαθιστώντας τους ελλείποντες παράγοντες πήξης. Αυτό ονομάζεται θεραπεία υποκατάστασης .

Σε αυτή τη θεραπεία υποκατάστασης, σας χορηγούνται παράγοντες πήξης που παρασκευάζονται από ανθρώπινο πλάσμα (συμπυκνώματα ανθρώπινου πλάσματος) ή ανασυνδυασμένοι «παράγοντες πήξης». Συνήθως, μόνο άτομα με σοβαρή αιμορροφιλία χρειάζονται αυτήν τη θεραπεία υποκατάστασης σε τακτική βάση. Άτομα με ήπια έως μέτρια αιμορροφιλία λαμβάνουν αυτή τη θεραπεία εάν πρόκειται να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση. Τους χορηγούνται αντιινωδολυτικά.Μπορούν επίσης να χορηγηθούν φάρμακα που εμποδίζουν τη διάλυση των θρόμβων αίματος.

Αυτά τα συμπυκνώματα παραγόντων αίματος παρασκευάζονται από δωρεά ανθρώπινου αίματος. Καθαρίζονται και ελέγχονται για τη μείωση του κινδύνου μετάδοσης μολυσματικών ασθενειών όπως η ηπατίτιδα και ο HIV . Αυτοί οι παράγοντες αντικατάστασης χορηγούνται ως ενδοφλέβια έγχυση (IV) .

Εάν έχετε σοβαρή αιμορροφιλία και αιμορραγείτε συχνά, ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει μια θεραπεία που ονομάζεται «προφυλακτικές εγχύσεις παραγόντων» για την πρόληψη της αιμορραγίας.

Υπάρχουν επιπλοκές στη θεραπεία;

Μερικοί άνθρωποι που λαμβάνουν αυτή τη θεραπεία υποκατάστασης αναπτύσσουν αντισώματα , που ονομάζονται αναστολείς , τα οποία προσβάλλουν τους παράγοντες πήξης που τους χορηγούνται. Οι γιατροί χρησιμοποιούν μια διαδικασία που ονομάζεται Επαγωγή Ανοσολογικής Ανοχής (ITI) για να αντιμετωπίσουν αυτό το πρόβλημα. Η ITI περιλαμβάνει τη χορήγηση καθημερινών ενέσεων παραγόντων πήξης για τη μείωση των επιπέδων των αναστολέων. Αυτή μπορεί να είναι μια μακροχρόνια θεραπεία και ορισμένοι άνθρωποι μπορεί να χρειάζονται αυτήν τη θεραπεία για μήνες ή και χρόνια.

Μπορεί να προληφθεί η αιμορροφιλία;

Όχι, δεν μπορεί να γίνει. Εάν έχετε αιμορροφιλία και έχετε παιδιά, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει γενετικές εξετάσεις . Με αυτόν τον τρόπο, εσείς και τα παιδιά σας μπορείτε να μάθετε εάν είναι πιθανό να μεταδώσουν την αιμορροφιλία στην επόμενη γενιά.

Τι είδους ελπίδα πρέπει να έχει ένα άτομο με αιμορροφιλία;

Εάν έχετε αιμορροφιλία, μπορεί να χρειαστείτε ιατρική περίθαλψη για το υπόλοιπο της ζωής σας. Η διάρκεια της θεραπείας που χρειάζεστε εξαρτάται από τον τύπο της αιμορροφιλίας που έχετε, τη σοβαρότητά της και από το εάν αναπτύξετε ή όχι «αναστολείς».

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με αιμορροφιλία;

Σύμφωνα με την Παγκόσμια Ομοσπονδία Αιμορροφιλίας, το προσδόκιμο ζωής ενός άνδρα με αιμορροφιλία είναι περίπου 10 χρόνια μικρότερο από αυτό ενός άνδρα χωρίς αιμορροφιλία, σύμφωνα με στοιχεία της Παγκόσμιας Ομοσπονδίας Αιμορροφιλίας του 2012. Ωστόσο, αναφέρουν ότι τα παιδιά με αιμορροφιλία που διαγιγνώσκονται και αντιμετωπίζονται σε νεαρή ηλικία έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής .

Αλλά δεν είναι όλοι ίδιοι. Αυτό που ισχύει για ένα άτομο μπορεί να μην ισχύει για ένα άλλο. Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε αιμορροφιλία, ρωτήστε τον γιατρό σας τι να περιμένετε. Αυτός ή αυτή γνωρίζει καλύτερα την κατάσταση και τη γενική υγεία σας/του παιδιού σας.

Πώς φροντίζω τον εαυτό μου;

Τα άτομα με αιμορροφιλία μπορεί να χρειάζονται συνεχή ιατρική φροντίδα για την πρόληψη της αιμορραγίας. Μπορεί επίσης να χρειαστεί να εγκαταλείψουν ορισμένες δραστηριότητες και να λάβουν φάρμακα. Ωστόσο, υπάρχουν πολλά πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να διαχειριστείτε τον αντίκτυπο που έχει η αιμορροφιλία στη ζωή σας.

Πράγματα που δεν πρέπει να κάνετε

Πράγματα που είναι εύκολο να προσκρούσουν, να πέσουν ή να σκοντάψουν άλλοι μπορούν να προκαλέσουν σοβαρά προβλήματα σε άτομα με αιμορροφιλία. Θα πρέπει να αποφεύγουν δραστηριότητες που τα θέτουν σε υψηλό κίνδυνο πτώσης ή σοβαρού χτυπήματος. Παραδείγματα:

• Παίζοντας αθλήματα όπως ποδόσφαιρο, χόκεϊ και ράγκμπι.
• Συμμετοχή σε δραστηριότητες όπως η πυγμαχία και η πάλη.
• Οδήγηση μοτοσικλέτας.
• Σκέιτμπορντ.

Άλλα αθλήματα, όπως το ποδόσφαιρο, το μπάσκετ και το μπέιζμπολ, ενέχουν επίσης υψηλό κίνδυνο τραυματισμού. Εάν θέλετε να παίξετε αυτά τα αθλήματα, μιλήστε με τον γιατρό σας για πράγματα όπως η χρήση προστατευτικού εξοπλισμού.

Φάρμακα που δεν είναι καλό να παίρνετε

Τα παυσίπονα όπως η ασπιρίνη, η ιβουπροφαίνη και η ναπροξένη εμποδίζουν την πήξη του αίματος. Επίσης, η λήψη αντιπηκτικών όπως η ηπαρίνη ή η βαρφαρίνη δεν είναι καλή ιδέα.

Πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να ζήσετε μια καλύτερη ζωή

Υπάρχουν πολλά πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να μειώσετε τον αντίκτυπο που έχει η αιμορροφιλία στη ζωή σας:

• Ξεκινήστε μια ρουτίνα άσκησης: Μπορεί να ανησυχείτε για τραυματισμό κατά την άσκηση. Ωστόσο, μιλήστε με τον γιατρό σας σχετικά με τρόπους για να παραμείνετε δραστήριοι, μειώνοντας παράλληλα τον κίνδυνο αιμορραγίας.
• Διαχείριση του στρες : Η αιμορροφιλία είναι μια δια βίου πάθηση και ίσως χρειαστεί να καταβάλετε επιπλέον προσπάθεια για να την εξισορροπήσετε με τις οικογενειακές και επαγγελματικές σας υποχρεώσεις.
• Διατηρήστε καλή στοματική υγεία: Το βούρτσισμα, η χρήση οδοντικού νήματος και οι τακτικές επισκέψεις στον οδοντίατρό σας μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο οδοντιατρικής θεραπείας που μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία. Μην ξεχάσετε να ενημερώσετε τον γιατρό σας για την πάθησή σας.
• Διατηρήστε ένα υγιές βάρος: Εάν έχετε βλάβη στις αρθρώσεις λόγω εσωτερικής αιμορραγίας και δυσκολεύεστε να κινηθείτε, ο έλεγχος του βάρους σας θα βοηθήσει.
• Ενημερώστε τους γύρω σας: Εάν έχετε σοβαρή αιμορροφιλία, μπορεί να εμφανίσετε ξαφνικά, ανεξέλεγκτα αιμορραγικά επεισόδια, ακόμα και αν παίρνετε φαρμακευτική αγωγή. Ενημερώστε την οικογένειά σας για το τι πρέπει να κάνετε εάν σας συμβεί αυτό. Εάν το παιδί σας έχει αιμορροφιλία, ενημερώστε τους φροντιστές του και το προσωπικό του σχολείου για το τι πρέπει να κάνετε εάν το παιδί σας αιμορραγήσει.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Εάν παρατηρήσετε οποιεσδήποτε αλλαγές στο σώμα σας, όπως υπερβολική αιμορραγία ή μώλωπες, επισκεφθείτε έναν γιατρό.

Πότε να πάτε στα Επείγοντα

Θα πρέπει να πάτε αμέσως στα επείγοντα σε αυτές τις περιπτώσεις:

• Εάν έχετε έντονο πονοκέφαλο ή ζάλη, αυτά τα συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν αιμορραγία στον εγκέφαλό σας.
• Εάν έχετε πρησμένες ή/και επώδυνες αρθρώσεις και δεν λαμβάνετε φαρμακευτική αγωγή υποκατάστασης παραγόντων.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό;

Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε διαγνωστεί με αιμορροφιλία, ίσως θελήσετε να κάνετε στον γιατρό σας ερωτήσεις όπως οι εξής:

• Τι είδους αιμορροφιλία έχω εγώ/το παιδί μου;
• Ποιες θεραπείες προτείνετε;
• Ποιες είναι οι παρενέργειες της θεραπείας;
• Θα πρέπει εγώ/το παιδί μου να λαμβάνω θεραπεία κάθε μέρα;
• Ποιες δραστηριότητες δεν είναι καλές για μένα/το παιδί μου;
• Ποια φάρμακα δεν είναι καλά για μένα/το παιδί μου να παίρνω;
• Τι μπορώ να κάνω για να διαχειριστώ τον αντίκτυπο που έχει αυτή η πάθηση στη ζωή μου/του παιδιού μου;

Μήνυμα για το σπίτι

Η αιμορροφιλία είναι μια σπάνια, κληρονομική διαταραχή του αίματος. Μπορεί να έχει σημαντικό αντίκτυπο στη ζωή σας. Τα άτομα με αιμορροφιλία μπορεί να χρειάζονται δια βίου ιατρική περίθαλψη. Οι γονείς παιδιών με αιμορροφιλία μπορεί να ανησυχούν για την προστασία των παιδιών τους από βλάβες, καθώς και για τη διδασκαλία τους να ζουν με αιμορροφιλία.

Προς το παρόν, οι γιατροί δεν μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως την αιμορροφιλία. Ωστόσο, μπορούν να παρέχουν θεραπείες για την πρόληψη ή τη μείωση των συμπτωμάτων της αιμορροφιλίας. Μπορούν επίσης να προτείνουν βήματα που μπορείτε να κάνετε για να μειώσετε τον αντίκτυπο της αιμορροφιλίας στην καθημερινότητά σας. Το πιο σημαντικό είναι να παραμείνετε ψύχραιμοι και να ακολουθείτε προσεκτικά τις οδηγίες του γιατρού σας.