Νιώθετε ότι το σώμα σας μάχεται εναντίον σας από μέσα; Θα μπορούσε να είναι το σύνδρομο αντισυνθετάσης!

Νιώθετε μερικές φορές ότι κάτι σας ενοχλεί από μέσα; Μπορεί απλώς να πονάνε οι αρθρώσεις σας, να δυσκολεύεστε να αναπνεύσετε ή απλώς να παρατηρείτε μικρές αλλαγές στο δέρμα σας. Μην τα απορρίπτετε απλώς ως κάτι που συμβαίνει. Μερικές φορές υπάρχει μια πιο περίπλοκη ιστορία πίσω από αυτά. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια σπάνια αλλά διαχειρίσιμη πάθηση που ονομάζεται Σύνδρομο Αντισυνθετάσης.

Τι είναι το σύνδρομο αντισυνθετάσης; Με απλά λόγια...

Το σύνδρομο αντισυνθετάσης είναι μια πολύ σπάνια πάθηση. Αυτό που συμβαίνει σε αυτήν είναι ότι υπάρχει φλεγμονή σε όλο μας το σώμα, δηλαδή, μια πάθηση σαν φλεγμονή. Αυτή είναι στην πραγματικότητα μια αυτοάνοση ασθένεια. Τώρα ρωτάτε τι είναι μια αυτοάνοση ασθένεια.

Φανταστείτε, το σώμα μας έχει ένα ανοσοποιητικό σύστημα . Είναι σαν ένας στρατός που προστατεύει τη χώρα μας. Τα κύτταρα και τα όργανα σε αυτό το σύστημα μας προστατεύουν από μικρόβια, βακτήρια και ιούς που προκαλούν ασθένειες. Ωστόσο, σε μια αυτοάνοση ασθένεια, αυτό το αμυντικό σύστημα αποτυγχάνει. Νομίζει ότι τα δικά μας υγιή κύτταρα και ιστοί είναι «εχθροί» και αρχίζει να τους επιτίθεται. Είναι σαν ο δικός μας στρατός να επιτίθεται στα ίδια μας τα σπίτια. Ακόμα και οι γιατροί δεν μπορούν ακόμα να καταλάβουν ακριβώς γιατί συμβαίνει αυτό.

Στο Σύνδρομο Αντισυνθετάσης, το ανοσοποιητικό μας σύστημα μπορεί να επηρεάσει τις ακόλουθες περιοχές του σώματός μας:

• Μύες
• Αρθρώσεις
• Πνεύμονες
• Δέρμα
• Αιμοφόρα αγγεία

Το πιο σημαντικό είναι να δείτε έναν γιατρό εάν παρατηρήσετε οποιονδήποτε νέο πόνο στις αρθρώσεις, αλλαγές στο δέρμα ή δυσκολία στην αναπνοή, χωρίς να το αγνοήσετε.

Πόσο σπάνια είναι αυτή η ασθένεια;

Αυτό (σύνδρομο αντισυνθετάσης) είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια . Είναι δύσκολο να πούμε ακριβώς πόσοι άνθρωποι το έχουν. Επειδή αναφέρεται μόνο ένας πολύ μικρός αριθμός κρουσμάτων κάθε χρόνο. Μερικές φορές, αυτά τα συμπτώματα είναι παρόμοια με τα συμπτώματα άλλων ασθενειών και μπορεί να περάσουν απαρατήρητα.

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου αντισυνθετάσης;

Τα συμπτώματα που θα εμφανίσετε θα εξαρτηθούν από το πόσο καλά λειτουργεί το ανοσοποιητικό σας σύστημα στο σώμα σας και πόσο άσχημα το βλάπτει.

Συχνά, τα άτομα με Σύνδρομο Αντισυνθετάσης έχουν συμπτώματα που είναι συνδυασμός αρκετών άλλων παθήσεων. Ας ρίξουμε μια ματιά σε αυτά:

• Μυοσίτιδα: Πρόκειται για μια μακροχρόνια φλεγμονή των μυών. Αυτή προκαλεί μυϊκό πόνο και αδυναμία.Συμβαίνει. Φανταστείτε, νιώθετε τόσο αδύναμοι που δεν μπορείτε καν να σηκώσετε τα χέρια σας. Μερικές φορές οι μύες στο λαιμό σας εξασθενούν, με αποτέλεσμα να δυσκολεύεστε να καταπιείτε φαγητό και ποτό. Αυτό το ονομάζουμε (δυσφαγία) .

• «Χέρια μηχανικού»: Δεν είναι λίγο περίεργο όνομα αυτό; Εδώ είναι το σημείο όπου το δέρμα στις παλάμες και στα πλάγια των δακτύλων παχαίνει και ραγίζει. Μοιάζουν με τα χέρια ενός μηχανικού που δουλεύει με γράσο και λάδι όλη μέρα.

• Διάμεση πνευμονοπάθεια (ΔΠΝ): Αυτή είναι η περίπτωση κατά την οποία ο ιστός μεταξύ των μικροσκοπικών αερόσακων (κυψελίδων) στους πνεύμονές μας και των αιμοφόρων αγγείων γύρω τους υφίσταται βλάβη. Αυτό μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια , ξηρό βήχα , κόπωση και δυσφορία στο στήθος . Είναι σαν να πέφτετε από μια σκάλα.

• Πολυαρθρίτιδα: Αυτή είναι η περίπτωση κατά την οποία πέντε ή περισσότερες αρθρώσεις επηρεάζονται ταυτόχρονα. Αυτό προκαλεί πόνο, δυσκαμψία και πρήξιμο στις αρθρώσεις . Μπορεί να αισθάνεστε δυσκαμψία όταν ξυπνάτε το πρωί.

• Φαινόμενο Raynaud (δευτεροπαθές σύνδρομο Raynaud): Σε αυτό, τα δάχτυλα των δακτύλων και των ποδιών αλλάζουν χρώμα (γίνονται χλωμά, μετά μπλε και μετά κόκκινα) και μουδιάζουν, ειδικά όταν εκτίθενται στο κρύο. Είναι σαν τα δάχτυλά σας να μουδιάζουν αφού βγάλετε ένα παγάκι από την κατάψυξη.

• Πυρετός: Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν απλώς πυρετό χωρίς να υπάρχει κάποια λοίμωξη στο σώμα τους. Αυτό σημαίνει ότι η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται λόγω αυτής της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος.

Τι προκαλεί το σύνδρομο αντισυνθετάσης;

Η ακριβής αιτία αυτής της ασθένειας δεν είναι ακόμη γνωστή . Ωστόσο, οι γιατροί έχουν διαπιστώσει ότι πολλά άτομα με αυτή την ασθένεια έχουν έναν ειδικό τύπο αντισωμάτων στο αίμα τους. Αυτά τα αντισώματα υποδεικνύουν ότι το ανοσοποιητικό τους σύστημα επιτίθεται στο ίδιο τους το σώμα αντί να το προστατεύει. Τα ονομάζουμε αυτά (αυτοαντισώματα) , που σημαίνει «αυτοαντισώματα».

Τώρα, κοιτάξτε, τα αντισώματα είναι πρωτεΐνες που μας προστατεύουν όταν κάτι κακό εισέρχεται στο σώμα μας. Είναι σαν χημικά σήματα που χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό μας σύστημα. Αυτά τα αντισώματα χαρακτηρίζουν επιβλαβείς εισβολείς όπως βακτήρια και ιούς ως «κίνδυνο». Αλλά εάν έχετε μια αυτοάνοση ασθένεια, το ανοσοποιητικό σας σύστημα παράγει και απελευθερώνει κατά λάθος αντισώματα που επιτίθενται σε υγιείς ιστούς.

Τα άτομα με Σύνδρομο Αντισυνθετάσης συνήθως έχουν αυτοαντισώματα που προσβάλλουν ένζυμα που ονομάζονται συνθετάσες tRNA . Αυτές οι συνθετάσες tRNA είναι απαραίτητα και χρήσιμα ένζυμα που χρειάζεται το σώμα μας για να λειτουργήσει σωστά.

Εξακολουθεί να αποτελεί μυστήριο το γιατί το ανοσοποιητικό μας σύστημα αρχίζει να παράγει αυτά τα αυτοαντισώματα. Ωστόσο, εάν έχετε ενδείξεις αυτών των αυτοαντισωμάτων στο αίμα σας, είναι πολύ πιθανό να έχετε Σύνδρομο Αντισυνθετάσης.

Είναι κάπως έτσι, φανταστείτε ότι κάποιος βάζει κροτίδες μπροστά στο σπίτι σας. Όταν το κοιτάτε το επόμενο πρωί, υπάρχουν κομμάτια από κροτίδες και καμένα μονοπάτια διάσπαρτα σε όλο το έδαφος. Μπορεί να μην ξέρετε ακριβώς ποιος έβαλε τις κροτίδες, πότε ενεργοποιήθηκαν ή γιατί. Υπάρχουν όμως ενδείξεις ότι συνέβη. Στο Σύνδρομο Αντισυνθετάσης, αντί για τον θόρυβο που ακούτε όταν βάζετε κροτίδες και τα σκυλιά να φοβούνται, βιώνετε τα συμπτώματα που αναφέραμε νωρίτερα.

Ποιος κινδυνεύει περισσότερο να αναπτύξει αυτή την ασθένεια;

Οποιοσδήποτε μπορεί να αναπτύξει σύνδρομο αντισυνθετάσης. Ωστόσο, οι γυναίκες και τα άτομα άνω των 50 ετών είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν αυτή την ασθένεια. Οι γυναίκες έχουν περίπου διπλάσιες πιθανότητες να αναπτύξουν αυτή την ασθένεια από τους άνδρες.

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο αντισυνθετάσης;

Ένας γιατρός διαγιγνώσκει αυτήν την ασθένεια με βάση τα συμπτώματά σας, μια κλινική εξέταση και διάφορες άλλες εξετάσεις.

Μπορεί να χρειαστεί να επισκεφτείτε έναν γιατρό που ειδικεύεται σε αυτοάνοσα νοσήματα, τον ρευματολόγο . Αυτός ή αυτή θα σας εξετάσει και θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας. Θα πρέπει να ενημερώσετε τον γιατρό για τα συμπτώματά σας, πότε τα παρατηρήσατε για πρώτη φορά και αν κάτι τα επιδεινώνει.

Επιπλέον, θα χρειαστεί να υποβληθείτε σε αρκετές εξετάσεις για να επιβεβαιώσετε ότι έχετε Σύνδρομο Αντισυνθετάσης και να αποκλείσετε άλλες παθήσεις που μπορεί να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα.

Ποιες εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της νόσου;

Αυτή δεν είναι μία μόνο εξέταση που μπορεί να επιβεβαιώσει οριστικά τη διάγνωση. Αυτό συνήθως αποτελεί μέρος μιας διαδικασίας που ονομάζεται διαφορική διάγνωση . Αυτό σημαίνει ότι ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει αρκετές εξετάσεις για να ανακαλύψει τι προκαλεί τα συμπτώματά σας, να αποκλείσει άλλες παθήσεις και τελικά να σας διαγνώσει με Σύνδρομο Αντισυνθετάσης. Μερικές από τις εξετάσεις που μπορεί να κάνετε είναι:

• Εξετάσεις αίματος: Για να ελέγξετε πώς λειτουργεί το ανοσοποιητικό σας σύστημα και να δείτε εάν έχετε αυτοαντισώματα, τα οποία αποτελούν ένδειξη του Συνδρόμου Αντισυνθετάσης. Οι εξετάσεις αίματος μπορούν επίσης να ελέγξουν για αυξημένα επίπεδα ορισμένων ενζύμων που απελευθερώνονται στο αίμα όταν οι μύες έχουν υποστεί βλάβη.
• Γενική εξέταση ούρων: Για να ελέγξετε τη λειτουργία των νεφρών και για να ελέγξετε για λοιμώξεις ή άλλα προβλήματα στα ούρα που θα μπορούσαν να προκαλούν τα συμπτώματά σας.
• Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας: Ελέγξτε εάν έχουν επηρεαστεί οι πνεύμονές σας ή το αναπνευστικό σας σύστημα.
• Αξονική τομογραφία (CT) ή άλλες απεικονιστικές εξετάσεις: Λήψη φωτογραφιών ιστών και οργάνων στο εσωτερικό του σώματος.
• (Ηλεκτρομυογράφημα - ΗΜΓ):Ελέγξτε τη μυϊκή λειτουργία.
• Μια μαγνητική τομογραφία (MRI) των προσβεβλημένων μυών: για έλεγχο φλεγμονής.
• Η βιοψία είναι μια εξέταση που περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού τεμαχίου μυϊκού ή πνευμονικού ιστού.

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο αντισυνθετάσης;

Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο αντισυνθετάσης. Ωστόσο, ο γιατρός σας μπορεί να σας βοηθήσει να βρείτε έναν συνδυασμό θεραπειών που μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων σας, στη μείωση του αντίκτυπού τους στην καθημερινότητά σας και στην ελαχιστοποίηση της βλάβης στα όργανά σας.

Ο τύπος θεραπείας που χρειάζεστε θα εξαρτηθεί από το πού βρίσκονται τα συμπτώματά σας και πόσο σοβαρά είναι. Ακολουθούν μερικές από τις πιο συχνά χρησιμοποιούμενες θεραπείες:

• Κορτικοστεροειδή: Αυτά είναι συνταγογραφούμενα φάρμακα που μειώνουν τον πόνο και το πρήξιμο. Οι γιατροί συνήθως συνταγογραφούν κορτικοστεροειδή μαζί με φάρμακα που ονομάζονται ανοσοκατασταλτικά.
• Ανοσοκατασταλτικά: Αυτά τα φάρμακα δρουν σταματώντας το ανοσοποιητικό σας σύστημα από το να επιτίθεται σε υγιή κύτταρα και ιστούς. Ο τύπος του φαρμάκου που χρειάζεστε θα εξαρτηθεί από το ποια όργανα επηρεάζονται. Τα πιο συνηθισμένα ανοσοκατασταλτικά είναι η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη και η μυκοφαινολάτη . Μπορεί επίσης να χρειαστείτε κυκλοφωσφαμίδη, ριτουξιμάμπη ή τακρόλιμους .
• Θεραπεία για Διάμεση Πνευμονοπάθεια (ΔΠΝ): Μπορεί να σας χορηγηθεί φαρμακευτική αγωγή για να διευκολύνετε την αναπνοή ή οξυγονοθεραπεία εάν χρειάζεστε επιπλέον οξυγόνο. Θα χρειαστεί να συνεργαστείτε με έναν πνευμονολόγο για να διαχειριστείτε τα αναπνευστικά σας προβλήματα.
• Φυσικοθεραπεία: Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί να σας βοηθήσει να βελτιώσετε το εύρος κίνησης του σώματός σας. Μπορεί να σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τα συμπτώματα που σχετίζονται με τους μύες ή να σας προτείνει ασκήσεις αναπνοής για την ενδυνάμωση των πνευμόνων σας. Μπορεί επίσης να χρειαστείτε πνευμονική αποκατάσταση .

Τι συμβαίνει εάν έχω σύνδρομο αντισυνθετάσης;

Ο γιατρός σας μπορεί να σας βοηθήσει να βρείτε έναν συνδυασμό θεραπειών που μπορούν να διαχειριστούν τα συμπτώματά σας.

Το σύνδρομο αντισυνθετάσης είναι μια χρόνια ασθένεια . Αυτό σημαίνει ότι θα πρέπει να διαχειρίζεστε τα συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα (πιθανώς για όλη σας τη ζωή).

Είναι το (σύνδρομο αντισυνθετάσης) θανατηφόρο;

Το σύνδρομο αντισυνθετάσης συνήθως δεν είναι θανατηφόρο . Το προσδόκιμο ζωής των ατόμων που ζουν με αυτή την ασθένεια συνήθως δεν επηρεάζεται σημαντικά. Πολλοί άνθρωποι ζουν με αυτή την ασθένεια για το υπόλοιπο της ζωής τους, αλλά μπορούν να ελέγξουν τα συμπτώματά τους με θεραπεία.

Ωστόσο, εάν έχετε σοβαρή διάμεση πνευμονοπάθεια ή κάποια άλλη επιπλοκή που επηρεάζει το αναπνευστικό σας σύστημα, μπορεί να αποβεί μοιραία. Αλλά είναι πολύ σπάνιο. Ο γιατρός σας θα σας πει τι να περιμένετε και ποια μεταβαλλόμενα συμπτώματα μπορεί να αποτελούν πρώιμα σημάδια σοβαρών αναπνευστικών επιπλοκών.

Μπορώ να αποτρέψω την ανάπτυξη του Συνδρόμου Αντισυνθετάσης;

Δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης του Συνδρόμου Αντισυνθετάσης, καθώς οι ειδικοί δεν είναι ακριβώς σίγουροι τι το προκαλεί ή τι αυξάνει τον κίνδυνο.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Εάν εμφανίσετε νέα συμπτώματα, ειδικά εάν επιδεινωθούν, συμβουλευτείτε έναν γιατρό . Εάν αισθάνεστε ότι τα συμπτώματά σας δεν ελέγχονται τόσο καλά όσο παλιά με τη θεραπεία σας ή εάν τα συμπτώματά σας δυσκολεύουν την εκτέλεση των καθημερινών σας δραστηριοτήτων, μιλήστε με τον γιατρό σας.

Πότε πρέπει να πάω στα επείγοντα;

Εάν έχετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, πηγαίνετε αμέσως στα επείγοντα ή καλέστε το 911 (ή τον τοπικό σας αριθμό έκτακτης ανάγκης) :

• Ξαφνική δυσκολία στην αναπνοή.
• Σοβαρή δύσπνοια (αίσθημα ότι δεν μπορείτε να αναπνεύσετε).
• Μπλε χρώμα του δέρματος, των χειλιών ή των νυχιών (κυάνωση).
• Πόνος ή βάρος στο στήθος.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;

• Έχω σύνδρομο αντισυνθετάσης ή κάποια άλλη αυτοάνοση ασθένεια;
• Τι είδους εξετάσεις θα πρέπει να κάνω;
• Ποιες είναι οι καλύτερες θεραπείες για τον έλεγχο των συμπτωμάτων μου;
• Θα χρειαστώ φυσικοθεραπεία ή αναπνευστική αποκατάσταση;
• Πόσο κινδυνεύω να εμφανίσω σοβαρές πνευμονικές επιπλοκές;

Ποιες είναι άλλες ονομασίες για το σύνδρομο αντισυνθετάσης;

Οι γιατροί μερικές φορές αποκαλούν το σύνδρομο αντισυνθετάσης με άλλα ονόματα. Για παράδειγμα:

• (Σύνδρομο ανεπάρκειας αντισυνθετάσης)
• (Σύνδρομο AS)
• (Σύνδρομο Anti-Jo1)

Αυτά είναι όλα διαφορετικά ονόματα για την ίδια πάθηση.

Τέλος, τι να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Το σύνδρομο αντισυνθετάσης είναι μια σπάνια πάθηση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται στο σώμα σας αντί να σας προστατεύει. Συζητήστε με τον γιατρό σας σχετικά με θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στην ελαχιστοποίηση του αντίκτυπου των συμπτωμάτων σας στην καθημερινότητά σας.

Το να ζεις με μια αυτοάνοση ασθένεια μπορεί να είναι πολύ απογοητευτικό – μπορεί να νιώθεις σαν το σώμα σου να σε απατά. Εάν χρειάζεσαι βοήθεια για να προσαρμοστείς στις αλλαγές στη ζωή σου ή να αντιμετωπίσεις την πάθηση, ρωτήστε τον γιατρό σου σχετικά με τρόπους για να λάβεις συμβουλευτική ψυχικής υγείας. Το να νιώθεις λύπη και κατάθλιψη είναι φυσιολογικό, αλλά δεν χρειάζεται να το περάσεις μόνος/η σου.

`Σύνδρομο αντισυνθετάσης, αυτοάνοση νόσος, μυοσίτιδα, διάμεση πνευμονοπάθεια, φαινόμενο Raynaud, αυτοαντισώματα, πόνος στις αρθρώσεις, μυϊκή αδυναμία