Μήπως ξαφνικά εμφανίζετε φουσκάλες στο δέρμα σας που σας προκαλούν φαγούρα; Αυτό θα μπορούσε να είναι φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές!

Μήπως εμφανίσατε ξαφνικά ένα εξάνθημα στο δέρμα σας που δεν υπήρχε πριν, και φουσκάλες που προκαλούν φαγούρα, μερικές φορές γεμάτες νερό; Μπορεί επίσης να θέλετε να μάθετε για μια πάθηση που ονομάζεται πομφολυγώδες πεμφιγοειδές. Είναι μια σπάνια δερματική πάθηση, αλλά αξίζει να την γνωρίζετε. Ας μιλήσουμε γι' αυτήν με έναν απλό τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Τι είναι το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές; Τι είδους πάθηση είναι;

Με απλά λόγια, το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είναι μια σπάνια δερματική πάθηση που προκαλεί κόκκινα, κνησμώδη εξανθήματα στην επιφάνεια του δέρματος, παρόμοια με το έκζεμα. Μερικές φορές, αυτά τα εξανθήματα μπορούν να εξελιχθούν σε φουσκάλες γεμάτες με υγρό. Σκεφτείτε το σαν τσίμπημα κουνουπιού, με μεγάλες φουσκάλες που προκαλούν έντονη φαγούρα.

Αυτές οι φουσκάλες μπορούν να εμφανιστούν σε μια μικρή μόνο περιοχή του σώματος ή μπορούν να εξαπλωθούν σε όλο το σώμα. Εμφανίζονται συχνότερα σε περιοχές όπου το δέρμα διπλώνει. Για παράδειγμα, κάτω από τις μασχάλες (μασχάλη), στη βουβωνική χώρα ή στην κοιλιά. Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να εμφανίσουν αυτές τις φουσκάλες σε μέρη όπως το εσωτερικό του στόματος, η γλώσσα, ο λαιμός, ο οισοφάγος ή ακόμα και τα μάτια.

Τώρα ίσως αναρωτιέστε: «Γιατί συμβαίνει αυτό;» Το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είναι μια αυτοάνοση ασθένεια . Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός μας, το οποίο υποτίθεται ότι μας προστατεύει, επιτίθεται κατά λάθος στον ιστό κάτω από το δέρμα μας. Είναι σαν ο δικός μας στρατός να επιτίθεται στην ίδια μας τη χώρα.

Ποιος είναι πιο πιθανό να το αναπτύξει αυτό; Πόσο συχνό είναι;

Το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είναι μια πάθηση που είναι πιο συχνή σε άτομα άνω των 60 ετών. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί και σε νεότερα άτομα. Αν και είναι αρκετά συχνό στις δυτικές χώρες, δεν είναι τόσο συχνό στις ασιατικές χώρες, δηλαδή στο δικό μας μέρος του κόσμου.

Αυτό μπορεί να συμβεί τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες, ανεξαρτήτως φύλου.

Υπάρχει κάποια σχέση με νευρολογικές παθήσεις;

Ναι, έχει βρεθεί ότι άτομα με ορισμένες νευρολογικές διαταραχές είναι ελαφρώς πιο πιθανό να αναπτύξουν πομφολυγώδες πεμφιγοειδές. Αυτές περιλαμβάνουν:

• Άνοια
• Νόσος Πάρκινσον
• Κτύπημα
• Επιληψία
• Πολλαπλή σκλήρυνση

Αυτό δεν σημαίνει ότι όλοι όσοι πάσχουν από αυτές τις παθήσεις θα αναπτύξουν πομφολυγώδες πεμφιγοειδές. Ωστόσο, οι γιατροί λένε ότι μπορεί να υπάρχει κάποια σύνδεση.

Είναι τόσο συνηθισμένο που στον γενικό πληθυσμό αναφέρεται συχνότητα εμφάνισης μεταξύ 2,4 και 23 ανά εκατομμύριο. Ωστόσο, μεταξύ των ατόμων ηλικίας 80 ετών και άνω, η συχνότητα εμφάνισης κυμαίνεται μεταξύ 190 και 312 ανά εκατομμύριο . Αυτό σημαίνει ότι η πιθανότητα εμφάνισής της αυξάνεται καθώς μεγαλώνετε.

Είναι επικίνδυνο το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές; Μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή;

Αυτό μπορεί να σας ακούγεται λίγο τρομακτικό. Αλλά να η αλήθεια: το δικό σαςΤο πομφολυγώδες πεμφιγοειδές μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή εάν έχετε κακή υγεία ή εάν δεν το αντιμετωπίσετε σωστά, ειδικά εάν οι φουσκάλες σας σπάσουν και μολυνθούν. Γι' αυτό σας προτείνουμε να επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό εάν παρατηρήσετε κάτι ασυνήθιστο.

Ποια είναι τα συμπτώματα; Πώς το αναγνωρίζετε;

Τα κύρια συμπτώματα του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς είναι η εμφάνιση πολυάριθμων κνησμωδών, εκζεματικών κόκκινων βλαβών (πυράκια) ή φουσκαλών γεμάτων με υγρό (πομφολίδες) . Αυτά εμφανίζονται συχνότερα σε:

• Στα χέρια
• Στα πόδια
• Στην περιοχή του στομάχου
• Στην περιοχή της βουβωνικής χώρας
• Μέσα στο στόμα

Αυτές οι φουσκάλες συνήθως σχηματίζονται σε πτυχές του δέρματος, κατά μήκος των πτυχών του δέρματος. Τις περισσότερες φορές, δεν είναι επώδυνες , αλλά αν σπάσουν, μπορεί να γίνουν επώδυνες και επώδυνες, ακόμη και να εξελιχθούν σε έλκη.

Το υγρό μέσα στην κυψέλη μπορεί να είναι διαυγές ή ελαφρώς αιματηρό. Το δέρμα γύρω από την κυψέλη μπορεί να είναι φυσιολογικό ή μπορεί να έχει αποχρωματιστεί (κόκκινο, μοβ, καφέ ή ελαφρώς πιο σκούρο χρώμα από τον τόνο του δέρματός σας).

Τα καλά νέα είναι ότι αυτό το εξάνθημα και οι φουσκάλες είναι πολύ απίθανο να προκαλέσουν ουλές.

Γιατί αναπτύσσεται το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές; Ποιες είναι οι αιτίες;

Όπως αναφέραμε νωρίτερα, το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είναι μια ασθένεια που προκαλείται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Ωστόσο, οι γιατροί και οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη βρει έναν οριστικό λόγο για τον οποίο το ανοσοποιητικό μας σύστημα αντιδρά με αυτόν τον τρόπο.

Ορισμένα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν αυτήν την πάθηση. Για παράδειγμα, το φάρμακο για τον διαβήτη, η αλογλιπτίνη. Η υπεριώδης (UV) ακτινοβολία και η ιονίζουσα ακτινοβολία από το ηλιακό φως μπορούν επίσης να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν αυτήν την πάθηση.

Μπορούν ορισμένα τρόφιμα και ποτά να το αυξήσουν αυτό;

Αυτό είναι ένα ερώτημα που θέτουν πολλοί άνθρωποι. Στην πραγματικότητα, οι γιατροί εξακολουθούν να μην έχουν σαφή επιστημονικά στοιχεία που να αποδεικνύουν ότι υπάρχει σύνδεση μεταξύ της τροφής και του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς. Μερικοί άνθρωποι λένε ότι τα συμπτώματά τους έχουν βελτιωθεί όταν έκοψαν ορισμένα τρόφιμα από τη διατροφή τους. Ωστόσο, δεν υπάρχουν ακόμη ισχυρά στοιχεία που να το αποδεικνύουν αυτό.

Εάν έχετε πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, μιλήστε με τον γιατρό σας σχετικά με το εάν η εξάλειψη ορισμένων τροφών και ποτών μπορεί να βοηθήσει. Μπορεί να σας συστήσει να κρατάτε ένα ημερολόγιο τροφίμων . Στη συνέχεια, μπορείτε να δείτε εάν ορισμένες τροφές επιδεινώνουν τα συμπτώματά σας. Εάν παρατηρήσετε ότι το κάνουν, μπορείτε να εξαλείψετε σταδιακά αυτές τις τροφές και να δείτε αν αυτό βοηθάει.

Είναι μεταδοτική ασθένεια αυτή;

Όχι, το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές δεν είναι μεταδοτικό. Δεν μπορεί να μεταδοθεί σε άλλο άτομο μέσω επαφής δέρματος με δέρμα. Μην ανησυχείτε λοιπόν.

Πώς διαγιγνώσκει με ακρίβεια ένας γιατρός κάτι τέτοιο;

Όταν επισκεφτείτε έναν γιατρό, αυτός ή αυτή θα εξετάσει πρώτα τις πληγείσες περιοχές του δέρματός σας. Στη συνέχεια, θα σας κάνει μερικές ερωτήσεις. Για παράδειγμα:

• «Πότε ξεκίνησαν αυτά τα συμπτώματα;»
• «Έχετε πύον ή αίμα στις φουσκάλες σας;»
• "Είχες πυρετό;"
• «Έχετε ξεκινήσει κάποια νέα φαρμακευτική αγωγή;»

Αφού κάνει ερωτήσεις σαν κι αυτές, ο γιατρός καταλήγει σε ένα βασικό συμπέρασμα με βάση τις απαντήσεις που δίνετε.

Τι εξετάσεις γίνονται για αυτό;

Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να κάνετε τις ακόλουθες εξετάσεις:

• Εξέταση αίματος: Χρησιμοποιείται μια μικρή βελόνα για να ληφθεί ένα δείγμα αίματος από μια φλέβα στο χέρι σας και να αποσταλεί σε εργαστήριο για εξέταση.
• Βιοψία δέρματος: Αυτή περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού τεμαχίου του δέρματός σας και την αποστολή του σε εργαστήριο για εξέταση. Αυτός είναι συχνά ο μόνος τρόπος για να επιβεβαιωθεί η ακριβής αιτία της πάθησης.

Ποιες είναι οι καλύτερες θεραπείες;

Σε ήπιες περιπτώσεις φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς, η καλύτερη θεραπεία είναι η εφαρμογή κορτικοστεροειδών κρεμών ή αλοιφών απευθείας στις πληγείσες περιοχές.

Ωστόσο, σε μέτριες έως σοβαρές περιπτώσεις , ο γιατρός σας μπορεί να σας χορηγήσει από του στόματος κορτικοστεροειδή χάπια, όπως πρεδνιζόνη , εκτός από κορτικοστεροειδή κρέμα. Μπορεί επίσης να σας χορηγήσει άλλους ανοσοτροποποιητικούς παράγοντες που μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση της χρήσης στεροειδών. Για παράδειγμα, φάρμακα όπως δαψόνη, μυκοφαινολάτη μοφετίλ, αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη ή χλωραμβουκίλη.

Εάν δεν μπορείτε να πάρετε κορτικοστεροειδή ή άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει δισκία που ονομάζονται τετρακυκλίνη ή δοξυκυκλίνη .

Μερικές φορές, εάν αυτές οι θεραπείες δεν ελέγχουν την ασθένεια (ανθεκτικές περιπτώσεις), ο γιατρός μπορεί επίσης να συστήσει θεραπείες όπως Rituximab ή έγχυση IVIG (ένα υγρό που χορηγείται ενδοφλεβίως) .

Το πιο σημαντικό είναι να μην χρησιμοποιείτε κανένα φάρμακο χωρίς να συμβουλευτείτε γιατρό. Αυτός ή αυτή είναι που θα καθορίσει την καλύτερη θεραπεία για την πάθησή σας.

Υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να γίνουν στο σπίτι;

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες θεραπείες στο σπίτι για το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να μειώσετε τα συμπτώματά σας και να προσφέρετε κάποια ανακούφιση.

Για φουσκάλες στο δέρμα:

• Να φοράτε μαλακά, φαρδιά ρούχα από φυσικές ίνες (π.χ. βαμβάκι).
• Μην μένετε στον ήλιο για πολύ ώρα. Αν βγείτε έξω, χρησιμοποιήστε αντηλιακό.
• Διατηρήστε τις πληγές ή τις πληγές σας καθαρές πλένοντάς τες με αντιβακτηριδιακό σαπούνι και νερό. Αφού το κάνετε αυτό, εφαρμόστε μια αντισηπτική κρέμα στις πληγές και καλύψτε τες με έναν μη αυτοκόλλητο επίδεσμο. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της μόλυνσης.
• Εάν έχετε φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές στα πόδια σας, αποφύγετε να στέκεστε ή να περπατάτε για μεγάλα χρονικά διαστήματα.
• Εφαρμόστε μια ενυδατική κρέμα, μια κρέμα, λάδι καρύδας ή βούτυρο καριτέ για να διατηρήσετε το δέρμα σας ενυδατωμένο.

Εάν έχετε πληγές στο στόμα:

Εάν έχετε πομφολυγώδεις πεμφιγοειδείς αλλοιώσεις στο στόμα σας, αυτές οι συμβουλές μπορούν να σας βοηθήσουν να αποτρέψετε διατροφικά προβλήματα και να μειώσετε ορισμένα από τα συμπτώματά σας:

• Τρώτε άγευστα φαγητά, όπως σούπες, πουρέδες, πουτίγκες και μηλόσουπα.
• Όταν τρώτε ζεστά φαγητά, περιμένετε μέχρι να κρυώσουν πριν τα φάτε.
• Αποφύγετε την κατανάλωση εύθραυστων, πικάντικων τροφών (π.χ. πατατάκια, δημητριακά, τριμμένη φρυγανιά, ωμά λαχανικά και φρούτα).
• Αποφύγετε την κατανάλωση τροφών που είναι πολύ όξινες (π.χ. τσίλι, σάλτσα, λάιμ, ντομάτες).
• Αποφύγετε την κατανάλωση αλκοόλ.

Πόσο σύντομα θα νιώσω καλύτερα μόλις ξεκινήσω τη θεραπεία;

Θα πρέπει να αρχίσετε να αισθάνεστε καλύτερα μέσα σε λίγες ημέρες από την έναρξη της θεραπείας. Ωστόσο, αυτό μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο.

Υπάρχει τρόπος να αποτραπεί αυτό;

Δυστυχώς, οι γιατροί και οι ερευνητές εξακολουθούν να μην γνωρίζουν έναν τρόπο πρόληψης της ανάπτυξης φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς.

Τι θα συμβεί αν κολλήσω αυτή την ασθένεια; Τι θα συμβεί στο μέλλον;

Το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές συνήθως υποχωρεί από μόνο του μέσα σε περίπου πέντε χρόνια. Ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Ωστόσο, μερικές φορές η νόσος μπορεί να επιδεινωθεί και μερικές φορές να εισέλθει σε ύφεση. Κατά τη διάρκεια περιόδων ύφεσης, μπορεί να είστε σε θέση να διακόψετε τη θεραπεία (με τη συμβουλή του γιατρού σας).

Εάν οι φουσκάλες σας σκάσουν και μολυνθούν, κινδυνεύετε να αναπτύξετε μια απειλητική για τη ζωή πάθηση που ονομάζεται σήψη . Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να φροντίζετε τις φουσκάλες σας.

Ποιες είναι οι καλύτερες ώρες για να επισκεφτώ έναν γιατρό;

Εάν έχετε ανεξήγητες φουσκάλες , επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, είναι καλύτερο να κάνετε διάγνωση και θεραπεία το συντομότερο δυνατό.

Σημαντικές ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό σας

Όταν επισκέπτεστε έναν γιατρό, ίσως είναι χρήσιμο να κάνετε τις εξής ερωτήσεις:

• «Πώς μπορείς να λες ότι έχω πομφολυγώδες πεμφιγοειδές;»
• «Αν δεν έχω πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, ποια άλλη δερματική νόσο θα μπορούσα να έχω;»
• «Πώς μπορώ να διαχειριστώ τα συμπτώματά μου;»
• «Ποια φάρμακα μου προτείνετε;»
• «Έχουν παρενέργειες αυτά τα φάρμακα;»
• «Τι άλλο πρέπει να κάνω για να βελτιώσω τα συμπτώματά μου;»
• «Για πόσο καιρό θα έχω αυτή την πομφολυγώδη πεμφιγοειδή πάθηση;»
• «Πρέπει να επισκεφτώ έναν δερματολόγο ή κάποιον άλλο ειδικό;»

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς και του Pemphigus Vulgaris;

Και οι δύο είναι ασθένειες που προκαλούν φουσκάλες στο δέρμα λόγω δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος. Η κοινή πέμφιγα έχει παρόμοια συμπτώματα με την πομφολυγώδη πεμφιγοειδή. Ωστόσο, η κοινή πέμφιγα συχνά ξεκινά στις βλεννογόνες μεμβράνες στο εσωτερικό του στόματος. Πολύ λίγοι άνθρωποι αναπτύσσουν φουσκάλες στο δέρμα. Επίσης, οι φουσκάλες στην κοινή πέμφιγα είναι πιο εύθραυστες από τις φουσκάλες στην πομφολυγώδη πεμφιγοειδή.

Όταν εμφανίζονται φουσκάλες από κοινή πέμφιγα, είναι συχνά διαβρώσεις και όχι φουσκάλες που δεν σπάνε όπως στο πομφολυγώδες πεμφιγοειδές. Εάν έχετε κοινή πέμφιγα, τα ανώτερα στρώματα του δέρματός σας θα διαχωριστούν εύκολα από τα κάτω στρώματα με λίγη πίεση ή τρίψιμο (αυτό ονομάζεται σημάδι Nikolsky) .

Αν και σχεδόν όλοι όσοι πάσχουν από πομφολυγώδες πεμφιγοειδές έχουν δερματικές παθήσεις, μόνο περίπου το ένα τρίτο (33%) από αυτούς αναπτύσσουν φουσκάλες στο στόμα .

Τέλος, ένα μήνυμα που θα μας πάρει στο σπίτι

Εντάξει, λοιπόν, έχουμε μιλήσει πολύ για το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές. Ακολουθούν μερικά από τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε:

• Το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είναι μια σπάνια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος που προκαλεί φουσκάλες ή πληγές στο δέρμα.
• Αυτό δεν είναι μεταδοτικό.
• Εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικιωμένους, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε νεότερους ανθρώπους.
• Εάν το δέρμα σας παρουσιάζει φουσκάλες ή φαγούρα χωρίς λόγο, επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό.
• Με την κατάλληλη θεραπεία, αυτό μπορεί να ελεγχθεί καλά και με την πάροδο του χρόνου, υπάρχει πιθανότητα πλήρους ανάρρωσης.
• Οι φουσκάλες μπορεί να είναι επικίνδυνες εάν μολυνθούν, επομένως είναι πολύ σημαντικό να τις διατηρείτε καθαρές.

Εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα, μην πανικοβάλλεστε. Ακολουθώντας τις ιατρικές συμβουλές, μπορείτε να αναρρώσετε γρήγορα.

` Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, Δερματικές παθήσεις, Φουσκάλες με νερό, Κνησμώδεις φουσκάλες, Αυτοάνοσα νοσήματα, Δερματικές παθήσεις, Αυτοάνοσο νόσημα, Φουσκάλες δέρματος