Έχετε κι εσείς κάποιο πρόβλημα με το αίμα; Ας μιλήσουμε για τη Χρόνια Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία (CMML)!

Έχετε ακούσει ποτέ για μια ασθένεια που ονομάζεται «CMML» ή Χρόνια Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία ; Πιθανώς όχι. Επειδή είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου του αίματος. Αλλά είναι πολύ σημαντικό να το γνωρίζουμε αυτό. Επειδή επηρεάζει τον τρόπο με τον οποίο το σώμα μας παράγει αίμα. Ας μιλήσουμε γι' αυτό απλά, με τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Τι είναι η CMML; Ας το καταλάβουμε απλά!

Με απλά λόγια, ο μυελός των οστών σας - το σπογγώδες μέρος μέσα στα οστά σας - είναι αυτό που παράγει αίμα. Ένα άτομο με CMML έχει ασυνήθιστα υψηλή παραγωγή ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται μονοκύτταρα . Αυτά τα ανώμαλα μονοκύτταρα εκτοπίζουν τα υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια , τα αιμοπετάλια και άλλα υγιή λευκά αιμοσφαίρια που χρειαζόμαστε. Σκεφτείτε το σαν τα ζιζάνια σε έναν κήπο που εκτοπίζουν τα υγιή δέντρα.

Οι γιατροί ταξινομούν αυτήν την πάθηση ως μυελοϋπερπλαστικό νεόπλασμα/μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MPN/ MDS ). Ενώ αυτό μπορεί να φαίνεται σαν ένας περίπλοκος συνδυασμός λέξεων, στην πραγματικότητα σημαίνει:

• Μυελοϋπερπλαστικό νεόπλασμα (ΜΥΝ): Αυτό συμβαίνει όταν ο μυελός των οστών σας παράγει πάρα πολλά από ένα είδος αιμοσφαιρίων. Όταν παράγεται πάρα πολλά από ένα μόνο είδος, η ισορροπία του αίματος διαταράσσεται και το αίμα δεν λειτουργεί σωστά.
• Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS): Πρόκειται για μια πάθηση κατά την οποία τα αιμοσφαίρια που παράγονται από τον μυελό των οστών σας γίνονται ανώμαλα και παραμορφωμένα . Συγκεκριμένα, αντί για υγιή, ώριμα αιμοσφαίρια, παράγουν περισσότερα ανώριμα κύτταρα που ονομάζονται βλαστικά κύτταρα.

Η CMML μπορεί μερικές φορές να αναπτύσσεται πολύ αργά. Αλλά μερικές φορές μπορεί να είναι λίγο πιο γρήγορη και πιο σοβαρή. Ο γιατρός σας θα σας εξηγήσει τις θεραπείες που μπορούν να ελέγξουν την ανάπτυξή της.

Ποια είναι τα συμπτώματα της CMML; Έχετε κι εσείς αυτά;

Τα συμπτώματα της CMML δεν είναι πάντα προφανή. Μερικές φορές, μια εξέταση αίματος είναι η πρώτη ένδειξη. Ακόμα και όταν εμφανίζονται συμπτώματα, συνήθως εμφανίζονται σταδιακά. Δείτε αν αυτά τα συμπτώματα σας φαίνονται οικεία:

• Αίσθημα κόπωσης και αδυναμίας συνεχώς: Αυτό οφείλεται σε μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία είναι αναιμία .
• Συχνές ασθένειες και λοιμώξεις:Αυτό οφείλεται σε μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων, η οποία ονομάζεται ουδετεροπενία.
• Συχνές ρινορραγίες, που γίνονται μπλε ακόμη και με έναν μικρό μώλωπα: Αυτό οφείλεται σε μείωση των αιμοπεταλίων, η οποία ονομάζεται θρομβοπενία.
• Σπληνομεγαλία : Διεύρυνση του σπλήνα, που βρίσκεται στην άνω αριστερή πλευρά της κοιλιάς σας.
• Ηπατομεγαλία : Διεύρυνση του ήπατος.
• Ανεξήγητη απώλεια βάρους.
• Νυχτερινές εφιδρώσεις.
• Πόνος στα οστά.
• Πυρετός.

Να θυμάστε ότι δεν έχουν όλοι όσοι έχουν αυτά τα συμπτώματα CMML. Αλλά εάν αυτά τα συμπτώματα επιμένουν, είναι καλύτερο να επισκεφτείτε έναν γιατρό.

Υπάρχει κάποια συγκεκριμένη αιτία για την CMML;

Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακόμη ακριβώς τι προκαλεί την CMML. Ωστόσο, έχουν εντοπίσει αρκετές γονιδιακές μεταλλάξεις που σχετίζονται με την ασθένεια. Εάν διαγνωστείτε με CMML, πιθανότατα έχετε περισσότερες από μία γονιδιακές μεταλλάξεις. Μερικές από τις πιο συχνές γονιδιακές μεταλλάξεις περιλαμβάνουν:

• `TET2`
• `SRSF2`
• `ASXL1`
• `RAS` (αυτό είναι το πιο συνηθισμένο)

Ο γιατρός σας θα σας ενημερώσει περισσότερα για αυτό το γονίδιο.

Ποιος διατρέχει υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξει CMML;

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες κινδύνου που μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη της CMML:

• Ηλικία: Ο κίνδυνος εμφάνισης αυτής της νόσου αυξάνεται καθώς μεγαλώνετε. Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι μεταξύ 73 και 75 ετών. Αυτό σημαίνει ότι οι μισοί από αυτούς που διαγιγνώσκονται με τη νόσο είναι νεότεροι και οι άλλοι μισοί είναι μεγαλύτεροι σε ηλικία.
• Φύλο: Η CMML είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
• Προηγούμενη θεραπεία για τον καρκίνο: Περίπου ένας στους δέκα ανθρώπους που αναπτύσσουν CMML έχουν λάβει προηγουμένως χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία για καρκίνο. Ωστόσο, οι γιατροί χορηγούν αυτές τις θεραπείες μόνο εάν τα οφέλη της θεραπείας υπερτερούν σαφώς του κινδύνου ανάπτυξης καρκίνου στο μέλλον.

Ποιες άλλες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν σε αυτή την πάθηση;

Περίπου δύο στα δέκα άτομα με CMML θα αναπτύξουν έναν άλλο σοβαρό καρκίνο του αίματος που ονομάζεται οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML). Συζητήστε με τον γιατρό σας σχετικά με τον κίνδυνο εμφάνισης AML με βάση τη διάγνωση και τους παράγοντες κινδύνου σας.

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί τη CMML;

Ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και θα πάρει το ιατρικό σας ιστορικό. Στη συνέχεια, θα κάνει διάφορες εξετάσεις για να ελέγξει τα αιμοσφαίριά σας. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πλήρης εξέταση αίματος (CBC): Εάν ο αριθμός των μονοκυττάρων είναι πολύ υψηλός (μονοκυττάρωση), μπορεί να είναι σημάδι CMML.
• Επίχρισμα περιφερικού αίματος: Εάν τα μονοκύτταρα εμφανίζονται ακανόνιστα ή ανώριμα (βλαστικά κύτταρα) όταν εξετάζονται στο μικροσκόπιο, αυτό μπορεί επίσης να είναι σημάδι CMML.
• Βιοψία μυελού των οστών: Μερικές φορές ο γιατρός μπορεί να χρειαστεί να πάρει ένα μικρό δείγμα μυελού των οστών και να το εξετάσει στο εργαστήριο για να δει εάν υπάρχουν μη φυσιολογικά μονοκύτταρα.
• Γενετικές εξετάσεις: Οι γιατροί αναζητούν επίσης γονιδιακές μεταλλάξεις που σχετίζονται με άλλους καρκίνους του αίματος. Αυτό τους επιτρέπει να αποκλείσουν άλλες ασθένειες που έχουν παρόμοια συμπτώματα και αποτελέσματα αιματολογικών εξετάσεων.

Ποια είναι τα στάδια της CMML;

Οι γιατροί καθορίζουν πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί η CMML ή πόσο σοβαρή είναι (σταδιοποίηση του καρκίνου), με βάση τον αριθμό των βλαστικών κυττάρων στο αίμα και τον μυελό των οστών σας. Αυτά τα δύο στάδια είναι:

• CMML-1: Λιγότερα από 4 στα 100 κύτταρα στο αίμα σας είναι βλαστικά κύτταρα. Λιγότερα από 9 στα 100 κύτταρα στον μυελό των οστών σας είναι βλαστικά κύτταρα.
• CMML-2: Μεταξύ 5 και 19 στα 100 κύτταρα στο αίμα σας είναι βλαστικά κύτταρα. Μεταξύ 10 και 19 στα 100 κύτταρα στον μυελό των οστών σας είναι βλαστικά κύτταρα.

Σε αυτό το στάδιο ο γιατρός σας θα αποφασίσει ποια θεραπεία είναι η πιο κατάλληλη και αποτελεσματική για εσάς.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την CMML;

Καταρχάς, μπορεί να χρειαστείτε θεραπεία για να βεβαιωθείτε ότι έχετε αρκετά υγιή αιμοσφαίρια. Αυτή μπορεί να περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή για την αύξηση του αριθμού των αιμοσφαιρίων σας ή τακτικές μεταγγίσεις αίματος. Αυτό μπορεί επίσης να αποτελεί μέρος της παρηγορητικής φροντίδας για τον έλεγχο των συμπτωμάτων.

Άλλες θεραπείες που στοχεύουν άμεσα την CMML είναι:

• Αλλογενής μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων: Αυτή είναι η μόνη θεραπεία που μπορεί να θεραπεύσει πλήρως τη CMML. Ωστόσο, δεν είναι κατάλληλη για όλους. Μπορεί επίσης να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, όπως η νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή.
• Χημειοθεραπεία: Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα σταματούν την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των μονοκυττάρων. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Χρησιμοποιεί φάρμακα όπως η υδροξυουρία και οι υπομεθυλιωτικοί παράγοντες (HMA).
• Κλινικές δοκιμές:Εάν άλλες θεραπείες δεν βοηθήσουν, ο γιατρός σας μπορεί να σας προτείνει να συμμετάσχετε σε μια κλινική δοκιμή. Κλινικές δοκιμές διερευνούν επί του παρόντος την αποτελεσματικότητα νέων θεραπειών (π.χ. στοχευμένη θεραπεία, ανοσοθεραπεία) για την CMML.

Πότε πρέπει να δω τον γιατρό;

Θα πρέπει να επισκέπτεστε τον γιατρό σας τακτικά (συνήθως μία φορά το μήνα έως μία φορά κάθε έξι μήνες). Είναι πολύ σημαντικό να τηρείτε αυτά τα ραντεβού. Κατά τη διάρκεια αυτών των ραντεβού, ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας, θα σας κάνει εξετάσεις αίματος, θα ελέγξει πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία σας και θα κάνει τυχόν απαραίτητες προσαρμογές.

Εν τω μεταξύ, εάν εμφανίσετε οποιεσδήποτε απροσδόκητες, σοβαρές παρενέργειες από τη θεραπεία σας , μιλήστε αμέσως με τον γιατρό σας . Ο γιατρός σας θα σας πει ποια συμπτώματα πρέπει να προσέξετε, ανάλογα με τη θεραπεία που λαμβάνετε.

Τι μπορείτε να περιμένετε όταν ζείτε με αυτή την πάθηση;

Το μέσο προσδόκιμο ζωής για κάποιον που έχει διαγνωστεί με CMML είναι περίπου ένα έως τρία χρόνια. Και πάλι, η «διάμεση τιμή» είναι μια μεσαία τιμή. Αυτό σημαίνει ότι το ήμισυ του πληθυσμού μπορεί να έχει μικρότερο προσδόκιμο ζωής και το άλλο μισό μεγαλύτερο. Ωστόσο, υπάρχουν πολλοί παράγοντες που καθορίζουν την πρόγνωσή σας. Αυτοί περιλαμβάνουν:

• Αποτελέσματα εξετάσεων αίματος: Ο αριθμός των αιμοσφαιρίων σας μπορεί να δώσει ενδείξεις για την πρόγνωσή σας. Ο αριθμός των μονοκυττάρων, των βλαστικών κυττάρων και των αιμοπεταλίων σας είναι σημαντικές τιμές. Το επίπεδο αιμοσφαιρίνης σας είναι επίσης μια σημαντική τιμή που ο γιατρός σας θα ελέγχει συχνά.
• Γενετικές μεταλλάξεις: Ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις, για παράδειγμα μια μετάλλαξη στο γονίδιο `ASXL1`, σχετίζονται με χειρότερη πρόγνωση.
• Συχνότητα μεταγγίσεων αίματος: Εκτός αν χρειάζεστε συχνές μεταγγίσεις αίματος για την αποκατάσταση των κυττάρων του αίματός σας, το αποτέλεσμα είναι συνήθως καλό.

Η πρόγνωσή σας εξαρτάται επίσης από το εάν η πάθησή σας εξελίσσεται σε «ΟΜΛ» (οξεία μυελογενής λευχαιμία). Αυτό είναι πιο πιθανό να συμβεί εάν έχετε «CMML-2».

Τι μπορώ να κάνω για να παραμείνω υγιής και δυνατός;

Εάν έχετε CMML, ένα από τα καλύτερα πράγματα που μπορείτε να κάνετε είναι να αναλάβετε την ευθύνη για την υγεία σας με κάθε δυνατό τρόπο . Αυτή τη στιγμή, είναι απαραίτητο να τρώτε θρεπτικά τρόφιμα και να κοιμάστε αρκετά. Η ισορροπία μεταξύ της δραστηριότητας και της επαρκούς ξεκούρασης είναι επίσης σημαντική. Η επικοινωνία με άλλους που ζουν με καρκίνο είναι ένας πολύ καλός τρόπος για να καταπολεμήσετε τα συναισθήματα μοναξιάς. Συζητήστε με έναν θεραπευτή που έχει εμπειρία στην εργασία με ασθενείς με καρκίνο.

Ο καρκίνος μπορεί να κάνει ένα άτομο να νιώθει αβοήθητο, αλλά να θυμάστε ότι εξακολουθείτε να έχετε τον έλεγχο της ζωής σας.Και υπάρχουν θεραπείες που θα σας βοηθήσουν.

Η ζωή με CMML δεν είναι εύκολη. Η έκβασή σας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες που είναι μοναδικοί για εσάς. Ζητήστε από τον γιατρό σας να σας εξηγήσει ποιοι είναι αυτοί οι παράγοντες και πώς επηρεάζουν την πρόγνωσή σας. Κατανοήστε τις επιλογές θεραπείας σας, ώστε να μπορείτε να είστε σίγουροι ότι η φροντίδα που θα επιλέξετε θα ανταποκριθεί στους στόχους σας.

Το πιο σημαντικό μήνυμα που πρέπει να πάρετε σπίτι

Η CMML είναι μια σοβαρή πάθηση. Αλλά αν το γνωρίζετε, συνεργαστείτε με τον γιατρό σας, λάβετε την κατάλληλη θεραπεία και κάνετε καλές αλλαγές στον τρόπο ζωής σας, μπορείτε να προσπαθήσετε να ζήσετε καλά με αυτήν την πάθηση. Μην εγκαταλείπετε ποτέ την ελπίδα. Η οικογένειά σας, οι φίλοι και οι γιατροί σας είναι εκεί για να σας βοηθήσουν. Δεν είστε μόνοι. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή ανησυχίες, μην διστάσετε να ρωτήσετε τον γιατρό σας. Είναι δικαίωμά σας.

` CMML, Χρόνια Μυελομονοκυτταρική Λευχαιμία, Καρκίνος του αίματος, Μυελός των οστών, Μονοκύτταρα, Συμπτώματα, Θεραπεία