Έχουν βγει τα κοιλιακά όργανα του μωρού σας; Ας μάθουμε για αυτή τη λεγόμενη κλοακική εκστροφή!

Πόσο θα φοβόταν μια μητέρα ή ένας πατέρας αν έβλεπαν ότι η κοιλιά ενός νεογέννητου μωρού δεν είχε σχηματιστεί σωστά και κάποια από τα όργανα που θα έπρεπε να βρίσκονται μέσα είχαν βγει; Είναι πραγματικά δύσκολο να το φανταστεί κανείς. Αλλά μην ανησυχείτε. Αν και πρόκειται για μια πολύ σπάνια πάθηση, υπάρχει θεραπεία για αυτήν. Ας μιλήσουμε για αυτήν την πάθηση που ονομάζεται Κλοακική Εκστροφή με έναν απλό τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Τι είναι αυτή η κλοακική εξστροφή;

Με απλά λόγια, η εκστροφή της κλοακίδας είναι μια συγγενής ανωμαλία που εμφανίζεται όταν το κοιλιακό τοίχωμα ενός μωρού δεν σχηματίζεται σωστά κατά την ανάπτυξή του στη μήτρα. Φανταστείτε, επειδή το κάτω μέρος της κοιλιάς δεν κλείνει σωστά, η ουροδόχος κύστη και ένα μέρος του παχέος εντέρου ή άλλα όργανα του μωρού καλύπτονται από μια μικρή μεμβράνη και προεξέχουν από το σώμα. Αυτό είναι πραγματικά δύσκολο να το δείτε. Αυτή η πάθηση επηρεάζει επίσης τα γεννητικά όργανα του μωρού.

Αυτό είναι επίσης γνωστό ως συγγενής ανωμαλία του ουροποιητικού συστήματος . Αυτό σημαίνει ότι είναι ένα πρόβλημα που εμφανίζεται ενώ το μωρό βρίσκεται ακόμα στη μήτρα. Αλλά μην ανησυχείτε, μετά από μερικές διορθωτικές χειρουργικές επεμβάσεις , που ξεκινούν από τη γέννηση και διαρκούν για κάποιο χρονικό διάστημα, τα περισσότερα παιδιά με αυτή την πάθηση συνεχίζουν να ζουν φυσιολογικές, ευτυχισμένες ζωές.

Πώς επηρεάζει αυτό το μωρό; Τι είναι το σύμπλεγμα OEIS;

Η εκστροφή της κλοακικής κοιλότητας είναι επίσης γνωστή ως σύμπλεγμα OEIS ή σύνδρομο OEIS επειδή συνοδεύεται από διάφορα άλλα προβλήματα. Ας δούμε ποια είναι αυτά:

Τι είναι η ομφαλοκήλη;

Αυτό συμβαίνει όταν οι κοιλιακοί μύες του μωρού, κοντά στον αφαλό, δεν είναι σωστά ενωμένοι, δημιουργώντας ένα άνοιγμα. Μέσω αυτού του ανοίγματος, προεξέχουν η ουροδόχος κύστη, το παχύ έντερο και μερικές φορές άλλα όργανα, όπως το συκώτι. Αλλά αυτά τα όργανα δεν απλώς προεξέχουν, καλύπτονται από μια προστατευτική μεμβράνη.

Τι είναι η εξστροφή;

Αυτό συμβαίνει όταν το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης του μωρού στρέφεται προς τα έξω αντί για τα μέσα. Αυτό ονομάζεται εκστροφή της κύστης . Η κύστη είναι επίπεδη αντί για στρογγυλή και μπορεί ακόμη και να χωριστεί σε δύο. Επίσης, οι κοιλιακοί μύες και τα οστά της πυέλου, ή τα οστά γύρω από τη μέση, δεν συνδέονται σωστά. Ως αποτέλεσμα, η λεκάνη είναι απλωμένη και στις δύο πλευρές, σαν ένα βιβλίο που έχει ανοιχτεί διάπλατα.

Τι είναι ένας αδιάτρητος πρωκτός;

Σε αυτήν την περίπτωση, ο πρωκτός του μωρού, το άνοιγμα μέσω του οποίου αφήνουμε τα κόπρανα, δεν έχει σχηματιστεί σωστά. Μπορεί να είναι φραγμένος ή μπορεί να μην υπάρχει καθόλου τέτοιο άνοιγμα. Το παχύ έντερο είναι πολύ βραχύ και μπορεί ακόμη και να συνδέεται με την ουροδόχο κύστη.

Τι είναι οι ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης;

Περίπου τρία στα τέσσερα μωρά με εκστροφή κλοακίουΜπορεί επίσης να υπάρχει μια πάθηση που ονομάζεται δισχιδής ράχη, στην οποία τα οστά της σπονδυλικής στήλης δεν κλείνουν σωστά, με αποτέλεσμα ο γεμάτος με υγρό σάκος γύρω από τον νωτιαίο μυελό (πιθανώς με νεύρα) να προεξέχει μέσα από το κενό.

Σημαντικό: Ένα μωρό μπορεί να έχει όλα αυτά ή μόνο μερικά από αυτά. Οι γιατροί θα τα εξετάσουν προσεκτικά.

Έχει αυτό κάποια επίδραση στα γεννητικά όργανα;

Ναι, η εκστροφία κλοακίου επηρεάζει επίσης τα γεννητικά όργανα του μωρού.

• Αν είναι αγόρι: Το πέος μπορεί να είναι επίπεδο, κοντό ή χωρισμένο σε δεξιά και αριστερή πλευρά.
• Αν πρόκειται για κορίτσι: Η κλειτορίδα μπορεί να χωρίζεται σε δύο μέρη, ένα στα δεξιά και ένα στα αριστερά. Μπορεί επίσης να υπάρχουν δύο κολπικά ανοίγματα.

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση;

Πρόκειται για μια πολύ σπάνια πάθηση . Σε γενικές γραμμές, επηρεάζει περίπου ένα στα 250.000 έως ένα στα 400.000 μωρά που γεννιούνται. Επίσης, τα αγόρια έχουν δύο έως τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν αυτή την πάθηση από τα κορίτσια.

Ποιοι είναι οι τύποι του συμπλέγματος εξστροφίας-επισπαδίου (EEC);

Η εκστροφή της κλοακίδας είναι μία από μια ομάδα γενετικών ανωμαλιών που ονομάζεται Σύμπλεγμα Εκστροφής-Επισπαδία (ΣΕΠ) . Στην πραγματικότητα, είναι ο πιο σοβαρός τύπος της ομάδας. Ένα μωρό μπορεί να έχει μόνο μία πάθηση σε αυτήν την ομάδα ή μπορεί να έχει πολλές μαζί.

Άλλες προϋποθέσεις στην κατηγορία ΕΟΚ είναι:

• Επισπαδίας: Σε αυτή την πάθηση, η ουρήθρα του μωρού, ο σωλήνας που μεταφέρει τα ούρα έξω από το σώμα, δεν έχει σχηματιστεί σωστά.
• Εξστροφή της ουροδόχου κύστης: Σε αυτή την πάθηση, η ουροδόχος κύστη του μωρού γυρίζει από την ανάποδη.

Τι προκαλεί την εκστροφή της κλοακικής κοιλότητας;

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακριβώς γιατί ορισμένα μωρά αναπτύσσουν αυτή την πάθηση, αλλά πιστεύουν ότι συμβαίνει όταν ένας ιστός που ονομάζεται κλοακική μεμβράνη σχίζεται ή υφίσταται ρήξη κατά τη διάρκεια του πρώτου τριμήνου της εγκυμοσύνης.

Η κλοάκα είναι η περιοχή όπου ενώνονται το αναπαραγωγικό σύστημα, το πεπτικό σύστημα και το ουροποιητικό σύστημα του μωρού. Κανονικά, τα όργανα αυτών των συστημάτων διαχωρίζονται μεταξύ τους από αυτήν την κλοακική μεμβράνη. Έτσι, όταν αυτή η μεμβράνη σπάσει, το κοιλιακό τοίχωμα δεν σχηματίζεται πλήρως. Τα όργανα δεν αναπτύσσονται σωστά και μπορεί ακόμη και να μην συνδέονται μεταξύ τους σωστά. Τελικά, ορισμένα όργανα προεξέχουν μέσα από ένα κενό στην κοιλιά.

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της πάθησης;

Τα συμπτώματα της εκστροφής της κλοάκης μπορούν να παρατηρηθούν αμέσως μετά τη γέννηση. Το μωρό σας μπορεί να παρουσιάσει τα ακόλουθα:

• Όργανα έχουν βγει από μια τρύπα στο στομάχι, μέσα σε μια δομή που μοιάζει με σάκο.
• Μια δομή που μοιάζει με σάκο προεξέχει από ένα κενό στο πίσω μέρος της σπονδυλικής στήλης (αυτή είναι η δισχιδής ράχη).
• Το πέος ή ο κόλπος μοιάζει σαν να είναι χωρισμένο στα δύο.

Πώς οι γιατροί το διαγιγνώσκουν αυτό;

Η εκστροφή της κλοάκης μπορεί συχνά να διαγνωστεί κατά τη διάρκεια ενός προγεννητικού υπερηχογραφήματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει μαγνητική τομογραφία εμβρύου . Αυτή μπορεί να παρέχει πιο καθαρές εικόνες των οργάνων του μωρού σας. Αυτές οι σαρώσεις μπορούν να δείξουν πράγματα όπως:

• Τα ούρα δεν ρέουν σωστά από την ουροδόχο κύστη.
• Τα ηβικά οστά διαχωρίζονται μεταξύ τους.
• Μικρότερο από το κανονικό μέγεθος των γεννητικών οργάνων.
• Μια ομφαλοκήλη σημαίνει ότι ο ομφάλιος λώρος είναι πολύ χαμηλά προσκολλημένος στην κοιλιά του μωρού.

Μετά τη γέννηση του μωρού σας, ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει μαγνητική τομογραφία , υπερηχογράφημα κοιλίας ή άλλες απεικονιστικές εξετάσεις . Αυτές μπορούν να αξιολογήσουν τη λειτουργία των οργάνων και τη σοβαρότητα της νόσου. Χρησιμοποιώντας όλες αυτές τις πληροφορίες, ο γιατρός σας θα αναπτύξει το καλύτερο θεραπευτικό σχέδιο για το μωρό σας.

Πώς αντιμετωπίζεται η εκστροφή της κλοακικής κοιλότητας;

Κάθε νεογέννητο με εκστροφή της κλοάκης θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση . Αυτή η χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει την επανατοποθέτηση των προεξεχόντων οργάνων μέσα στο σώμα και το κλείσιμο των κενών στην κοιλιά και την πλάτη. Το μωρό σας πιθανότατα θα υποβληθεί σε αρκετές χειρουργικές επεμβάσεις κατά τη διάρκεια αρκετών ετών. Αυτό ονομάζεται σταδιακή ανακατασκευή .

Θεραπεία κατά τη διάρκεια του τοκετού

Θεραπείες όπως αυτές ξεκινούν μόλις γεννηθεί το μωρό:

• Αναδόμηση της ουροδόχου κύστης, επανατοποθέτηση των οργάνων στην κοιλιά και κλείσιμο του κενού στην κοιλιά.
• Δημιουργία στομίας . Πρόκειται για μια οπή στην κοιλιά που επιτρέπει στα κόπρανα να περνούν από το παχύ έντερο. Αυτά τα κόπρανα συλλέγονται σε μια θήκη στο εξωτερικό (θήκη κολοστομίας). Αυτή η θήκη κολοστομίας μπορεί να είναι προσωρινή, μέχρι να πραγματοποιηθούν άλλες χειρουργικές επεμβάσεις.
• Κλείσιμο του κενού στη σπονδυλική στήλη.

Θεραπεία στην πρώιμη παιδική ηλικία

Όταν το μωρό μεγαλώσει λίγο, δηλαδή στην πρώιμη παιδική ηλικία, η θεραπεία γίνεται ως εξής:

• Μια χειρουργική επέμβαση οστών (οστεοτομία) πραγματοποιείται για την κοπή των οστών της πυέλου. Αυτό επιτρέπει στη λεκάνη να κλείνει πιο εύκολα και παρέχει καλύτερη στήριξη στην ουροδόχο κύστη καθώς το μωρό μεγαλώνει.
• Τα αναπαραγωγικά όργανα και το ουροποιητικό σύστημα αναδιοργανώνονται.
• Δημιουργείται ένα πρωκτικό άνοιγμα. Εάν το κόλον είναι αρκετά μακρύ, ο γιατρός μπορεί να εκτελέσει μια χειρουργική επέμβαση έλξης για να συνδέσει το κόλον με τον πρωκτό. Στη συνέχεια, η στομία κλείνει. Το μωρό δεν θα χρειάζεται πλέον θήκη κολοστομίας.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν από αυτή την πάθηση;

Μετά από χειρουργική θεραπεία, τα περισσότερα παιδιά με εκστροφή κλοάκης ζουν μια ενεργή, πλήρη ζωή . Μερικά παιδιά μπορεί να χρειαστούν περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις καθώς μεγαλώνουν.

Η εκστροφή της κλοακικής κοιλότητας μπορεί να προκαλέσει τις ακόλουθες επικίνδυνες καταστάσεις:

• Αγονία.
• Νεφρική νόσος, νεφρικές λοιμώξεις, πέτρες στα νεφρά και νεφρική ανεπάρκεια.
• Σεξουαλική δυσλειτουργία, στυτική δυσλειτουργία κ.λπ.
• Ακράτεια ούρων και ακράτεια κοπράνων.

Πράγματα που πρέπει να ρωτήσετε τον γιατρό σας

Μπορείτε να ρωτήσετε τον γιατρό του μωρού σας πράγματα όπως:

• Διατρέχει το μωρό μου αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης άλλων προβλημάτων υγείας;
• Ποια είναι η καλύτερη θεραπεία για την εκστροφή της κλοακικής κοιλότητας;
• Πόσες χειρουργικές επεμβάσεις θα χρειαστεί το μωρό μου;
• Ποιες επιπλοκές πρέπει να προσέξω μετά την επέμβαση;
• Ποιες είναι οι πιθανότητες το επόμενο παιδί μου να έχει επίσης εκστροφική κλοακική νόσο;

Είναι φυσιολογικό να νιώθετε φόβο και ανησυχία όταν ανακαλύψετε ότι το μωρό σας έχει κλοακική εκστροφή ή σύνδρομο OEIS. Αλλά να θυμάστε, δεν είστε οι μόνοι.

Το πιο σημαντικό πράγμα που πρέπει να θυμάστε

Είναι φυσικό να νιώθετε συγκλονισμένοι και φοβισμένοι όταν ανακαλύψετε ότι το μωρό σας έχει εκστροφική κλοακία. Αλλά μην ανησυχείτε . Οι γιατροί και η ιατρική σας ομάδα είναι έτοιμοι να βοηθήσουν εσάς και το μωρό σας. Το μωρό σας θα χρειαστεί αρκετές χειρουργικές επεμβάσεις αμέσως μετά τη γέννηση και στη συνέχεια περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις για την αναμόρφωση των οργάνων.

Αλλά το καλύτερο είναι ότι, με την κατάλληλη θεραπεία, τα περισσότερα παιδιά που γεννιούνται με αυτή την πάθηση ζουν μια φυσιολογική, ευτυχισμένη ζωή . Συζητήστε με τον γιατρό σας για τυχόν ερωτήσεις ή ανησυχίες που μπορεί να έχετε. Θα σας εξηγήσει τα πάντα.

` Εκστροφή Κλοακίδας, Συγγενείς Ανωμαλίες, Σύμπλεγμα OEIS, Ομφαλοκήλη, Εκστροφή Κύστης, Παιδιατρική Χειρουργική